Заняття №14 Номенклатура та морфологічні особливості пухлин, що походять із меланінутворюючої тканини

1.1. Теоретичний матеріал до практичного заняття

Невус

Невуси – це доброякісні ураження шкіри, які розвиваються з меланоцитів епідерміса або дерми. Загальновизнано на теперішній час нейрогенне походження меланоцитів.

Невуси розглядаються як вади розвитку нейроектодермальних пігментних елементів. Вони мають вигляд коричневих плям різних розмірів на будь-якій ділянці поверхні шкіри. Можуть бути плоскими, злегка підніматися над поверхнею шкіри або мати вигляд бородавчатих розростань. У рідких випадках спостерігаються гігантські ураження в немовлят (гігантські пігментні невуси).

Виділяють наступні види невусів:

1. опограничний невус;

2. складний невус;

3. внутрішньодермальний невус;

4. епітеліоїдний і (або) веретеноклітинний невус;

5. невус із балоноподібних клітин;

6. галоневус;

7. гігантський пігментований невус;

8. фіброзна папула носа (інволюційний невус);

9. блакитний невус;

10. клітинний блакитний невус.

Пограничний невус. Гнізда невусних клітин виявляються на межі епідерміса та дерми. Вони зазвичай не містять багато пігменту, мають круглу, витягнуту або полігональну форму, гомогенну або злегка зернисту цитоплазму та велике округле або овальне пухирцеподібне ядро. Невусні клітини в основному локалізуються в ділянці вершин гребеня сітчастого шару. Базальний шар епідермісу в цій зоні може виглядіти нормальним або містити трохи збільшену кількість меланоцитів. У деяких випадках невусні клітини розташовуються внутрішньоепідермально в нижніх шарах епідерміса, немовбито сповзають із базального шару у вигляді скупчень з нечіткими контурами, невеликих груп і поодиноких клітин, які мають тенденцію до проникнення в дерму (активний пограничний невус). Іноді гнізда невусних клітин розташовані вільно в дермі.

Складний невус (змішаний невус). На додаток до невусних клітин, розташованих на межі дерми й епідермісу (як припограничному невусі), є гнізда невусних клітин на різній глибині дерми.

Внутрішньодермальний невус. Найчастіше зустрічається ця форма пігментного невусу. Невусні клітини фактично розташовуються тільки в дермі, хоча окремі клітини можуть бути знайдені і на межі дерми й епідермісу. Клітини розташовуються у вигляді гнізд, тяжів, а іноді поодинці серед фіброзної тканини. У верхніх відділах дерми гнізда складаються з невусних клітин овальної форми з круглим темним ядром і базофільною цитоплазмою. Найбільша кількість меланіну зазвичай буває у зоні розташування невусних клітин. У деяких випадках невусні клітини лежать у вигляді «компактної маси». Запальна реакція відсутня, крім випадків механічного подразнення або вторинної інфекції. Епідерміс над невусом часто атрофований, однак в окремих невусах спостерігаються гіперкератоз і папіломатозні розростання з акантозом. У базальних шарах епідермісу помітна лінійна проліферація меланоцитів. Можливі комбінації внутрішньодермального невуса з гіперплазією сальних залоз і волосяних фолікулів. Макроскопічно внутрішньодермальний невус має папіломатозний вигляд і може містити волосся.

Епітеліоїдний, або веретеноклітинний невус (ювенільний невус). Найчастіше зустрічається на обличчі, але може локалізуватися на будь-якій ділянці, головним чином у дітей. Проявляється у вигляді плоского або кулястого, чітко відмежованого, у більшості випадків поодинокого вузла. Поверхня шкіри в цьому місці гладенька, але іноді спостерігають бородавчасті або папіломатозні зміни. Колір блідо-червоний, жовтувато-сірий, рідко – коричневий або чорний. По краях виявляються телеангіоектазії. Мікроскопічно – це складний невус, часто з вторинними змінами, іноді спостерігається виражений акантоз. Меланін зазвичай виявляється в мінімальній кількості або зовсім відсутній. Клітини мають світлу або злегка базофільну цитоплазму та гіперхромні ядра. Можуть зустрічатися епітеліоподібні клітини з великою світлою пінистою цитоплазмою й округлим ядром, розташованим ексцентрично. Зазвичай в одній пухлині спостерігаються обидва види клітин з поодинокими мітозами. Веретеноподібні клітини часто формують пучки, перпендикулярні до епідермісу. Характерна наявність одноядерних або багатоядерних гігантських клітин неправильної форми, з інтенсивно базофільною цитоплазмою, які нагадують клітини Тутона або Пирогова-Лангханса. В таких невусах зазвичай виявляється багато судин. У дермі може спостерігатися виражена лімфоїдна та плазмоцитарна інфільтрація. Мікроскопічна картина місцями подібна до такої, як при меланомах, однак кількість фігур мітозів при невусі значно менша, відсутні виражені ознаки атипії клітин, виявляється мала кількість пігменту, багато телеангіоектазій, гігантських багатоядерних клітин.

Невус із балоноподібних клітин є різновидом невоклітинного невуса. Складається з великих мономорфних пластинчастих клітин із прозорою цитоплазмою. Ядра дрібні, часто гіперхромні. Клітини розташовані шарами. Ближче до поверхні вони наближаються за виглядом до звичайних клітин невуса. Цей вид невуса необхідно диференціювати з ксантомою. Відмінними рисами балоноклітинного невуса є наявність ділянок, які містять і клітини звичайного виду невуса, і балоноподібні клітини в епідермісі.

Галоневус являє собою пігментний невус, оточений зоною депігментованої шкіри. Поступово зменшується в об’ємі й нарешті зникає, залишаючи після себе депігментовану ділянку шкіри. Частіше зустрічається в дітей і молодих людей. Локалізується зазвичай на тулубі, можливо й первинно-множинне ураження. Невусні клітини розташовуються в епідермо-дермальній зоні, мають полігональну форму, пухирцеподібне ядро. У цитоплазмі розташовується різна кількість меланіну. Можуть зустрічатися скупчення веретеноподібних клітин. В епідермісі спостерігаються гіперкератоз і акантоз. Епідерміс депігментованої зони не має меланіну, але містить допа-негативні світлі клітини у всіх шарах епідермісу. У поверхневих шарах невуса клітини утворюють гніздоподібні структури. У більш глибоких шарах можна бачити окремі ізольовані групи невусних клітин, які не містять пігменту. У дермі навколо гнізд невусних клітин відзначається виражена клітинна інфільтрація, іноді інфільтрат заміщує невус.

Гігантський пігментований невус розташовується на шкірі будь-якої частини тіла, часто спостерігаються сателіти. Цей невус являє собою сильно пігментовану пляму, часто покриту волоссям. Поверхня його може бути вузлуватою. Вроджений невус мікроскопічно складається з двох частин – поверхневої і глибокої. Поверхнева частина має будову, подібну до інтрадермального або складного невусу. Глибока частина містить переважно веретеноподібні клітини, які складаються в пучки або вузлики. Зазвичай ці клітини проростають у підшкірно-жирову клітковину; можуть спостерігатися невроїдні структури. Меланін визначається тільки у верхніх шарах дерми. На фоні цього невусу в деяких хворих розвивається меланома.

Фіброзна папула носа (інволютивний невус) макроскопічно являє собою куполоподібне піднесення шкіри носа неподалік від його країв; поверхня його пігментована або ангіоматозна. Мікроскопічно складається з фіброзної тканини, серед якої розкидані багатоядерні гігантські клітини. У пограничній зоні інколи визначаються гнізда невусних клітин (меланоцити мають схильність групуватися в цій зоні).

Блакитний невус. Макроскопічно являє собою блакитну, блакитно-коричневу або блакитно-сіру пляму круглої або овальної форми (до 15 мм у діаметрі), яка не піднімається над поверхнею шкіри. Можуть зустрічатися й вузлуваті форми. Розташовується зазвичай на обличчі, передпліччі, кистях. Мікроскопічно в дермі відзначаються розростання меланоцитів витягнутої форми. Вони розташовуються групами, можуть проростати в підшкірно-жирову клітковину, зазвичай лежать паралельно епідермісу.

У клітинному блакитному невусі кількість меланоцитів велика; клітини тісно прилягають одна до одної і утворюють пучки, що нагадують нервові стовбури. Крім клітин з дендритоподібними відростками, зустрічаються веретеноподібні, округлі. Меланін, котрий лежить позаклітінно, зустрічається рідко. Клітини можуть проростати в підшкірно-жирову клітковину. Мітози зустрічаються рідко. При великих розмірах невус може мати чорний колір. Меланома на фоні цього невусу розвивається винятково рідко. Клітинний блакитний невус дуже рідко може метастазувати, однак метастази спостерігаються лише в реґіонарних лімфатичних вузлах. Прогноз сприятливий.