EKZ / КРОВЬ / АНЕМИИ

Гемолитические анемии — группа анемий, обусловленных снижением сред­ней продолжительности жизни эритроцитов в результате их усиленного гемо­лиза. Гемолиз может быть внесосудистым (в селезёнке, печени или костном мозге) и внутрисосудистым.

В зависимости от степени замещения разрушенных клеток новыми эритро­цитами говорят о компенсированных и некомпенсированных гемолитических анемиях. Гемолитические анемии классифицируют также по этиологическому фактору — идиопатические (причина неизвестна) и вторичные (например, вы­званные приёмом JTC), по форме течения — острые, подострые, хронические, по типу дефекта

Этиопатогенез

Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия — заболевание, ха- растеризующееся гемолизом вследствие неполноценности структурного белка (спектрина) клеточной мембраны эритроцитов.

Неполноценность спектрина вследствие его пониженного синтеза (ли­бо синтеза нестабильной молекулы белка) приводит к дефекту клеточной мембраны. Повышается проницаемость мембраны для ионов натрия и воды. Эритроцит приобретает сферическую форму (сфероцит). Сфероциты, про­ходя через узкие синусы селезёнки, повреждаются и поглощаются макро­фагами (внутриклеточный гемолиз). Внутриклеточный распад эритроцитов приводит к увеличению размеров селезёнки и образованию камней жёлчного пузыря. В крови нарастает анемия и билирубинемия. Длительно (с рожде­ния) существующий гемолиз стимулирует гемопоэз, приводя к гиперплазии костного мозга, что нарушает костеобразование — «высокое» нёбо, широкая переносица, «башенный» череп

АутоимуннаяГА Пусковой механизм — выработка AT к собственным эритроцитам.

«эритроцит—АТ» поглощается макрофагами се­лезёнки (внесосудистый гемолиз). Внутрисосудистый в результате агглютинации эритроцитов при незначительном воз­действии холода. Последствия гемолиза — анемия, желтуха, активация свёр­тывающей системы крови. Также аутоиммунные AT могут вырабатываться к тромбоцитам, вызывая тромбоцитопению.Наиболее часто возникает АИГА с неполными тепловыми агглютининами,

которые фиксируются на эритроцитах, не вызывая их агглютинацию, но спо­собствуя гемолизу эритроцитов в селезёнке, печени (макрофаги селезёнки и печени фиксируются к Fc-фрагменту AT, расположенных на эритроцитах) и в сосудистом русле (при участии комплемента).

При АИГА с тепловыми гемолизинами и АИГА с двухфазными гемолизинами преобладает внутрисосудистый гемолиз. Характерная особенность гемолизиновой формы АИГА — выделение мочи чёрного цвета. Нередко развиваются тромбозы мелких брыжеечных сосудов, что проявляется болями в животе.

При АИГА с Холодовыми агглютининами, вызывающими агглютинацию эрит­роцитов при понижении температуры, больные особенно чувствительны к хо­лоду. Так как наиболее низкая температура — в капиллярах конечностей, при охлаждении эритроциты в них склеиваются. Возникает синдром Рейно. Паль­цы, кончик носа, мочки ушей синеют, затем белеют, появляется сильная болез­ненность. При длительном воздействии холода возможно развитие гангрены. Печень и селезёнка могут быть увеличены. При взятии крови возникает ау- тоагглютинация эритроцитов, затрудняющая определение группы крови, что служит первым признаком, позволяющим заподозрить наличие холодовых AT.

.

Классификация

Наследственные

Приобретённые

Мембранный дефект — наследственный сфероцитоз; наследственный эллиптоцитоз Метаболический дефект — недостаточность Г-6-ФД; недостаточность пируваткиназы Гемоглобинопатии — талассемии; серповидно- клеточная анемия

Иммунные дефекты — лекарственный гемолиз, изо-, ауто-, аллоиммунный гемолиз Механические причины — турбулентность тока крови при злокачественной артериальной гипертензии, стенозе аорты, искусственных клапанах Внутрисосудистые коагулопатии (ДВС, тромбоцитопеническая пурпура) Маршевая гемоглобинурия Инфекции — эндотоксины, паразитарные инфекции (малярия) Мембранный дефект — пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Наиболее часто встречающиеся формы гемолитической анемии:

1. Наследственные (врожденные) формы гемолитической анемии:

   1. Мембранопатии эритроцитов (нарушение строения эритроцитов):

      1. микросфероцитарная,

      2. овалоцитарная,

      3. акантоцитарная.

   2. Энзимопенические (ферментопенические) — анемии, связанные с нехваткой какого-либо фермента.

      1. связанные с дефицитом ферментов пентозо-фосфатного ряда,

      2. связанные с дефицитом ферментов гликолиза,

      3. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в образовании, окислении и восстановлении глутатиона,

      4. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в использовании АТФ,

      5. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.

   3. Гемоглобинопатии:

      1. гемоглобинопатии качественные (Серповидно-клеточная анемия)

      2. талассемия (нарушение синтеза одной из 4 молекулярных цепей гемоглобина).

1. Приобретенные формы гемолитической анемии:

   1. Иммуногемолитические анемии:

      1. аутоимунные,

      2. изоимунные.

   2. Приобретенные мембранопатии:

      1. пароксизмальная ночная гемоглобинурия,

      2. шпороклеточная анемия.

   3. Связанные с механическим повреждением эритроцитов:

      1. маршевая гемоглобинурия,

      2. болезнь Мошкович (микроангиопатическая гемолитическая анемия),

      3. возникающая при протезировании клапанов сердца

   4. Токсические.

      1. гемолитические анемии при приеме лекарственных средств и гемолитических ядов.

1. Другие гемолитические анемии

   1. гемолитическая желтуха новорожденных, при которой материнские антитела разрушают эритроциты плода или ребенка,

   2. идиопатическая (примерно 50 % случаев гемолитических анемий),

      1. вторичная (например при лимфоме, причем анемия может быть первым проявлением лимфомы)

Клиническая картина

Первоначальным симптомом заболевания является желтушность кожных покровов. Нередко наряду с желтухой у больного развиваются анемия, слабость, головокружение, потеря аппетита. В случае образования камней в желчном пузыре, что отмечается при продолжительном течении заболевания, гемолитическая анемия может осложниться приступами холецистита.

Аутоимунная гемолитическая анемия (АИГА):Преобладают симптомы анемии (бледность, одышка, головокружение, тахикардия, систолический шум на верхушке сердца) и признаки гемолиза (желтуха, гепатоспленомегалия). Анемия нормохромная, чаще микроцитарная, ретикулоцитоз, гиперплазия эритроидного ростка кост­ного мозга, гипербилирубинемия за счёт непрямого билирубина, положитель­ная прямая проба Кумбса.

Микросфероцитарная:Жалобы на слабость, головокружение, повышенную утомляемость. Первые клинические проявления болезни могут быть в любом возрасте. Чаще сфероци- тоз диагностируют в детском возрасте. Частота и выраженность гемолитических кризов вариабельны. Заболевание может протекать субклинически, и больные узнают о своём недуге при диагностике заболевания у другого члена семьи (своего ребёнка, сестры или брата).

Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, иногда — жел­тушные. Редкий симптом — симметричные язвы голеней. Изменения костного скелета — «башенный» череп, деформация челюстей с неправильным располо­жением зубов, «готическое» нёбо, выступающий лоб. Стигмы дизэмбриогене- за — микрофтальм, синдактилия, полидактилия.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЙ КРИЗ повышением температуры тела до 39— 40°С, ознобом, нарастающей интоксикацией, желтухой на фоне бледных кож­ных покров (шафрановый цвет кожи), увеличением печени и селезёнки (боле­вой синдром в области живота обусловлен растяжением капсулы увеличенных печени и селезёнки), потемнением мочи.

Диагностика

Лабораторные методы

• Общий анализ крови: анемия (чаще нормохромная), выраженный анизо- цитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз, увеличение СОЭ, тромбоцитопения (при наличии AT к тромбоцитам), в мазке периферической крови — «мо­нетные столбики» из эритроцитов.

• Биохимический анализ крови: гипербилирубинемия за счёт непрямого би­лирубина, увеличение активности ЛДГ, гемоглобинемия, снижение содер­жания гаптоглобина.

• Анализ мочи: уробилинурия, протеинурия, гемоглобинурия, гемосидеринурия.

• Анализ кала: плейохромия (повышение содержания стеркобилина).

• Специальные иммунологические исследования. Обнаружение на поверхности эритроцитов неполных AT при АИГА с неполными тепловыми агглютинина­ми. Для этого проводят прямую пробу Кумбса: антиглобулиновую сыворотку кролика, полученную путём его сенсибилизации 7-глобулином человека, до­бавляют к исследуемым эритроцитам. Сыворотка не вызывает агглютинацию нормальных отмытых эритроцитов, но при присоединении антиглобулино- вой сыворотки к эритроцитам, содержащим на своей поверхности неполные AT, белковые молекулы укрупняются и эритроциты агглютинируют.

Диагностические критерии гемолитических анемий

Достоверные признаки: анемия, ретикулоцитоз, гиперплазия красного рост­ка костного мозга, повышение непрямой фракции билирубина, увеличение активности ЛДГ, увеличение размеров селезёнки, камни жёлчного пузыря, укорочение продолжительности жизни эритроцитов по радиоактивному хрому, повышенное выделение стеркобилина с калом и уробилина с мочой.

Характерные, но неспецифичные признаки:

• клинические: выраженная интоксикация с ознобом и лихорадкой;

• лабораторные: увеличение содержания железа в сыворотке крови, гемо- глобинемия, гемоглобинурия (рис. 65-5).

Специальные лабораторные методы: определение осмотической, механиче­ской резистентности эритроцитов, прямая проба Кумбса и другие пробы на выявление AT к Аг эритроцитов.

Лабораторные методы

• Общий анализ крови: анемия (чаще нормохромная), выраженный анизо- цитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз, увеличение СОЭ, тромбоцитопения (при наличии AT к тромбоцитам), в мазке периферической крови — «мо­нетные столбики» из эритроцитов.

• Биохимический анализ крови: гипербилирубинемия за счёт непрямого би­лирубина, увеличение активности ЛДГ, гемоглобинемия, снижение содер­жания гаптоглобина.

• Анализ мочи: уробилинурия, протеинурия, гемоглобинурия, гемосидеринурия.

• Анализ кала: плейохромия (повышение содержания стеркобилина).

• Специальные иммунологические исследования. Обнаружение на поверхности эритроцитов неполных AT при АИГА с неполными тепловыми агглютинина­ми. Для этого проводят прямую пробу Кумбса: антиглобулиновую сыворотку кролика, полученную путём его сенсибилизации 7-глобулином человека, до­бавляют к исследуемым эритроцитам. Сыворотка не вызывает агглютинацию нормальных отмытых эритроцитов, но при присоединении антиглобулино- вой сыворотки к эритроцитам, содержащим на своей поверхности неполные AT, белковые молекулы укрупняются и эритроциты агглютинируют.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Другие гемолитические анемии. Положительные серологические реакции на аутоантитела, положительная проба Кумбса свидетельствуют об АИГА. Аномаль­ные эритроциты (сфероциты, овалоциты, дрепаноциты) в периферической крови на фоне анемии, желтухи свидетельствуют о врождённых гемолитических анемиях.

Заболевания печени (гепатиты, циррозы). Хроническое течение АИГА, где ведущий синдром — желтуха, часто напоминает клиническую картину пора­жения печени. Рецидивы гемолитических кризов в анамнезе, ретикулоцитоз, положительные серологические пробы, гипербилирубинемия на фоне нормаль­ного содержания трансаминаз исключают поражение печени.

Гемобластозы. Сочетание анемии, тромбоцитопении, увеличения печени и селезёнки отмечают при лейкозах. Ведущие признаки при гемобластозах: вы­раженная интоксикация, увеличение периферических лимфатических узлов, наличие бластов в периферической крови (не обязательно), увеличение со­держания бластных клеток на миелограмме (больше 5%).

Криз дифдиагноз

Диагностика гемолиза не вызывает трудностей — анемия, ретикулоцитоз, желтуха, увеличенная селезёнка. Но сфероцитоз возникает и при АИГА. При диагностике болезни Минковского—Шоффара необходимо учесть следующие признаки: изменения лицевого черепа, признаки наследственного сфероцито- за у кого-либо из членов семьи, увеличение размеров селезёнки соответственно нарастанию гемолиза, отрицательная проба Кумбса, снижение осмотической резистентности эритроцитов, камни жёлчного пузыря.

Изменения в периферической крови и миелограмме во время апластиче- ской фазы болезни Минковского—Шоффара сходны с признаками апластиче- ского криза.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим — стационарный. Показан постельный режим до полного купирова­ния гемолиза. При анемиях, вызванных применением JTC, — отмена этих JTC, после чего стабилизация состояния, как правило, наступает через 2—3 нед.

Глюкокортикоиды назначают при установлении диагноза АИГА для подав­ления иммунного ответа. Применяют преднизолон по 1—2 мг/кг/сут (средняя доза 60 мг/сут) или дексаметазон 5—6 мг/сут внутрь (для взрослых). Отменяют препараты постепенно. При тяжёлом гемолитическом процессе с бурно прогрес­сирующей анемией дозу преднизолона быстро увеличивают до 100—200 мг/сут. Для предупреждения ульцерогенного действия глюкокортикоидов рекомендован приём антацидных препаратов за 20—30 мин до приёма гормонов.

Спленэктомия. Неэффективность лечения глюкокортикоидами, выявляемая по нарастанию анемии, процента ретикулоцитов, требует проведения спленэк- томии уже в самом начале болезни. При немассивном гемолизе вопрос о сплен- эктомии приходится решать после нескольких месяцев консервативного лечения.

Иммунодепрессанты. При неэффективности спленэктомии или наличии к ней противопоказаний назначают циклоспорин, антилимфоцитарный глобулин, а в случае отсутствия эффекта — циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат и др.

Заместительная терапия. Трансфузии эритроцитов проводят по строгим пока­заниям. Очень часто переливаемые эритроциты либо разрушаются макрофагами селезёнки, либо вызывают выработку AT. Для избежания провоцирования ауто­иммунных реакций переливают отмытые эритроциты при температуре 37 °С.

Плазмаферез проводят для уменьшения содержания ЦИК.

Криз Режим во время криза постельный. Введение в рацион повышенного ко­личества фолиевой кислоты (более 200 мкг/сут). Рекомендуемые продукты: хлебобулочные изделия из муки грубого помола, гречневая и овсяная крупы, пшено, соя, фасоль, неизмельчённые сырые овощи (цветная капуста, зелёный лук, морковь), грибы, говяжья печень, творог, сыр.

Хирургическое лечение. Единственный метод лечения — спленэктомия. перед операцией вакцинировать пациента против инфекций, вы­зываемых капсулобразующими микробами (пневмококк). Признаки гемолиза купируются. Изменения эритроцитов сохраняются. Спленэктомию рекоменду­ют проводить в возрасте после 7—8 лет, однако выраженная анемия, тяжёлые гемолитические кризы служат прямым показанием к операции в любом воз­расте. При калькулёзном холецистите одновременно со спленэктомией должна быть произведена холецистэктомия. Для этой цели сейчас широко применяют лапароскопическую методику.

Профилактика И ПРОГНОЗ

Профилактика гемолитических кризов сводится к предупреждению переохлаждения, перегревания, физических и химических перегрузок, выявлению носителей дефицита Г-6-ФДГ в тех районах, где эта патология имеется (в Азербайджане, Молдавии, республиках Средней Азии). Необходимо помнить с возможности гемолитического действия ряда широко применяемых лекарственных препаратов (ацетилсалициловой кислоты, сульфаниламидов, фенацетина, амидопирина, хинина, противотуберкулезных средств, некоторых антибиотиков и др.).

При назначении этих препаратов следует тщательно собрать анамнез с целью выяснения переносимости их больными, проводить широкую пропаганду среди населения о вреде самолечения.

Течение и прогноз: благоприятные при адекватном лечении. Если анемия вторична, прогноз определяется течением основного заболевания. Факторы, ухудшающие прогноз: возраст больного старше 60 лет, хроническое течение с тяжёлыми обострениями, осложнения гемолиза (шок, тромбоэмболии), ге­моррагический синдром на фоне тромбоцитопении (синдром Фишера—Эванса), резистентность к проводимой терапии.

Необходимо наблюдение за больными до и после спленэктомии. Контролируют содержание НЬ, билирубина в крови, показатели иммунограммы. Будущих родителей, один из которых страдает микросфероцитозом, необходимо предупредить о возможной болезни ожидаемого ребёнка (риск рождения больного ребёнка 25%).

11. Апластические анемии и парцильные аплазии – определение, этиология, патогенез. Клиническая картина при апластических анемиях. Критерии диагностики. Исследование костного мозга, техника проведения стернальной пункции. Дифференциальный диагноз при анемиях. Лечение больных с апластическими анемиями. Профилактика и прогноз.

http://varles.narod.ru/leczii/16.htm

Апластические анемии — группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией, уменьшением клеточности (абсолютного содержания клеток) костного мозга при содержании бластов менее 5%. помимо уменьшения содержания эритроцитов в крови и костном мозге, уменьшается количество и других клеточных элементов. Терапию преднизолоном не назначать.

этиологическими факторами могут быть:

• воздействие химических веществ (бензол, соединения свинца, пестициды, токсины);

• воздействие JIC [хлорамфеникол (часто), стрептомицин, пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, фенитоин (часто), амфотерицин В, карби- мазол, противодиабетические средства, фенилбутазон (часто), ацетилсали¬циловая кислота, индометацин, соединения золота (часто), пеницилламин, препараты висмута];

• аутоагрессия и появление AT к кроветворным клеткам;

• воздействие радиоактивного излучения;

• инфекционные заболевания (вирусные гепатиты В и С, инфекцион¬ный мононуклеоз, цитомегаловирусная и редко PV В19-инфекция, ту¬беркулёз);

• другие заболевания (тимома, лимфома, хронический лимфобластный лейкоз);

• фоновые генетические синдромы (врождённый дискератоз, синдром Дауна).

Причина анемии Фанкони — генетические аномалии. Известно не менее четырёх генов, мутация любого из которых ведёт к развитию врождённой апла- стической анемии.

КЛАССИФИКАЦИЯ АПЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ.

Врожденные апластические анемии:

· анемия Фанкони (Fanconi), наследуется по аутосомно-рецесивному типу. Наряду с аплазией костного мозга у этих больных отмечается выраженные изменения со стороны костной системы и внутренних органов (недоразвитие почек, микроцефалия, нарушение роста и т.д.).

· анемии не Фанкони (non-Fanconi) - имеется врожденная апластическая анемия, но без указанные выше дополнительных признаков со стороны костной системы и внутренних органов.

· Апластическая анемия ассоциированная с дискератозом.

Приобретенные апластические анемии:

· идиопатическая врожденная анемия (этиология не ясна).

· анемии с установленным этиологическим фактором

ПАТОГЕНЕЗ

основной— нарушение созревания частично детерминированной стволовой клетки в результате генетических нарушений, воздействий некоторых веществ (ионизирующего излучения, химических веществ: бензол, соли золота, мышьяка, лекарственные средства - хлорамфеникол (левомицетин), фенилбутазон (бутадион), хлопромазин (аминазин), мепробамат, дилантин, антметаболиты (6-меркаптопурин, метотрексат), алкилирующие (циклофосфан, хлорбутин) и др.), иммунной реакции. Количество стволовых клеток уменьшается. При трансплантации костного мозга нормальные донорские гемопоэтические клетки способны делиться и пролиферировать в костном мозге реципиента.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

• Приобретённая анемия

постепенно или остро, с быстро нарастающей панцитопенией, тромбоцитопения-> тяжёлый геморрагический синдромом (- некупируемые маточные кровотечения, геморроидальные кровотечение, желудочные кровотеченимя, кровоточивость из десен; спонтанно возникшие кровоизлияния на слизистой губ, языка. Спонтанно возникшие кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку. Массивные кровоизлияния в сетчатку бывают причиной полной слепоты больного с апластической анемией. Степень геморрагического синдрома может быть разной (вплоть до кровоизлияний в мозг). ), инфекционные осложнениямя.

Анализ крови: нормохромная анемия, содержание ретикулоцитов может быть очень низким или несколько повышенным (обычно не более 2—3%), общее число лейкоцитов и тромбоцитов снижено.

В пунктате костного мозга: очень малая клеточность.

В трепанобиоптате: костномозговые пространства почти целиком заполнены жиром, очаги кроветворения редки и малоклеточны. Трепанобиопсия с иммунофенотипированием клеток костного мозга необходима для точной диагностики заболевания.

Гранулоцитопения -> вторичная инфекция, которая может быть бактериальной и грибковой. При сепсисе идут микротсевы в кожу , другие органы. В ротовой полости и ЖКТ существует сапрофитная флора, которая при гранулоцитопении возникают проявления язвенного поражения слизистой. У больного нет сегментов, ни из чего образовываться гною, а микробы обладают протеолитическими ферментами, то есть ангина у таких больных как правило некротическая.

• Фанкони

Начало клинических проявлений — в 5—10 лет. Характерны низкий рост, врождённые дефекты скелета (микроцефалия, возможно отсутствие лучевой кости или фаланг пальцев), аномалии мочеполовой системы (например, под¬ковообразная почка), гипер- или гипопигментация кожи, умственная отста¬лость. Анализ крови: макроцитарная анемия, повышено содержание HbF, отсутствует выраженная панцитопения до 3—8-летнего возраста. Характерны ломкость хромосом, дефекты репарации, повышенная чувствительность хромосом к диэпоксибутану, митомицину и УФО.

пункции костного мозга часто не обнаруживают изменений.

На рентгенограмме: аномалии развития лучевой кости и больших пальцев кистей.

УЗИ внутренних органов: пороки развития мочеполовой системы.

Критерии диагностики

1) анемия (бледность кожи и слизистых, тахикардия, общая слабость, головокружение, одышка при физической нагрузке, функциональный систолический шум);

2) наличие в анамнезе лучевых поражений, приема миелотоксических препаратов, химических соединений (бензол) и т.д.;

3) петехиально-пятнистый тип кровоточивости (встречается в 75% случаев);

4) наличие инфекционных осложнений;

5) отсутствие признаков гемобластоза.

Лабораторные критерии:

1) нормохромная анемия (снижение уровня гемоглобина, эритроцитов при нормальном цветовом показателе);

2) снижение уровня ретикулоцитов;

3) лейкопения с абсолютной гранулоцитопенией, тромбоцитопения;

4) уменьшение количества клеток миелоидного ряда в стернальном пунктате;

5) уменьшение клеточности костного мозга с замещением костномозговых элементов жировой тканью в трепанобиоптате;

6) увеличение содержания железа в сыворотке крови.

Парциальная аплазия.

характеризуется резким подавлением продукции эритроцитов, изолированной нормохромной анемией и глубокой ретикулоцитопенией.

Эпидемиология

Парциальная красноклеточная аплазия относится к редким заболеваниям (в настоящее время описано примерно 300 таких больных), встречается у лиц различного возраста, чаще у пожилых людей.

Этиология и патогенез

остается неустановленной, у ряда больных с применением различных медикаментозных препаратов миелодепрессивного действия. предположение об иммунном генезе (у части больных в плазме обнаруживают антитела, относящиеся к IgG, фиксирующиеся на ядре нормобластов и эритробластов и оказывающие цитотоксическое действие на эти клетки).

Механизмы развития остаются неясными.

Классификация:

• Может быть врожденная. Страдает красный росток, который отсутствует. Анемия Даймонда-Блэкфана (Diamond-Blackfun).

• Приобретенная - хронические и острые.

1. Идиопатическая.

2. Ассоциированная с лимфомами.

3. Острая парциальная аплазия связанная с вирусами (чаще всего парвовирусы).

Клиника

повышенной утомляемости, прогрессирующей слабости, сердцебиению, одышке при незначительных физических нагрузках. бледность кожных покровов и видимых слизистых; на верхушке сердца выслушивается систолический шум, печень, селезенка не увеличены, геморрагический синдром обычно отсутствует.

гематологические: уменьшение количества эритро- и нормобластов в пунктатах часто при относительной сохранности остальных ростков кроветворения и общей его клеточности, глубокая рефрактерная нормохромная анемия, ретикулоцитопения; число лейкоцитов, тромбоцитов в пределах нормы или снижено, лейкоцитарная формула нормальная или выявляется ее сдвиг влево до миелоцитов.

Содержание железа в органах и сыворотке крови увеличено

миастенический синдром (диплопия, мышечная слабость, затруднение глотания и жевания, гнусавость голоса); может быть синдром медиастинальной компрессии (одышка, цианоз, отек области шеи, груди, набухание яремных вен).