анемии+гиперхромные+и+гемолитические,+аплазии+2020
.pdfКлиника
•Анемический синдром
•Печень и селезенка не увеличены
•Нет геморрагического синдрома
61
ПККА: верификация диагноза
•Тщательно исключить новообразования!
•Диф. диагноз с сидеробластной анемией (гепатоспленомегалия, лейкопения, гранулы железа, ретикулоциты в крови)
•Тимома:
-синдром медиастинальной компрессии
-миастенический синдром (диплопия, мышечная слабость, дисфагия)
-Ig G и Ig A
62
ПККА: лечение
•Эритромасса
•Плазмаферез
•ГКС
•Анаболические гормоны
•Циклофосфан, 6-МП
•Облучение или удаление тимомы
63
Агранулоцитоз
•Значительное снижение гранулоцитов или их полное отсутствие в периферической крови
•Нейтрофилы < 0,75 х 109/л
•Лейкоциты < 1,0 х 109/л
64
Агранулоцитоз: эпидемиология
•Чаще у женщин
•Чаще после 40 лет
•1 : 1200
65
Агранулоцитоз: этиология
• |
Стрептомицин |
• |
Малярия |
• |
Гентамицин |
• |
Брюшной тиф |
• |
Левомицетин |
• |
Мононуклеоз |
• |
Амидопирин |
• |
Гепатит В, С |
• |
Анальгин |
• |
СКВ, РА |
• |
Бутадион |
• |
ХЛЛ |
• |
ПАСК |
• |
Радиация |
• |
Цитостатики |
• |
Алкоголь |
• |
Левамизол |
• |
Бензол, толуол |
• |
Колхицин |
• |
Ксилит |
66
Агранулоцитоз: патогенез
•Цитолиз
•Антиметаболическое действие
•Аутоиммунное повреждение гранулопоэза
•Синтез антител к гаптенам
67
Агранулоцитоз: клиника
•Выраженная интоксикация
•Некротическая ангина
•Афтозный стоматит
•Глубокие изъязвления слизистых ЖКТ и МПС:
-перфорации, перитонит
-обильные кровотечения
•Пневмония
•Лимфаденопатия
•Гепатит
68
Агранулоцитоз: верификация диагноза
•Депрессия гранулоциопоэза:
-агранулоцитоз в крови
-угнетение гранулоцитарного ростка
•Язвенно-некротические поражения
•Нарушение функции печени и почек
69
Агранулоцитоз: лечение
•Асептический бокс
•Разобщение с этиологическим фактором
•Преднизолон 120 – 200 мг/сут
•Неадсорбируемые антибиотики внутрь (мономицин, канамицин, альфанормикс)
•Антибактериальная терапия инфекционных осложнений
70