анемии+гиперхромные+и+гемолитические,+аплазии+2020
.pdfПотребность и источники фолиевой кислоты
•Основные источники:
листовая зелень, дрожжи, печень
•Суточная потребность – 50 мкг (400 мкг полиглутаматов)
•Потребность беременных – 100 мкг (800 мкг полиглутаматов)
•Запасы – несколько месяцев
•Нормальный уровень в сыворотке:
6 – 20 нг/мл (при анемии менее 4 нг/мл)
21
Схема метаболизма фолатов
дигидрофолатредуктаза MTX
Тетрагидрофолат
B12
Серин.
Формимин- Пурины, глутамат метионин
Одноуглеродный донорский пул
(метилтетрафолат)
дигидрофолат
дУМФ дТМФ
22
Метилкобаламин и «фолатная ловушка»
N5-Метил-ТГФ
B12
N5-Метил-ТГФ 
ТГФ
Конъюгированные
гомоцистеин метионин фолаты
холин
миелин
23
Взаимодействие витамина В12 и фолиевой кислоты
|
|
|
|
|
ММА |
||
|
|
|
|
|
-КоА |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Метил- |
|
СН3 |
|
|
|
|
|
кобаламин |
|
|
|
|
|
|
|
|
Аденозил- |
|||
|
|
|
|
|
|||
|
ТГФК |
|
|
|
|
кобаламин |
|
|
|
|
|
|
|
Сукцинил |
|
СН3 |
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
-КоА |
|||
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
СН3 |
|
|
|
|
Метил- |
|
|
|
|
|||
|
ДГФК |
|
|
||||
|
|
|
|
||||
ТГФК |
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
дУМФ дТМФ
24
Лечение В12-дефицитной анемии
Без поражения нервной системы:
•Цианокобаламин 200 мкг 2 раза в день внутримышечно 3 – 4 недели, затем по 200 мкг 1 раз в две недели пожизненно
При поражении нервной системы:
•Цианокобаламин 400 – 500 мкг 2 раза в день внутримышечно или
•Оксикобаламин 1 мг 1, 3, 5, 7, 9, 14-й дни, далее по 1 мг 1 раз в три месяца, в/м
•Лечение устранимых причин анемии
25
Лечение фолиево-дефицитной анемии
•10 – 15 мг в сутки до нормализации уровня Hb,
•1 - 5 мг в сутки длительно
•При энтеропатии – внутримышечно по 15 мг в день
26
Фолиевая кислота и беременность
•Профилактическое назначение фолиевой кислоты беременным только в США предупреждает развитие 25 000 врождённых дефектов нервной системы в год
•При сочетанном дефиците железа и фолиевой кислоты:
-гино-тардиферон:
1 таблетка в день – профилактика
2 таблетки в день – лечение анемии - Ферлатум-Фол
27
Фолиевая кислота и метотрексат
1.Прием метотрексата 1 раз в неделю
2.Прием, по крайней мере, 5 мг фолиевой кислоты в неделю в течение всего курса лечения метотрексатом
3.Прием фолиевой кислоты в дни, когда нет приема метотрексата
Ann Rheum Dis, 2009
28
Гемолитические анемии
•Группа заболеваний, при которых укорачивается время жизни эритроцитов
•Наиболее частые в общей практике:
-наследственная микросфероцитарная анемия Минковского – Шоффара
-приобретённые АИГА
•протезы клапанов сердца
29
Клиническая картина гемолитической анемии
•Анемический синдром
•Внутрисосудистый гемолиз
•Внесосудистый гемолиз
•Гиперрегенерация
•Желтуха
•Желчно-каменная болезнь
30