Педиатрия_Том_1_Д_Ю_Овсянникова,_2019_г_

382

Примечания: * в некоторых регионах могут быть относительно распространенными другие инфекции, вызванные риккетсиями; ** в некоторых регионахвстречаютсядругиевирусныегеморрагическиелихорадкисклиническими проявлениями, подобными лихорадке денге; *** важна информация о распространенности болезни в данной местности.

Среди заболеваний, продолжительность лихорадки при которых более 1 недели, отдельно выделяется состояние, по-

лучившее название «лихорадка неясного генеза» или «лихорадка неизвестного происхождения» (ЛНП), под которой понимают лихорадку, не сопровождающуюся достаточным для ее расшифровки набором симптомов и признаков.

383

Длительность ЛНП у взрослых обычно 3 недели, у детей – 2 недели. Вторым критерием ЛНП является отсутствие ясности в ее генезе после обследования в стационаре в течение 1 недели, хотя этот критерий относительный и зависит от возможностей конкретного стационара. За последние 50 лет лидирующие группы заболеваний, протекающие с длительной лихорадкой, претерпевали процентное перераспределение. Это связано в первую очередь с улучшением лабораторной диагностики как вирусных инфекций, вызванных, например, герпесвирусами, так и идентификацией новых возбудителей инфекционных болезней (болезнь Лайма, фелиноз и др.). Благодаря развитию методов визуализации значительно улучшилась диагностика абсцессов и опухолевых образований. Расширение спектра биохимического обследования крови пациентов играет важную роль в диагностике ревматических

иаутоиммунных болезней. Несмотря на это, оценивая динамику изменения соотношения нозологических форм, можно утверждать, что в современных условиях у 5–15% пациентов установитьпричину лихорадкинеудаетсядажепослеиспользования всех возможных ресурсов диагностики.

Все причины ЛНП можно разделить на пять групп: инфекции, ревматические и онкологические болезни, прочие

инеизвестные причины.

1.Инфекции являются основной причиной ЛНП у детей, их частота составляет 60–70% среди всех причин данного состояния. Инфекционные факторы ЛНП можно разделить в зависимости от возбудителя и локализации инфекции:

бактериальные (брюшной тиф и паратифы, лейшманиоз, эшерихиозы, иерсиниоз, кокковые инфекции, бруцеллез, болезнь Брилля – рецидивирующий сыпной тиф, болезнь Лайма – клещевой боррелиоз, фелиноз – болезнь кошачьих царапин, туберкулез, лихорадка Ку);

384

вирусные (инфекции, вызванные вирусами герпеса человека4,5,6,7типов,ВИЧ,вирусныегепатиты,парвовирус В19);

системные микозы;

протозойные болезни,

паразитарные заболевания;

органные поражения (абсцессы, лимфадениты, синуситы, пневмонии, кардиты, пиелонефрит, гепатиты, остеомиелит).

2.Следующая группа причин ЛНП включает ревматические заболевания, их часть составляет 20%. К ним относятся острая ревматическая лихорадка, диффузные болезни соединительной ткани (системная красная волчанка), ювенильные системные васкулиты (геморрагический васкулит, или бо- лезньШенлейна–Геноха,болезньКавасаки,артериитТакаясу, гранулематоз с полиангиитом).

3.Третьей группой ЛНП являются онкологические заболевания, доля которых составляет 5–10%. К наиболее часто встречающимся болезням относятся лимфогранулематоз, лейкозы, лимфомы, нейробластома, опухоль Вильмса.

4.Особое внимание заслуживают так называемые другие (или прочие) заболевания, которые составляют 10%. В эту группуболезней–причинЛНПвходятединичныеиказуисти- ческие случаи атипичного течения болезней и реакций организма, при которых обычно не возникает лихорадка свыше 37,5 ºС при измерении в подмышечной области. К ним отно-

сятся эпилепсия, несахарный диабет; лекарственные лихо-

радки, вызванные приемом наркотических средств, β-лактам- ных антибиотиков, изониазида, метилдопа, препаратов кальция, фуросемида, кетотифена, антиконвульсантов и других лекарственных средств; гипертиреоидизм, надпочечниковая недостаточность; периферическая легочная эмболия и тромбофлебит у пациентов после обширных хирургических вмешательств и травм; абдоминальные гематомы; синдром

385

Кикуши–Фуджимото (гистиоцитарный некротизирующий лимфаденит), гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона), криоглобулинемия, инфантильный кортикальный гиперостоз (синдром Сильвермана); гранулематозные заболевания (саркоидоз, болезнь Крона, гранулематозный гепатит). Кроме того, к другим (прочим) заболеваниям относятся периодические лихорадки или аутовоспалительные синдромы.

5. Последняя группа, составляющая до 5–15% всех слу-

чаев ЛНП, включает пациентов с неустановленной причиной лихорадки, часть из которых выздоравливает самопроизвольно.

Важным фактором, детерминирующим развитие ЛНП в педиатрии, является возраст. Значительная доля инфекционных причин приходится на ранний возраст и уменьшается к подростковомупериодувдвараза.Частотаопухолевыхидругих заболеваний возрастает в два раза к подростковому периоду. Ревматические болезни чаще выявляются у детей в возрасте от 6 до 14 лет. В этой же возрастной группе наиболее частонеудаетсяустановитьпричинуЛНП.Удетейиподростков 9–16 лет необходимо исключать фиктивную (притворную) лихорадку (синдром Мюнхгаузена, см. параграф 1.3).

Основу обследования пациента с ЛНП и выбор дальнейшей тактики составляет подробно собранный анамнез (см. табл. 3.4 и 3.5) и тщательный физикальный осмотр (табл. 3.7),итольковпоследующемпроводятсялабораторные и инструментальные исследования. Основной задачей протокола обследования является максимально быстрое и экономически выгодное установление причины лихорадки. Однако протокол не обязывает слепого выполнения всех диагностических процедур. Любое обследование должно базироваться не на эмпирическом представлении обо всех возможных причинах ЛНП, а на конкретной диагностической теории.

386

Таблица 3.7

Диагностическое значение клинических симптомов у ребенка с лихорадкой неизвестного происхождения

387

Продолжение табл. 3.7

389

Продолжение табл. 3.7

390

Окончание табл. 3.7

Аутовоспалительные заболевания/синдромы – гетеро-

генная группа редких генетически детерминированных, наследственно обусловленных патологических состояний, характеризующихся периодическими приступами воспаления и манифестирующих лихорадкой и клинической симптоматикой, имитирующей ревматическую при отсутствии аутоиммунных или инфекционных причин. В настоящее время известно более 20 данных заболеваний.

Общие признаки аутовоспалительных заболеваний:

–наличие одного мутантного гена;

–часто – этническая предрасположенность;

–основное звено патогенеза – гиперактивация врожденного (антигеннеспецифического) иммунитета;

–основные медиаторы воспаления – ИЛ-1β, ФНОα;

–гиперпродукция острофазовых белков – С-реактивного белка, амилоида А и др.;

–рецидивирующиеприступы«немотивированной»лихорадки в сочетании с другими клиническими (воспаление серозных оболочек, мышечно-суставная симптоматика, разнообразные сыпи) и лабораторными (лейкоцитоз, нейтрофилез) проявлениями воспаления;

391