- •Молекулярные механизмы воспаления
- •Классификация повреждающих факторов
- •Медиаторы воспаления
- •Биохимические изменения при воспалении
- •Белки острой фазы
- •Дефекты белков неферментной природы
- •Первичные гипопротеинемии
- •Вторичные гипопротеинемии
- •Изменения фракции глобулинов
- •Дефекты белков свертывания крови
- •Гемоглобинопатии
- •Энзимопатии
- •Первичные энзимопатии
- •Вторичные энзимопатии
- •Энзимопатии углеводнго обмена
- •Энзимопатии липидного обмена
- •Энзимопатии обмена аминокислот
- •Врожденные нарушения метаболизма пуринов и пиримидинов
- •Нарушение обмена порфиринов
- •Основные механизмы эдокринопатий
- •Несахарный диабет
- •Болезнь Аддисона
- •Синдром Кушинга
- •Синдром Конна
- •Гипертериоз
- •Гипотиреоз
- •Нарушения углеводного обмена Гликемия и ее регуляция
- •Гипогликемия в детском возрасте
- •Сахарный диабет
- •Гликогенозы
- •Агликогеноз
- •Непереносимость лактозы
- •Нарушения метаболизма фруктозы
- •Нарушения липидного обмена Нарушения переваривания и всасывания липидов
- •Дислипопротеинемии
- •Желчнокаменная болезнь
- •Гиперхолестеролемия
- •Биохимические аспекты атеросклероза
- •Биохимические основы лечения атеросклероза
- •Эффекты некоторых гиполипидемических препаратов
- •Нарушение липидного обмена при ожирении
- •Нарушение липидного обмена при голодании
- •Нарушения метаболизма аминокислот
- •Фенилкетонурия
- •Нарушения метаболизма тирозина
- •Нарушения синтеза и выведения мочевины
- •Биохимические основы лабораторной диагностики
- •Биохимические основы патологических состояний
- •Основные причины заболеваний
- •Биохимические исследования в клинике
- •Спектр клинико-биохимических исследований
- •Порядок проведения биохимических исследований
- •Взятие материала
- •Образцы, используемые для биохимических исследований
- •Трактовка результатов
- •Способы выражения биохимических результатов
- •Вариабельность результатов исследований
- •Исследования мочи, выполняемые вне лабораторий
Несахарный диабет
Заболевание несахарный диабет (НД) характеризуется выделением больших количеств мочи низкой плотности и компенсаторной жаждой, которая приводит к потреблению больших количеств жидкости. НД встречается у 0,5 % всех эндокринологических больных, чаще всего – у подростков и молодых людей. Он может быть врожденным или приобретенным. Имеются две главные этиологические разновидности НД:
Центральный или нейрогенный несахарный диабет.
Нефрогенный (периферический) несахарный диабет.
Центральный НД – результат нарушения синтеза и секреции вазопрессина (антидиуретического гормона). Он вызван поражением гипоталамуса или же гипофиза и гипоталамуса. В зависимости от степени нарушения синтетической способности вазопрессин продуцирующих клеток различают несколько типов центрального НД. При первом типе полностью утрачена способность синтезировать гормон, поэтому нет секреции вазопрессина в ответ на дегидратацию или введение гипертонических растворов. Второй, третий и четвертый типы центрального НД характеризуются пониженной секрецией гормона в ответ на изменение осмоляльности плазмы крови и осмоляльности мочи. Клиническая тяжесть течения первого типа наиболее выражена.
Центральный НД может быть наследственным и приобретенным. Наследственная форма центрального НД наблюдается изолированно и в структуре синдрома Вольфрама. Это расстройство объединяет, помимо НД, сахарный диабет, атрофию зрительного нерва, глухоту, вестибулярные нарушения. Этиология центрального приобретенного НД включает многочисленные поражения гипоталамуса: примерно треть случаев приходится на опухоли, еще треть – на гранулемы, травмы, воспаления. Для развития симптомов болезни необходимо поражение более 80 % вазопрессин секретирующих элементов. В ряде случаев причиной приобретенного НД является аутоиммунный гипоталамический энцефалит и/или аутоиммунный гипофизит, с лимфоидной инфильтрацией вазопрессин продуцирующих структур, аутоантителами к нонапептидам и гормонсинтезирующим нейронам с дегенерацией последних. Именно такие формы НД провоцируются вирусными инфекциями: гриппом, энцефалитом. Центральные формы НД не всегда являются необратимыми и могут разрешаться по мере регенерации и нормализации состояния вазопрессин продуцирующих структур.
Нефрогенный НД – обусловлен не дефицитом вазопрессина, а неспособностью клеток дистальных отделов нефрона реагировать на гормон. Это состояние может быть обусловлено рецепторными или пострецепторными дефектами V2-рецепторов почек, либо поражением клеток-мишеней вазопрессина. У части этих больных вазопрессин не вызывает цАМФ-зависимого ответа на стимуляцию V2-рецепторов. Другой вариант развития данной патологии – когда цАМФ-зависимый компонент пострецепторного механизма срабатывает, но отсутствует последующая активация аквапорина-2.
Вследствие потери воды без натрия (а сам вазопрессин обладает даже некоторым натрийуретическим действием, утраченным при НД), развивается гипотоническая полиурия. Экскреция мочи, обычно возрастает до 3-6 литров, в крайних случаях достигая 15-18 литров. Умеренно растет концентрация натрия в плазме, что вызывает жажду. Это ведет к полидипсии. Если больной имеет возможность регулярно утолять жажду, его состояние компенсируется. При ограниченном потреблении воды гиперосмоляльность межклеточной жидкости прогрессирует вплоть до развития гиперосмоляльной комы.