Pod_red_prof_Nikonova_V_V_dots_Feskova_A_E_2

—пробукол (липидснижающий препарат);

—пероральные гипогликемические препараты: глибенкламид, глибурид;

—фосфорорганические инсектициды;

—цизаприд (препарат, регулирующий моторику кишечника).

2. Электролитные нарушения:

—острая гипокалиемия (связанная с выраженным диурезом или гипервентиляцией);

—хроническая гипокалиемия;

—хроническая гипокальциемия;

—хроническая гипомагниемия.

3.Нарушения ритма сердца: синдром слабости синусового узла, выраженная брадикардия, α-, β-блокада.

4.Заболевания сердца: миокардит, застойная сердечная недостаточность, опухоли сердца, антрациклиновая кардиопатия.

5.Эндокринные заболевания: гиперпаратиреоз, гипотиреоз, феохромоцитома.

6.Неврологические: энцефалит, субарахноидальное кровоизлияние, травма.

7.Нервная анорексия, алкоголизм, голодание, безбелковая диета. Пролонгацию QT-интервала и аритмию torsade de pointes могут

вызывать многочисленные препараты. Антиаритмики, особенно хинидин, наиболее часто играют роль в возникновении приобретенного СУИQТ. Но и другие препараты обладают способностью вызывать данный синдром: антибиотики (такие как эритромицин, пентамидин,

итриметаприм-сульфаметоксазол), противогрибковые препараты (флюконазол, итраконазол и кетоконазол), препараты, регулирующие моторику кишечника (цизаприд). Одновременное использование этих препаратов представляет особенно значительный риск. Атидепрессанты, такие как амитриптилин, могут вызывать сердечные аритмии. Пациенты с нарушениями питания имеют особый риск СУИQТ и вентрикулярных аритмий из-за сочетания пролонгированного интервала QT и выраженной брадикардии у многих, страдающих anorexia nervosa. Электролитные нарушения (низкие уровни вызывают удлинение QT) также могут вызывать приобретенный СУИQТ. Врожденные формы СУИQТ часто маскируются под эпилепсию или вазовагальные обмороки.

У1/3 ранее «здоровых» детей внезапная смерть может быть первым

ипоследним симптомом СУИQT. У 60 % пациентов СУИQT проявля-

ет себя синкопе, судорогами или сердцебиениями, связанными с физической активностью или эмоциональным напряжением. Если данные симптомы (синкопе, судороги) связаны с реакцией «борьбы, бегства или испуга» (синдром общей адаптации, проявляемый большинством млекопитающих перед лицом неминуемой опасности или ожидаемой боли), должны быть веские подозрения на СУИQT. Синкопальные состояния или внезапная смерть при данном синдроме могут возникать при плавании (в 15 %), резких акустических сигналах, таких как дверной звонок, будильник (8 %). В 10 % случаев СУИQT расценивается как эпилепсия, и тогда больные наблюдаются у невропатолога. Подозрения на СУИQT у подростка должны быть при следующей последовательности событий: головокружение, черная пелена перед глазами, потеря сознания и затем судороги. У маленького ребенка, который не способен дать подобное описание, можно предполагать СУИQT при потере сознания, предшествующей судорогам. У 1/3 пациентов симптомы отсутствуют.

Причина синкопального состояния при данном синдроме — желудочковая пароксизмальная тахикардия веретенообразной формы типа torsade de points.

Синдром Wolf — Parkinson — White

Распространенность синдрома WPW среди детей — 0,1 %. Он обычно не ассоциируется со структурными заболеваниями сердца, но иногда связывается с аномалией Ebstein, корригированной транспозицией магистральных артерий или другими ВПС. У пациентов с WPW-синдромом имеется незначительный риск внезапной смерти. ВСС может наступить в результате быстрого проведения импульса по дополнительным путям с результирующей атриальной фибрилляцией. Пациенты с этим ритмом должны быть подвергнуты последующему электрофизиологическому картированию и радиочастотной аблации, которая элиминирует риск ВСС, устраняя ненормальную проводимость. Риск ВСС у асимптоматичных пациентов с синдромом WPW значительно ниже, чем у пациентов, имеющих симптоматику. Терапевтический подход к пациентам с синдромом WPW с теми или иными симптомами противоречив. Поскольку риск преимущественно связан с дигиталисом или блокаторами кальциевых каналов, которые увеличивают предпочтительную проводимость через обходной путь, назначения данных препаратов следует избегать.

Синдром слабости синусового узла (СССУ)

Синусовый узел (СУ) расположен в стенке правого предсердия и является водителем ритма (пейсмекером), т.е. он генерирует с опреде-

ленной частотой электрические импульсы, которые распространяются по проводящей системе сердца и вызывают возбуждение и сокращение всего миокарда. Аритмии, связанные с нарушением нормального функционирования СУ, являются наиболее полиморфными (по ЭКГпроявлениям) и трудными в плане диагностики и лечения. СССУ нередко является причиной развития синкопальных состояний и ВСС в детском возрасте.

Причинами СССУ являются:

1. Изолированное повреждение синусового узла:

—при хирургических операциях по поводу ВПС. СССУ возникает у 50 % пациентов, оперированных по поводу транспозиции магистральных сосудов; у 39 % больных после операции по закрытию дефекта межпредсердной перегородки;

—вследствие ишемии миокарда при ИБС, некоторых ВПС, синдроме ДВС;

—при закрытых травмах грудной клетки (кровоизлияние, инфаркты).

2. Поражение миокарда предсердий с вовлечением СУ: амилоидоз, саркоидоз, дифтерия, тиф, бруцеллез, паразитарные инвазии, кардит, перикардит, диффузные заболевания соединительной ткани (СКВ, склеродермия, болезнь Рейтера, болезнь Бехтерева), васкулиты, ревматизм. Описаны дисфункции СУ при прогрессирующей мышечной дистрофии Фридрейха, тяжело протекающем тиреотоксикозе, сахарном диабете; у лиц, прибегающих к специальным безбелковым диетам для быстрого похудения. Дисфункция СУ может возникнуть и при электролитных нарушениях (гиперкальциемия, гиперкалиемия).

3. Дисфункция СУ лекарственного или экзогенно-токсического происхождения: может возникнуть при приеме антиаритмических препаратов, трициклических антидепрессантов, солей лития; при отравлениях хлорофосом, карбофосом, ядовитыми грибами; при поствакцинальных осложнениях.

4. Регуляторные дисфункции СУ вследствие чрезмерного воздействия блуждающего нерва на СУ.

Первичная вентрикулярная тахикардия и вентрикулярная фибрилляция

Первичная вентрикулярная тахикардия и вентрикулярная фибрилляция встречаются чрезвычайно редко. Необходимо провести полное обследование сердца каждому пациенту с явлением вентрикулярной

тахикардии или вентрикулярной фибрилляции. Сюда входят ЭКГ с регистрацией 12 отведений, эхокардиограмма, холтеровская ЭКГ и stress test. Некоторые центры проводят электрофизиологические исследования и эндомиокардиальную биопсию, которая проводится для исключения миокардита. Если миокардит диагностирован на основании биопсии, то лечение стероидами может минимизировать и, возможно, даже элиминировать вентрикулярную эктопию. Кроме того, электрофизиологические исследования могут локализовать фокус вентрикулярной эктопии в сердце и также определить антиаритмическую терапию или позволить провести радиочастотную абляцию. Имплантируемые дефибрилляторы применяются у пациентов с возвратными жизнеугрожающими аритмиями, которые не реагировали на медикаментозную терапию.

Первичная легочная гипертензия

Первичная легочная гипертензия (ПЛГ) — хроническое прогрессирующее заболевание, ограниченное сосудистым ложем легких, без установленной причины, которое в любом возрасте может стать симптоматичным. Частота ПЛГ — 2 пациента на 1 млн жителей, после пубертатного возраста преобладает среди женского пола в соотношении 3 : 1. ПЛГ встречается как спорадически, так и в семейной форме. Семейная форма ПЛГ составляет 6–12 % зарегистрированных случаев. Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования с вариабельной пенетрантностью. Для ПЛГ в детском возрасте также обсуждается аутосомно-рецессивный путь наследования. Выявлена связь аутосомно-доминантного типа наследования с локусом гена 2q33. Идентифицированный ген этого региона кодирует так называемый bone morphogenetic protein receptor II (BMPR2), который является поверхностным рецептором клетки и относится к семейству TGF-b-Typ II рецепторов (TGF-b: tranforming growth factor-b). Мутации BMPR2 оказывают влияние на способность эндотелиальных клеток нормально реагировать на повреждающий стимул. Некоторые bone morphogenetic proteins (BMP) ингибируют пролиферацию гладкомышечных клеток и индуцируют в культурах некоторых типов клеток апоптоз. Естественная ингибиция пролиферации сосудистых эндотелиальных клеток и взаимодействие эндотелиальных с гладкомышечными клетками путем TGF-b-пути передачи сигнала оказываются при ПЛГ нарушенными. ПЛГ определяется, таким образом, как заболевание васкулярного ремоделирования, при котором утрачивается контроль за клеточной пролиферацией.

ПЛГ, как прогрессирующее заболевание сосудов легких с вазоконстрикцией, пролиферацией медиа и интимы и воспалительными повреждениями сосудов, отягощается тромбоэмболизацией и агрегацией тромбоцитов и в конце концов приводит к снижению общей площади поперечного сечения сосудов легких.

Первыми клиническими признаками ПЛГ часто являются диспноэ при нагрузке и синкопе. Оба симптома являются следствием ограниченной способности увеличивать в условиях покоя еще нормальный сердечный выброс, а вместе с тем и поступление кислорода на периферию при физической нагрузке. При этом синкопе является результатом снижения церебрального кровотока, который еще больше уменьшается в результате индуцированной физической нагрузкой периферической вазодилатации.

Маленькие дети в ретроспективном анализе часто обращают на себя внимание появлением возрастающей усталости или интуитивным отказом от физической активности. За исключением детей с известной семейной ПЛГ, эта неспецифичная первичная симптоматика часто оказывается причиной отсроченной на 2–4 года постановки диагноза. Типичным является и постановка ошибочного диагноза обструктивного заболевания легких вплоть до бронхиальной астмы, так как почти у всех пациентов со значительной легочной гипертензией в зависимости от степени тяжести заболевания сосудов легких развивается сопутствующая обструкция бронхов.

Дети старшего возраста часто жалуются на головные и стенокардитические боли. Последние возникают в результате ишемии правого желудочка вследствие ограниченного коронарного кровотока при возросшей мышечной массе правого желудочка и повышенного давления в нем. Периферические отеки как следствие недостаточности правого сердца являются отражением далеко зашедшего заболевания. Цианоз в покое при ПЛГ является следствием сниженного смешанного венозного насыщения кислородом. При этом цианоз оказывается поздним симптомом. После постановки диагноза ожидаемая продолжительность жизни у детей оказывается короче, чем у взрослых пациентов.

ВСС часто случается у перечисленных ниже категорий пациентов.

Commotio cordis

Сотрясение сердца (сommotio cordis) было описано совсем недавно. Оно вызывается тупым ударом по грудной клетке, при этом развивается вентрикулярная тахикардия или фибрилляция. Оно было описано у

молодых игроков в бейсбол и хоккей. Чтобы возникла жизнеугрожающая аритмия, тупой удар должен произойти во время «электрически ранимого периода» сердечного цикла. Хотя и относительно редкая, но потенциальная возможность ее возникновения заставила некоторых призывать к использованию приспособлений, защищающих грудную клетку у юных атлетов при занятиях спортом, подвергающих их наибольшему риску, таких как хоккей.

ВСС среди лиц, занимающихся спортом

От 10 до 25 % случаев скоропостижной смерти среди населения в целом связаны с физическим напряжением. Большие физические нагрузки увеличивают риск внезапной смерти в 7–10 раз. В США ежегодно происходит от 10 до 25 связанных с занятиями спортом смертей от сердечных причин и у 5 молодых спортсменов из 100 000 имеются предрасполагающие факторы. Ежегодный показатель скоропостижной смерти составляет 1 на 75 млн среди новобранцев в Военновоздушных силах, которым предварительно было проведено обычное физикальное обследование, и 1 на 250 000 среди необследованных молодых бегунов.

Если исключить из рассмотрения случаи внезапной смерти, связанные со спортивной травмой, то можно выделить две группы причин,

еевызывающих.

Кпервой относится нераспознанное или недооцененное врачом патологическое состояние, имевшее место до начала занятий спортом. Здесь в первую очередь следует назвать аномалии и пороки сердца и сосудов, кардиомиопатии, синдром удлиненного интервала QT.

Ко второй группе причин относятся случаи острых патологических состояний, возникающих у здоровых людей под влиянием чрезмерных физических нагрузок. К этой группе относятся случаи смерти от острого перенапряжения здорового сердца, проявляющегося острой дистрофией миокарда.

Случаи внезапной смерти среди спортсменов привлекли внимание общественности и медиков к значимости сердечных нарушений с высоким риском внезапной смерти, наличия внезапной смерти в семейном анамнезе молодых людей и продромальных симптомов. Для спортсменов с потенциальным риском совет относительно участия в занятиях спортом должен основываться на тщательном обследовании и даваться с осторожностью. Совет, который понят плохо, может парализовать спортсмена, а совет, которому следуют несоответствующим образом, может оказаться фатальным.

Внезапная сердечная смерть, связанная с приемом лекарств и наркотиков

Кокаин вызывает коронарную вазоконстрикцию, ишемию миокарда и вентрикулярную тахиаритмию и одновременно повышает частоту сердечного ритма и кровяное давление. Внезапная смерть может произойти независимо от принятого количества, предшествующего использования или пути введения и от того, имеется ли сердечная аномалия. Поскольку трициклические антидепрессанты (амитриптилин, мелипрамин) могут вызывать блокаду сердца и внезапную смерть, рекоменуется подбор дозы под электрокардиографическим контролем. Имеется риск внезапной смерти у лиц с нервной анорексией или резкой булимией из-за дисбаланса электролитов, резкой брадикардии и удлиненного интервала QT. Все это поддается устранению.

Синдром внезапной детской смерти

Синдром внезапной детской смерти (СВДС) известен также под названием «смерть в колыбели». Приблизительно от 5000 до 7000 случаев СВДС происходит каждый год в США. СВДС определяется как необъяснимая смерть кажущегося здоровым ребенка, причина которой остается неясной после проведения аутопсии. Недостаточность патологических данных во время аутопсии указывает на то, что причина смерти, вероятно, или аритмическая, или вследствие апноэ. Дети, имеющие наибольший риск: рожденные недоношенными или маловесными для гестационного возраста, дети от матерей-подростков и курящих или принимающих кокаин матерей. Хотя наиболее популярной этиологической теорией является теория апноэ, некоторые наблюдения, включая отсутствие в анамнезе предшествующих приступов апноэ и отсутствие снижения частоты СВДС несмотря на применение мониторов апноэ, вызывают серьезные сомнения в достоверности этой теории. Альтернативная гипотеза, что СВДС может быть вызван аритмией сердца, по крайней мере, у некоторых пациентов, получила подтверждение исследованием Schwartz et al. Они исследовали ЭКГ у 34 442 новорожденных и обнаружили, что СВДС четко ассоциировался

спатологическим удлинением интервала QT. В настоящее время причина СВДС носит спекулятивный характер и может оказаться мультифакториальной по этиологии. Рекомендуется выявлять группы детей

сповышенным риском СВДС. Но даже среди детей, которые имеют наивысшую степень риска развития данного синдрома (например, родившиеся с очень низкой массой), уровень риска составляет 1 : 100. То

есть 99 из них выживет, а кто один погибнет — никто точно предсказать не может. И именно это является основной проблемой.

Заключение

Хотя ВСС у детей и подростков относительно редка, ее психосоциальное воздействие разрушительно. Мы рассмотрели потенциальные причины ВСС у детей и подростков. У многих пациентов, умерших от ВСС, были вполне идентифицируемые заболевания сердца и было известно об их подверженности риску; однако наличие некоторой сердечной патологии, такой как ГКМП или СУИQT, может оказаться нераспознанным, а ВСС может стать первым симптомом. Многие из пациентов этой последней группы (то есть бессимптомные пациенты с ГКМП или СУИQT) могут быть выявлены с помощью тщательного детального сбора анамнеза, включая семейный анамнез, посистемного осмотра и физикального обследования. Любой ребенок с отягощенным семейным анамнезом или положительными данными физикального обследования должен быть подвергнут дальнейшему углубленному обследованию с применением ЭКГ и эхокардиографии. Эти исследования позволяют выявить большинство (если не все) заболеваний, потенциально ассоциирующихся с ВСС у детей.

Цветы сурепки вокруг. На западе гаснет солнце. Луна на востоке встает.

Бусон

Септический шок в акушерскогинекологической практике

Септический, или бактериально-токсический, шок является одним из самых тяжелых осложнений гнойно-септических процессов. Септический шок представляет собой особую реакцию организма на действие микробов или их токсинов, которая выражается в развитии тяжелых системных расстройств. В ответ на действие микробных эндотоксинов иммунная система выделяет цитокины. Диагноз септического шока должен отвечать таким признакам: наличие сепсиса, недостаточность центральной гемодинамики и/или наличие геморрагического синдрома.

Септический шок — клинический синдром, который возникает при условии системного воспалительного ответа на инфекцию и проявляется нарушением способности организма поддерживать гемодинамику и гомеостаз в результате неадекватной оксигенации тканей и циркуляторных расстройств.

Поскольку понятия «сепсис», «септический шок» и «системный воспалительный ответ» в клинической практике часто отождествляют, в 1992 году экспертами разных дисциплин было выработано новое определение сепсиса и его последствий.

Синдром системного воспалительного ответа (Systemіc Іnflammatory Response Syndrom — SІRS)

Системный воспалительный ответ на разнообразные тяжелые повреждения, который манифестирует двумя или более следующими проявлениями:

—температура тела больше 38 °С или ниже 36 °С;

—частота сердечных сокращений (ЧСС) свыше 90 уд/мин;

280Медицина неотложных состояний. Избранные клинические лекции. Том 3

—частота дыхания свыше 20 за минуту или РаСО2 ниже 32 мм рт.ст.;

—количество лейкоцитов свыше 12 000/мм3, меньше 4000/мм3 или больше 10 % юных форм.

Сепсис

Системный воспалительный ответ на достоверно выявленную инфекцию при отсутствии других возможных причин для подобных изменений, которые характерны для SІRS. Клиническая манифестация также включает два или более аналогичных проявления:

—температура тела больше 38 °С или ниже 36 °С;

—ЧСС свыше 90 уд/мин;

—частота дыхания свыше 20 за минуту или РаСО2 ниже 32 мм рт.ст.;

—количество лейкоцитов свыше 12 000/мм3, меньше 4000/мм3 или больше 10 % юных форм.

Тяжелый сепсис/SІRS

Сепсис, который сопровождается дисфункцией органов, гипоперфузией или гипотензией. Гипоперфузия и перфузионные нарушения могут включать (но не ограничиваться лишь ими) ацидоз в результате накопления молочной кислоты, олигурию или острое нарушение психического статуса. Сепсис-индуцированная гипотензия: систолическое давление крови ниже 90 мм рт.ст. или снижение артериального давления (АД) на 40 мм рт.ст. от исходного уровня при условии отсутствия других причин для гипотензии.

Септический шок (SІRS-шок)

Это осложнение тяжелого сепсиса определяется как сепсисиндуцированная гипотензия, которая не поддается коррекции адекватным восполнением жидкости; перфузионные нарушения, которые могут включать (но не ограничиваться лишь ими) ацидоз, олигурию или острое нарушение психического статуса. Пациенты, которые получают инотропные препараты или вазопрессоры, могут не иметь гипотензии, но тем не менее сохраняют признаки гипоперфузионных нарушений и дисфункции органов, которые относят к проявлениям септического шока.

Возникновению шока в акушерстве и гинекологии способствуют:

—наличие очага инфекции (септический аборт, эндомиометрит, хорионамнионит, лохиометра, остатки плодного яйца и прочие);

—снижение общей резистентности организма;

—возможность проникновения возбудителей или их токсинов в кровеносное русло.