Проф. И. С. Дерижанова
Мезенхимальные дистрофии
Цель лекции – изучить сосудисто-стромальные изменения при повреждении, т.е. познакомиться с изменениями, развивающимися,
в строме органов и сосудах, т. е. в экстрацеллюлярном матриксе, несущем опорную и трофическую функции,
в отличие от паренхиматозных дистрофий, когда изменения развиваются на уровне функционирующих клеток
Экстрацеллюлярный матрикс
(основные компоненты)
•Сосуды – начиная от капилляров – сосудов МЦК на уровне гистиона, до крупных артерий типа аорты;
•Межуточное вещество, содержащее гиалуроновую и
хондроитинсерную кислоту (ГАГ);
•Коллагеновые , эластические волокна, хрящевая и костная ткань (18 типов коллагена);
•Базальные мембраны сосудов, эпителиальных, мышечных структур; представленные коллагеном 1V типа, ламинином,
фибронектином , молекулами гепаринсульфата;
•Клетки - – фибробласты и фиброциты, гистиоциты, лаброциты(тучные клетки), жировые клетки (липоциты), элеенты крови –лейкоциты, макрофаги.
•Трансмембранные рецепторы клеток – интегрины.
Реакции, используемые для выявления ЭМ
•Коллаген – окр. пикрофуксином (по Ван Гизон), Маллори, Массону и др., ИГХ
•Межуточное вещество – толуидиновый синий (для выявления метахромазии)
•Базальные мембраны- аргирофильные методики, PAS-реакция, ИГХ.
•Ламинин, фибронектин – ИГХ.
Классификация мезенхимальных дистрофий
•По времени возникновения: врожденные (наследственные), приобретенные.
•При врожденных дистрофиях имеются генетические дефекты, приводящие к дефектам синтеза проколлагена, коллагена, фибриллина, эластина и других компонентов соединительной ткани.
Примеры врожденных дисплазий соединительной ткани
•Несовершенный остеогенез разных типов.
•Ахондрогенезы и ахондроплазии,
приводящие к различным формам карликовости.
•Синдром Элерса-Данло, проявляющийся следующими синдромами:
гиперрастяжимость кожи (сutis laxa), гиперподвижность суставов, нарушения опорно-двигательного аппарата, поражения глаз, сердечно-сосудистой, пищеварительной и мочевыводящей системы.
• Синдром Марфана (дефект гена FBN1),
очень высокий рост, паукообразные пальцы, готическое небо), пороки сердечно-сосудистой системы
(аневризмы аорты),
подвывихи хрусталика и др. Часто сочетается с
пролапсом митрального клапана, мальформацией сосудов головного мозга, врожденными кардиомиопатиями и пр.
Врожденный наследственный дефект
базальной мембраный клубочков почки
• Defective basement memb rane
Синдром Альпорта. Дефект базальной мембраны на фоне нормальной БМ.
• Э/м
Сущность приобретенных
дистрофий заключается в накоплении, в результате нарушения
процессов ассимиляции и диссимиляции, в
пределах гистиона различных химических веществ
(белков, жиров, углеводов, воды, электролитов, сложных химических соединений), сочетающемся с разрушением
соединительно-тканных структур
различной степени выраженности.
Классификация мезенхимальных дистрофий
•I. По химическому составу веществ, накапливаемых в пределах гистиона.
•По времени (острые, хронические).
•По причинам и механизму развития .