анемии+гиперхромные+и+гемолитические,+аплазии+2020

Клиника

•Анемический синдром

•Печень и селезенка не увеличены

•Нет геморрагического синдрома

61

ПККА: верификация диагноза

•Тщательно исключить новообразования!

•Диф. диагноз с сидеробластной анемией (гепатоспленомегалия, лейкопения, гранулы железа, ретикулоциты в крови)

•Тимома:

-синдром медиастинальной компрессии

-миастенический синдром (диплопия, мышечная слабость, дисфагия)

-Ig G и Ig A

62

ПККА: лечение

•Эритромасса

•Плазмаферез

•ГКС

•Анаболические гормоны

•Циклофосфан, 6-МП

•Облучение или удаление тимомы

63

Агранулоцитоз

•Значительное снижение гранулоцитов или их полное отсутствие в периферической крови

•Нейтрофилы < 0,75 х 109/л

•Лейкоциты < 1,0 х 109/л

64

Агранулоцитоз: эпидемиология

•Чаще у женщин

•Чаще после 40 лет

•1 : 1200

65

Агранулоцитоз: этиология

66

Агранулоцитоз: патогенез

•Цитолиз

•Антиметаболическое действие

•Аутоиммунное повреждение гранулопоэза

•Синтез антител к гаптенам

67

Агранулоцитоз: клиника

•Выраженная интоксикация

•Некротическая ангина

•Афтозный стоматит

•Глубокие изъязвления слизистых ЖКТ и МПС:

-перфорации, перитонит

-обильные кровотечения

•Пневмония

•Лимфаденопатия

•Гепатит

68

Агранулоцитоз: верификация диагноза

•Депрессия гранулоциопоэза:

-агранулоцитоз в крови

-угнетение гранулоцитарного ростка

•Язвенно-некротические поражения

•Нарушение функции печени и почек

69

Агранулоцитоз: лечение

•Асептический бокс

•Разобщение с этиологическим фактором

•Преднизолон 120 – 200 мг/сут

•Неадсорбируемые антибиотики внутрь (мономицин, канамицин, альфанормикс)

•Антибактериальная терапия инфекционных осложнений

70