- •ЖЕЛТУХИ
 - •ЖЕЛТУХА
 - •В большинстве случаев
 - •ИСТОЧНИКИ БИЛИРУБИНА В ОРГАНИЗМЕ ЧЕЛОВЕКА
 - •УРОВНЯ ОБЩЕГО
 - •МЕТАБОЛИЗМ ГЕМА
 - •ФАКТОРЫ РИСКА ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ
 - •Неонатальные:Генетические факторы:
 - •КЛАССИФИКАЦИЯ ЖЕЛТУХИ
 - •Пролонгированная (затяжная) желтуха определяется после 14 дня жизни у доношенного новорожденного и после
 - •ОБСЛЕДОВАНИЯ И ОЦЕНКИ ЖЕЛТУХИ
 - •Распространенность желтушной
 - •НОВОРОЖДЕННЫХ В
 - •Альтернативой использованию визуальной оценки по шкале Крамера может быть определение уровня билирубина кожи
 - •Время появления желтухи и ее тяжесть
 - •КРИТЕРИИ „ОПАСНОЙ” ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННОГО (ВООЗ, 2003 ISBN 92 4 154622 0)
 - •ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ АЛГОРИТМ ЖЕЛТУХИ
 - •ЖЕЛТУХА
 - •ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ
 - •ЖЕЛТУХА
 - •«ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ» ЖЕЛТУХА
 - •ТОКСИЧНОСТЬ БИЛИРУБИНА
 - •ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ
 - •ІІІ.Связанные с иммунизацией матери:
 - •I. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С
 - •При ІІ типе гипербилирубинемия не столь тяжелая, и
 - •Конституциональная печеночная дисфункция Жильбера
 - •Непрямой билирубин в крови чаще всего не превышает 51 мкмоль/л. В период приема
 - •Недостаточность других ферментов печени
 - •При синдроме Люцея – Дрискола
 - •Желтуха связанная с грудным молоком
 - •ІІ. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С УСИЛЕННЫМ ГЕМОЛИЗОМ
 - •Наследственные энзимодефицитные анемии
 - •Внутриутробные инфекции
 - •Кровоизлияния
 - •Полицитемия новорожденных
 - •ІІІ. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С
 - •ІV. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С
 - •V. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С
 - •Гипербилирубинемия носит обычно смешанный генез, т.е. в крови высоки уровни билирубиндиглююкоронида, и НБ,
 - •Токсический гепатит
 - •Кроме того, токсический гепатит может сопровождаться и непрямой гипербилирубиемией при сепсисе, кишечной непроходимости,
 - •ОСЛОЖНЕНИЯ ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННЫХ
 - •Прогрессивное повышение концентрации неконьюгированного билирубина в крови в ряде случаев сопровождается его проникновением
 - •К ФАКТОРАМ РИСКА РАЗВИТИЯ
 - •КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА БИЛИРУБИНОВОЙ
 - •2 фаза. Появление классических признаков
 - •3 фаза. Фаза ложного благополучия и полного или частичного исчезновения спастичности (2-3 месяц
 - •ИСПОЛЬЗУЮТСЯ ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ
 - ••Материнский анамнез
 - ••Анамнез родов
 - ••Анамнез ребенка
 - ••Осмотр ребенка
 - •Изменения пуповинного
 - •ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ
 - •Количество
 - •Скорость оседания
 - •ЛЕЧЕНИЕ НЕПРЯМОЙ И ПРЯМОЙ ГИПРЕБИЛИРУБИНЕМИИ
 - •ЛЕЧЕНИЕ НЕПРЯМОЙ
 - •энтеросорбенты (энтеросгель в дозе 1-1,5
 - •Приказ МЗ Украины от 27.04.2006 № 255 рекомендует начинать фототерапию у доношенного новорожденного
 - •ЛЕЧЕНИЯ ГБН
 - •ФОТОТЕРАПИЯ
 - •Во время фототерапии происходит быстрое исчезновение билирубина из кожи ребенка, поэтому цвет кожи
 - •Фототерапию прекращают при изменении уровня
 - •ЗПК показано при появлении первых симптомов билирубиновой энцефалопатии, неэффективности фототерапии и интенсивной фототерапии.
 - •ОПЕРАЦИЯ ЗАМЕННОГО ПЕРЕЛИВАНИЯ КРОВИ (ЗПК)
 - •У ДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ С ГБН (СОГЛАСНО ПРИКАЗУ МЗ УКРАИНЫ № 255 ОТ 27.04.2006
 - •КАКУЮ КРОВЬ ПЕРЕЛИВАТЬ НОВОРОЖДЕННОМУ РЕБЕНКУ?
 - •ТЕХНИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ЗПК
 - •ЛЕЧЕНИЕ ПРЯМОЙ
 - •При полных холестазах рекомендуется назначение жирорастворимых витаминов (витамин А – 5000 – 25000
 - •ОЦЕНКА РИСКА РАЗВИТИЯ
 - •КРИТЕРИИ ВЫПИСКИ ИЗ
 
Приказ МЗ Украины от 27.04.2006 № 255 рекомендует начинать фототерапию у доношенного новорожденного без признаков гемолитической болезни при уровне ОБС более 370 мкмоль/л, а ЗПК — при ОБС более 510 мкмоль/л, у недоношенного начинать ЗПК при ОБС более 350 мкмоль/л.
61
ЛЕЧЕНИЯ ГБН
62
ФОТОТЕРАПИЯ
Ребенок должен быть полностью раздет
Лампа должна быть установлена как можно ближе к ребенку насколько это позволяет инструкция изготовителя лампы
Защитите глаза ребенка повязкой, убедитесь, что повязка не закрывает ноздри ребенка
Проводите беспрерывную  | 
	63  | 
фототерапию (только с  | 
	
  | 
перерывами на кормление)  | 
	
  | 
Во время фототерапии происходит быстрое исчезновение билирубина из кожи ребенка, поэтому цвет кожи не воспроизводит имеющийся уровень гипербилирубинемии во время фототерапии и в течение 24 часов после ее прекращения.
64
Фототерапию прекращают при изменении уровня
ОБС более чем на 50 мкмоль/л ниже границы для на-
значения фототерапии.
Рекомендуется проверить ОБС
через 12–18 часов после прекращения фототерапии,
при этом мать с ребенком не обязательно должны 65
ожидать это время в стационаре.
ЗПК показано при появлении первых симптомов билирубиновой энцефалопатии, неэффективности фототерапии и интенсивной фототерапии.
Применяется в основном у новорожденных с гемолитической болезнью с тяжелым течением
66
ОПЕРАЦИЯ ЗАМЕННОГО ПЕРЕЛИВАНИЯ КРОВИ (ЗПК)
ЦЕЛЬ:
удаления эритроцитов с фиксированными на них антителами,
частичное снижение уровня циркулирующих антител,
снижение уровня непрямого билирубина,
коррекции анемии.
67
У ДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ С ГБН (СОГЛАСНО ПРИКАЗУ МЗ УКРАИНЫ № 255 ОТ 27.04.2006 Г.)
Факторы  | 
	Показатели  | 
Уровень общего билирубина в пуповинной  | 
	> 80 мкмоль/л  | 
|||
крови  | 
	
  | 
	
  | 
	
  | 
	
  | 
Почасовой прирост билирубина (при условии  | 
	
  | 
	
  | 
	
  | 
	
  | 
фототерапии, проводимой):  | 
	≥ 7 мкмоль/л  | 
	
  | 
	
  | 
|
- Несовместимость по Rh-фактором  | 
	≥ 10 мкмоль/л  | 
|||
- Несовместимость по системе АВО  | 
	
  | 
	
  | 
	
  | 
	
  | 
  | 
	
  | 
	
  | 
	
  | 
|
Уровень билирубина по шкале Полачека  | 
	1  | 
	сутки – 200 мкмоль/л  | 
||
  | 
	2  | 
	сутки – 270 мкмоль/л  | 
||
  | 
	3  | 
	сутки и более – 342 мкмоль/л  | 
||
  | 
	
  | 
	
  | 
||
Анемия на первые сутки (независимо от  | 
	Hb<100 г/л, Ht<35%  | 
|||
уровня билирубина)  | 
	
  | 
	
  | 
	
  | 
	
  | 
  | 
	
  | 
	
  | 
	
  | 
|
Соотношение уровней общего билирубина  | 
	6,8-12,2  | 
	(в зависимости от  | 
||
сыворотки (мкмоль / л) и альбумина (г / л)  | 
	массы тела)  | 
	68  | 
||
  | 
	
  | 
	
  | 
||
КАКУЮ КРОВЬ ПЕРЕЛИВАТЬ НОВОРОЖДЕННОМУ РЕБЕНКУ?
Донорскую кровь подбирают в зависимости от причины гемолитической болезни;
Rh гемолитическая болезнь – Rh отрицательная кровь или эритроцитарная масса (ЭМ), соответствующая группе крови новорожденного, и AB(IV) группы плазма в соотношении 2:1;
ABO гемолитическая болезнь - 0(I) группы Rh, соответствующей Rh новорожденного, кровь или ЭМ и AB(IV) группы плазма в соотношении 2:1 69
ТЕХНИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ЗПК
1.ЗПК неполного объема:
30-60 мл/кг;
тяжелая форма ГБН (гипопротеинемия, отеки, сердечная недостаточность, выраженная анемия);
2.ЗПК двойного объема (чаще всего):
2 x 80 мл/кг = 160 мл/кг;
заменяет 85% эритроцитов, однако вымывает только около 25% билирубина (большая его часть находится экстравазально);
продолжительность - 1,5 часа (более медленно - НН);
через 4-6 часов проявляется феномен “рикошета” билирубин по градиенту 70 концентрации движется из кожи в кровь;
