Диагностика

Лечение

•Глюкокортикоиды

•Циклофосфамид (цитостатик)

•Хирургическое лечение при субглоточном стенозе гортани в сочетании с ГКС

Определение

Эозинофильный гранулематоз с

полиангиитом (Черджа-Стросс) —

эозинофильное и гранулематозное воспаление с частым вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит преимущественно сосудов мелкого и среднего калибра.Ассоциируется с бронхиальной астмой и эозинофилией.

История

•Болезнь впервые была описана в конце 20-х годов ХХ в.

•Включена в рубрику узелкового полиартериита в 1951г. J.Churg и L.Strauss

•J.Churg и L.Strauss по данным 13 аутопсий выделили тяжелое течение БА с высоким содержанием эозинофилов,лихорадкой,сердечной и почечной недостаточностью и периферической нейропатией

•Долго ее рассматривали в рамках астматической формы этого заболевания или как эозинофильный гранулематозный васкулит

•В настоящее время выделяют в отдельную нозологическую форму

Эпидемиология

•Болезнь возникает чаще в возрасте от 35 до 45 лет,но также встречается и у детей

•10% от всех пациентов с системными васкулитами

•Болеют чаще мужчины (соотношение заболевших мужчин к женщинам от 1,1:1 до 3,0:1)

Этиология

•Причина возникновения неизвестна

•В большинстве случаев болезни предшествует непереносимость лекарств,аллергические риниты,крапивница,отёк Квинке,пищевая аллергия

•Пусковым моментом может быть перенесенная острая респираторная инфекция,инсоляция,переохлаждение,береме нность,роды

Патоморфология

При цитологическом исследовании наблюдаем сочетание некротизирующей гранулемы, васкулита с локализацией в мелких и средних сосудах и эозинофильной пневмонии. Возникают обширные эозинофильные инфильтраты с преимущественной интерстициальной и периваскулярной инфильтрацией.

Некротизирующая гранулема располагается экстраваскулярно, редко вовлекая сосуды. Васкулит затрагивает мелкие артерии и вены. В воспалительном инфильтрате преобладают эозинофилы, встречаются и гигантские клетки. Исход данного процесса – склеротические изменения в сосудах и легочной ткани, обычно сочетающиеся с участками активного воспаления.

Патоморфология

•ОтМечают отек и инфильтрацию слизистой оболочки бронхов эозинофилами, гипертрофию гладких мышц, метаплазию бокаловидных клеток, утолщение базальной мембраны с формированием слизистых пробок в просвете терминального отдела дыхательных путей.

•Интерстициальная ткань легких инфильтрирована лимфоцитами,плазматическими клетками и гистиоцитами.

Клиническая картина

•В продромальный период (продолжительность до 30 дней) у пациентов преобладает аллергический ринит, поллиноз и астма.

•Во второй фазе повышается содержание эозинофилов в крови и происходит их освобождение в ткани.

•В третьей фазе на фоне частых,тяжело протекающих приступов БА возникают признаки системного васкулита.