- •ЖЕЛТУХИ
- •ЖЕЛТУХА
- •В большинстве случаев
- •ИСТОЧНИКИ БИЛИРУБИНА В ОРГАНИЗМЕ ЧЕЛОВЕКА
- •УРОВНЯ ОБЩЕГО
- •МЕТАБОЛИЗМ ГЕМА
- •ФАКТОРЫ РИСКА ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ
- •Неонатальные:Генетические факторы:
- •КЛАССИФИКАЦИЯ ЖЕЛТУХИ
- •Пролонгированная (затяжная) желтуха определяется после 14 дня жизни у доношенного новорожденного и после
- •ОБСЛЕДОВАНИЯ И ОЦЕНКИ ЖЕЛТУХИ
- •Распространенность желтушной
- •НОВОРОЖДЕННЫХ В
- •Альтернативой использованию визуальной оценки по шкале Крамера может быть определение уровня билирубина кожи
- •Время появления желтухи и ее тяжесть
- •КРИТЕРИИ „ОПАСНОЙ” ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННОГО (ВООЗ, 2003 ISBN 92 4 154622 0)
- •ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ АЛГОРИТМ ЖЕЛТУХИ
- •ЖЕЛТУХА
- •ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ
- •ЖЕЛТУХА
- •«ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ» ЖЕЛТУХА
- •ТОКСИЧНОСТЬ БИЛИРУБИНА
- •ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ
- •ІІІ.Связанные с иммунизацией матери:
- •I. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С
- •При ІІ типе гипербилирубинемия не столь тяжелая, и
- •Конституциональная печеночная дисфункция Жильбера
- •Непрямой билирубин в крови чаще всего не превышает 51 мкмоль/л. В период приема
- •Недостаточность других ферментов печени
- •При синдроме Люцея – Дрискола
- •Желтуха связанная с грудным молоком
- •ІІ. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С УСИЛЕННЫМ ГЕМОЛИЗОМ
- •Наследственные энзимодефицитные анемии
- •Внутриутробные инфекции
- •Кровоизлияния
- •Полицитемия новорожденных
- •ІІІ. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С
- •ІV. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С
- •V. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С
- •Гипербилирубинемия носит обычно смешанный генез, т.е. в крови высоки уровни билирубиндиглююкоронида, и НБ,
- •Токсический гепатит
- •Кроме того, токсический гепатит может сопровождаться и непрямой гипербилирубиемией при сепсисе, кишечной непроходимости,
- •ОСЛОЖНЕНИЯ ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННЫХ
- •Прогрессивное повышение концентрации неконьюгированного билирубина в крови в ряде случаев сопровождается его проникновением
- •К ФАКТОРАМ РИСКА РАЗВИТИЯ
- •КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА БИЛИРУБИНОВОЙ
- •2 фаза. Появление классических признаков
- •3 фаза. Фаза ложного благополучия и полного или частичного исчезновения спастичности (2-3 месяц
- •ИСПОЛЬЗУЮТСЯ ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ
- ••Материнский анамнез
- ••Анамнез родов
- ••Анамнез ребенка
- ••Осмотр ребенка
- •Изменения пуповинного
- •ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ
- •Количество
- •Скорость оседания
- •ЛЕЧЕНИЕ НЕПРЯМОЙ И ПРЯМОЙ ГИПРЕБИЛИРУБИНЕМИИ
- •ЛЕЧЕНИЕ НЕПРЯМОЙ
- •энтеросорбенты (энтеросгель в дозе 1-1,5
- •Приказ МЗ Украины от 27.04.2006 № 255 рекомендует начинать фототерапию у доношенного новорожденного
- •ЛЕЧЕНИЯ ГБН
- •ФОТОТЕРАПИЯ
- •Во время фототерапии происходит быстрое исчезновение билирубина из кожи ребенка, поэтому цвет кожи
- •Фототерапию прекращают при изменении уровня
- •ЗПК показано при появлении первых симптомов билирубиновой энцефалопатии, неэффективности фототерапии и интенсивной фототерапии.
- •ОПЕРАЦИЯ ЗАМЕННОГО ПЕРЕЛИВАНИЯ КРОВИ (ЗПК)
- •У ДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ С ГБН (СОГЛАСНО ПРИКАЗУ МЗ УКРАИНЫ № 255 ОТ 27.04.2006
- •КАКУЮ КРОВЬ ПЕРЕЛИВАТЬ НОВОРОЖДЕННОМУ РЕБЕНКУ?
- •ТЕХНИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ЗПК
- •ЛЕЧЕНИЕ ПРЯМОЙ
- •При полных холестазах рекомендуется назначение жирорастворимых витаминов (витамин А – 5000 – 25000
- •ОЦЕНКА РИСКА РАЗВИТИЯ
- •КРИТЕРИИ ВЫПИСКИ ИЗ
•Анамнез родов |
|
|
Вакуум-экстрактор, |
Повышенная частота |
|
акушерские щипцы |
кефалогематом и |
|
Окситоцин в родах |
неонатальных желтух |
|
Повышенная частота |
||
|
||
|
гипербили-рубинемий в |
|
Отсрочка перевязки |
сочетании с гипонат- |
|
риемией и набуханием |
||
пуповины |
эритроцитов |
|
Низкие оценки по шкале |
Повышенная частота |
|
полицитемий и |
||
Апгар |
гипербилирубинемии |
|
|
Повышение частоты желтух 51 |
|
|
у детей, родившихся в |
|
|
асфиксии. |
•Анамнез ребенка |
Повышенная |
|
Задержка отхождения |
энтеропатогенная |
|
мекония или редкий стул |
циркуля-ция билирубина. |
|
|
Следует обсуждать |
|
|
разные виды кишечной |
|
|
непроходимости (атрезии, |
|
|
мекониальная пробка, |
|
|
болезнь Гиршпрунга, |
|
Каллорийная нагрузка |
кольцевидная |
|
поджелудоч-ная железа |
|
|
|
и др.), гипотиреоз |
|
Рвота |
Недостаток калорий |
|
|
ухудшает конъюгацию |
|
|
билирубина |
|
|
Следует подозревать |
|
|
кишечную |
52 |
|
непроходимость, сепсис, |
|
|
галактоземию, |
|
|
пилоростеноз; все |
|
•Осмотр ребенка |
У детей часто |
|
Задержка |
полицитемия и желтуха |
|
внутриутробного развития |
|
|
Размеры головы |
Микроцефалия и |
|
|
гидроцефалия могут быть |
|
|
обусловлены |
|
|
внутриутробными |
|
|
инфекциями и |
|
Кефалогематома |
ассоциироваться с |
|
гипербилирубинемией |
|
|
|
Внесосудистая кровь |
|
Бледность |
может ассоциироваться с |
|
гипербилирубинемией |
|
|
Петехии |
Подозрение на |
|
гемолитическую анемию |
|
|
|
Нужно подозревать связь |
53 |
|
желтухи с |
|
|
внутриутробными |
|
|
инфекциями, сепсисом |
|
|
или тяжелой |
|
Изменения пуповинного |
Омфалит и сепсис могут |
|
остатка или вокруг пупка |
вызвать желтуху |
|
Гепатоспленомегалия |
Вызывает подозрение на |
|
|
ГБН или внутриутробные |
|
Изменения со стороны |
инфекции |
|
Обнаружение |
|
|
глаз |
|
|
|
хориоретинита позволяет |
|
|
предполагать |
|
Пупочная грыжа |
внутриутробную |
|
инфекцию |
|
|
|
Следует исключить |
|
Врожденные аномалии |
гипотиреоз, если есть |
|
пролонгированная |
|
|
|
желтуха |
|
|
Желтуха встречается с |
54 |
|
повышенной частотой у |
|
|
детей с хромосомными |
|
|
аномалиями |
|
ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ
•Материнские |
Необходимы для оценки |
|
Группа крови и непрямой |
|
|
тест Кумбса |
возможности АВО- или Rh- |
|
|
несовместимости |
|
Серологические реакции |
Для исключения |
|
|
врожденного сифилиса и |
|
•Ребенок |
др. инфекций |
|
|
|
|
Гемоглобин |
Анемия – основание для |
|
|
|
|
|
подозрения ГБН или |
|
|
массивных геморрагий. |
|
|
Гемоглобин выше 220 г/л |
|
|
ассоциируется с |
|
|
повышенной частотой |
|
|
желтух |
55 |
|
|
Количество |
Ретикулоцитоз – |
|
ретикулоцитов |
подозрение на |
|
|
гемолитическую болезнь |
|
|
новорожденных |
|
Морфология эритроцитов |
Сфероцитоз – основание |
|
|
для предположения об |
|
|
АВО-конфликте или |
|
|
наследственном |
|
|
сфероцитозе. |
|
|
Фрагментированные |
|
Количество тромбоцитов |
эритроциты бывают при |
|
ДВС |
|
|
Количество лейкоцитов |
Тромбоцитопения типична |
|
для инфекций |
|
|
|
Выраженные лейкопения |
|
|
или тромбоцитоз, сдвиг |
56 |
|
лейкоцитарной формулы |
|
|
влево, ЛИИ › 0,2 типично |
|
|
для инфекций |
|
Скорость оседания |
Увеличение › 5 мм/час в |
|
эритроцитов |
первые 48 часов жизни |
|
|
может указывать на |
|
|
инфекцию или АВО- |
|
Прямой билирубин |
конфликт |
|
Повышенный уровень может |
|
|
|
|
|
|
быть не только при |
|
|
инфекциях, но и тяжелых |
|
|
формах гемолитической |
|
Иммуноглобулин М |
болезни новорожденного, |
|
при атрезиях желчных ходов |
|
|
повышен |
Подъем указывает на |
|
Группа крови и прямой |
|
|
инфекцию |
|
|
тест Кумбса |
Необходим для оценки |
|
|
|
|
Уровень |
возможности АВО- или Rh- |
|
несовместимости с матерью |
|
|
карбоксигемоглобина |
Повышенный уровень может |
|
|
57 |
|
|
быть следствием ГБН или |
|
Анализ мочи |
|
|
внесосудистых геморрагий |
|
ЛЕЧЕНИЕ НЕПРЯМОЙ И ПРЯМОЙ ГИПРЕБИЛИРУБИНЕМИИ
Учитывая тот факт, что желтуха является сопутствующим симптомом очень большого количества заболеваний, лечение основного заболевания может привести к ликвидации желтухи без специфических методов ее лечения.
58
ЛЕЧЕНИЕ НЕПРЯМОЙ
ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ
КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Фототерапия (под воздействием света длиной волны 400-500 нм начинаются три типа фотохимических реакций - фотоизомеризация, структурная изомеризация, фотоокисления, вследствие чего образуются менее токсичные изомеры НБ),
инфузионная терапия (раствор глюкозы) - с целью достаточной гидратации и дезинтоксикации,
индукторы микросомальных ферментов печени (фенобарбитал в дозе 5-8 мг / кг в сутки), 59
энтеросорбенты (энтеросгель в дозе 1-1,5 |
|
г / кг / сутки) - с целью сорбции |
|
билирубиновых пигментов в кишечнике, |
|
улучшение функции печени (эссенциале, |
|
липостабил, липоевая кислота, Гепар- |
|
композитум, Хепель), |
|
мембраностабилизирующее препараты |
|
(токоферола ацетат в дозе 3-5 мг / кг). |
|
сандоглобулин (Sahulze-Wisserman, |
|
Marsan), который блокирует антигенные |
|
детерминанты эритроцитов и макрофагов, |
|
предотвращая негативное влияние на них |
60 |
материнских антител (доза - 500 мг / кг). |
|