Детская офтальмология_Тейлор Д

Саркома Юинга

Новообразование, отличающееся высокой зло­ качественностью и происходящее из первичной мезенхимы. Первичная опухоль, как правило, ло­ кализуется во втором шейном позвонке. Пораже­ ние орбиты может иметь первичный характер, кроме того новообразование способно прорастать в орбиту из прилегающих тканей. При располо­ жении в орбите одним из основных симптомов является нарастающий экзофтальм с кровоизлия­ ниями в орбиту.

На сканограммах КТ пораженные кости имеют вид «изъеденных молью».

Лечение первичного очага включает лучевую терапию, иногда в комбинации с химиотерапией.

Пути распространения

Благодаря ранней диагностике и новым мето­ дам лечения, распространение ретинобластомы в орбиту в настоящее время стало встречаться зна­ чительно реже (см. главу 17).

Опухоли слезной железы

Наиболее распространенным новообразовани­ ем ямки слезной железы у детей является дермоидная киста. Первичные эпителиальные опухоли и аденоидная кистозная карцинома слезной желе­ зы в детском возрасте встречаются редко. Эти но­ вообразования склонны к быстрому росту, их со­ провождают боль и парестезии, обусловленные перпневральным прорастанием. Инвазивный рост особенно характерен для аденоидной кистозной

Рис. 9 . 14 . Остеопетроз. У ребенка выявлена компресси­ онная нейропатия зрительного нерва. Проведение деком­ прессии оказалось неэффективным. В зоне патологиче­ ских изменений дифференцируется анастамоз

карциномы, имеющей неблагоприятный прогноз (рис. 9.16).

Кистозные образования

Кистозные новообразования орбиты у детей сопутствуют определенным аномалиям развития. Помимо того, в некоторых странах распростране­ ны паразитарные кисты, такие как эхинококк.

Киста слезного протока

Обычно встречается у взрослых, хотя описаны случаи развития этой патологии у подростков. В патологический процесс, как правило, вовлека­ ется пальпебральная часть железы. Во многих случаях заболевание проявляется после травмы или воспалительного процесса, локализованного в орбите.

Рис. 9 . 15 . Периорбитальные кровоподтеки у больного с нейробластомой орбиты

Рис. 9 . 16 . У этого 10-летнего мальчика год назад посте­ пенно начали увеличиваться размеры правой орбиты и появилась припухлость верхнего века. Жалобы на боль и снижение зрения отсутствовали. На сканограмме КТ вид­ на опухоль слезной железы с сопутствующим углублением в лобной кости при отсутствии ее узурации. Ребенку по­ ставлен диагноз аденоидной кистозной карциномы слез­ ной железы. В течение последующего 10-летнего наблю­ дения самочувствие больного оставалось удовлетвори­ тельным (больной д-ра Джека Рутмана)

7 4

Дермоидная киста

Представляет собой хористому, развивающую­ ся из эктопированной эктодермальной ткани. Для детей типично поверхностное расположение опу­ холи, хотя не исключена и глубокая ее локализа­ ция.

Поверхностные дермоиды. Представляют собой округлые, безболезненные, плотные при пальпа­ ции, часто неподвижные новообразования. Ти­ пична локализация кисты у наружного края ор­ биты (рис. 9.17).

Характерный вид имеют сканограммы КТ: ок­ руглое образование с сопутствующим истончени­ ем подлежащей кости. Лечение заключается в удалении кисты.

Глубокие дермоиды. Возникают в более стар­ шем возрасте и вызывают медленно нарастающий экзофтальм или смещение глазного яблока. Мо­ гут присутствовать жалобы на снижение зрения, косоглазие и болевые ощущения.

Сканограммы КТ аналогичны таковым при по­ верхностном дермоиде.

Энцефалоцеле орбиты

Редкое расстройство, которое может быть оши­ бочно принято за мукоцеле слезного мешка. Воз­ никает в связи с эмбриональным пороком разви­ тия, при котором нарушается процесс отделения нейроэктодермы от наружной эктодермы. В ре­ зультате в орбите формируется кистозная грыжа твердой мозговой оболочки и/или мозгового ве­ щества. Заболеванию может сопутствовать пато­ логия диска зрительного нерва. Энцефалоцеле передних отделов орбиты чаще всего проходит через решетчатую кость, хотя может внедряться в орбиту через лобную, слезную и верхнечелюст­ ную кости.

Энцефалоцеле задних отделов орбиты прохо­ дит, как правило, через канал зрительного нерва, верхнюю и нижнюю глазничные щели или дефек­ ты костей задних отделов орбиты. Клинически проявляется медленно нарастающим, иногда пуль­ сирующим экзофтальмом.

Мукоцеле околоносовых пазух

Мукоцеле представляет собой кистозное ново­ образование околоносовой пазухи и возникает в связи с обтурацией ее соустья. Слизистый секрет эпителия верхних дыхательных путей, накапли­ ваясь в околоносовых пазухах, вызывает посте­ пенное растяжение и узурацию их костных сте­ нок. Результатом этого процесса может стать де­ фект костной ткани.

Рис. 9 . 1 7 . Типичная поверхностная дермоидная киста в области брови у 18-месячного мальчика. Предоперацион­ ное обследование не выявило распространения новооб­ разования в орбиту (больной д-ра Кристофера Лайонса)

Данное расстройство редко встречается у де­ тей. При возникновении чаще всего локализуется в лобной пазухе (которая в раннем детском воз­ расте отсутствует).

Микрофтальм в сочетании с кистой (рис. 9.18)

При микрофтальме с сопутствующими множе­ ственными колобомами возможно формирование кист орбиты, обусловленных таким пороком раз­ вития, как пролиферация нейроэктодермы краев персистирующей эмбриональной щели. В типич­ ных случаях кисты имеют вид голубоватых трансиллюминирующих кистозных образований в нижнем своде конъюнктивы. Кисты могут при­ водить к смещению уменьшенного или рудимен­ тарного глазного яблока (см. главу 7).

Врожденное кистозное замещение глазного яблока (анофтальм в сочетании с кистой)

Врожденное кистозное замещение глазного яб­ лока отличается от микрофтальма с сопутствую­ щей кистой полным отсутствием рудиментарного глазного яблока.

Гпава 9. Заболевания орбиты

При рождении имеет вид кисты, расположен­ ной внутри орбиты.

Тератома орбиты

Тератома относится к опухолям, образующим­ ся из плюрипотентного эмбрионального ствола, и содержит зачатки одного или более зародышевых листков.

Типичным проявлением первичной тератомы орбиты является односторонний выраженный эк­ зофтальм при рождении ребенка. Неповрежденное глазное яблоко смещено объемным кистозным об­ разованием, для которого характерны флюктуация и трансиллюминация. После рождения активный рост новообразования продолжается (рис. 9.19). В отдаленные сроки присоединяются кератопатия, вызванная несмыканием век, изъязвление и, в не­ которых случаях, перфорация роговицы.

Основной метод лечения — удаление опухоли.

Черепно-лицевая патология

Черепно-лицевая патология имеет большое зна­ чение в офтальмологии из-за ее влияния на со­ стояние органа зрения.

Синдромы, характеризующиеся краниосиностозом

Синдромы, при которых преждевременное сра­ стание швов приводит к деформации черепа. К ним относят:

75

1.Акроцефалия. Врожденная патология (башен­ ный череп). Характерные признаки включа­ ют высокий лоб, плохо развитые надбровные дуги, прогнатизм верхней челюсти, готиче­ ское небо. Деформация возникает в связи с преждевременным синостозом всех швов че­ репа, особенно венечного. Расстройству часто сопутствует повышение внутричерепного дав­

ления.

Глазные симптомы:

а.потеря зрения, обусловленная атрофией зрительного нерва;

б. экзофтальм; в. косоглазие; г. амблиопия;

д.нистагм (рис. 9.20).

2.Синдром Крузона (Сгоигоп). Аутосомно-доми- нантный синдром с полной пенетрантностью

иразличной экспрессивностью. Характерны преждевременное срастание швов черепа, сре­ динная гипоплазия лица и экзофтальм. Де­ фектный ген локализован в 10 хромосоме. Типичны аномалии лица: экзофтальм вслед­ ствие уменьшения объема орбит, крючковидный нос и выступающая нижняя челюсть. Возможно повышение внутричерепного дав­ ления (рис. 9.21).

Глазные симптомы включают:

а. экзофтальм, а иногда вывих глазного яблока;

7 6

б.расходящееся косоглазие при У-синдроме и другие формы страбизма;

в.атрофия зрительного нерва или застойный сосок;

г. колобомы радужки; д. корэктопия;

е. изменение размеров роговицы (микроил и мегалокорнеа);

ж.катаракта;

з.эктопия хрусталика;

и.голубые склеры;

к.глаукома.

3.Синдром Апера (АреН). Патология проявля­ ется краниосиностозом и двусторонней сим­ метричной синдактилией II, III, IV и V паль­ цев рук и ног. Наследуется по аутосомно-до- минантному типу с высоким уровнем спон­ танных мутаций.

Общие проявления включают: а. готическое небо; б. расщелину неба;

в. трахео-пищеводную фистулу; г. врожденные пороки сердца; д. гидроцефалию;

е. умственную отсталость (рис. 9.22). Типичны аномалии лица, напоминающие тако­

вые при синдроме Крузона — недоразвитые над­ бровные дуги, срединная гипоплазия, выступаю­ щая нижняя челюсть и пороки развития зубов. В ряде случаев присутствует патология органа слуха, вплоть до глухоты.

Глазные симптомы:

а.экзофтальм — обычно более выраженный, чем при синдроме Крузона;

б. гипертелоризм; в. антимонголоидный разрез глаз;

г. косоглазие при У-синдроме;

д.атрофия зрительного нерва и застойный сосок;

е. кератоконус; ж. эктопия хрусталика;

з.врожденная глаукома.

4.Синдром Пфейффера (Р[е^ег). Синдром вклю­ чает акроцефалию, синдактилию легкой сте­ пени в сочетании с широкими большими пальцами кистей и стоп, а также варусную де­ формацию конечностей. Наследуется по ау- тосомно-доминантному типу, характеризуется высокой пенетрантностью и различной экс­ прессивностью.

Патологические изменения лица и глаз сходны с таковыми при синдроме Апера, но умственная отсталость встречается реже.

5. Череп в виде листа клевера. Спорадическое расстройство. Череп имеет притуплённую, трехдольчатую форму, обусловленную преж­ девременным срастанием венечного и ламбдовидного швов. Выраженный экзофтальм обусловлен резким уменьшением объема ор­ бит (рис. 9.23), типичной проблемой являет­ ся подвывих глазных яблок. Как правило, со­ провождается гидроцефалией и патологией дыхательных путей. Срединная гипоплазия

лица выражена слабо. Длительность жизни этих больных резко снижена.

6.Синдром Сэтпре-Хотцена (Saethre-Chotzen).

Проявляется асимметрией лица и черепа в сочетании с короткими пальцами, кожной синдактилией и низким уровнем роста волос на лбу. Срединная гипоплазия лица выраже­ на слабо, экзофтальм не характерен.

7.Синдром Карпентера (Carpenter). Синдром включает выраженный краниосиностоз, по­ лисиндактилию пальцев кистей и стоп, уко­ рочение пальцев. Расстройству часто сопут­ ствует умственная отсталость. Глазные про­ явления — гипертелоризм, эпикантус и телекантус.

Синдромы, характеризующиеся образованием расщелин

Эти заболевания возникают вследствие дефек­ тов контакта или нарушения естественного со­ единения пограничных структур в процессе эм­ брионального развития. К ним относятся следую­ щие заболевания.

1. Синдром ТричераКоллинза (Treacher-Col­ lins). Наследуется по аутосомно-доминантно­ му типу с полной пенетрантностью и различ­ ной экспрессивностью. Ген, определяющий заболевание, локализован на длинном плече 5 хромосомы (5q32-q33.3).

Изменения лица при этом синдроме включают: а. гипоплазию скуловой кости;

6)

Рис . 9.22. а) Синдром Апера. Мелкие орбиты, косогла­ зие, открытый рот и гипоплазия верхней челюсти, б) Сра­ щение пальцев кистей и стоп часто локализуется между вторым и пятым пальцем

Рис . 9.23. Череп в форме листа клевера, необычной трехдольчатой формы. Сублюксация глазных яблок; кера­ тит, вызванный несмыканием глазной щели, и хемоз конъ­ юнктивы

7 8

б. сглаженность переносицы; в. гипоплазию нижней челюсти;

г. расстройство формирования зубного ряда; д. атрезию хоан; е. смещение нижней челюсти назад (рис. 9.24).

Встречаются пороки развития наружного уха и глухота.

Глазные симптомы:

а.дефекты век и антимонголоидный разрез глаз;

б. колобомы наружной трети нижнего века;

в.дистрофические процессы в углу глазной щели;

г.непроходимость носо-слезного канала;

д.дермоидные кисты, локализующиеся у лимба или в орбите.

2.Синдром Гольденара (СоЫепаг). Синдром ха­ рактеризуется образованием эпибульбарных дермоидов, деформацией ушных раковин и гипоплазией нижней челюсти. Встречаются тяжелые формы гидроцефалии и умственная отсталость. Во многих случаях наблюдаются патологические изменения позвоночника, сердца, почек и легких.

Глазные симптомы (рис. 9.25): а. птоз;

б. непроходимость носо-слезного канала; в. колобома средней трети верхнего века;

г.дермоидные и липодермоидные кисты, ло­ кализующиеся, как правило, в нижне-ви- сочном сегменте лимба;

д. косоглазие, включая синдром Дуана (Оиап).

Рис. 9 . 25 . Синдром Гольденара. На правом глазу у лимба расположена дермоидная киста. На левом глазу — кератит, обусловленный снижением чувствительности роговицы

Тактика ведения больных с черепнолицевой патологией

Так как для больных этой группы характерно сочетание патологии черепа, лица, глаз и общих расстройств, в их лечении принимают участие различные специалисты — педиатры, нейрохи­ рурги, пластические хирурги, офтальмологи и ге­ нетики. >

Целлюлит орбиты

См. главу 5.

Сосудистая патология

Гемангиома

•Обычно сочетается с гемангиомой век или ор­ биты (рис. 10.1).

•Ярко-красного цвета, бледнеющая при надав­ ливании.

•Вызывает спонтанные кровотечения.

•У детей младшей возрастной группы способна к самопроизвольному исчезновению.

•После хирургического удаления склонна к ре­ цидивам.

•Поддается лучевой терапии.

Лимфогемангиома

Памятка 10.1. Кровоизлияния в конъюнктиву

•Легкая травма.

•Идиопатическое происхождение, спонтанное возникновение.

•Пороки развития сосудов.

•Тромбоцитопения.

•Лейкемия и т.д.

•Геморрагический конъюнктивит.

•Гиперчувствительность.

•Сильный кашель (коклюш).

•Длительная венозная гипертензия.

Проводят лечение фонового заболевания. Патоло­ гически измененные сосуды иногда каутеризируют. Не исключено самопроизвольное улучшение.

небо и т.д. (рис. 10.2).

• Самопроизвольное излечение наблюдается редко.

Синдром Стерджа-Вебера

• Диффузная васкуляризация конъюнктивы, иногда встречаются крупные сосуды (рис. 10.3) (см. главу 24).

Другая сосудистая патология конъюнктивы при общих заболеваниях

•Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера: врож­ денные пороки развития сосудов с преимуще­ ственным поражением костей и кожных по­ кровов.

•Синдром Вибурна-Масона (Wyburn-Mason) (см. главу 17):

а. гроздевидная ангиома сетчатки;

б.пороки развития сосудов орбиты и по­ лости черепа.

Атаксия-телеангиэктазия (синдром ЛуиБар [Louis-Bar])

•Мозжечковая атаксия.

•Иммунодефицит.

•Задержка умственного и физического разви­ тия.

•Телеангиэктазии сосудов конъюнктивы

(рис. 10.4).

• Аутосомно-рецессивный тип наследования.

конъюнктивы

1,Окуло-дермальный меланоцитоз (невус Оты [Ota]):

а.ипсилдтеральная пигментация кожи и сли­ зистой оболочки;

б.конъюнктивальная и субконъюнктивальная пигментация.

2.Меланоз глаза:

а.конъюнктивальная и субконъюнктивальная пигментация (рис. 10.5);

б.разнообразная палитра окраски сероватоголубых тонов;

в. малигнизация нехарактерна;

г.в некоторых случаях сопровождается глау­ комой.

3.Невус конъюнктивы:

а. доброкачественное пигментированное но­ вообразование конъюнктивы (рис. 10.6);

б. типична локализация в области лимба;

в.плоское или слегка выступающее образо­ вание;

г.различная степень пигментации;

д. очень медленное прогрессирование;

е.лечение заключается в удалении новообра­ зования с косметической целью.

4.Эпибульбарный дермоид:

а.хористома, содержащая сальные железы, жир, волосы;

8 0

Рис. 1 0 . 1 . Гемангиома конъюнктивы. У 17-летней девуш­ ки в детстве была обнаружена гемангиома орбиты. Пато­ логически измененные субконъюнктивальные сосуды ста­ ли причиной рецидивирующих кровоизлияний. Попытка хирургического лечения эффекта не дала. Деваскуляризации удалось добиться лишь с помощью лучевой терапии в низких дозах

Рис. 1 0 . 2 . а) Врожденная патология левого глаза у 2-лет­ него ребенка. В возрасте 18 месяцев появился отек век, обусловленный наличием лимфангиомы. Дополнительно в патологический процесс оказались вовлеченными орбита и верхняя челюсть, б) На небе дифференцируется типич­ ная лимфангиома, кистозное содержимое которой вклю­ чает примесь крови

Рис. 10.5. Меланоз глаза. Врожденная пигментация эписклеры серовато-голубого оттенка

Рис. 10.6. Пигментированная киста, в сочетании с невусом конъюнктивы у 14-летнего мальчика

Рис. 10.7. Дермоид в области лимба. Основным содер­ жимым новообразования являлись волосы

Рис. 10.8. Эпибульбарный дермоид лимбальной области, захватывающий наружную треть роговицы. Несмотря на то, что удаление новообразования позволило добиться мини­ мального рубцевания, острота зрения оставалась низкой. Причиной низкого зрения явилась амблиопия высокой степени, обусловленная астигматизмом

Рис. 10.9. Дермоид лимбальной области правого глаза у ребенка с синдромом Гольденара. Чувствительность ро­ говицы значительно снижена — видно как ребенок, в мо­ мент проведения съемки, трет роговицу

б.иногда содержимое кисты представлено другими тканями (рис. 10.7);

в.эпидермальные дермоиды, локализован­ ные в задних отделах глазного яблока, со­ держащие в основном жировую ткань, из­ вестны под названием липодермоидов;

г.лечение заключается в хирургическом удалении новообразования. Особого вни­ мания требуют манипуляции в заднем сег­ менте, в связи с возможностью повреждения

82

наружных мышц глаза. Сопутствующие дермоиды роговицы могут быть удалены посредством обычной кератэктомии или ее сочетания с послойной пересадкой рогови­ цы (рис. 10.8);

д. может сочетаться с синдромом Гольденара (рис. 10.9).

5.Кисты с прозрачным содержимым:

а.посттравматические или постхирургичес­ кие кисты;

б.киста, возникающая спонтанно; в. кисты желез конъюнктивы.

6.Вторичные новообразования:

а.рабдомиосаркома;

б.ретинобластома;

в. гистиоцитоз клеток Лангерганса;

г.ювенильная ксантогранулема; д. лейкемия; е. нейрофиброматоз.

7.Пигментная ксеродерма:

а.светобоязнь, обусловленная пигментаци­ ей, телеангиэктазии;

б. базалиома и плоскоклеточная карцинома, злокачественная меланома;

в. хронический конъюнктивит;

г.плоскоклеточная карцинома конъюнктивы

излокачественная карцинома (рис. 10.10); д. аутосомно-рецессивный тип наследования; е. лечение заключается в раннем удалении опухоли; противопоказано пребывание на

солнце.

8.Пингвекула и птеригиум:

а.редко встречаются в детском возрасте;

б.могут быть обусловлены локальными из­ менениями конъюнктивы (чрезмерная су-

хость), например, после хирургической коррекции косоглазия или удаления эпибульбарных новообразований.

_ _ _ _ _ ШШШШШШШШШ^ШШЯь

Памятка 10.2. Рубцевание конъюнктивы

1. Ожоги.

2.Травма, в том числе хирургическая.

3.Инфекционный процесс:

а. трахома;

б.хронический конъюнктивит. 4. Авитаминоз А.

5. Поствоспалительное происхождение:

а. синдром Стивенса-Джонсона;

б. синдром Рихнера-Ханхарта (Р^сппег-Нап- паП);

в.хронические весенние аллергические процес­ сы;

г. врожденный буллезный эпидермолиз.

6.Синдром «сухих» глаз.

7. Эктодермальная дисплазия.

8. Лекарственные препараты:

а. общее применение;

б. местное использование (длительное воздей­ ствие препаратов на нижний конъюнктивальный свод).