Этиология,

эпидемиология

Этиология до настоящего времени не известна. Накапливаются знания в пользу инфекционной этиологии, а так же в ответ на суперантигены + аутоиммунные мезанизмы и наследственность.

Впервые была описана в Японии, там, так же как и в странах Азии, данная патология встречается наиболее часто, что указывает на наличие генетической предрасположенности.

90-95% заболевших – дети до 10 ле.

Клиника

Выделяют следующие стадии:

1)Острая лихорадочная 1-2 нед (конъюктивит, лихорадка, эритема рта, отеки кистей и стоп, сыпь, шейная лимфоаденопатия)

2)Подострая 3-5 нед (разрешение лихорадки, инъецированность конъюктивы, шелушение рук и ног, тромбозы, аневризмы, артериит КА)

3)Выздоравление 6-10 нед от начала болезни

Для диагностики Б. Кавасаки необходимо 5 из 6 критериев:

1)Лихорадка в течении 5 дней, не снижающаяся под АБ и жароп-ми

2)2х сторонний сухой конъюнктивит

3)Изменения на слизистой рта (малиной язык, корки, отеки и гиперемия губ)

4)Изменения на ладонях и подошвах (эритема и шелушения)

5)Полиморфная экзантема (скарлатиноподобная)

6)Шейная лимфоаденопатия (чаще 1 узел 1,5 см)

Дополнительные

критерии

•Ритм галопа, удлинение PR/QT, аритмии, низкий вольтаж комплекса QRS; кардиомегалия, аневризмы КА, загрудинные боли;

•ЖКТ симптомы

•Лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз, ускорение СОЭ, повышение СРБ;

•Протеринурия, стерильная лейкоцитурия;

•Поперечные борозды на ногтях пальцев рук;

•Кашель, ринорея, затемнение легочных полей;

•Отек и боль суставов;

Диагностика

Классические клинические проявления позволяют поставить диагноз лишь на 3-8 день, поздняя диагностика связана с наличием других симптомов, помимо лихорадки.

•Эхо-КГ (жидкость в перикарде, аневризмы, утолщение стенок артерий, тромбоз)

•ЭКГ (увеличение интервала PR, снижение вольтажа комплекса QRS, уплощение зубца T, изменения сегмента ST.)

•Ангиография (аневризмы не только КА, но и подключичной, подмышечных, почечной, брыжеечных артерий в 2,2%)

Дифференциальный

диагноз

Синдром токсического шокаСиндром «ошпаренной кожи»Ювенильный ревматоидный артритСиндром Стивенса-ДжонсонаЭкзантемные инфекции

Лечение

•В/В нормального человеческого иммуноглобулина на фоне антиагрегантной терапии АСК (30-10 мг/кг/сут 4 р/д до прекращения лихорадки)

•Блокаторы ФНО-альфа

•Не рекомендовано проводить терапию антибактериальными препаратами, так как она не эффективна при лечении синдрома Кавасаки

•АКШ при тяжелой окклюзии основных ветвей КА.