- •Проф. И. С. Дерижанова
- •Цель лекции – изучить сосудисто-стромальные изменения при повреждении, т.е. познакомиться с изменениями, развивающимися,
- •Экстрацеллюлярный матрикс
- •Реакции, используемые для выявления ЭМ
- •Классификация мезенхимальных дистрофий
- •Примеры врожденных дисплазий соединительной ткани
- •• Синдром Марфана (дефект гена FBN1),
- •Врожденный наследственный дефект
- •Сущность приобретенных
- •Классификация мезенхимальных дистрофий
- •Причины и механизмы развития
- •Белковые диспротеинозы
- •3. Фибриноидные изменения– пропитывание стенок сосудов и тканей фибриногеном с образованием фибрина.
- •4. Гиалиноз – пропитывание тканей и стенок
- •Инфильтрация антителами базальных мембран при нефротическом синдроме
- •Белковые диспротеинозы
- •Фибриноидный некроз сосудов при злокачественной гипертонии
- •Нодозный полиартериит
- •Фибриноидный некроз соединительной ткани и формирование гранулом при ревматизме
- •Фибриноидные изменения
- •Гиалиновые мембраны легких у недоношенного ребенка
- •-Kidney, arteriolosclerosis -
- •Аrteriolar nephrosclerosis.
- •Гиалиноз петель капилляров клубочков при СКВ (проволочные петли - wire loop lesion)
- •ГИАЛИНОЗ КЛАПАНОВ СЕРДЦА ПРИ РЕВМАТИЗМЕ
- •Гиалиноз клапанов при ревматизме. Порок сердца – аортальный стеноз
- •Амилоидоз – состояние, которое характеризуется отложением в тканях между клетками и в стенках
- •Ультраструктура амилоида
- •Амилоидоз тонкой кишки
- •Амилоидоз почки Kidney Аmyloidosis
- •Амилоидоз почки (Kidney amyloidosis)
- •Амилоидоз селезенки
- •Амилоидоз печени
- •АМИЛОИДОЗ СЕРДЦА
- •Классификация амилоидоза
- •Местный амилоидоз
- •APro
- •Поражает разнообразие заболеваний, при которых развивается амилоидоз.
- •II.Стромально-сосудистые жировые дистрофии (липидозы)
- •Влияние гормонов на жировой обмен
- •Классификация ожирения
- •Ожирениесердца
- •Б. Накопление холестерина и его эстеров, а
- •В. Накопление нейтрального жира,
- •Холестероз желчного пузыря и холестериновый камень
- •ЗАБОЛЕВАНИЯ, РАЗВИВАЮЩИЕСЯ ПРИ ОЖИРЕНИИ
Амилоидоз почки Kidney Аmyloidosis
Амилоидоз почки (Kidney amyloidosis)
• Гомогенный эозинофильный материал в гломерулах и вокруг сосудов – амилоид.
• The homogeneous, eosinophilic material deposited in the glomeruli and around the vessels and tubules is amyloid
Амилоидоз селезенки
Диффузный амилодоз |
Саговая селезенка |
Амилоидоз печени
АМИЛОИДОЗ СЕРДЦА
Сердце 15х15х9 см, массой 550 г
Толщина левого желудочка 2.5 см, правого 0.6 см.
Мышца сердца плотной консистенции,на разрезе бледная с сальнымоттенком.
Классификация амилоидоза
Тип |
Предшествен- |
Заболевания, нарушения |
|
ник |
|
|
AL |
|
Легкие цепи |
|
Первичный амилоидоз, |
|
|
|
|
|
Иммуноглобулин |
|
миеломная болезнь |
|
|
|
|
|
ов |
|
|
|
|
|
AA |
|
SAA |
|
Вторичный при |
|
|
|
|
|
(сывороточный |
|
хронических инфекциях |
|
|
|
|
|
амилоид А) |
|
(tbc, lues, хронические |
|
|
|
|
|
|
|
нагноительные процессы |
|
|
|
|
|
|
|
–бронхоэктазы, |
|
|
|
|
|
|
|
остеомиелит и |
|
|
|
|
|
|
|
др.,),ревматоидный |
|
|
|
|
|
|
|
артрит, рак почки, ЛГМ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
и др. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ATTR |
Транстиретин |
Старческий амилоидоз (триада |
||
|
|
|
Шварца – поражение сердца, |
||
|
|
|
головного мозга, инсулярного |
||
|
|
|
аппарата), Семейная амилоидная |
||
|
|
|
полинейропатия |
||
|
|
|
|
|
|
AF |
Аполипопротеин I |
|
Аполипопротеин II |
|
Гелсолин |
|
Лизоцим |
|
Фибриноген и др. |
Семейный амилоидоз различных типов
|
A 2M |
2 – |
Гемодиализ (суставы) |
|
|
микроглобулин |
|
|
|
|
|
Местный амилоидоз
ТИП |
|
|
ПРЕДШЕСТВЕННИК |
ЗАБОЛЕВАНИЯ |
|
|
|
|
|
A CAL |
|
|
Кальцитонин |
Медуллярный |
||
|
|
|
|
рак |
||
|
|
|
|
щитовидной |
||
|
|
|
|
железы |
||
|
|
|
|
|
|
|
AIAPP |
|
|
Островковый |
|
Островки |
|
|
|
|
амилоидный |
|
Лангерганса |
|
|
|
|
полипептид |
|
Инсулинома |
|
|
|
|
|
|
|
|
AANF |
|
|
Атрионатриуретичес |
|
Амилоидоз |
|
|
|
|
кий |
|
предсердий |
|
|
|
|
полипептид |
|
(фибрилляция |
|
|
|
|
|
|
предсердий) |
APro |
Пролактин |
|
Аденома |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
A |
Предшественник |
|
гипофиза |
|
||
|
Болезнь |
|
||||
|
|
|
A протеина |
|
Альцгеймера, |
|
|
|
|
|
|
Дауна |
|
|
|
|
|
|
амилоидная |
|
|
|
|
|
|
ангиопатия, |
|
|
|
|
|
|
старческие |
|
|
|
|
|
|
изменения |
|
|
|
|
|
|
головного |
|
|
|
|
|
|
мозга |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
AprP |
|
Прионовые протеины |
Губчатая |
|
|
|
|
|
|
энцефалопатия |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Поражает разнообразие заболеваний, при которых развивается амилоидоз.
Тем не менее, четко прослеживается две тенденции:
1) при всех обстоятельствах в организме накапливаются белки (продукты распада тканей,
иммуноглобулины, мутантные формы белков, |
-2 |
микроглобулин и т. д.; 2) Амилоидоз во всех случаях развивается при
подавлении клеточного звена иммунной системы – макрофагов и Т-лимфоцитов.
Иммуностимуляторы – левамизол и тимозин, тормозят развитие экспериментального амилоидоза.