Задержка полового созревания

Задержкой полового созревания считается отсутствие вторичных половых признаков к 14-летнему возрасту, а также отсутствие менструаций к 16-летнему возрасту (первичная аменорея) при наличии вторичных половых признаков.

• Виды и причины задержки полового развития девочек. Различают первичные и вторичные формы гипогонадизма.

† Первичный гипогонадизм (яичниковый, гипергонадотропный). Является следствием наследуемой, врождённой или приобретённой яичниковой недостаточности (рис. 27–46).

Рис. 27–46. Основные причины первичного гипогонадизма девочек.

Причины.

§ Наследуемая или врождённая недостаточность яичников.

- Синдром Шерешевского–Тёрнера (при кариотипе 45ХО яичниковая недостаточность развивается у 60% пациентов, при мозаицизме [например, 45ХО/46ХХ] — в 20% случаев).

- Дисгенезия гонад у пациентов с кариотипом как 46ХХ, так и 46XY.

- Мутации генов, кодирующих синтез ферментов половых гормонов (например, 17αгидроксилазы, десмолазы, ароматазы, 17βгидроксистероиддегидрогеназы).

- Низкая чувствительность яичников к гонадотропным гормонам (синдром резистентных яичников).

- Поликистоз яичников.

§ Приобретённая недостаточность яичников: иммунная аутоагрессия в «адрес» белков яичников, инфекционное поражение яичников, воспалительные процессы (оофорит), облучение яичника, химиотерапевтические средства (длительное и/или в высоких дозах).

† Вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный, внеяичниковый). Обусловлен дефицитом гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ) транзиторного (преходящего) или постоянного (хронического) характера.

Наиболее частые причины.

‡ Транзиторный вторичный гипогонадизм: длительные состояния стресса, хронические истощающие заболевания (например, синдром мальабсорбции, хронические миелолейкоз, остеомиелит, туберкулёз), эндокринопатии (например, СД, синдром ИценкоКушинга, гипотиреоидные состояния). Указанные состояния обусловливают нарушение синтеза гонадотропинов в аденогипофизе и вторично — яичниковую недостаточность.

‡ Хронический вторичный гипогонадизм.

§ Патология гипоталамуса. Обычно речь идет о ВПР переднего мозга (например, проявляющихся торможением миграции нейросекретирующих гонадолиберины нейронов в область гипоталамуса). Введение пациентам гонадолиберинов вызывает повышение уровней ФСГ и ЛГ в крови. Это свидетельствует о нормальном функционировании аденогипофиза.

§ Патология гипофиза. Встречается сравнительно редко (например, при тяжёлых энцефалитах; травмах, кровоизлияниях или новообразованиях в области турецкого седла; дистрофических процессах в аденогипофизе). Введение гонадолиберинов не вызывает повышения содержания гонадотропных гормонов в крови, либо это повышение незначительное.

Гипофункция яичников

Эндокринная недостаточность яичников подразделяется на первичную и вторичную.

• Первичная яичниковая недостаточность (первичный гипогонадизм) — состояния, обусловленные патологией яичников и заключающиеся в недостаточной продукции ими половых гормонов, а также нарушениями менструального цикла. В связи с этим в крови, как правило, обнаруживают компенсаторно увеличенный уровень ФСГ. Причины. Те же, что и первичного гипогонадизма, вызывающие задержку полового развития у девочек (см. выше).

• Вторичная недостаточность (вторичный, или внеяичниковый гипогонадизм). Является результатом дефицита либо гонадолиберинов гипоталамуса, либо гонадотропных гормонов аденогипофиза. Причины. Те же, что и вторичного гипогонадизма (см. выше).

• Проявления. Первичная и вторичная эндокринная недостаточность яичников характеризуется сходными проявлениями. К основных проявлениям относят нарушения менструального цикла, аменорею, бесплодие.

† Нарушения менструального цикла. Проявляются дисфункциональными маточными кровотечениями. Их характеристика приведена в статье «Кровотечение маточное дисфункциональное» (см. приложение «Справочник терминов»).

† Аменорея — отсутствие менструаций более 6 мес у женщин с ранее периодическим их наступлением (вторичная аменорея), а также отсутствие менархе у девочек старше 16 лет (первичная аменорея). Характеристика аменореи изложена в статье «Аменорея» (см. приложение «Справочник терминов»).

† Бесплодие — отсутствие беременности в течение одного года регулярной половой жизни без использования методов предохранения от неё. Бесплодие регистрируется у 10–15% супружеских пар (из них около 30–40% является результатом мужского бесплодия). Характеристика бесплодия изложена в статье «Бесплодие» (см. приложение «Справочник терминов»).