Системные васкулиты.

1. Некротические (некротизирующие):

• узелковый (нодозный) полиартериит;

• гранулематозные (б. Вагенера) с преимущественным поражением ВДП.

• эозинофильные васкулиты. Др.

2. Иммунные выскулиты с преимущественным поражением мелких сосудов. Геморрагические васкулиты.

3. Васкулиты с поражением крупных сосудов.

НОДОЗНЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ. 2-3 на 1.000.000 в год.

Этиология. Лекарственные препараты, химические факторы, нек. инфекции. На фоне опухоли (играет роль опухолевый АГ).

Патогенез. Накопление иммунных комплексов и отложение их в стенке сосудов с их повреждением. Резко выражены клеточные реакции. Поражение сосудов внутренних органов определяет клинику и тяжесть течения. 90% почки; до 90% сердце; до 50% мозг, брыжеичные артерии и др. В остром периоде много СЯЛ с лейкопластическим кариорексисом. Тромбоз с острым нарушений кровообращения. В почках часто гломерулонефрит (острый и хронический мезангиальный) - причина почечной недостаточности. Выраженная аутоиммунизация. Поражение скелетной мускулатуры. Альтеративные процессы в СТ и клеточные инфильтрации. В коже воспаления с васкулитами и повреждением эндотелия мелких сосудов. Поражения внутренних органом с клеточной инфильтрацией и последующим склерозом.

РЕВМАТИЗМ (Б. Сокольского - Буйо).

Системное заболевание СТ инфекционно - аллергической природы, при котором происходит иммунное воспаление преимущественно в органах ССС. Преимущественно у детей старше 7 лет, подростков, молодых людей.

Этиология. Ведущая роль принадлежит  гемолитическому стрептококку. Индивидуальная предрасположенность определяет реакцию иммунной системы. Для развития заболевания однократной встречи со стрептококком недостаточно.

Патогенез.

1. Стрептококк выделяет в-ва с непосредственным действием на ткани (стрептолизин, стрептокиназа, гиалуронидаза и др.).

2. АТ против стрептококка оседают на кардиомиоцитах, клапанах, повреждая их. Перекрестные реакции обусловлены антигенным сродством.

3. Ферменты стрептококков вызывают повреждение СТ с изменением ее антигенной структуры, что приводит к синтезу АТ против компонентов собственных тканей и формирует аутоиммунный компонент заболевания.

4. Циркулирующие в крови иммунные комплексы оседают на органах, повреждая их.

5. Снижается количество и активность Т-супрессоров, что приводит к нарушению толерантности к собственным тканям.

Иммунное воспаление в периоды атак протекают по типу РГНТ, в периоды ремиссии по типу РГЗТ.

Кроме сердца и сосудов поражаются: суставы, кожа, ЦНС, другие органы и ткани. В зависимости от преобладания компонента выделяют:

• кардиоваскулярная форма (85%);

• суставная или полиартритическая форма;

• кожная форма (кольцевидная эритема) связана с поражением сосудов микроциркуляторного русла, развитием воспаления;

• церебральная форма. Клинически проявляется как малая хорея, характеризуется повреждением ядер ГТ, мозжечка, полосатого тела.

Морфология типична для ревматоидных заболеваний.

Поражения сердца.

• Эндокардит.

• Миокардит.

• Перикардит.

• Ревмокардит (эндокардит и миокардит).

• Ревматический панкардит (эндокардит, миокардит, перикардит).