4.Помощь при нарушениях метаболизма

- концентрация глюкозы: если у новорожденных в крови концентра­ция глюкозы ниже 2,5 ммоль/л, внутривенно вводят 50% глюкозу в дозе 1 г/кг.

- бикарбонат: дефицит оснований более -5 предполагает введение бикарбоната натрия в дозе 0,001-0,002 г/кг. Этот раствор вводят очень медленно.

- если до развития дистресса применялись периодические средства или наркотики новорожденному лучше ввести 0,0001 г/кг налоксона.

Церебральная ишемия.

Острый период - 10 дней, у недоношенных — иногда до 1 месяц; ранний восстановительный (до 4—6 месяцев), поздний восстановительный (до 1—2 лет).

Стадия I — длительность 5-7 суток, общего угнетения; снижение мышечного тонуса, отсутствие активных движений, слабая выраженность физиологических рефлексов (хоботковый, Моро, Робинсона, Бабин-ского и др.). Характерны нистагм, косоглазие, симптом заходящего солнца. Кожа бледная, с цианотичным оттенком; расстройства дыхания; брадикардия, аритмия.

Стадия II — возбуждения: появляются общее возбуждение, беспорядочность движений, гипертония мышц, тремор, клонические судороги; напряжение большого родничка. Цианоз конечностей, кожи вокруг рта; нарастают расстройства дыхания, отмечается тахикардия. возникают парезы и параличи.

Стадия III — в клинической картине преобладают соматичес­кие нарушения (дыхательные, сердечные, парез кишечника, гипофунк­ция надпочечников), со стороны ЦНС - резкое угнетение, судороги. признаки комы или ступора.

Внутричерепные кровоизлияния гипоксического генеза.

Внутричерепные кровоизлияния по локализации делят на эпидуральные, субэпендимальные и множественные мелкие церебральные. Наряду с механическими воздействиями причиной кровоизлияния в мозг может быть гипоксия, для которой характерны мелкие (диапедезные) кровоизлияния: субарахноидальные и субэпендимальные.

1. Субдуральные кровоизлияния. Встречаются чаще при затяжных или быстрых родах. Субдуральная гематома и отек прилегающих к ней тканей ведут к смещению желудочков мозга, ликворных путей, повышению внутричерепного давления.

Клиническая картина. Сосудистый шок (белая асфиксия), гипертензионно-гидроцефальный синдром, судороги, крупноразмашистый тремор, асимметрия врожденных и сухожильных рефлексов, усиление мышечного тонуса по гемитипу.

Субдуральные кровоизлияния являются одной из частых причин смерти новорожденных в связи со сдав-лением жизненно важных центров в продолговатом мозге (дыхательного и сосудодвигательного) и подкорковых образований.

2. Субарахноидальные кровоизлияния. Возникают у детей при длительных родах, особенно при акушерских вмешательствах; чаще у недоношенных (65 %). Кровоизлияния, как правило, множественные в результате разрыва мелких менингеальных сосудов в теменно-ви-сочной области полушарий большого мозга и мозжечка.

Клиническая картина. Возбуждение, клонико-тонические судороги, выраженные вегетативно-висцеральные нарушения (одышка, тахикардия, нарушение сна, срыгивания), повышение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, взбухание родничков, симптом Грефе, косоглазие, горизонтальный нистагм.

Очень характерны изменения спинномозговой жидкости (ксантохромия, наличие крови, цитоз до 1000 и более клеток лимфоцитарного ряда), резко положительная реакция Панди, общий белок 0,3— 1,3 г/л.

3. Внутримозговые (паренхиматозные) кровоизлияния. Возникают чаще у недоношенных детей в результате разрыва синусов и вены Галена. При этом кровь скапливается в задней черепной ямке (при разрыве синусов) или между полушариями большого мозга и на основании (при разрыве вены Галена), что ведет к сдавливанию ствола мозга.

Клиническая картина. Адинамия, мышечная гипотония, переходящая в гипертонию, асимметрия тонуса, рефлексов; анизокория, косоглазие, птоз, горизонтальный, вертикальный и ротаторный нистагм; нарушение акта сосания, глотания, вегетососу-дистая дистопия (синдром Арлекина).

Прогноз. Часто неблагоприятный. Летальный исход может наступить внезапно в результате сдавления ствола мозга.

4. Внутрижелудочковые кровоизлияния. Чаще возникают у недоношенных детей в результате стремительных родов. Дети находятся в состоянии шока (белая асфиксия). Характерны резкая адинамия, тонические судороги, крупноразмашистый тремор, гипертензион-но-гидроцефальный синдром, косоглазие, вертикальный, ротаторный нистагм, нарушение терморегуляции, ритма дыхания и сердечной деятельности, угнетение врожденных и сухожильных рефлексов, сосания и глотания.

Прогноз. Часто неблагоприятный.

Диагностика:

нейросонография - она позволяет в динамике оценить характер кровоизлияний или участков ишемии мозга, величину желудочков, нарушение мозгового кровотока, таким образом позволяет более объективно судить о наличествующей патологии, помогает дифференцировать лечение и контролировать его.

спинномозговая пункция (проводят с осторожностью) устанавливают повышение давления жидкости до 100— 160 мм вод. ст. (в норме 70—90 мм вод. ст.), в спинномозговой жидкости—цитоз (50 клеток и более), измененные эритроциты, белок до 2 г/л и более

Лечение.

1. Устранение дыхательной недостаточности. (Введение сурфоктантов (экзосурф – 5 мл), ИВЛ, ранняя интубация)

2. средства антигеморрагического направления (викасол, этамзилат, криопреципитат, кровь),

3. Снижение отека головного мозга (лазикс, сернокислая магнезия, плазма),

4. Противосудорожные препараты (ГОМК, реланиум, сернокислая магнезия)

Хирургическое лечение:

РОДОВАЯ ТРАВМА.

- патологические проявления возникшие в организме новорожденного, в результате повреждения структур плода в момент родов.

Этиология:

- аномальное предлежание,

- макросомия,

- переношенность,

- затяжные или чрезмерно быстрые роды,

- большие размеры головки плода,

- глубокая недоношенность,

- уменьшение/увеличение ригидности родовых путей,

- акушерские пособия.

Патогенез:

Воздействие изгоняющих сил→деформация, дислокация предлежащей части→нарушение гемодинамики→венозный застой→отек тканей предлежащей части (усиление действий повреждающих факторов) →разрыв, гематома, кровотечение.

Родовая травма спинного мозга, периферической нервной системы.

Ведущими в клинической картине поражений спинного мозга являются двигательные нарушения.

Повреждение спинного мозга.

Картина спинального шока:

-легкая степень: отек мозга, 3-5 день кратковременное снижение мышечного тонуса, отстает рефлекс Моро.

- тяжелая степень: эпидуральное кровоизлияние, вторичная асфиксия, аритмия дыхания, отсутствует реакция на раздражители, на 2-3-е сутки стволовая симптоматика (аритмия дыхания и сердцебиения, бульбарные расстройства, спонтанный хоботковый рефлекс, навязчивые сосательные и дыхательные движения, высовывание языка, парез диафрагмы).

Повреждение периферической системы.

1. Парезы и параличи Дюшенна- Эрба (вялый верхний паралич С₅-С₆). Рука свисает, лежит непо­движно, плечо приведено и ротировано внутрь, симптом «кукольной ручки» (т.е. рука кажется приставленной к туловищу и отделяется от неё продольной складкой. Голова наклонена. Мышечная гипотония, спонтанные движения.

2. Нижний дистальный паралич Дежерин-Клюмпке С₇-Т₁. Нет спонтанных движений, нет ладонных рефлексов, трофические нарушения. Рука свисает, «когтистая кисть».

Повреждение крестцового сплетения.

Болезненность, бледность, сопор, нет реакции на раздражители, парез н/к, снижен мышечный тонус, отсутсвует сухожильный рефлекс, недержание кала и мочи.

Внутричерепные травмы.

Субархноидальные кровоизлияния: общемозговая симптоматика, повышено ВЧД, мозговой крик, симптом Грефе, спонтанный рефлес Моро и Бабинского, выбухание родничка.

Травмы мягких тканей.

Петехии и экхимозы. Кровоизлияния. Родовая опухоль.

Лечение.

Физиотерапевтическим методам, в частности электро­форезу с 0,5-1% раствором эуфиллина и 0,5-1% раствором никотино­вой кислоты, тепловые процедуры, например аппликации парафина, озокерита. Широко используются в восстановительном периоде лечебная физ­культура и массаж, в том числе точечный.

СИНДРОМ ДЫХАТЕЛЬНЫХ РАССТРОЙСТВ (СДР) I ТИПА И МАССИВНАЯ АСПИРАЦИЯ.

СДР – дыхательная недостаточность, различной выраженности, преимущественно у недон-ных, в первые 2-е суток жизни, обусловленное дефицитом сурфактанта..

Функции сурфактанта:

- снижение поверхостного натяжения в альвеолах,

- препятствие спадения,

- бактерицидная защита,

- улучшение микроциркуляции,

- препятсвие развитию отека.

Патогенез.

Незрелость легих недостаток сурфактанта

нерасправление и спадение альвеол

I ст. рассеян. ателек нарушение внешнего дыхания

гипоксия и гиперкапния

↓pH, ↑проницаемости сосудистой стенки

пропотевание плазмы в альвеолы трансформация фибрина в гиалин

II ст. отечно-геморраг синдром III ст. б. гиал. Мем-н

Клиника:

Одышка, хрюкающ выдох, цианоз, участие вспомогательной мускулатуры, типотония, гиподинамия, персистирующий фетальные кровоток, сердечная недостаточность.

I ст - поверхостное дыхание, крипетирующие хрипы, пенистые выделения изо рта. На R- мелкоточечные уплотнения прикорневых отделов.

II ст. – множественные крипетирующие и мелкопузырчатые хрипы. На R- отек

III ст – жесткое дыхание, хрипы не характерны. На R- сетчатый рисунок.

Лечение:

1. Введение стероидов.

2. Лаваш верхних дыхательных путей.

3. Введение сурфоктантов (экзосурф – 5 мл)

4. Дыхание под постоянным положительным давлением (маска Грегори, носовые канюли, сеансы барокамеры), использование различных смесей кислорода с воздухом и инертными газами. Режим вентиляции 40 см. вод. столба на вдохе, 10 см. вод. столба на выдохе. Объем вентиляции от 200 до 500 мл в мин.

5. Смешанное вскармливание, через желудочный зонд грудное молоко.

6. Рациональная терапия: биологически активные вещества вводят только при их дефиците, жидкость от 50 до 140 мл при ее мониторинге (введенная – выведенная), вплоть до ультрафильтрации крови.

7. Введение антибиотиков (индивидуальная чувствительность и переносимость)

8. Постепенное снижение режимов вентиляции от жестких до поддерживающих под строгим мониторингом.

Диагноз:

Доношенных новорожденных принято оценивать по шкале Довнеса

	ЧД в 1 мин	Цианоз	Втяжения гр. клетки	Экспират. хрюкание	Характер дыхания,
0	Меньше 60	Нет при 21% О2	Нет	Нет	Пуэрильное
1	60-80	Есть, исчезает при 40% О2	Умерен.	Выслуш. стетоскопом	Изменено или ослаблено
2	Больше 80, апное	Исчезает при О2 больше 40%	Значител.	Слышно на расстоянии	Плохо проводится

2-3 балла – легкая тяжесть РДС,

4-6 баллов – средняя тяжесть РДС

более 6 баллов –тяжелая РДС

Недоношенных новорожденных принято оценивать по шкале Сильвермана

Признаки тяжесть РДС	Баллы
	0	1	2
1.Синхр-сть дв-й верх. части гр. кл-ки	верх. части гр. кл-ки и живота (на спине) синхронно в акте дыхания	Отсутствие синхр-ти или min опущение верх. части гр. кл-ки при подъеме брюш. ст-ки на вдохе	Замет. западение в верх. части гр. кл-ки при подъеме брюш. ст-ки на вдохе
2.Втяжение м/р на вдохе	Нет	Среднее	Замет. втяжение
Втяжение мечев. отр-ка на вдохе	нет	Среднее	Замет. втяжение
Дви-е подбородка при вдохе	Нет	Опускание подб -ка при вдохе, рот закрыт	Опускание подб-ка при вдохе, рот открыт
Экспир. шумы	Нет	Слышны при аускульт гр. кл-ки	Слышны даже без фонендоскопа

До 3 баллов – РДС легкий,

3-5 баллов – РДС средней тяжести,

более 5 баллов РДС тяжелый.

Мекониальная аспирация.

Патогенез:

Меконий в легие

Наруш.внеш.дых-я хим.пневмонит фор-е воздлегких

гипоксемия аспир.пнев-я перерас.легких

отек бронхиол утечка воздуха

дых.нед-ть

Клиника:

Низка оценка по шкале Апгар, угнетение ЦНС, отсутсвие адекватного внешнего дыхания, ДН, асимметрия грудной клетки, разноколиберные влажные хрипы, стридор, укорочение перкуторного звука.

ЗАДЕРЖКА ВНУТРИУТРОБНОГО РАЗВИТИЯ ПЛОДА (ЗВУР).

-недостаточная масса тела при рождении к гестационному возрасту (снижена на 10% цинтилей). Обычно диспропорциональное развитие.

Причины:

-материнские (питание, заболевания, привычки);

- плацентарные (недостаточная её масса, структурные аномалии, аномалии прикрепления);

- социально-биологические (уровень жизни матери, работы, факторы воздействия);

- наследственные, заболевания плода.

Классификация:

Клинические формы

1. гипотрофическая (асимметрическая); токсикоз 2-й половины Бер-ти, синдром недостаточной плаценты.

2. гипопластическая (симметричная); многоводие, проживание на высокогорье, мать-подросток, дефицит питания.

3. диспластическая; хромосомные и генные мутации, генерализованная внутриутробная инфекция, проффесиональные вредности матери.

Степень тяжести

1. легкая,

2. средней тяжести,

3. тяжелая.

Клиника:

1. Большая первоночальная потеря массы, явления гормонального криза обычно отсутсвуют, компенсаторные реакции на гипоксию, предрасположенность к тяжелому течению инфекций.

2. склонны к быстрому охлаждению, респираторным расстройствам, инфекциям, возможны различные дисплазии.

3. неврологические расстройства, обменные нарушения, проявления хромосомных заболеваний, большое кол-во стигм дизэмбриогенеза, анемия, часто признаки инфекции.

Диагностика:

1. УЗИ с фетометрией

2. Вычисление масса-ростового индекса

3. Осмотр всеми специалистами в роддоме.

Лечение:

1. Диетотерапия.

2. Восстановление функций ЖКТ: бифидумбактерин

3. При СДР: витамин Е в/м.

Постнатальное развитие.

При гипотрофическом и гипопластическом типе легкой степени: по физическому развитию догоняют сверстников к 6 месяцам, психомоторное развитие может отставать.

Вторая степень: физическое развитие к году, признаки легой мозговой дифункции, рахит, железодифецитная анемия.

Третья степень: отстование длительность до 3-4 лет, признаки органического поражения ЦНС, высока вероятность инфекционных заболеваний.

НЕДОНОШЕННЫЕ ДЕТИ.

Недоношенный ребенок – срок менее 37 недель.

Причины преждевременного рождения детей:

- социально-биологические: слишком молодой или слишком пожи­лой возраст родителей; если пожилой возраст оказывает отрицательное влияние на вынашивание в силу биологических изменений в стареющем организме, то недоношенность детей у юных матерей обусловлена отсут­ствием программы планирования семьи и "случайностью" беременности;

- низкий уровень образования родителей, связанный с этим нездо­ровый образ жизни во время эеременности, отсутствие постоянного ме­дицинского наблюдения;

- профессиональные вредности, причем не только во время беремен­ности, тяжелый физический труд, вредные привычки (в частности, куре­ние отцов; тяжелые пороки развития у детей от мужчин — заядлых ку­рильщиков - встречаются в 2 раза чаще, чем у детей некурящих отцов);

- неполная семья; риск невынашивания беременности у одиноких женщин выше, чем у состоящих в браке, что обусловлено социально-бы­товыми и психоэмоциональными факторами;

- предшествующие аборты; их следствием являются функциональ­ные и морфологические изменения эндометрия, повышение сократи­тельной способности матки, что и ведет, как правило, к недоношенности;

- короткие интервалы между родами (до 2 лет и менее), многоводие;

- инфекционные и неинфекционные заболевания матери (мико-плазменная инфекция, цитомегалия, заболевания, вызванные вирусами герпеса, аденовирусами и другими возбудителями, которые проходят че­рез плацентарный барьер, повреждают плаценту и нарушают ее функ­цию; сердечно-сосудистые, эндокринные, почечные и др.).

Степень недоношенности. Учитывая большой диапазон показателей, характеризующих недоношенность, в практических целях выделяют 4 ее степени: 1 – 36-37нед /2001-2500г; 2 – 32-35/1501-2000; 3 – 28-31/1001-1500; 4- <28/<1000

Особенности развития недоношенных детей.

Физическое развитие ха­рактеризуется более высокими темпами, чем у доношенных, нарастания массы и длины тела в течение 1-го года жизни. 1-й месяц жизни оказы­вается наиболее сложным периодом адаптации, особенно для глубоко­недоношенного ребенка. Первоначальная масса тела уменьшается на 10-12% (у доношенного - на 5-7%), восстановление происходит мед­ленно; при недоношенности III—IV степени нередко масса тела достига­ет первоначальных цифр лишь к концу 1-го месяца жизни и более ин­тенсивно начинает увеличиваться со 2-го месяца. Чем меньше масса те­ла и длина тела при рождении, тем интенсивнее увеличиваются эти по­казатели в течение года. К концу 1-го года жизни масса тела при перво­начальной 800—1000 г возрастает в 8—10 раз, при 1001—1500 г— в 6—7 раз, при 1501-2000 г- в 5-7 раз, при 2001-2500 г- в 4-5 раз; к этому возра­сту длина тела недоношенного ребенка достигает 65—75 см, т.е. увеличи­вается на 30—35 см.

Несмотря на высокие темпы развития, в первые 2—3 года жизни не­доношенные дети по показателям массы тела и роста отстают от сверст­ников, родившихся доношенными; выравнивание происходит после 3-го года жизни, нередко в 5—6 лет В дальнейшем у детей, рожденных преждевременно, чаще наблюдаются астения и инфантильность, но воз­можны и показатели физического развития, аналогичные таковым у их доношенных сверстников.

По психомоторному развитию здоровые недоношенные дети догоняют своих доношенных сверстников значительно раньше, чем по физическому

Дети с недоношенностью II-III степени начинают фиксировать взор, удерживать голову, переворачиваться, самостоятельно вставать и ходить, произносить первые слова на 1-3 мес позже доношенных и "догоняют" их на 2-м году жизни; при недоношенности I степени это происходит к концу 1-го года жизни.

Особенности вскармливания и ухода.

Вскармливание недоношенных детей имеет существенные особенности, обусловленные повышенной потребностью в питательных веществах в связи с интенсивным физиче­ским развитием, а также функциональной и морфологической незрело­стью ЖКТ, требующей осторожного введения пищи.

Начало кормления определяется состоянием ребенка и степенью не­доношенности. При недоношенности 1 степени можно начать кормить удным молоком или его заменителями через 6-9 ч после рождения, >и II степени - через 9-12 ч, при III - через 12—18 ч, при IV - через—36 ч. До начала кормления назначают 5% раствор глюкозы по 3-5 мл рез 2-3 ч.

При невозможности раннего (сразу после рождения) прикладывания груди необходимо для заселения ЖКТ нормальной микрофлорой вве-и в ротовую полость ребенка пипеткой несколько капель материнско-молока.

При определении способа кормления и назначении его объема и состава необходимо учитывать индивидуальные особенности незрелого ребенка, сниженную толерантность к пище и повышенную потребность в энергетических субстратах. Энтеральное вскармливание при отсутствии противопоказаний начинают обычно через 2—6 ч после рождения (сцеженное грудное молоко матери; более зрелых условно здоровых недоношенных можно приложить к груди).

Крайне незрелые и находящиеся в тяжелом состоянии дети обычно в первые 24—48 ч жизни получают только парентеральное питание.

В связи с тем, что в первые дни после рождения емкость желудка у недоношенных детей мала, объем одного кормления в 1-е сутки составляет 5—10 мл, на 2-е — 10—15 мл, на 3-й — 15—20 мл.

Расчет питания недоношенным детям необходимо проводить по калорийности. В первые 3—5 дней ребенок получает 30—60 ккал/кг в сутки, к 7—8-му дню — 60—80 ккал/кг, к концу 1-го месяца — 135—140 ккал/кг. С двухмесячного возраста детям, родившимся с массой тела более 1500 г, калорийность снижают до 130—135 ккал/кг; маловесным детям калорийность сохраняют на уровне 140 ккал/кг до 3 мес.

Недоношенный ребенок нуждается в достаточном количестве жидкости. В качестве питья используют смесь раствора Рингера с 5 % раствором глюкозы (1:1). Общий суточный объем жидкости (87,5 % от объема молока + питье + внутривенные инфузии) к концу 1 -и недели составляет 70—80 мл/кг для детей с массой тела менее 1500 г и 80—100 мл/кг для более зрелых детей; в возрасте 10 дней — 125—130 мл/кг, к 15-му дню — 160 мл/кг, к 20-му — 180 мл/кг, к концу 1-го и на 2-м месяце — 200 мл/ кг (возможны варианты в зависимости от потери жидкости при фототерапии, эксикозе или, напротив, при склонности к отекам).

Период постнатальной адаптации к окружающей среде у недоношенных детей растягивается на 1—2 мес. Вследствие незрелости органов и систем при неадекватных условиях возможны тяжелые срывы адаптации. Поэтому организация оптимальных условий выхаживания имеет для недоношенных детей чрезвычайно важное значение.

Температурный режим должен учитывать несовершенство терморегуляции и особую опасность охлаждения. Целесообразно создание специализированных родильных домов для приема преждевременных родов (перинатальных центров), в которых осуществляется мониторирование плода. Температура воздуха в родильном доме должна быть не менее 22—23; ребенка принимают в теплые стерильные пеленки или непосредственно после рождения и отсечения пуповины помещают на специальный столик с подогревом (в инкубатор). Глубоконедоношенных детей в некоторых странах заворачивают в металлизированные пеленки для предотвращения потерь тепла. Перевод недоношенного ребенка из родильного дома в стационар 2-го этапа выхаживания (как правило, на базе клинических детских больниц) при наличии специально оснащенных реанимационных машин ( с инкубатором и кислородным баллоном) может осуществляться уже в первые часы жизни при отсутствии явных противопоказаний к транспортировке (внутричерепные кровоизлияния, гемолитическая болезнь). В специализированных отделениях недоношенных детей размещают в боксированных палатах (2—3 ребенка в боксе). Детей, родившихся с массой тела менее 1500 г, а также более зрелых, но тяжелобольных недоношенных выхаживают в инкубаторах (кувезах), в которых поддерживают в зависимости от степени незрелости и возраста ребенка температуру 32—36 °С (в инкубаторах интенсивного ухода температура воздуха регулируется автоматически по показателям кожных датчиков для поддержания температуры тела ребенка 36—37 °С).

Относительную влажность в инкубаторах на протяжении первой недели жизни ребенка постепенно снижают с 90 % до 60—70 %; концентрация кислорода зависит от состояния ребенка и в среднем составляет 35— 40 %. При подаче кислорода в кувез для профилактики его токсического воздействия наиболее целесообразно применять интенсивность оксигенации в зависимости от показателей Ро₂ в крови ребенка (транскутанный мониторинг), которые не должны превышать 60 %.

Продолжительность пребывания ребенка в кувезе зависит от его индивидуальных особенностей. Все медицинские манипуляции проводят по возможности в кувезе. Положение ребенка в кувезе периодически изменяют, переворачивая его на другой бок или на живот.

Температура воздуха в палатах колеблется от 23 до 25 °С, палаты регулярно проветривают (3—6 раз в сутки). В отделении 2-го этапа необходимо соблюдать строгий санитарно-эпидемиологический (влажная уборка, кварцевание воздуха, цикличное заполнение палат) и лечебно-охранительный режимы. Необходимы четкий контроль за состоянием здоровья кормящих матерей; ношение персоналом и матерями марлевых масок (со сменой каждые 4 ч); гигиенические ванны для детей (назначают индивидуально); внедрение микрометодов и неинвазивных методов обследования; специальные помещения для сбора и обработки грудного молока, для сбора белья; применение разовых предметов ухода и инструментов (иглы, шприцы).

Второй этап выхаживания недоношенного является начальным этапом реабилитации. Практически все недоношенные дети нуждаются в физической реабилитации: массаж, упражнения в воде, для чего необходимы специальное помещение с ваннами и обученный персонал. К реабилитации незрелых детей необходимо привлекать родителей, прежде всего мать (общение в палате, «кенгуру» — контакт «кожа к коже»). Детям, находящимся в отделении с целью реабилитации, необходимо в летнее время организовывать прогулки на веранде или в саду.

Выписка недоношенного ребенка из стационара на педиатрический участок осуществляется при наличии стойкой адаптации к внешней среде: самостоятельное сосание, регулярная прибавка массы тела (при выписке 2200—2300 г и более), достаточная терморегуляция. Незадолго до выписки мать обучают приемам ухода, массажа и упражнениям в воде. Преемственность между стационаром и поликлиникой обеспечивается передачей подробной медицинской документации (выписка) с рекомендациями на ближайшие 1—3 мес.

Отдаленные последствия недоношенности.

Для физического развития недоношенных детей характерны более высокие темпы прироста массы и длины тела на первом году жизни (за исключением первого месяца). К 2—3 мес они удваивают первоначальную массу тела, к 3—5 — утраивают, к году — увеличивают в 4—7 раз. При этом крайне незрелые дети по абсолютным показателям роста и массы тела значительно отстают («миниатюрные» дети), 1—3 «коридор» центильных таблиц. В последующие годы жизни глубоконедоношенные дети могут сохранять своеобразную гармоническую «задержку» физического развития.

Темпы нервно-психического развития недоношенных детей в первые 1,5 года обычно замедленны, и степень этой задержки зависит от степени недоношенности — это своеобразная «норма» для незрелых детей. При отсутствии поражения нервной системы даже крайне незрелые дети к 2—3 годам по уровню психомоторного развития не отличаются от доношенных, хотя у многих из них сохраняются эмоциональная лабильность, утомляемость и быстрая истощаемость нервных процессов. Полноценное развитие недоношенных детей во многом зависит от социально-экономических и медико-организационных факторов

Среди недоношенных чаще отмечают­ся умственно и физически неполноценные дети, чем среди рожденных в срок; грубые психоневрологические нарушения в виде церебральных детских параличей, снижения интеллекта, нарушения слуха и зрения, эпилептических припадков отмечаются у 13—27%; в 10—12 раз чаще встречаются пороки развития. Многие из преждевременно рожденных, особенно глубоконедоношенных, в дальнейшем угрожаемы по "школь­ной дезадаптации". Среди них чаще встречаются беспокойные, страда­ющие неуверенностью, ночными страхами дети; у них чаще отмечается непропорциональное развитие скелета, преимущественно с отклонени­ем в сторону астенизации.

К числу отдаленных последствий глубокой недоношенности у дево­чек относятся нарушения менструального цикла, признаки полового инфантилизма, в последующем неполноценная генеративная функция, угроза прерывания беременности и преждевременные роды.

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ.

-спонтанная кровоточивость в следствии дефицита витаминК зависимых факторов свертывания (II, VII, IX, X).

Клиника:

Ранняя: провоцирующая роль – тяжелая асфикся, родовой травм-зм; еще в/у, при рождении обнаруживаются кожные геморрагии, кефалогематома, в/ч кровоизлияния, возможно легочное кровотечение, кровоизлияние в брюшную полость (мелена, кровав рвота), кровотечение после отпадения остатка пупка.

Поздняя: Провоцирующие ф-ры – диарея с мальабсорбцией жиров, гепатит, атрезия желчевыводящих путей, кистофиброз поджелудочной железы, массивная а/б терапия;

Диагностика:

Диагноз базируется на данных клиники и результатах гематологических исследований (тромботест, определение комбинированной активности факторов II и VII, подсчет тромбоцитов, определение гемоглобина, мазок крови и др

Диффкркнцивльный диагноз:

Дифференцировать следует от синдрома проглоченной крови, так называемой ложной мелены (заглатывание крови во время рождения, при трещинах сосков, кровотечениях из носа у ребенка; при этом наблюдаются рвота с кровью и примесь крови в кале). Геморрагические проявления могут наблюдаться при сепсисе, но тогда они проявляются значительно позже, на 2—3-й неделе после рождения, в разгар заболевания. У детей в период новорожденности могут выявляться симптомы таких заболеваний, как гемофилия и тромбопатии.

Показатели	ГеморБН	пече­ноч коагуло­патия	ДВС	Тромбо­цитопе­ния без ДВС	Гемофилия
Тромбоциты 150-400	N	N	↓	Сниж	N
Протр время 13-16 с	↑	↑	↑	N	N
Тромбиновое время 10-16 с	N	↑	Увел	N	N
Парциальное тромбопластинов время 45-60 с	↑	↑	Увел	N	↑
Фибриноген 1,5-3,0 г/л	N	N или не­мн ↓	Сниж	N	N
ПДФ (0,7 мг/мл)	N	Норма	↑ 10 мг/мл	N	N

Лечение

переливание свежей крови одноименной группы из расчета 10—15 мл/кг

Витамин К (викасол) в дозе 3—5 мг 1—3 раза в день

Профилактика.

Викасол 1мк/кг, витаминК 0,5-1 мг/кг

ИНФЕКЦИОННО-ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ И ПОДКОЖНОЙ КЛЕТЧАТКИ.

Везикулопустулез:

- воспаление в области устьев эккриновых потовых желез, на 3-4 дне, на коже ягодиц, бедер, естественных складках, голове – пузырьки до нескольких мм с прозрачным затем мутным содержимым – лопаются через 2 дня, корочки, остаются маленькие эрозии, затем корочки, не остают рубцув.

Пузырчатка новорожденных:

- доброкачественная – на эритематозном фоне пузырьки 0,5-1 см с венчиком гиперемии, высыпают несколько дней, без рубцов, в естественных складках, в нижней части половине живота, около пупка, на конечностях. Вялый, беспокойный, отстает в прибавке весе, может быть субфибрититет.

- злокачественная – пузыри 2-3 см, тяжелое общее состояние, симптом Никольского положительный, нередко заканчив сепсисом;

Эксфолиативн дермат Риттера:

- наиболее тяжелая форма, госпитальные штаммы золотистого стафилококка, продуцирующего экзотоксин - эксфолиатин. С 5-10 дня, появляется покраснение, мокнутия, трещины в области пупка, вокруг рта, в складках; яркая эритема распространяется на все тело, появляются вялые пузыри, трещины, слущивание эпидермиса – обширные эрозии (вид обожженного кипятком), нередко возникновение других очагов инфекций; благоприятный исход – эпителизация без рубцов и пигментаций.

Нектотическая флегмона новорожденного.

Появление красного пятна, плотного на ощупь далее: начальная стадия – быстрое распространение очага поражения, темпы гнойного расплавления п/ж клетчатки опережают кожные изменения; альтернативно-некротическая стадия – через 1-1,5 сут синюшный оттенок пораженной кожи с размягчением в центре, присоединение симптоиов интоксикации (лихорадка, рвота, диспепсия, метастатические очаги инфекции); стадия отторжения – омертвление отслоенной кожи, после удаления которой, раневые дефекты с гнойными подрытыми краями; стадия репарации раневая поверхность, с последующим образованием рубцов деф с гнойн карманами;. Леч совм с хирургом – дренажи раны.

Паронихии.

- инфекционное поражение ногтевых валиков стрептококками с наслоением ставилококовой инфекции. На гиперемированном фоне появление пузырьков и отека, с последующими эрозиями. Может развиться регионарный лимфаденит.

Лечение:

- поддержание гигиенических и санитарных норм

- поддержание t тела – в кувезе t 28 гр, 1-2 раза в день купать в стерильной воде с настоем ромашки, череды, непораженные участки кожи смазывать анилиновыми красителями

- молоко матери только если оно стерильно

- а/бактер – полусинтетические а/стафилококков (оксациллин), цефалоспорины 2 поколения, тяжелое течение – аминогликозиды (гентамицин, амикацин), специфическая иммунотерапия (а/стафил иммуноглобулины); инфузионная терапия; симптоматическая, витаминотерапия.

ЗАБОЛЕВАНИЯ ПУПОЧНОГО КАНАТИКА, ПУПОЧНОЙ РАНЫ И СОСУДОВ.

Катаральный омфалит: (синоним: «мокнущий пупок»). Гнойное или серозное воспаление пупочной ранки, сопровождающееся серозным или гнойным отделяемым, инфильтрацией и гиперемией пупочного кольца, замедленной эпителизацией ранки. Возможно сочетание с неполным свищом и фунгусом (грибок) пупка.

Лечение. Местное — обработка водными и спиртовыми растворами антисептиков (фурацилин, 2% бриллиантовый зеленый, калия перманганат), лизоцимом; применение гелий-неонового лазера, при значительной инфильтрации — мазь Вишневского, при некротических изменениях — масло облепиховое и шиповника. Фунгус пупка прижигают 1 раз в день палочкой ляписа. С учетом чувствительности высеянной из пупочной ранки флоры и выраженности воспалительного процесса антибиотики можно применять как местно (орошения, мази), так и парентерально.

Омфалит: бактериальное воспаление дна пупочной ранки, кольца, п/ж клетчатки, пупочных сосудов. На 6-14 дне. Выраженный отек, гиперемия, пупок выбухает над поверхностью передней брюшной стенки, на ощупь кожа горячая, нарушение общего состояния. Возможно возникновение метастатических очагов и генерализации процесса.

Гангрена пупочного канатика: вызывает анаэробная флора, с первых дней, прекращается мумификация пупочного остатка, влажный, сероватого цвета, неприятный гнилостный запах, с отпадением в пупочной ранке гнойное отделяемое, состояние тяжелое  сепсис.

Тромбофлебит: пальпируется эластичный тяж над пупком; тромбартиериит: артерии пальпируются ниже пупочного кольца; пери-флебит, -артериит: отек, гиперемия кожи над пораженным сосудом, надавливание – гнойное отделяемое на дне пупочной ранки, может быть напряжение брюшной стенки.

Лечение: местное смазывание гепариновой мазью с антибиотиками, чередую их через 2 часа, систематическая обрабртка, физиотерапия.

Фунгус: разрастание грануляций и остатки пуповиной ткани, возвышающиеся над краями пупочного кольца; хар-но для детей с большой m тела, толстая пуповина, широкое пупочное кольцо. Состояние не нарушено, воспалительных изменений нет.

Лечение – прижигание ляписным карандашом.

Свищи.

Полные: незаращение протока между пупком и петлей кишки (круглая св-ка печени) или сохраненного мочевого протока (пузырно-пупочная св-ка). Упорное мокнутие пупочной ранки, возможно выделение кишечного содержимого..

Диагностика: фистулография (1% метиленово синий в свищ – окраска мочи). Желточный проток - щелочная р-ция; по каплям мочи – кислая р-ция.

Неполные: незаращние дистального отдела мочевого или желточного протока;

диагностика – зондирование свищевого канала, рентгеноконтрастирование; клиническая картина катарального омфалита;

Лечение такое же, хирургическое лечение при длительном течении.

Дивертикул Меккеля: незаращение проксимального отдела желточного протока; диагносцируют при наличии осложнений.

ПНЕВМОНИИ НОВОРОЖДЕННЫХ.

В структуре вирусной инфекции, вызывающей пневмонии новорожденных, преобладают аденовирусы (26—30 % случаев), вирусы гриппа типа А2 и В (25— 30 %), парагриппозная инфекция отмечается в 18— 20 %, таков же удельный вес респираторно-синцити-альной вирусной инфекции. При бактериальной инфекции у 50—60 % больных детей выделяют стафилококк (чаще золотистый), у 30—60 % — пневмококк, у 16—20 % — зеленящий стрептококк. В последние годы в этиологии пневмонии увеличился удельный вес клеб-сиелл, кишечной палочки, протея и других грамотри-цательных микроорганизмов (25—40 %).

При пневмонии у новорожденных формируется «порочный круг»: дыхательные нарушения вызывают нарушения гомеостаза, что в свою очередь усугубляет нарушения внешнего дыхания. Обычно пневмония у новорожденных характеризуется гипоксией, гиперкапнией, дыхательным или смешанным ацидозом.

По времени возникновения выделяют внутриутробные и постнатальные пневмонии.

В патогенезе пневмоний новорожденных большую роль играют недостаточное регулирование механизмов дыхания и газообмена, незрелость и недифференциро-ванность легочной ткани (наиболее выраженная у недоношенных). У детей с перинатальными поражениями мозга и ателектазами легких вероятность развития пневмонии наиболее высока.

Распространение воспалительного процесса может происходить как по бронхам и лимфатическим сосудам, так и гематогенно (при сепсисе).

Клиническая картина. Вначале заболевания общие нарушения (токсикоз, отказ от еды, дыхательная недостаточность) значительно преобладают над физикальными признаками. Особенно скудна клиническая картина у недоношенных детей. У доношенных начало заболевания, как правило, острое, у недоношенных — постепенное.

Ранними основными симптомами пневмонии являются одышка (изменение частоты, глубины и формы дыхания), раздувание крыльев носа. Снижение глубины дыхания приводит к уменьшению альвеолярной вентиляции, что ведет к респираторной кислородной недостаточности, накоплению недоокисленных продуктов и развитию ацидоза.

При кислородной недостаточности (гипоксия) особенно страдают наиболее чувствительные системы — ЦНС, сердечно-сосудистая система и печень

Незрелостью центров терморегуляции объясняется отсутствие температурной реакции. Однако изменяются внешний вид и поведение ребенка, он становится вялым, сон его беспокойный, отказывается от груди или очень вяло сосет и легко устает. Кожные покровы у заболевшего ребенка становятся бледными, появляется цианоз вокруг рта, в более тяжелых случаях цвет кожи приобретает сероватый оттенок. Как правило, такой ребенок срыгивает, отмечается уменьшение массы тела.

Наиболее ранними и ценными диагностическими признаками являются учащение дыхания и раздувание крыльев носа.

Укорочение перкуторного звука, мелкопузырчатые влажные хрипы, Мышечная слабость и застойные явления приводят к слабости правого желудочка и способствуют развитию отека легких. Тоны сердца становятся глухими.

нарастание сдвига лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов при одновременном уменьшении общего числа лейкоцитов. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) может быть увеличенной, но довольно часто остается нормальной

Для большинства вирусно-бактериальных пневмоний новорожденных типичны двустороннее поражение легких, образование очагов различной величины с инфильтративно-отечной воспалительной зоной. Очаги более заметны в медиальных отделах легких. Наиболее ранним, а иногда и единственным признаком пневмонии является повышенная прозрачность легких в сочетании с усилением сосудистого рисунка.

Пневмонии внутриутробные. Проявляются в первые 24 ч жизни ребенка, развиваются большей частью в результате аспирации инфицированных околоплодных вод в процессе родов (бронхогенный путь) и заболевания матери во время беременности (гематогенный путь инфицирования). Уже в первые часы после рождения у ребенка отмечаются тяжелое общее состояние, бледность и цианоз кожных покровов, выраженная одышка, физикальные изменения в легких и повышение температуры тела. Иногда клиническая картина бывает неясной и выявляется при дальнейшем наблюдении за ребенком.

Пневмонии аспирационные. Развиваются в результате попадания жидкости (околоплодные воды при внутриутробной асфиксии или молоко при неправильном кормлении) в верхние дыхательные пути. Развиваются они довольно быстро: отмечаются побледнение и цианоз кожных покровов, в дальнейшем приступы цианоза или асфиксии, одышка, в некоторых случаях повышается температура тела. Вначале могут выслушиваться сухие рассеянные и влажные крупнопузырчатые хрипы, позднее присоединяются влажные мелко- и среднепузырчатые хрипы.

Лечение . Новорожденных, заболевших пневмонией, необходимо своевременно госпитализировать. Лечение должно быть комплексным, с учетом возбудителя и индивидуальной реактивности ребенка. Для облегчения дыхания следует придать больному положение с приподнятым головным концом, обеспечить приток свежего чистого воздуха и подачу увлажненного кислорода. Рациональным для новорожденных является ингаляционный метод введения кислорода при помощи кислородной палатки ДКП-1. Концентрация кислорода 40—60 % при длительности одного сеанса 30—40 мин. При резко выраженной дыхательной недостаточности сеансы повторяют 2—3 раза в сутки. Детям с приступами апноэ показано длительное введение кислорода через катетер, особенно до и после кормления. При дыхательной недостаточности показана вентиляция легких с положительным давлением на вдохе (метод Грегори). Восстановлению функции дыхания и санации дыхательных путей способствует применение аэрозолей с щелочами и антибиотиками с помощью аппарата «Электроаэрозоль», соединенного с кислородной палаткой. При отеке легких и выделении большого количества пены показаны аэрозоль из 0,5-1,0 мл 50—70 % спирта в смеси с кислородом, внутривенные вливания 20 % раствора глюкозы из расчета 5 мл/кг и диуретики (фуросемид — 1—3 мг/кг в сутки в 2—3 приема, 10 % раствор маннитола — 5 мл/кг внутривенно). Дезинтоксикационную терапию (внутривенное капельное введение 10 % раствора глюкозы, плазмы, поливинилпирролидона, гемодеза) сочетают с противоацидотической терапией. Необходимо принимать во внимание напряжение углекислого газа в крови (Рсо₂); его повышение свыше 60 мм вод. ст. является показанием к уменьшению дозы корригирующего раствора гидрокарбоната натрия в связи с возможным феноменом «буферирования». При сердечно-сосудистой недостаточности назначают внутривенно медленно 0,05 мл 0,05 % раствора строфантина в 15 мл 10 % раствора глюкозы. При склонности к брадикардии показаны кокарбоксилаза (25—50 мг внутримышечно), кордиамин (0,2 мл подкожно). В период токсикоза назначают преднизолон (1—2 мг/кг в сутки внутрь или внутривенно); гидрокортизон (по 3 мг/кг в сутки в два приема внутримышечно). Курс гормональной терапии проводят на протяжении 5—10 дней, постепенно уменьшая дозировки. Кортикостероиды противопоказаны недоношенным детям при деструктивных процессах в легких, Антибиотики следует назначать как можно раньше. Наиболее часто применяют полусинтетические пени-циллины: ампициллин, оксациллин, метициллин — в дозе 100 000 — 300 000 ЕД/кг в сутки; цефалоспорины по 50—100 мг/кг в сутки, гентамицин по 4—5 мг/кг в сутки, амикацин по 10—12 мг/кг в сутки (внутримышечно или внутривенно). Антибиотики широкого спектра действия назначают до получения результатов исследования чувствительности микрофлоры.

Профилактика . Необходимо начинать с предупреждения инфекционных заболеваний у беременных, внутриутробной асфиксии плода; оберегать недоношенных и новорожденных детей от инфекционных заболеваний и охлаждения, следить за правильной техникой кормления ребенка.

ГЕМАТОЛОГИЯ.

ГЕМОФИЛИЯ.

- наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу, проявляющаяся повышенной кровоточивостью.

Наследственные коагулопатии:

- гемофилия А,

- б. Виллебранда,

- лемофилия В,

- гемофилия С.

Кровоточивость при гемофилии обусловлена недостаточным образованием активного плазменного тромбопластина вследствие дефицита фактора VIII — антигемофильного глобулина (гемофилия А).

Тяжесть заболевания:

- соответствует степени дефицита антигемофилических факторов: при крайне тяжелых формах их уровень ниже1 %, при тяжелых - 1-2%, средней тяжести-3-5%, легкой - больше 5%. Однако при травмах и операциях угроза развития опасных для жизни кровотечений сохраняется и при легких формах гемофилии, и лишь поддержание уровня факторов VIII или IX выше 30-50% обеспечивает надежный гемостаз.

Клиника:

Самым ранним признаком заболевания может быть кровотечение из перевязанной пуповины у новорожденного, кефалогематома. Чаще заболевание манифестирует после года, когда рас­ширяется двигательная активность ребенка. Особенностями геморраги­ческого синдрома при гемофилии являются наличие гематом, гемартрозов и отсроченные, поздние кровотечения. Гематомы, как правило, об­ширны, болезненны, имеют тенденцию к распространению вдоль мы­шечных фасций. Они могут быть настолько значительными, что, сдав­ливая периферические нервные стволы или крупные артерии, вызыва­ют параличи и гангрены. Гемартрозы - кровоизлияния преимуществен­но в крупные суставы. Синовиальная оболочка у больного гемофилией почти полностью лишена тканевого тромбопластина, чем объясняется склонность к кровоизлияниям в суставы. При тяжелом течении гемо­филии они имеются к 2-3 годам у 90-95% больных. Гемартрозы часто рецидивируют, что приводит к тяжелым хроническим изменениям в су­ставах. Развиваются синовит, деформирующий артроз, в конечной ста­дии — анкилоз.

Кровотечения из слизистых оболочек носят отсроченный характер, так как первичная остановка кровотечения обусловлена тромбоцитами, а их количество и функция при гемофилии не нарушены.

Диагностика:

1. общий анализ крови (Tr в N 150-450тыс/мкл)

2. длительность кровотечения по Дире (в N 2-4мин),

3. активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ) (в N 1-2мин) повышено,

4. Протромбиновое время и тромбиновое в N

Дифференциальный диагноз:

- гемофилию с другими коагулопатиями, выявляя дефицит различных факторов свертывающей системы крови, тромбоцитопатии. для которых характерны синячковый тип кровоточивости в от­личие от гематомного при гемофилии, отсутствие удлинения времени свертывания.

Лечение.

-введение в/в струйно больших объемов свежей или свежезамороженной донорской плазмы, содержащей все необходимые факторы свертывания. При гемофилии А криопреципитат вводят в зависимости от тяжести геморрагии, травм или хирургического вмешательства в дозах от 10 до 30 ЕД/кг 1 раз в сутки, плазму - в дозах по 300-500 мл каждые 8 ч.

- лечение гемартрозов. В остром периоде - возможно более ранняя заместительная гемостатическая терапия в течение 5-10 дней, при больших кровоизлияниях - пункция сустава с аспирацией крови и введением в его полость гидрокортизона или преднизолона (при строгом соблюдении асептики). Иммобилизация пораженной конечности на 3-4 дня, затем - ранняя лечебная физкультура под прикрытием криопреципитата; физиотерапевтическое лечение, в холодном периоде - грязелечение (в первые дни под прикрытием криопреципитата).

Осложнения

при лечении антигемофильными препаратами:

- развитие сывороточного гепатита; инфицирование вирусами гепатита, ВИЧ; Эпштейна - Барра и др.

- образование антител к факторам VIII и IX - ингибиторная гемо­филия.

Профилактика:

1.Медико-генетическое консультирование, определение пола плода и наличия в его клетках гемофилической Х-хромосомы. 2. Профилактика гемартрозов и других геморрагии: диспансеризация больных, рекомендации определенного образа жизни, устраняющего возможность травм, раннее использование допустимых видов лечебной физкультуры (плавание, атравматичные тренажеры). Организация раннего введения антигемофилических препаратов на дому (выездные специализированные бригады, обучение родителей в школе медицинских сестер); рентгенотерапия пораженных суставов, хирургическая и изотопная синовэктомия. В наиболее тяжелых случаях систематическое (2-3 раза в месяц) профилактическое введение концентрата факторов VIII или IX.

ИДЕОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА.

Классификация:

1. Врожденные

2. Приобретенные

• Неиммунные

• Иммунные

— изоиммунные — разрушение тромбоцитов; в этой ситуации у ма­тери развивается сенсибилизация, вырабатываются антитромбоцитарные антитела, которые, проникая через плаценту, вызывают тромбоцитолиз у плода;

— трансиммунные — аутоантитела матери, страдающей аутоиммунной тромбоцитопенией, проникают через плаценту и обусловливают тромбоцитопению у ребенка;

— гетероиммунные — образование антител обусловлено поступлением извне чужеродных антигенов (ими могут быть лекарственные препара­ты, вирусы, микробы). Они обладают свойствами гаптена, фиксируются

на мембране тромбоцитов, вызывая выработку антител против комплек­са тромбоцит-гаптен;

- аутоиммунные - аутоантитела вырабатываются против к собственным тромбоцитам.

ИТП- аутоиммунное геморрагическое заболевание, обусловленное количественной и качественной неполноценностью тромбоцитарного звена гемостаза и характеризуется снижением тромбоцитов в периферической крови при повышеноом (N) количестве мегакариоцитов в костном мозге.

Может быть острой до 6месяцев и хронической > 6 месяцев.

Классификация:

1. Периоды:

- обострение,

- клиническая ремиссия,

- гематологическая ремиссия,

2. Форма:

- сухая (только кожные проявления),

- влажная ( + какие-либо виды кровоточивости)

Кровоточивость: петехиально-пятнистая, гематомная. Васкулитно-пурпурная, ангиоматозная.

Клиника:

Кровоизлияния на коже возникают спонтанно либо после незна­чительных травм, носят полиморфный характер (от крупных экхимозов до петехий); безболезненны, располагаются асимметрично.

Петехиальная сыпь локализуется в складках кожи, а при тяжелом течении заболевания покрывает всю по­верхность кожи туловища, конечностей, лица; волосяные фолликулы при этом не затрагиваются. Для ТП типичны кровоизлияния в слизис­тые оболочки. Наиболее часто поражаются слизистые полости рта; воз­можны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, конъюнктиву, сетчатку глаза. Опасным для жизни является кровоизлияние в мозг. Ха­рактерны для ТП также кровотечения из слизистых оболочек - носовые, десневые, маточные. Кровотечение при удалении зуба начинается сразу и продолжается от нескольких часов до нескольких дней. После останов­ки оно не возобновляется в отличие от поздних, рецидивирующих кро­вотечений при гемофилии. Возможны кровотечения из ЖКТ, гематурия, кровохарканье. Увеличение селезенки не свойственно.

Диагностика:

1.общий анализ крови (Tr <50),

2. пункция костного мозга (нейтрофильный и эритроцитарный росток в норме)

3. общий анализ мочи на скрытое кровотечение

4. удлинено время кровотечения, время свертывания в норме, определение тромбоцитассоциированных антител.

Дифференциальный диагноз:

Заболеванинеоходимо дифференцировать с острым лейкозом, гипо- или аплазией ко­стного мозга, СКВ. Это те болезни, при которых дебютом может стать тромбоцитопенический синдром. Для их исключения необходимы стернальная пункция, трепанобиопсия, исследование иммунологической активности крови. Основным отличием ТП от тромбоцитопатии являет­ся нормальное количество тромбоцитов у больных тромбоцитопатиями.

Лечение:

Патогенетическая терапия аутоиммунной ТП складывается из при­менения кортикостероидов, спленэктомии, цитостатиков (ЦС). Преднизолон назначается в дозе 2-3 мг/кг/сут коротким курсом (на 5—7 дней) с полной отменой; при недостаточном эффекте после перерыва в 5 дней возможно проведение повторных курсов. При тяжелом течении заболевания с обильными кровотечениями не всегда удается вывести больного из геморрагического криза, используя указанную схему лече­ния преднизолоном. Тогда препарат назначают в указанной дозе на 7—8 дней с последующим постепенным ее снижением до полной отмены в течение 3—4 нед. Отсутствие эффекта (нормализации уровня тромбоцитов в крови через 6-8 нед лечения преднизолоном) или его кратковременность (быстрый рецидив тромбоцитопении после отмены стероидов) служит показанием к спленэктомии. Абсолютные показания к спленэктомии - тяжелый тромбоцитопенический геморрагический синдром, не поддающийся консервативной терапии, появление мелких множественных геморрагии на лице, языке, кровотечений, начинающаяся геморрагия в мозг, а также тромбоцитопения средней тяжести, но часто рецидивирующая и требующая постоянного назначения глюкокортикоидов. Отсутствие положительной ди­намики после спленэктомии требует назначения ЦС: имуран (азатио-прин) — 2-3 мг/сут; циклофосфан (циклофосфамид) - 200-400 мг/сут; винкристин - 1 мг на 1 м² поверхности тела 1 раз в неделю. В последние годы используют плазмаферез, иммуноглобулины (интраглобин F).

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ.

Геморрагический васкулит (ГВ), или болезнь Шенлейна—Геноха - заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся пора­жением сосудов мелкого калибра и проявляющееся симметричными мелкопятнистыми кровоизлияниями на коже, нередко в сочетании с су­ставным, почечным и другими синдромами.

Патогенез:

ГВ относится к иммунокомплексным заболеваниям, в основе кото­рых лежит генерализованное поражение стенок сосудов микроциркуляторного русла иммунными комплексами, активированными комплемен­том, с последующим вовлечением в процесс системы гемостаза, что при­водит к развитию микротромбоваскулита.

Классификация:

1. Форма

- кожная,

- смешанная,

- с поражением почек,

2. Течение:

- острое,

- рецидивирующее,

- молниеносное,

3. Тяжесть

- легкая,

- средней тяжести,

- тяжелая.

Клиника:

Кожный синдром – появление на коже эксудативно-геморрагической симметричной сыпи, при тяжелом течении заболевания — с элементами некроза. Сыпь локализуется на разгибательных поверхностях, преимущественно на коже нижних конеч­ностей, на ягодицах, вокруг крупных суставов, реже — на коже верхних конечностей, туловища, лица. Интенсивность сыпи различна — от единичных элементов до обильной, сливной. Обратное ее развитие происходит мед­ленно. Геморрагические элементы оставляют после себя пигментацию, а некрозы - рубчики. Кожная пурпура - патогномоничный признак ГВ, наблюдающийся у всех больных.

Суставной синдром — второй по частоте признак болезни. Степень поражения суставов варьирует от артралгий до артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы. Характерны летучие боли, развитие периартикулярного отека. Костных изменений и стойкой деформации суставов при ГВ не наблюдается.

Абдоминальный синдром, обусловленный оте­ком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину Самый частый признак - боль в животе. Она может возникать внезапно по ти­пу кишечной колики, носит схваткообразный характер. Болевые присту­пы могут повторяться многократно в течение дня и сопровождаться дис­пепсическими расстройствами в виде тошноты, рвоты, жидкого стула с примесью крови. Возможны хирургические осложнения (инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация кишечника с развитием пери­тонита). Поэтому детей с абдоминальным синдромом при ГВ должны наблюдать и педиатр, и хирург, чтобы не пропустить хирургического ос­ложнения.

Почечного синдрома относится гематурия различной степени выраженности - от транзиторной эритроцитурии и небольшой протеинурии до макрогематурии. Изменения в моче чаще постепенно уменьшаются и исчезают, однако гораздо медленнее, чем другие проявления болезни. Реже у ребенка формируется капилляротоксический гломерулонефрит, преимущественно гематурической формы. Поражение почек при ГВ определяет прогноз и исход заболевания, в ря­де случаев лишая ребенка шансов на выздоровление.

Диагностика:

1.общий анализ крови (нейтрофильный лейкоцитоз, повышенная СОЭ, тромбоциты в норме или повышены)

2. б/х крови (воспалительные изменения)

3. общий анализ мочи (протеинурия, гематурия, осадок, лимфоциты, нейтрофилы)

4. коагулограмма.

Дифференциальный диагноз:

Затруднения воз­никают, если болезнь дебютирует суставным, абдоминальным, почеч­ным синдромами. В этих случаях необходимо дифференцировать забо­левание соответственно с ревматизмом, острыми хирургическими забо­леваниями брюшной полости, с кишечными инфекциями, гломерулоне-фритом другой этиологии.

Лечение:

В острый период обязательны госпитализация, постельный режим, гипоаллергенная диета. При ГВ базисной является комплексная антитромботическая терапия: гепарин, антиагреганты и активаторы фи-бринолиза непрямого действия

Из дезагрегантов используются ку-рантил (3-5 мг/кг/сут), Доза гепарина подбирается индивидуально в зависимости от степени тяжести заболевания (в среднем 300-500 ЕД/кг, реже - более высокие дозы). Кортикостероиды используются в небольших дозах (0,5-1 мг/кг), короткими курсами, обязательно под прикрытием гепарина – тяжелое течение.

Исход:.

60-65% больных ГВ выздоравливают, возможно рецидиви рующее течение. В случае развития капилляротоксического гломеруло-нефрита ребенок нуждается в наблюдении у нефролога, так как исходом ГВ может быть хроническая почечная недостаточность (ХПН).

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ СФЕРОЦИТОЗ.

Анемия, болезнь Минковского— Шоффара. В основе заболевания лежит генетически обусловленная аномалия структуры мембраны эритроцитов, характеризующихся неправильной формой (сфероцитоз). Такие эритроциты в силу пониженной осмотической и механической резистентности подвергаются усиленному разрушению преимущественно в селезенке (внутриклеточный гемолиз), вследствие чего развиваются анемия, гемолитическая желтуха, гиперплазия селезенки.

Патогенез:

Патология белков мембраны Er (спектрины и анкирины)→проницаемы для Na и H₂O→cферическая форма→↑d, ↑ толщины→потеря эластичности→гемолиз (внутриклеточный).

Клинические формы:

-бессимптомная,

- легкая,

- типичная,

- тяжелая.

Клиника:

Характерны иктеричность кожных покровов и слизистых оболочек, спленомегалия, реже — увеличение печени, иногда изменения костей черепа: «башенный череп», широкая переносица, готическое небо, узкие глазные щели.

Гемолитический криз: бледность кожных покровов, желтуха, спленомегалия.

Диагностика:

В крови — признаки анемии различной интенсивности в зависимости от периода заболевания, высокий ретикулоцитоз, умеренный нейтрофилез; сфероцитоз. Тельца Жолли, кольца Кэбота. Средний диаметр эритроцитов меньше 7,2— 7,0 мкм. Сферический индекс меньше 3. Минимальная осмотическая резистентность эритроцитов понижена (0,7—0,6 % при норме 0,48—0,44 %), максимальная повышена (0,3—0,25 % при норме 0,4—0,36 %).

Гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина. При высоком уровне непрямого билирубина существует опасность развития ядерной желтухи. ↑ЛДГ, ↑ЩФ, ↑Fe.

Картина костного мозга в период кризов характеризуется усиленным эритропоэзом.

Лечение.

Вне криза: контроль за ЖКБ, фоллаты, спленэктомия.

Криз: инфузия альбуминов, переливание Er-массы.

Тяжелое течение: переливание Er-массы при Hb< 70 г/л, фоллаты, желчегонная терапия, спленэктомия.

Показания к операции:

- тяжелая форма,

- ЖКБ,

- апластичекий криз (аплазии или гипоплазии кроветворения),

- возраст >5 лет.

ЛЕЙКОЗЫ.

- системное злокачественное забо­левание кроветворной ткани, морфологическим субстратом которо­го являются незрелые бластные клетки, поражающие костный мозг. Пик заболевания приходится на возраст от 2 до 5 лет

Патогенез:

Современная концепция этиологии и патогенеза основана на предположении об этиологической роли различных эндо- и экзогенных факторов (онкогенные вирусы, неблагоприятные фак­торы внешней среды, ионизирующая радиация и т. д.), приводящих к мутации соматических или зародышевых клеток, относящихся к системе кроветворения.

Основным звеном в развитии болезни является то, что неблагоприятные факторы приводят к изменениям (мутациям) в клетках кроветворения. При этом клетки реагируют неудержимым ростом, невозможностью дифференцировки и изменением скорости нормального созревания. Поэтому все клетки, которые составляют лейкемическую опухоль, являются потомком одной стволовой клетки или клетки-предшественницы любого направления кроветворения.

Классификация:

1.Выделяют лейкозы острые и хронические Острый лейкоз подразделяют на лимфобластный (ОЛЛ) и миелобластный (ОМЛ).

2. ОЛЛ - L1, L2, L3 (морфологические типы). Плазматический и пролиферативный.

3. ОМЛ согласно FAB- классификации (French-American-British).:

• М0 - недифференцированный ОМЛ;

• М1 - миелобластный лейкоз без созревания клеток;

• М2 - миелобластный лейкоз с неполным созреванием клеток;

• М3 - промиелоцитарный лейкоз;

• М4 - миеломоноцитарный лейкоз;

• М5 - монобластный лейкоз;

• М6 - эритролейкоз;

• М7 - мегакариобластный лейкоз.

4. Периоды: начальный; развернутый; ремиссия (полная или неполная); рецидив; терминальный.

Диагностика:

Диагноз лейкоза может быть установлен только морфологически – по обнаружению несомненно бластных клеток в костном мозге. Форму острого лейкоза устанавливают с помощью гистохимических методов.

Для установления диагноза лейкоза необходимо цитологическое, цитохимическое и цитогенетическое исследование костного мозга и выявление поверхностных антигенных маркеров клеток (иммунофенотипирование L1, L2, L3).

Что касается ОМЛ, иммунофенотипирование (т.е. определение экспрессируемых антигенов) не всегда помогает различить варианты М0 - М5. С этой целью дополнительно используют специальное цитохимическое окрашивание. Для постановки диагноза эритролейкоза (М6) и мегакариобластного лейкоза (М7) бывает достаточно иммунофенотипирования.

ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ.

Необходимо подчеркнуть, что не существует какого-либо одно­го клинического признака, который являлся бы патогномоничным для острого лейкоза в целом и для его отдельных вариантов. Основ­ными клиническими синдромами, встречающимися при остром лей­козе, являются: анемический синдром, геморрагический, гиперпластический (увеличение лимфатических узлов, размеров печени и селезенки) и болевой.

Фаза угнетения. Анемического синдрома устанавливается при осмотре кожных покровов и видимых слизистых оболочек. Геморрагические проявления при остром лейкозе сходны с та­ковыми при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре и ост­рой аплазии кроветворения. Они представляют собой кровоизлия­ния различных размеров в кожу и подкожную клетчатку, слизистую оболочку полости рта, субконъюнктивальные кровоизлияния, кро­воподтеки над костными выступами и в области инъекций, крово­излияния в сетчатку глаза, носовые, десневые, почечные, маточные, желудочно-кишечные кровотечения.

Выход бластных клеток из к/м. Миелопролиферативный синдром. Болевой синдром обусловлен специфическим поражением кос­тей и суставов (от явления остеопороза до тяжелых деструктивных изменений костной ткани, явлений бревиспондилии, отслойки надкостницы — периостальная реакция). Боли в животе связаны с про­грессирующим увеличением лимфатических узлов брюшной полос­ти и забрюшинного пространства, растяжением капсулы печени и селезенки при увеличении их размеров, увеличение размеров почек, появление подкожных узел­ков (лейкемиды), явления гингивита (чаще при нелимфобластных вариантах острого лейкоза), различные неврологические расстрой­ства, связанные со специфическим процессом в ЦНС или с пораже­нием периферической нервной системы. В развернутый период острого лейкоза могут выявляться изме­нения со стороны легких и средостения, органов желудочно-кишечного тракта, центральной и периферической нервной системы, по­ловых желез и др., обусловленные как самой лейкозной инфильтра­цией (специфическое поражение), так и за счет изменений вторич­ного характера — неспецифические изменения (явления интокси­кации, анемический и геморрагический синдромы и т. д.).

Острый миелобластный лейкоз характеризуется прогрессирующим течением, выраженной интоксикацией и лихорадкой, рано наступающей клинико-гематологической декомпенсацией процесса в виде тяжелой анемии, умеренной интенсивностью геморрагических проявлений, частных язвенно-некротических поражений слизистых и кожи.

В периферической крови и костном мозге преобладают миелобласты. При цитохимическом исследовании выявляется активность пероксидазы, повышение содержания липидов, низкая активность неспецифической эстеразы.

Острый лимфобластный лейкоз чаще встречается у детей и у лиц молодого возраста. Характеризуется увеличение какой-либо группы лимфоузлов, селезенки. Самочувствие больных не страдает, интоксикация выражена умеренно, анемия незначительная. Геморрагический синдром часто отсутствует. Больные жалуются на боли в костях. Острый лимфобластный лейкоз отличается частотой неврологических проявлений (нейролейкемия).

В периферической крови и в пунктате-лимфобласта молодые крупные клетки с округлым ядром. При цитохимическом исследовании: реакция на пероксидазу всегда отрицательная, липиды отсутствуют, гликоген в виде крупных гранул.

Отличительной чертой лимфобластного острого лейкоза является положительный ответ на применяемую терапию. Частота ремиссии-от 50 % до 90 %. Ремиссия достигается применением комплекса цитостатических средств. Рецидив болезни может проявляться нейролейкемией, инфильтрацией нервных корешков, костномозговой ткани. Каждый последующий рецидив имеет худший прогноз и течет более злокачественно, чем предыдущий. У взрослых заболевание протекает тяжелее, чем у детей. Рецидив лимфобластного лейкоза лечится обычно теми же комбинациями цитостатиков, что и в период индукции Диагностика:

1. Общий анализ крови: возможно снижение уровня гемоглобина и числа тромбоцитов; содержание лейкоцитов - от менее 1,0 • 10⁹/л до 200 • 10⁹/л, дифференцировка их нарушена, присутствуют бласты. 2. Коагулограмма может быть изменена, особенно при промиелоцитарном лейкозе, когда в бластных клетках имеются гранулы, содержащие прокоагулянты. 3. Биохимический анализ крови при высоком лейкоцитозе может свидетельствовать о почечной недостаточности. 4. Рентгенограмма органов грудной клетки позволяет выявить медиастинальные массы, которые встречаются у 70% больных с Т-клеточным лейкозом. 5. Костномозговая пункция: гиперклеточность с преобладанием бластов. 6. Иммунофенотипирование - определяющий метод в разграничении ОЛЛ и ОМЛ. 7. Цитогенетические и молекулярные исследования позволяют выявлять хромосомные аномалии, например филадельфийскую хромосому (продукт транслокации части 9-й хромосомы на 22-ю; определяет плохой прогноз при ОЛЛ). 8. Люмбальная пункция используется для выявления поражения центральной нервной системы (нейролейкоз).

Лечение.

Состоит из следующих этапов.

1. Индукция полной ремиссии с помощью 4— 6 курсов полихимиотерапии по различным программам с ранним началом профилактики специфического поражения ЦНС (нейролейкоз) с помощью интратекального введения метотрексата или метотрексата в комбинации с цитозаром (для больных группы повышенного риска).

2. Консолидация ремиссии (закрепление). Наступление полной ремиссии обязательно должно подтверждаться контрольным исследованием костного мозга. Для уменьшения числа оставшейся популяции лейкозных клеток проводится закрепляющий курс полихимиотерапии. В этот период дополнительно эндолюмбально вводят цитостатические препараты.

3. Поддерживающее лечение последовательным (каждые 1,5—2 мес) чередованием 6-меркаптопурина и метотрексата с применением циклофосфана 1 раз в 7— 10 дней. Больным, относящимся к группе повышенного риска, в начальном периоде поддерживающего лечения проводится дистанционная гамма-терапия области головного мозга.

4. Реиндукция ремиссии: проведение 1 раз в 2—2,5 мес курса полихимиотерапии (как в период индукции ремиссии) или 5—7-дневного курса аспараги-назы. Возможно чередование такого курсового реин-дукционного лечения. В этот период осуществляется весь комплекс гематологического обследования с продолжением химиопрофилактики нейролейкоза. При нелимфобластных лейкозах положительный эффект оказывает комбинация цитозара с рубомицином по программам 7+5 или 5+3. Эффективность терапии улучшается при использовании различных видов иммунокорригирующей терапии в период проведения поддерживающего и реиндукционного лечения.

Проведение трансплантации костного мозга (ТКМ), особенно у молодых лиц (моложе 20) дает пятилетнюю выживаемость после ТКМ наблюдается в 40-60% случаев. Для подготовки больных к ТКМ применяют высокие дозы циклофосфана или цитозара и тотальное терапевтическое облучение тела. После трансплантации костного мозга рецидивы наступают у немногих больных, а основной причиной смерти являются осложнения трансплантации: отторжение трансплантата, реакция трансплантат против хозяина, иммунодефицит.

Нейротоксикоз.

Спинномозговая пункция позволяет выявить поражение цен­тральной нервной системы (нейролейкоз) специфического характе­ра. Первая диагностическая пункция проводится в первые дни ин­дукционной терапии, что крайне важно в плане ранней диагности­ки нейролейкоза, когда клинико-неврологическая симптоматика может еще отсутствовать. При анализе ликвора в качестве нормы принимаются следующие показатели:

1. Люмбальное давление - 114,8±0,77 мм водн, ст.;

2. Цитоз - 2±0,09 клеток в 1 мм;

3. Общий белок - 14,5±0,6 мг %;

4. Сахар - 60,7±0,8 мг %;

5. Хлориды - 93,6±3,4 мг %;

6. Натрий - 322,0±1,1 мг %;

7. Калий - 10,8±0,1 мг %;

8. Кальций - 5,7±0,1 мг %;

9. Мочевая кислота - 2,3±0,1 мг %.

При увеличении количества «лимфоидных» элементов в ликворе следует проводить дифференциальную диагностику между реак­тивным плеоцитозом и специфическим поражением ЦНС. Это дос­тигается тщательным морфологическим исследованием клеток ликвора в приготовленных цитологических препаратах, проведением иммунофенотипирования этих клеток и цитогенетическими иссле­дованиями.

Профилактика нейролейкоза должна начинаться рано - в периоде индукционной терапии. Многие зарубежные гематологи предпочитают комбинированный метод, включающий облучение головы в суммарной дозе 18-24 Гр и эндолюбальное введение метотрексата 12,5 мг\м2 4-6 раз интервалом 3-5 дней, возможно сочетание метотрексата и цитозара (30 мг\м2 ). Тестом, подтверждающим диагноз, является исследование ликвора, глазного дна, ЭЭГ, присоединение неврологической симптоматики, Лечение нейролейкоза следует продолжать до полной санации ликвора

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕКОЗ.

Системный гиперпластический миелопролиферативный процесс с нарушением созревания клеток гранулоцитарного рада на стадии промиелоцитов, миелоцитов.

Патогенез хронического миелолейкоза, как и острого лейкоза, заключается в гиперплазии кроветворной ткани, развитии очагов миелоидной метаплазии в лимфатических узлах, печени, селезенке, почках и других органах. Хронический миелолейкоз у детей в зависимости от цитогенетических особенностей подразделяют на 2 варианта: с наличием или отсутствием типичного для этого заболевания хромосомного маркера — филадельфийской (Ph) хромосомы.

Классификация

- «ювенильная» форма

- «взрослый» вариант

Клиника.

Хроническая фаза. Слабость, усталость, лейкоцитоз, анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения, эозинофильно-базофильная ассоциация, тромбоциты повышены.

Фаза акселерации.Увеличиваются размеры печени и в большей степени селезенки, болезненность костей, нарастает лейкоцитоз, анемия, тромбоцитопения, повышены миелобластs? В к/м бластов> 15-30%.

Бластный криз. Нет клеточной дифференцировки, бластов>30%, реакция на ЩФ снижена.

Лечение.

Прогноз. Неблагоприятный. Поскольку современное лечение хронического миелолейкоза малоэффективно, видимо, целесообразно подключение активной цитостатической терапии уже на первых этапах заболевания.

Лечение. При компенсированном состоянии больного и отсутствии лейкоцитоза общеукрепляющее и симптоматическое. При ухудшении общего состояния, увеличении количества лейкоцитов и нарастании спленомегалии показана цитостатическая химиотерапия. Поддерживающие дозы препарата подбирают так, чтобы удерживать количество лейкоцитов 20,0—25,0 • 10⁹/л. При явлениях нарастающей кахексии, усилении геморрагического синдрома назначают преднизолон. В период «бластного» криза лечение проводят по программам терапии нелимфобластных вариантов острого лейкоза. При нарастающей анемии показаны трансфузии эритроцитной массы.

ПОНАТИЕ КОНСТИТУЦИИ. ДИАТЕЗЫ.

Диате з- особенно повышенная готовность организма к своеобразным реакциям на обычные раздражители. Выделяют 4 варианта диатеза: экссудативно-катаральный (ЭКД), лиммфатико-гипопластический (ЛГД), нервно-артритический (НАД) и аллегрический (АД).

Лимфатико-гипопластический диатез

Свойственны генерализованное увеличение лимфатических узлов или вилочковой железы, печени и селезенки. Характерны также выраженная дисфункция эндокринной системы, сниженная способность адаптации к меняющимся условиям внешней среды, гипоплазия ряда внутренних органов, склонность к аллергическим реакциям.

Клиника. Дети с ЛГД обычно рождаются крупными, пассивными, легко теряют и набирают массу тела; тургор тканей и мышечный тонус у них снижены. Телосложение диспропорциональное, распределение пжк неравномерное. Обращают на себя внимание вялость детей, адинамия, быстрая утомляемость, снижен-АД. Частые респираторные заболевания, нарушением микроциркуляции и нейротоксикозом. Все лимфатические узлы увеличены, сочные, увеличены также миндалины, аденоиды, нередко - печень и селезенка. В анализе крови – лейкоцитоз, лимфоцитоз, моноцитоз. Рентгенологическое исследование выявляет увеличение ви­довой железы (в 70% случаев). В то же время имеются множественные признаки дисэмбриогенеза.

Профилактика. Рациональное питание беременных и правильное вскармливание ребенка в соответствии с возрастом. Соблюдение режима дня, прогулки, закаливание, массаж и гимнастика. Постоянное применение растений-адап-тогенов (элеутерококк и др.) в сочетании с витаминами отдельными курсами по 2 нед.

Нервно-артритический диатез

НАД наблюдается реже, чем другие диатезы (у 2-3% детей), проявля­ется выраженными нарушениями обмена веществ (чаще - генетически обусловленными) и связанной с ними повышенной возбудимостью ЦНС.

В основе НАД - изменение активности фер­ментов печени, извращение белкового обмена (нарушается механизм повторного использования пуринов), усиление образования мочевой кислоты. Мочевая кислота и ее соли, ацидоз повышают возбудимость ЦНС.

Клиника.

Кожный синдром (чаще встречается у детей старшего возраста) проявляется отеком Квинке, кра­пивницей, нейродермитом, сухой и себорейной экземой; у ча­сти детей — склонностью к ОРВИ, бронхоспазму, астматическому брон­хиту.

Неврастенический синдром - наиболее частый (84% случаев); преоб­ладают процессы возбуждения: дети крикливы, пугливы, мало и плохо спят, отмечается более раннее психическое и эмоциональное развитие -дети быстро начинают говорить, любознательны, рано начинают читать, однако раннее развитие сопровождается эмоциональной лабильностью, нарушениями сна, ночными страхами, вегетодистоническими расстрой­ствами, упорной анорексией. Возможны привычные рвоты, логоневроз, тикоподобный и хореический гиперкинезы, аэрофагия, энурез.

Синдром обменных нарушений проявляется суставными болями (пре­ходящими, часто ночными), периодически возникающими дизурическими расстройствами. Особо нужно отметить воз­можность появления в возрасте от 2 до 10 лет периодической ацетонемической рвоты. Рвота возникает внезапно после пищевых погрешностей, стрессовых ситуаций, физической нагрузки, или после короткого периода предвестников (недомогание, головная боль, отказ от еды, слабоахоличный стул, запах ацетона изо рта) и быстро принимает неукротимый характер. Часто она сопровождается обезвоживанием, интоксикацией, гипертермией, возможны симптомы менингизма и судороги. В крови отмечаются кетоацидоз, гипогликемия, гипохлоремия, гипонатриемия, в моче в момент приступа — ацетон. Длительность приступа ~ от нескольких часов до 1—2 дней, редко - до недели. Приступ прекращается так же внезапно, как и начи-ался, ребенок быстро выздоравливает.

Спастический синдром проявляется бронхоспазмом, мигренеподобными головными болями, почечными, печеночными, кишечными коликами, склонностью к запорам, гипертензии и кардиалгии.

Профилактика.

Необходимы тщательный сбор генеалогического намнеза, более раннее выявление нарушений пуринового обмена, правильное воспитание детей. Возможно раннее развитие атеросклероза, гипертонической Юлезни, обменных артритов, диабета, моче- и желчнокаменной болезней, атопической бронхиальной астмы, мигреней.

Экссудативно-катаральный диатез

- своеобразное состояние организма, сопровождающееся повышенной чувствительностью кожи и слизистых оболочек, склонностью к затяжным течениям воспалительным заболеваниям. Проявляется н у 40—60% детей нередко уже в первые недели и месяцы жизни, даже при естественном вскармливании, и постепенно исчезает (при рациональном отношении к нему родителей и врачей). Низкая активность ферментов, дефицит местных IgA приводят к неполному расщеплению белков пищи и всасыванию их че­рез повышенно проницаемую стенку кишки в кровь. Там они играют роль чужеродных антигенов, вызывая патохимическую и патофизиоло­гическую фазы (минуя иммунологическую) аллергической реакции не­медленного типа с высвобождением гистамина и других биологически активных веществ.

Клиника.Она складывается из симптомов поражения слизистых оболочек (ринофарингиты, стенозирующий ларингит, блефариты, фликтены, конъюнктивиты, кератиты, вульвовагиниты, неустойчивый стул, «географический язык»), лимфатической системы (увеличение лимфатических узлов, аденоиды, гипертрофия миндалин), кожи (себорея, стойкие опрелости на яго­дицах и в кожных складках, покраснение и инфильтрация кожи щек - молочный струп, зудящая узелковая сыпь - строфулус, экзема, нейродермит и др.).

Прогноз. Течение ЭКД волнообразное, обостре­ние может быть вызвано любым фактором— пищевым, метеорологичес­ким, инфекционным, профилактической прививкой, нервным стрессом.

Аллергический диатез.

- аномалия конституции, характеризующаяся предрасположенностью организма к аллергическим, воспалительным заболеваниям. Положительный семейный «аллергический анамнез» выявляется у 2/3—3/4 детей с аллергическим диатезом. Нередко у таких детей определяется высокий уровень иммуноглубина Е в крови или избыточная секреция и освобождение гистамина из тучных клеток, недостаточная его инактивация, что и определяет склонность к аллергическим реакциям.

Клиника. Характерны большая масса тела при рождении, особенно если это первый ребенок в семье; рано появившиеся и упорно сохраняющиеся в условиях правильного ухода опрелости; исчезающая и вновь появляющаяся себорея волосистой части головы; неравномерное слущивание эпителия слизистой оболочки языка — «географический язык»; значительно превышающие возрастную норму прибавки массы тела и большие ее колебания под влиянием неблагоприятных условий; положительные кожные пробы на экзогенные аллергены еще при отсутствии каких-либо клинических проявлений аллергического диатеза. При осмотре обращает на себя внимание одутловатое бледное лицо, излишняя масса тела, снижение тургора тканей (пастозный тип) или худоба, отставание в физическом развитии, нервозность.

Симптоматика чрезвычайно разнообразна. Она складывается из симптомов поражения слизистых оболочек У этих детей могут наблюдаться бронхиальная астма, поллинозы (сенная лихорадка) и др. В крови—эозинофилия, может быть умеренная анемия, относительный нейтрофйлез, моноцитопения. В моче — обилие клеточных элементов в осадке, не исключая и повышенное содержание лейкоцитов. В кале—большое количество эпителия и эозинофилов.

Гнейс встречается только у детей грудного возраста: грязно-серые или коричневого цвета себорейные чешуйки в виде чепчика или панциря на волосистой части головы, преимущественно на макушке и темени. Течение гнейса обычно благоприятное, но у части детей он трансформируется в себо-рейную экзему (отечность, краснота, мокнутие, усиленное кор-кообразование), которая нередко распространяется на ушные раковины, лоб, щеки.

Упорная форма опрелости — интертриго — один из важных симптомов аллергического диатеза. Опрелость может быть сухой, в других случаях наблюдается мацерация кожи (обычно у тучных, пастозных детей грудного возраста). Самой тяжелой формой аллергического диатеза следует считать детскую экзему, которая у детей более старшего возраста может трансформироваться в нейродермит.

В группе детей с аллергическим диатезом более высоки и показатели смертности от различных острых заболеваний. У детей с экземой иногда регистрируется неожиданная молниеносная смерть («экземная смерть»), причиной которой является анасрилактический шок.

Прифилактика. Рациональное питание беременной и кормящей матери, особенно если у них имеется «аллергическая настроенность», с употреблением умеренных количеств разнообразной, хорошо кулинарно обработанной пищи, с исключением из питания яиц, ограничением молока (до 1— 2 стаканов в сутки), сахара, шоколада, меда, конфет, орехов, а также колбас, сосисок, рыбных консервов. Организация питания ребенка в соответствии с возрастом. Во время заболевания и в период реконвалесценции рекомендуется давать ребенку хорошо обработанную пищу в умеренных количествах, избегать введения новых пищевых продуктов. Соблюдение правил вакцинации, которую желательно проводить только в период ремиссии и после соответствующей подготовки. Гигиенический уход за ребенком грудного возраста. Избегать применения духов, шампуней, туалетной воды. Прогноз при соблюдении всех мер профилактики и лечения благоприятный.

АТОПИЧЕСКИЙ ДЕРМАТИТ.

- хроническое заболевание в основе, IgE воспаление кожи м её гипереактивность, нарушение естественной реакции кожи на влияние внутренних раздражителей.

Классификация и клиника.

I Клинические формы.

1. Младенческая (2-3м – 3 года).

• Гипреемия, отечность, микровезикулы, экссудация, корки, шелушение, трещины.

• Лицо, наружная пов-ть верхних и нижних кон-тей, локтевые и коленные ямки, запястье, ягодицы, туловище

• Зуд

• Красный или смешанный дермографизм

• Затрагивает эпидермис.

2. Детская (3года -12 лет).

• Гипреемия, отечность, трещины, папулы, эрозии, геморрагические корки, покровы сухие, мелкопластинчатые и отрубевшие чешуйки.

• Сгибательная пов-ть верхних и нижних кон-тей, локтевые и коленные ямки, запястье, переднее-боковая пов-ть шеи, гиперпигментация век.

• Зуд→расчесы→сыпь→зуд

• Белый или смешанный дермографизм

• Изменения в дерме превалируют над изменениями в эпидермисе.

II. По распространенности.

1. Ограниченный (локтевые, коленные сгибы или тыл кисти, лучезапястный сустав; зуд редкими признаками);

2. Распространенный (более 5% поверхности; шея, кожа предплечий, лучезапястный сустав, локтевые, коленные сгибы; зуд интенсивный);

3. Диффузный (вся пов-ть кожи; зуд интенсивный, приводящий к скарификации кожи).

III. Степень тяжести (SCORAD= A/5+7B/2+C)

А. распространенность кожного процесса.

В. интенсивность клинических проявлений (0-3б): эритема, отек/папула, экссудация/корки, экскориация, лихенификация, сухость.

С. Субьективные симптомы (0-2б)

IV. Периоды

1. Начальная (на 1-м году жизни)-себорейные чешуйки, эритема.

2. Стадия выраженных изменений.

• Острая (эритема-папула-везикула-эризии-корки-шелушение),

• Хроническая (папула-шелушение-экскрокриация-лихенификация)

3. период ремиссий,

4. клиническое выздоровление (отсутсвие симптомов в течении 3-7 лет).

Аллергический статус.

1. кожные пробы (вне обострения),

2. лабароторные данные (PRIST, RAST, IFA.)

3. провакационные тесты

4. элиминационно-провакационная диета.

Терапия.

1. Примочки (10% раствор-ихтиола), присыпки, пасты (АСД, СИД), аэрозоли, красители

2. ГК.

РАХИТ.

-временное заболевание растущего организма, сопровождающееся нарушением обмена веществ и нарушением остеогенза.

Патогенез.

D₂ эргокальциферол, D₃ холекальциферол. УФО – образов D₂ из эргостерола – в киш-ке гидроксилаза – преобр D₃. В печ – 25 гидроксихоле-ол, в почках, в 1,25-дигидрокси-ол. D₂ стим выр кальцитриола – на синт энтероцитвми Са-связыв белка и реабсорбц Са в почках. ↓ Са крови  паращиn жел – паратгормона  мобилизации Ca из кост ткани, подавл реабс Р в почках  ↓ P крови. ↑ активность щф. развит ацидоза  наруш возб-ти НС. Кальцитонин – С-кл щитов – антагонист ПГ.

Классификация.

1. I степень (легкая) )— небольшие изменения со стороны нервной и мышечной систем; остаточных явлений не дает;

II степень (средней тяжести) — выраженные изменения в костной, мышечной, нервной и кроветворной системах, умеренное нарушение функции внутренних органов, небольшое увеличение размеров печени и селезенки, анемия;

III степень (тяжелая)—резко выраженные изменения со стороны центральной нервной, костной и мышечной систем, внутренних органов. Часты осложнения.

2. Острое, подострое, рецидивирующее.

3. начальный, разгара, реконвалесценции и остаточных явлений.

4. кальципеничекий, фосфоропенический, без изменения кальция и фосфора.

Клиника.

Начальный период чаще отмечается на 2—3-м месяце, но может проявиться на протяжении всего первого года жизни. Потливость, облысение затылка, беспокойство, мышечная дистония; нерезкое размягчение краев большого родничка. Длительность 2—3 нед. Биохимические исследования: сниженное количество фосфора, увеличение активности фосфатазы. Рентгенологических изменений нет.

Период разгара приходится чаще всего на конец 1-го полугодия жизни и характеризуется еще более значительными нервно-мышечными и веге­тативными расстройствами. Процессы остеомаляции, особенно ярко вы­раженные при остром течении, приводят к размягчению чешуи затылоч­ной кости (краниотабес) с последующим, часто односторонним, уплоще­нием затылка, к податливости и деформации грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины ("грудь сапожника") или выбуханием ее ("кури­ная грудь"), втяжением по ходу прикрепления диафрагмы ("гаррисонова борозда"), а также к искривлению длинных трубчатых костей и формиро­ванию суженного плоскорахитического таза. Гиперплазия остеоидной тка­ни, превалирующая при подостром течении рахита, проявляется образова­нием лобных и теменных буфов, утолщением в области запястья, в местах перехода костной части в хрящевую на ребрах, межфаланговых суставах пальцев рук с образованием "браслеток", "четок", "нитей жемчуга".

На рентгенограммах длинных трубчатых костей выявляются значи­тельный остеопороз, бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления. Отчетливо выраже­ны гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия.

Период реконвалесценции. Для этого периода характерны улучшение самочувствия и состояния ребенка, ликвидация неврологических расст­ройств. Улучшаются или нормализуются статические функции, однако мышечная гипотония и деформация скелета сохраняются длительно.

На рентгенограммах конечностей видны изменения в виде неравно­мерного уплотнения зон роста. Уровень фосфора достигает нормы или несколько превышает ее. Небольшая гипокальциемия может сохранять­ся, а иногда даже увеличиваться. Нормализация биохимических показа­телей свидетельствует о переходе рахита из активной в неактивную фа­зу - период остаточных явлений.

Диагноз

- помимо клинических симптомов, подтверждается исследованием содержания в крови кальция, фосфора, щелочной фосфатазы, важны данные рентгенологического исследования. Са - <2,2; Р<1,5; Ca/Р – 3/1; щф>400 ед/л; Rg, проба Сулковича - по Са в моче (в крестах – хлопья – ХХХХ).1 ст – Ca –N, P - ↓, Ph - ↑, щф - ↑; 2 ст – Са,Р- ↓, метаболич ацидоз; Ph мочи ↑; реконвалесц – Са - ↓ или N, Р ↑ или N, щф к норме, в крови часто алкалоз.

Дифференциальный диагноз.

Рахит дифференцируют от ряда рахитоподобных заболеваний наследственной природы—фосфат-диабета, почечного канапь-цевого ацидоза, синдрома Дебре — де Тони— Фанкони (см.), а также от врожденного вывиха бедра, хондродистрофии, остеопатии при хронической почечной недостаточности, врожденной ломкости костей.

Лечение.

Ст	Сут.доза	Курс.доза
I	2-3тыс	150-300
II	3-4	300-600
III	4-5	600-800

Курс 35-45 дней. 1МЕ=0?025vru/

Профилактика.

С целью антенатальной профилактики в последние 3—4 мес беременности рекомендуют 500 ME витамина.

Профилактическая доза 1000-2000МЕ в день.

Спазмофилия.

- заболевание детей раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и клонико-то-ническим судорогам вследствие гипокальциемии. заболевание детей раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и клонико-то-ническим судорогам вследствие гипокальциемии.

Клиника.

Латентная спазмофилия выявляется при исследовании симптомов Хвостека (постукивание пальцем в месте выхода п. facialis на скуловой дуге и в углу нижней челюсти вызывает быстрое сокращение лицевой мускулатуры), Труссо (сдавливание плеча манжеткой тонометра или пальцами вызывает спазм мускулатуры кисти — «рука акушера»), перонеального и ульнарного феноменов (отведение стопы при поколачивании в области головки малоберцовой кости, сгибание пальцев рук при постукивании в области наружного мыщелка локтя), Эрба (повышенная гальвагическая возбудимость нервов), Маслова (укол кожи остановка дыхания на высоте вдоха).

Манифестная спазмофилия проявляется генерализованными тоническими и клоническими судорогами, карпопедальным спазмом («рука акушера» и эквиноварусное положение стопы), иногда ларин-госпазмом приступообразно в виде легкого сужения голосовой щели или кратковременного, но полного ее закрытия.

Диагноз

ставят на основании наличия у ребенка признаков рахита и симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости, а также выявления гипокальциемии, алколо-за.

Дифференциальный диагноз

проводят с гипопаратиреозом, почечной остеодистрофией, эпилепсией.

Лечение.

При ларингоспазме эффективен свежий воздух, обрызгивание холодной водой, пары нашатырного спирта, похлопывания по телу, изменения положения тела. При латентной форме после определения уровня кальция медленно в/в вводят 10% раствор глюконата или хлорида кальция — 0,3—0,5 мл/кг. При клонических судорогах вводят седуксен (0,5% раствор — 0,1 мл/кг в/м), ГОМК (20% раствор — 0,5 мл/кг) в/в, сульфат магния (25% раствор - 0,2 мл/кг в/м); одновременно вводят 10% раствор хлорида кальция в/в. Затем назначают 10% раствор хлорида кальция по 1 чайной или десертной ложке или глюконат кальция по 2—3 г 3— 4 раза в день. Через 2—3 дня приема препаратов кальция назначают противорахитичесткое лечение.

ГИПЕРВИТАМИНОЗ D.

- состояние, возникающее при передозировке витамина D или повышенной индивидуальной чувствительности к нему с развитием симптомокомплекса D-витаминной интоксикации.

Применение больших доз витамина D для лечения или профилактики; обычно суммарная доза выше 1 млн ME. Иногда гипервитаминоз вызывают и небольшие дозы (А—8 тыс. ME), что объясняют повышенной чувствительностью к витамину D.

Патогенез.

Основным является токсическое действие витамина D на клеточные мембраны, нарушение обмена веществ с развитием гиперкальциемии и гиперкальциурии, гиперфосфатурии, ацидоза, кальциноза тканей и внутренних органов.

Клиническая картина.

Отсутствие аппетита, рвота, сочетающаяся с запорами, задержка физического развития, жажда, полиурия. Ребенок возбужден, затем становится вялым, могут наблюдаться судороги, повышение артериального давления, замедление пульса. Ведущими биохимическими признаками являются гиперкальциемия, гиперкальциурия. Моча содержит белок, цилиндры.

Острая D-витаминная интоксикация развивается чаще у детей 1-го по­лугодия жизни при массивном приеме витамина D в течение относитель­но короткого времени (2—3 нед) или появляется почти с самого начала введения препарата в дозах, близких к физиологическим (при индивиду­альной гиперчувствительности). При этом отмечаются признаки кишеч­ного токсикоза: резко снижается аппетит, часто наблюдается рвота, быст­ро уменьшается масса тела, возникает обезвоживание, развивается жажда; стул имеет склонность к запорам, но может быть неустойчивым и жидким.

Хроническая D-витаминная интоксикация возникает на фоне длитель­ного (6—8 мес и более) применения препарата в умеренных дозах, но превышающих физиологическую потребность в нем организма ребенка. Характеризуется она менее выраженной клинической картиной. Харак­терны повышенная раздражительность, плохой сон, постепенное нарас­тание дистрофии, преждевременное закрытие большого родничка, из­менения со стороны сердечно-сосудистой и мочевой систем. Лечение гипервитаминоза D проводят в стационаре.

Диагноз

основывается на данных анамнеза, клинических симптомах, положительной пробе Сулковича, выявлении гиперкальциемии и гиперкальциурии, снижении активности щелочной фосфатазы.

Дифференциальный диагноз необходимо провсдить с гиперпаратиреозом, идиопатическим кальцинозом.

Лечение.

Прекращение приема витамина D приводит к улучшению состояния. В тяжелых случаях, особенно у детей первых месяцев жизни, показано парентеральное введение изотонического раствора хлорида натрия и глюкозы, сердечные средства, аскорбиновая кислота, витамины А, В, пред-низолон 1 мг/кг5—7 дней.

Прогноз зависит от степени поражения внутренних органов.

Профилактика.

В каждом случае лечения рахита витамином D целесообразно контролировать выведение кальция с мочой с помощью пробы Сулковича (реактив Сулковича — 2,5 г щавелевой кислоты, 2,5 г сульфата аммония и 5 мл ледяной уксусной кислоты растворяют в дистиллированной воде и объем доводят до 150 мл. К10 каплям мочи прибавляют 10 капель реактива Сулковича. При гиперкальциурии появляется значительное помутнение). Избегать назначения витамина В ударными дозами.

НЕИНФЕКЦИОННАЯ ДИАРЕЯ. ТОСКИКОЗ С ЭКСИКОЗОМ

Признак	Дегидратация
	изотоническая	соледефицитная	вододефицитная
Сознание	Сонливость, сомнолентность	Кома или сопор, сомнолентность, иногда тонич судор	Возбуждение, ино­гда тонико-клони-ческие судороги
Кожа: цвет, температура, тургор	Серый Холодная Снижен	Мраморность Холодная Выраженное ↓	Обычный, розо­вый. Горячая Достаточный
Слизистые оболочки	Сухие	Слегка влажные	Очень сухие
Глазные яблоки	Запавшие и мягкие	Запавшие и мягкие	Запавшие, умень­шены в размере
Большродничок	Запавший	Запавший	Сглажен
Пульс	Учащен	Учащен, слабого наполнения	Учащен, наполне­ние и напряжение в N
Артериальное Д	Низкое	Очень низкое	Нормальное или ↑

Критерии		Степень НТ
		1		II		III
Состояние сознания		Сохранено или делириозное		Оглушенность, сомноленция		Сопор, кома
Поведение		Активность, возбуждение		Вялость		Адинамия
Мышечный тонус		Нормальный		Повышен		Гипотония
Характер судорог		Редкие		Короткие приступы		До степени судорожн статуса
Менингеальные симптомы		Слабо выражены, не в полном объеме		Отчетливые		Выражены или могут отсутствовать
Очаговые симптомы		Отсутствуют		Кратковременные		Стойкие
Температура тела		Фебрильная		Стойкая гипертермия		Гипертерм или субнормальная температура
Анализ ликвора		Плеоцитоз и уровень белка в норме или снижены
	Цвет кожи		Бледный или розовый		Бледный с локальн цианоз, акроцианозом		Диффузный цианоз
	Дыхание		В норме		Одышка до 60-80 в 1 мин		Респираторный дистресс-синдр
	Состояние ССС		Компенсация		Субкомпенсация		Декомпенсация
	Метеоризм		Отсутствует		До I степени		II-III степень
	Диурез		Норма		Снижен		Олиго- и анур

- дегидратация (потеря воды и солей с рвотой и жидким стулом), гемодина-мические нарушения (различные типы сосудистого коллапса).

I степень дегидратации (потеря 5% массы тела) встречается почти в 90% случаев острых диарейных заболеваний. Этих больных, как прави­ло, лечат на дому. I степень обезвоживания развивается на фоне нечасто­го (3—5 раз в сутки) стула и редкой рвоты. Основным клиническим симптомом является жажда. Все остальные симптомы дефицита воды непостоянны.

II степень дегидратации (потеря 6-9% массы тела) развивается в те­чение 1-2 дней при учащении стула энтеритного характера (до 10 раз в сутки) и повторной рвоте. Беспокойство, легкая сухость слизистых обо­лочек, лабильность пульса появляются, когда потеря жидкости достига­ет 6—7% от массы тела. При более значительной дегидратации (8—9%) развиваются выраженная сухость слизистых оболочек, снижение турго-ра тканей, замедленное расправление кожной складки (около 2 с), запа-дение большого родничка, тахикардия, олигурия, признаки централиза­ции кровообращения.

III степень дегидратации (дефицит массы - 10% и более) развивается при частом (более 10 раз в сутки) водянистом стуле, многократной рво­те. По клиническим проявлениям эта степень обезвоживания соответст­вует картине гиповолемического шока: цианоз и "мраморность" кожи, акроцианоз, холодные конечности, тахикардия, глухость сердечных то­нов, снижение АД, олиго- или анурия, нарушение сознания. У ребенка сухой рот, "стоячая" кожная складка, маскообразное лицо, запавшие родничок и глазные яблоки. Наблюдаются значительная гемоконцент-рация и декомпенсированный ацидоз.

Лечение.

Принципы:

1. основное заболевание.

• антибиотики, действующие на грамотрицательную флору: левомицетин, полимиксин, при стафилококковых энтеритах — эритромицин, антибиотики широкого спектра действия — ампициллин и др.

2. устранение патологической реакции «рвота-понос», промывание желудка, диетотерапия.

3. регидратационная терапия.

Регидратация. Мл/кг суточный объем

Ст	До 1 года	1-5лет	6-10лет
I	130-170	100-125	75-100
II	175-200	130-170	110
III	220	175	130

• гипертоническая дегид: 5% глюкоза (в разведении) новор- 4:1; до 6м 4:1; после 3:1.

• Гипотоническая 5% альбумин новор- 3:1; до 6м 2:1; после 1:1

• Изотоническая 10% глюкоза новор- 3:1; до 6м 2:1; после 1:1

4. коррекция электролитно-водного баланса.

Растворы KCl 4%, 5%, 7,5%, 10%; 4% раствор бикарбоната натрия.

5. симптоматическая терапия.

ХРОНИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПИТАНИЯ.

Дистрофия - хроническое расстройство питания и обмена, харак­теризующееся нарушением усвоения питательных веществ тканями организма.

Согласно классификации Г.Н.Сперанского, различают гипотрофию, паратрофию, гипостатуру

Гипотрофия - полиэтиологическое заболевание, характеризующееся дефицитом массы тела по отношению к росту. Многообразие причин ги­потрофии обусловило выделение пренатальной, постнатальной и сме­шанной ее форм.

Клинические проявления и степень тяжести пренатальной гипотро­фии разнообразны и связаны непосредственно с глубиной функцио­нального или морфологического повреждения ЦНС ребенка вследствие гипоксии — как внутриутробной, так и натальной.

Клинически выделяют 3 степени тяжести гипотрофии.

Ст Т-яж	кожа	пжк	тургор	Весовая кривая	Отст в весе	Им-т
I	бледная	Утончена на ж-те	Ослаб	Уплощ	10-20%	Норм
II	Бледная, дряблая	+ кон-ти	Значит вялость	Неправ типа	20-30%	↓
III	Морща, потеря элас-ти	Полное исчез	Резкое изм	Неправ типа	↑30%	↓↓↓

Паратрофия характеризуется избыточной или нормальной массой тела обычно при нормальной его длине. Предрасполагают к паратрофии прежде всего лимфатико-гипопластическая и экссудативно-катаральная аномалии конституции, а также повышенная калорийность пищи с из­быточным содержанием в ней жиров и углеводов. Клинические особен­ности паратрофии - пастозность и повышенная гидрофильность мягких тканей, мышечная гипотония, неустойчивость эмоционального тонуса, задержка моторного развития ребенка.

Когда повышенное отложение жира в подкожно-жировой клетчатке приводит к избыточной массе тела, превышающей нормальную более чем на 10%, а клинические проявления паратрофии отсутствуют, говорят

об ожирении.

Гипостатура — пропорциональное отставание массы и длины тела ребенка от средних возрастных показателей. Обычно гипостатура явля­ется следствием пренатальной дистрофии и заметна уже при рождении ребенка. Значительно реже она сопровождает тяжелые формы постна­тальной гипотрофии, В основе гипостатуры лежит глубокое поражение нейроэндокринной системы, что и обусловливает малую эффективность терапевтических 1 мероприятий при этом состоянии. Клинические проявления аналогич- 1 ны таковым при гипотрофии.

Лечение.

Ст т-ти	Объем смеси от должного по массе тела	Част к-ний	Калораж, ккал/кг /сут	Белк нагруз, г/кг/сут	Дл-ть П-да, дни
I	2/3	7	100-105	1,5	1-2
II	1/2	8	75-80	0,7	3-7
III	1/3	10	60	0,6	10-14

При гипотрофии I степени количество белков и углеводов обычно рассчитывают на 1 кг массы тела, долженствующей по возрасту, а жиров—на 1кг существующей массы тела.

При гипотрофии II степени установление толерантности к пище проводят в течение 3—5 дней. Назначают, как правило, грудное молоко или кислые смеси (кефир, ацидофильная «Малютка», биолакт и др.). Расчет вначале ведут на существующую массу тела ребенка, затем на приблизительно долженствующую (существующая +20) и лишь потом на долженствующую. С 3—4-го дня постепенно увеличивают белковую нагрузку, затем углеводную и в последнюю очередь жировую.

При гипотрофии III степени предпочтительно диетотерапию начинать с введения грудного молока каждые 2 ч по 20—30 мл. Доведя количество пищи до 50 мл, уменьшают число кормлений. Порядок увеличения нагрузки белками, углеводами и жирами такой же, как и при гипотрофии II степени, но более постепенный. Толерантность к пище выясняется в течение 2 нед.

При гипотрофии II и III степени недостающее количество жидкости, питательных веществ и электролитов вводят в/в капельно: 5—10% раствор глюкозы, изотонический раствор хлорида натрия, раствор Рингера, белковые гидролизаты, альбумин, протеин и др. (альбумин 3—5 мл/кг,; гемодез до 15 мл/кг, но не более 200 мл; реополиглкжин 3—8 мл/кг). Показано проведение инсулинглюкозотерапии (п/к 1 ед. инсулина на 5 г вводимой глюкозы). Лечение гипотрофии II— III степени необходимо проводить в стационаре.

При наличии очагов инфекции назначают антибиотики (избегать нефро-, гепато- и ототоксичных препаратов), при необходимости проводят хирургическое вмешательство. Широко используют ферментотерапию, витаминотерапию. Из стимулирующих средств назначают апилак, гамма-глобулин, альбумин, плазму, трансфузии крови. В ряде случаев целесообразно применять анаболические гормоны (ретаболил 1 мг/кг 1 раз в 2 нед и др.). Показаны массаж и ЛФК, пребывание на свежем воздухе.

ЖДА

- снижение количества гемоглобина в единице объема крови, обусловленное недостатком железа.

Патогенез.

Общим патогенетическим фактором является недостаток железа в организме (сидеропения), возникающий вследствие экзогенных и эндогенных причин. Наиболее частой экзогенной причиной является алиментарный дефицит железа, а также врожденный дефицит железа у детей раннего возраста, родившихся от матерей, страдающих анемией. Эндогенная недостаточность железа может развиться в результате большой кровопотери (кровотечения), повышенной потребности в железе (инфекционные болезни, хронические инфекции, интоксикация, при которых железо используется в основном как защитное средство на борьбу с инфекцией, а не на нужды эритопоэза) или недостаточного усвоения его (при энтеритах, ахлоргидрии, С-гиповитаминозе, приводящем к дефициту легкоусвояемого двухвалентного железа).

Классификация.

Выделяют следующие клинические формы железо-дефицитных состояний:

- позднюю анемию недоношенных,

- алиментарную или инфекционно-алиментарную анемию детей раннего возраста и

- хлороз девочек в период полового созревания.

Клиника.

При легкой степени отмечаются вялость, снижение аппетита, бледность кожи, небольшое снижение содержания гемоглобина до 100 г/л и числа эритроцитов до 3,5 • 10л2/л. При заболевании средней тяжести заметно падает двигательная активность ребенка, появляется вялость, плаксивость, отсутствует аппетит, отмечаются бледность и сухость кожи, тахикардия, систолический шум, увеличение печени и сезеленки; волосы становятся тонкими и ломкими, содержание гемоглобина в крови снижается до 80 г/л, количество эритроцитов — до 2,8 • 10 12/л, наблюдается гипохромия. При заболевании тяжелой степени нередко отмечаются отставание ребенка в физическом развитии, адинамия, анорексия, запор, выраженные сухость и бледность кожи, изменения ногтей и волос (тонкие, ломкие), пастозность лица и нижних конечностей, изменения сердечно-сосудистой системы (тахикардия, систолический шум), сглаженность сосочков на языке («лакированный» язык). Количество гемоглобина снижается ниже 80 г/л, количество эритроцитов — до 1,4 • 10 12/л, наблюдается гипохромия. Железодефицитные анемии нередко развиваются у недоношенных детей на 5—6-м месяце жизни, когда истощаются в организме запасы железа, полученные от матери,—поздняя анемия недоношенных.

Основные синдромы:

-сидеропенический

-анемический

Диагностика

основывается на данных лабораторных исследований периферической крови: гемоглобин ниже 110 г/л у детей до 5 лет и ниже 123 г/л - после 5 лет; цветной показатель ниже 0,85, гипохромия и мик-роцитоз эритроцитов. Диагноз подтверждается снижением содержания сывороточного железа до уровня ниже 10,5 ммоль/л, коэффициентом.

Лечение.

Рациональное питание с достаточным содержанием белков, витаминов, железа. Патогенетическая терапия: препараты железа предпочтительно назначать внутрь в сочетании с аскорбиновой кислотой, способствующей стабилизации легкоусвояемого двухвалентного железа. Восстановленное железо принимают по 0,1—0,3 г 3—4 раза в день, соли двухвалентного железа (лактат закиси железа, глюконат железа, аскор-бинат железа) по 0,2—0,5 г 2—3 раза в день. Соли двухвалентного железа, уступая несколько по своей эффективности восстановленному железу, не вызывают у детей диспепсических явлений. При затруднениях, связанных с применением у детей препаратов в виде порошков и таблеток, можно назначать 10 % водный раствор Ferrum ammonio citricum no 1 чайной ложке 2—3 раза в день. Хороший эффект оказывают сульфатные формы железа — таблетки «Феррокаль», «Ферроплекс», конферон, а также «Гемостимулин» — препарат, содержащий молочнокислое железо (50 %), сернокислую медь (1 %), глюкозу (20 %) и сухой гематоген (25 %). Препараты железа целесообразно принимать в промежутках между приемами пищи. До и после приема железа не рекомендуется давать детям чай, жирные и некоторые мучные продукты во избежание образования нерастворимых соединений, ухудшающих усвоение железа. Курс лечения не менее 1,5— 2 мес. При непереносимости пероральных препаратов и расстройствах всасывания может быть применен ферковен (смесь трехвалентного железа и глюконата кобальта в растворе углеводов), феррум Лек. Лечение фер-ковеном (внутривенные инъекции по 1—2 мл через день) проводится только в стационаре, поскольку возможны отрицательные реакции. Гемотрансфузии не рекомендуются.

ОСТРЫЕ ПНЕВМОНИИ.

- острое инфекционное воспалительное заболевание легких

Морфологиче­ская форма	Условия инфицирования	Тяжесть	Течение	Осложнения
				легочные	внелегоч
Очаговая Очагово-сливная Сегментарная Долевая (кру­позная) Интерстициаль-ная	Внебольничная* (домашняя) Внутрибольнич­ная** (госпиталь­ная) При перинаталь­ном инфицирова­нии*** У больных с им­мунодефици­том**** Ассоциирован­ные с вентиля­цией легких (ВАП): ранние — первые 72 часа ИВЛ; поздние - 4 и более суток ИВЛ**	Нетяже­лая Тяже­лая*****	Острая Затяж­ная	Синпневмонич плев­рит Метапневмо-нич плеврит Легочн де­стр Абсцесс лег­кого Пневмоторакс Пиопневмоторакс	Дых недост Инфекцион­но-токсич шок ДВС ССнедост Респиратор­ный ди­стресс-синд­р взрослого типа

Внебольничные пневмонии у детей раннего возраста в 80—90 % случаев обусловлены пневмококками, в 5—10 % — гемофиль--ной палочкой, значительно реже стафилококками и стрептококками, микоплазмой. У детей старше 4 лет и подростков заболевание вызывается в основном пневмококком, однако у более старших детей в возникновении пневмонии увеличивается роль микоплазм. Возбудители обычно чувствительны к антибиотикам. У детей первого года жизни значительна роль стафиллококка и кишечной палочки; в первом полугодии жизни до 15 % всех пневмоний вызывается хламидиями. Чисто вирусные пневмонии (гриппозные, РС-аденовирусные), по-видимому, редки, исключить роль микробного фактора всегда сложно.

Внутрибольничные (госпитальные) пневмонии вызываются либо аутогенной флорой, устойчивость к антибиотикам которой зависит от предшествующей терапии, либо циркулирующими в стационаре, обычно резистентными штаммами микроорганизмов или микоплазмой. Они развиваются, как правило, на фоне респираторно-вирусной суперинфекции.

Пневмония пневмококковая. Остается наиболее частой у детей 6 мес — 4 лет, занимая существенное место среди пневмоний и у более старших детей.

Клиническая картина. Пневмококковая пневмония протекает в разных формах. «Классическими» являются крупозная (лобарная) и сходная с ней крупноочаговая, при которой гомогенная тень занимает 1-2 сегмента или имеет шарообразный вид. Начало острейшее, с температурой до 40—41 °С, сухим кашлем, иногда с бурой мокротой, лейкоцитозом со сдвигом влево, повышением СОЭ. Часто наблюдаются герпес, покраснение щеки на стороне поражения, боли (кряхтение) при дыхании (сухой плеврит), часто иррадии-рующие в живот, что может увести внимание врача от изменений в легких, на рентгенограмме — негомогенные тени в зоне 1—2 сегментов с нечеткими границами. Изменения крови незначительны или отсутствуют.

Двусторонняя локализация процесса наблюдается редко; обычно это тяжелое заболевание, протекающее с осложнениями.

Осложнения. Пневмококк является наиболее частым возбудителем плеврита, легочных нагноений и пиопневмоторакса.

Лечение. Препаратами выбора являются пенициллин, ампициллин, левомицитин, линкомицин, це-фалоспорины первого поколения (последние 3 препарата применяют при внутривенной терапии и непереносимости пенициллинов), бисептол, макролиды; при метапневмоническом плеврите — нестероидные противовоспалительные средства.

Пневмония стрептококковая. Довольно редкая форма, вызываемая стрептококком группы А. Легкое инфицируется лимфогенно (из очага в зеве), что ведет к развитию множественных очагов.

Клиническая картина. Сходна с таковой при пневмококковой пневмонии, но отличается появлением множественных крупных очагов в обоих легких, гнойного выпота в плевральных полостях.

Очаги быстро нагнаиваются и опорожняются, образуя множественные полости, вначале с уровнем жидкости. На этой фазе возникает пестрая аускультативная картина. Часто отмечаются изменения миокарда, атриовентрикулярная блокада разной степени. Как правило, нарастает титр антистрептолизина О.

Течение определяется скоростью очищения гнойных очагов.

Лечение. Препараты выбора те же, что при пневмококковой пневмонии, при выраженных изменениях в сердце — кортикостероиды.

Пневмония стафилококковая. Возбудитель — Staph. aureus, вне лечебных учреждений вызывает пневмонию в основном у детей первых месяцев жизни и больных с иммунодефицитом; он является, однако, важным возбудителем внутрибольничных пневмоний. Staph. epidermidis вызывает легочные заболевания редко — только у недоношенных и детей с иммунодефицитом. При аэрогенном пути заражения в легких образуется обширный участок клеточной инфильтрации с тенденцией к некротизации. При гематогенном пути заражения (сепсис) поражение легкого имеет характер интерстициального с последующим формированием полостей деструкции, чаще множественных.

Клиническая картина. Неосложненные формы (их этиологическая расшифровка всегда трудна) не отличаются от других кокковых пневмоний. Осложненные формы протекают с высокой температурой тела и тяжелым токсикозом, для которого типичны бледность кожи с серым оттенком, адинамия, сочетающаяся с раздражительностью при контакте с другими лицами, полная анорексия, рвота при попытке кормления; характерно прогрессирование токсикоза вплоть до шо-коподобного состояния. Физикально выявляется массивный участок поражения, часто с плевритом. Характерны нейтрофильный лейкоцитоз (20—40 • 10⁹/л) и повышенная СОЭ (до 60 мм/ч). Рентгенологически выявляется плотный, обычно лобарный, инфильтрат с плевритом, последний при пункции дает сливкообраз-ный гной. На 2—3-й неделе в легких образуются полости, часто пиопневмоторакс. Длительное сохранение гнойных полостей приводит к анемизации и дистрофии ребенка. Тенденция к развитию абсцессов выражена больше, чем при пневмококковой пневмонии.

Лечение. Окса- и метициллин, линкомицин, цефалоспорины первого поколения, лучше в сочетании с гентамицином, обычно эффективны при внеболь-ничной пневмонии; при резистентности к этим препаратам вводят ванкомицин, рифампицин. Пиопневмоторакс требует, как правило, дренирования.

Пневмония, вызванная клебсиеллами. Инфицирова-ние Klebsiella pneumoniae происходит обычно в стационаре через предметы ухода. Пневмония протекает тяжело, с выраженным токсикозом; вероятно, большинство случаев ДВС-синдрома при пневмонии обуслов--лено наличием клебсиелл. Легочный, обычно плотный, инфильтрат имеет тенденцию к экспансивному росту с последующим нагноением и образованием множественных полостей, часто пиопневмоторакса. Обратное; развитие медленное, часто с уменьшением доли в размере. Считается характерным выбухание междолевой границы инфильтрата. Типичны также лейкоцитоз (30—80 • Юул), кишечный синдром. 

Лечение. Клебсиелла легко приобретает рези-: стентность, поэтому при неэффективности терапия: обычными дозами цефалоспоринов третьего поколенш и аминогликозидами следует использовать высокие дозы последних (гентамицин по 10—12 мг/кг или амикацин по 30—50 мг/кг в сутки). Используют противоклебсиеллезную плазму, но ее эффективность строго не доказана. Часто приходится принимать меры по борьбе с ДВС-синдромом, дающим высокую летальность.

Пневмонии псевдомонадные. Pseudomonas aeruginosa инфицирует в стационарах, он обитает в раковинах, отсосах, ингаляторах, увлажнителях, на недостаточно стерилизованных инструментах; микроорганизм поражает ожоговых больных, детей с муковисцидозом. Пневмония чаще возникает у детей, подвергающихся манипуляциям (интубация, дренаж и т. д.), обычно также получавших антибиотики.

Заболевание протекает часто при субфебрильной температуре тела, умеренной интоксикации. Характерны среднеинтенсивные очаговые или сливные тени, часто последовательно возникающие в обоих легких, нагнаивающиеся с образованием множества мелких полостей, часто с развитием интерстициальной эмфиземы и скоплением воздуха в средостении, под кожей, над диафрагмой. Пиопневмоторакс возникает часто, гной жидкий, зеленоватого цвета (старое название возбудителя — синегнойная палочка), часто с примесью крови и гнилостным запахом. Лейкоцитоз умеренный, выражены сдвиг лейкоцитарной формулы и увеличение СОЭ.

Лечение. Аминогликозиды, цефалоспорины третьего поколения, карбенициллин и пиперациллин наиболее действенны в отношении псевдомонад, отмечается эффект от ципрофлоксацина, а также от специфической плазмы. При гранулоцитопении вводят лейкоцитную массу.

Общее.

Стойкий фебрилитет характерен для большинства форм. Постоянны возбуждение или адинамия, анорексия, расстройства сна. Обычны тахикардия, централизация кровообращения, в тяжелых случаях — выраженные нарушения микроциркуляции, сопровождающиеся метаболическим ацидозом; при пневмониях, вызванных грамотрицательной флорой, развивается ДВС-синдром, хотя признаки гиперкоагу-ляции имеются у большинства больных.

В остром периоде рестриктивные нарушения вентиляции зависят от объема поражения, обструктивный синдром сопровождает лишь некоторые случаи внуг-рибольничной пневмонии; в большинстве случаев его реализации препятствует массивный выброс цАМФв ответ на бактериальное воспаление. Обструктивные изменения ФВД могут сопровождать процесс обратного развития пневмонии (на 3—4-й неделе болезни).

Диагностика.

Основания для диагноза острой пневмонии: фебрилитет в течение более 3 дней; одышка с втяжением уступчивых мест грудной клетки без обструкции (для детей моложе 2 мес — более 60 в минуту; от 2 до 12 мес — более 50 в минуту, от года до 5 лет — более 40 в минуту); локальная симптоматика (укорочение перкуторного звука, ослабление дыхания, локальные хрипы). Насторожить врача должны также асимметрия влажных хрипов, признаки токсикоза (нарушение сознания, сонливость, возбуждение, отказ от питья или еды, расстрой­ства микроциркуляции, тахикардия выше ожидаемой при данной тем­пературе).

Воспалительные изменения в крови в виде лейкоцитоза, сдвига лей­коцитарной формулы влево, увеличения СОЭ непостоянны и наблюда­ются лишь у половины больных в начале болезни. Их отсутствие не про­тиворечит диагнозу С целью поиска возбудителя возможно бактериоло­гическое или вирусологическое исследование слизи носоглотки, плев­рального или альвеолярного экссудата, трахеальных и бронхоальвеоляр-ных смывов, крови, мочи, в некоторых случаях — мокроты.

Осложнения.

Нарушения водного баланса.

Сердечно-сосудистая недостаточность

Дыхательная недоста­точность: увлажненный кислород.

Отек легких

ДВС-синдром:

ПЕРВИЧНЫЙ ИНФЕКЦИОННЫЙ ТОКСИКОЗ.

Начальная интоксикация, дегидратация (потеря воды и солей с рвотой и жидким стулом), гемодина-мические нарушения (различные типы сосудистого коллапса). Недостаточность кровообращения ведет к повреждению всех систем и органов ребенка, нарушению тканевого дыхания и истощению энергетических ресурсов организма и служит непосредственной угрозой жизни больного.

Степени обезвоживания у инфекционных больных

1-я ст. - потеря жидкости 1 - 3% от массы тела. Симптомы: умеренные жажда и сухость слизистых оболочек, небольшая лабильность пульса. Потеря жидкости происходит лишь во внеклеточном секторе (сосудистое русло).

2-я ст. - потеря 4 - 6% от массы тела. Симптомы: резкая слабость, жажда;

бледность и сухость кожи; нестойкий акроцианоз; возможны легкая охриплость голоса, в связи с потерей хлора, снижение тургора кожи, тахикардия, склонность к артериальной гипотензии, уменьшение слюно-пото- и мочеотделения.

3-я ст. - потеря жидкости 7 - 9% от массы тела. Симптомы: цианоз; сухость кожных покровов и слизистых оболочек; заострившиеся черты лица;

выраженное снижение тургора кожи, афония; судороги; тахикардия и артериальная гипотензия; олигурия.

4-я ст. - потеря жидкости 10% и более от массы тела. Симптомы: стремитель-ное развитие вышеуказанных признаков обезвоживания; гипотермия;

диффузный цианоз; западение глазных яблок; запавший живот; "рука прачки";

самопроизвольная морщинистость кожи; одышка; отсутствие пульса на периферических артериях; общие судороги; анурия; афония; дегидратационный (гиповолемический) шок. Центральное венозное давление снижается до отрицательных величин.

Лечение

1 .Первичная регидратация проводится солевыми растворами: "Квартосоль", "Ацесоль", "Хлосоль", "Трисоль" в/в струйно в 2 вены 100 - 200 мл/мин. В течение 30 мин., затем 50 - 80 мл/мин, в течение часа (в первый час вводится 2/3 объема жидкости от потерянной массы тела); затем постепенно снижая скорость, в последующий час - оставшуюся 1/3 объема потерянной жидкости (под контролем электролитов и рН крови, относительной плотности плазмы). При исчезновении признаков декомпенсиро ванного обезвоживания, струйное введение жидкости заменяется капельным. Ориентиром количества вводимой жидкости могут также служить показатели относительной плотности плазмы (N: 1,024 - 1,025): на каждую тысячную долю повышения плотности плазмы свыше нормы вводится 4 - 5 мл жидкости на кг веса больного. При проведении инфузионной терапии необходимо подогревание вводимых растворов до 30 -40С.

2.Для компенсаторной регидратации с учетом текущих потерь жидкости с калом, рвотными массами, мочой - солевые растворы в/в капельно.

3.При появлении признаков гиперкалиемии - вместо калийсодержащих растворов ("Трисоль" и др.) - раствор "Дисоль" в/в капельно, кальция хлорид 10% - 10 мл в/в струйно.

4.При появлении признаков выраженной гипокалиемии - дополнительно 10% хлористый калий в/в капельно.

5.При одышке до 50 в 1 мин., ацидозе - натрия гидрокарбонат 4% - 400, в/в капельно.

6.После прекращения рвоты, появления мочеотделения наряду с парентеральными растворами - глюкозосолевые растворы для энтеральной регидратации:

"Оралит", "Регидрон", "Цитроглюкосалан"

БРОНХИТЫ.

"патологическую реакцию бронхов на различные раздражители — физические, химические, инфекционные..."

Классификация.

выделяют следующие формы бронхитов: острый; острый обструктивный; бронхиолит; рецидивирующий бронхит (без и с явлениями бронхиальной обструкции); хронический.

Патогенез бронхитов обусловлен тропизмом этиологических агентов к эпителию дыхательных путей. Нарушается барьерная функция брон­хиального дерева, возникают трофические расстройства с ограничением дренажной функции бронхов, что, в свою очередь, облегчает контамина­цию дыхательных путей бактериальной флорой и развитие более глубо­ких некротических процессов в стенке бронхов.

Клиническая картина бронхита в значительной степени определяется его этиологией. Заболевание нередко дебютирует симптомами катара верхних дыхательных путей на фоне умеренной лихорадки. Кашель вна­чале сухой, затем — более мягкий, влажный. В легких — сухие и разнока­либерные влажные хрипы, рентгенологически определяются двусторон­нее усиление легочного рисунка и корней легких, отсутствие инфильтративных или очаговых изменений в легочной ткани

Бронхит острый.

Клиническая картина. Бронхит является самой частой формой поражения нижних дыхательных путей у детей грудного и раннего возраста. При простом бронхите клиническая картина зависит от вида вирусной инфекции. Кашель, вначале сухой, иногда навязчивый, с чувством давления в груди через 2—5 дней становится мягче, а откашливание мокроты вызывает облегчение. Перкуторный звук изменяется лишь при вздутии легких, дыхание не меняется или становится жестким, прослушиваются сухие и влажные (крупно- и среднепузырчатые) хрипы, меняющиеся при кашле. Изменения чаще двусторонние, при микоплазмозе часто определяются крепитирующие хрипы, более обильные в одном легком или его части.

Рентгенологическая картина характеризуется умеренным вздутием легких, равномерным усилением бронхососудистого рисунка.

Течение бронхита обычно гладкое, кашель держится до 2 нед, но при  аденовирусной инфекции у детей раннего возраста, а также при трахеобронхите у более старших кашель может продолжаться в течение 4—6 нед. Появление гнойной мокроты должно стать поводом для углубленного обследования.

Диагноз. Ставится на основании клинической картины при отсутствии признаков пневмонии.

Лечение. Обычно симптоматическое, лишь в 1—2-й день ОРВИ оправдано введение интерферона в нос 4—6 раз в день. При вирусных бронхитах антибиотики не показаны, при подозрении на микоплазмоз вводят эритромицин или олеандомицин. Нисходящий бактериальный трахеобронхит требует введения антибиотиков (см. Острые пневмонии).

Противокашлевые средства (либексин, бронхолитин и др.) показаны только при сухом кашле. Отхождение мокроты облегчают обильное питье, отхаркивающие микстуры, например на основе алтейного корня, грудные сборы, бромгексин. При мучительном кашле облегчение могут принести ингаляции стероидов местного действия (бекотид, бекломет). Паровые ингаляции показаны при ларинготрахеитах, при более глубоких процессах эффективнее аэрозольные ингаляции воды или 2 % растворов хлорида натрия или бикарбоната натрия.

Бронхиты обструктивные. Обе формы — обструктивный бронхит и бронхиолит отличаются лишь по клиническим проявлениям. Бронхиолит чаще наблюдается при первом обструктивном эпизоде, обструктивный бронхит — при повторных.

Патогенез. Гиперплазия эпителия бронхиол, гиперсекреция слизи затрудняют выдох, вследствие чего адекватная вентиляция возможна лишь при повышении давления на выдохе; последнее ведет к спадению крупных бронхов и появлению феномена «экспираторного свиста». В генезе повторных эпизодов велика роль аллергической предрасположенности и наличия бронхиальной гиперреактивности (врожденной или приобретенной).

Клиническая картина. Начало такое же, как при ОРВИ, затем (при первом эпизоде на 2—4-й день, при повторных — на 1—2-й) развиваются экспираторная одышка с частотой дыхания 60—80 в минуту, кашель. Преобладание симптоматики поражения крупных бронхов (свистящее дыхание, сухие, часто музыкальные хрипы) характерно для обструктивного бронхита, более «влажная» картина (масса разлитых мелкопузырчатых хрипов) типична для бронхиолита. При значительном учащении дыхания удлинение выдоха и свистящие звуки могут ослабевать вплоть до полного исчезновения. Поэтому в оценке выраженности обструкции следует ориентироваться на выраженность вздутия легких (перкуссия границ), частоту дыхания и степень втяжения «податливых» мест грудной клетки, а также на уровни Ро, и Рсо₂- Выраженная обструкция держится 1—4 дня (при бронхиолите дольше), полная нормализация состояния затягивается на 1—2 нед.

Рентгенологически определяются вздутие легких, смещение рисунка крупных сосудов и бронхов к средостению, создающее картину «сочных корней».

Диагноз. На основании клинических данных нетруден. Следует дифференцировать от бронхиальной астмы, наличие которой вероятно при возникновении типичных приступов, особенно в ответ на неинфекционные аллергены, вне связи с ОРВИ; дифференцировать от шевмонии (внебольничной) несложно ввиду того, что при пневмонии обструкция наблюдается редко.

Лечение. При остром эпизоде требуется облегчение дыхательной функции (покой, отказ от излишних манипуляций, обильное питье), в тяжелых случаях — кислородотерапия.

Антибактериальные средства не показаны, из этиотропных средств применяют интерферон в ранние сроки инфекции. Активный в отношении PC-вируса ри-бавирин (виразол) применяют при подтвержденном диагнозе у детей групп риска (недоношенные, с легочной дисплазией) в виде аэрозоля под тентом (20 мг/мл) в течение 12—18 ч в сутки; курс 3—7 дней.

Бронхоспазмолитические средства показаны при выраженной обструкции. Наиболее эффективно применение симпатомиметиков внутрь (сальбутамол, или вентолин, по 0,1 мг/кг на прием), Противогистаминные препараты показаны детям с кожными проявлениями аллергии.

Бронхит рецидивирующий. Болеют дети дошкольного возраста. Заболевание характеризуется повторными бронхитами (3 и более в год), возникающими обычно на фоне ОРВИ; однообразие клинической картины при этом позволяет говорить о наличии определенной предрасположенности к заболеванию. В отличие от хронического бронхита взрослых в периоде ремиссии слизистая оболочка бронхов Остается видимо нормальной. В периоде обострения развивается катаральный или слизисто-гнойный эндобронхит.

Клиническая картина. Обострение протекает с характерными для ОРВИ симптомами, к которым через 1—3 дня присоединяется обычно сухой кашель, более частый ночью. Как кашель, так и хрипы (сухие или крупно- и среднепузырчатые) сохраняются дольше, чем при остром бронхите, иногда до 3—4 нед. Симптомы, порядок их появления и длительность имеют тенденцию повторяться при разных по этиологии ОРВИ. Выраженная обструкция не развивается, но часто выявляется скрытый бронхоспазм.

Лечение. В остром периоде, как при остром бронхите, по показаниям используют противогистаминные и спазмолитические средства. Антибиотики обычно не назначают. Адено- и тонзиллэктомия не снижает частоты рецидивов. ЛФК показана в периоде ремиссии. Посещение детского учреждения возможно по исчезновении острых явлений, при наличии остаточного кашля. С диспансерного учета снимают после 2 лет ремиссии.

Бронхит хронический. В настоящее время хронический бронхит в детском возрасте рассма­тривается как самостоятельное заболевание, критериями при диагнос­тике служат продуктивный кашель, постоянные разнокалиберные влаж­ные хрипы в течение нескольких месяцев при наличии 2-3 обострений заболевания в год на протяжении 2 лет.

Госпитализации подле­жат дети с обструктивными формами заболевания (обструктивный бронхит и бронхиолит), особенно на 1-м году жизни

БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ.

БА.

— хроническое заболевание. В его основе лежит аллергическое воспаление. Последнее сопровождается гиперреактивно­стью бронхов, характеризуется периодическими приступами затруднен­ного дыхания или удушья в результате бронхиальной обструкции, обус­ловленной бронхоконстрикцией, гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов.

Патоненез.

Образующиеся в результате сенсибилизации организма специфические IgE-антитела фиксируются на тучных клетках, базофилах, макрофагах, моноцитах, эозинофилах, Т-лимфоцитах. Повторный контакт с причинно-значимыми аллергенами ведет к запуску IgE-опосредуемого механизма с высвобождением клетками-мишенями реформированных (гистамина, серото-нина, ЭХФ, НХФ) и вновь секретируемых (ПГР, ПГЕ, П1Т>2, ЛТВ₄, ЛТС₄, ЛТЕ₄, ФАТ, Т_х) медиаторов аллергического воспаления, вызывающих обструкцию бронхов вследствие развития бронхоспазма, отека слизистой оболочки, гиперсекреции слизи, воспалительной инфильтрации слизистой оболочки бронхиального дерева. Формированию аллергического воспаления бронхов и возникновению бронхоспазма способствуют гиперпродукция нейропептидов (субстанции Р, нейро-кинина А), повреждение эпителия дыхательных путей. Бронхоконстрикторное действие оказывают и выделяемые в ходе аллергической реакции брадикинин и аденозин.

Клиническая картина.

Симптомы бронхиальной астмы - удушье, приступообразный кашель, вздутие грудной клетки, свистящее дыхание, жспираторная одышка. У детей раннего возраста эквивалентами астмы могут быть эпизоды ночного кашля или в предутренние часы, от кото­рых ребенок просыпается, повторный обструктивный синдром затяжно­го характера. Риск развития астмы повышают отягощенная наследствен­ность, ранние проявления атопического дерматита, пищевая аллергия. Предрасполагают к развитию астмы частые респираторные вирусные инфекции, бронхиолиты, экологическое неблагополучие (диоксид серы, озон, сигаретный дым).

Предприступный период характеризуется возникновением симптомов аллергического риносинусита (заложенность носа, водянистые выделения из него), появлением приступообразного кашля.

Приступный период бронхиальной астмы проявляется экспираторной одышкой, сопровождающейся свистящим дыханием, слышным на расстоянии. При осмотре ребенка в этом периоде болезни обнаруживают коробочный оттенок перкуторного звука и обильное количество сухих свистящих хрипов, особенно на выдохе. У детей младшего возраста на высоте приступа бронхиальной астмы прослушиваются и разнокалиберные влажные хрипы. Длительность приступа может быть различной — от нескольких минут до нескольких часов и дней.

По тяжести различают легкий, среднетяжелый, тяжелый приступы бронхиальной астмы и астматическое состояния (status asthmaticus).

При легком приступе бронхиальной астмы отмечается небольшое затруднение дыхания при ненарушенном общем состоянии ребенка.

Для среднетяжелого приступа бронхиальной астмы характерно наличие выраженного астматического удушья, сопровождаемого участием в акте дыхания всей вспомогательной мускулатуры и нарушением общего состояния больного.

Тяжелый приступ бронхиальной астмы характеризуется присоединением признаков дыхательной недостаточности: цианоз носогубного треугольника, крыльев носа, ушных раковин, кончиков пальцев, появление беспокойства, гипоксия и гиперкапния, респираторный или метаболический ацидоз.

Астматический статус представляет собой затянувшееся состояние экспираторного удушья у больного с бронхиальной астмой. Причиной его развития могут быть наслоившаяся бронхолегочная инфекция, массивное аллергенное воздействие, глюкокортикоидная недостаточность, неадекватное лечение. Критериями возникшего астматического состояния являются:

1) наличие некупирующегося приступа бронхиальной астмы длительностью более 8—12 ч;

2) развитие резистент-ности к симпатомиметикам;

3) нарушение дренажной функции бронхов;

4) возникновение гипоксемии и ги-перкапнии.

Выделяют три стадии в течении астматического статуса:

I—стадия относительной дыхательной недостаточности, клинически представляет собой затянувшийся приступ бронхиальной астмы;

II—стадия нарастающей дыхательной недостаточности, развивающейся в результате тотальной обструкции бронхов и клинически характеризующейся исчезновением дыхательных шумов в легких при нарастании диффузного цианоза и падении артериального давления;

III—стадия гипоксемической комы или асфиксии, характеризуется глубокой дыхательной недостаточностью с исчезновением дыхательных шумов по всему легкому и последующей потерей сознания.

В постприступном периоде бронхиальной астмы при отсутствии экспираторной одышки в легких в течение 2—4 дней сохраняются рассеянные сухие и среднепузырчатые хрипы.

В межприступном периоде бронхиальной астмы физикально проявления бронхоспазма не выявляются, однако у ряда больных обнаруживаются признаки латентного бронхоспазма и функциональные нарушения других органов.

При атопической форме бронхиальной астмы по сравнению с инфекционно-аллергической приступ бронхиальной астмы имеет более острое начало и быстрее купируется. При инфекционно-аллергической форме бронхиальной астмы чаще, чем при атопической, приступ вызывается наслоением интеркуррентных острых воспалительных заболеваний, в частности бронхолегочной инфекцией, обострением хронических очагов инфекции.

Обнаруживается роль причинно-значимых аллергенов в возникновении обострения бронхиальной астмы.

Диагноз.

Диагностика бронхиальной астмы осуществляется на основе оценки данных анамнеза и объективного исследования. Наличие у больного приступа затрудненного дыхания с удлиненным выдохом, обнаружение при осмотре сухих свистящих хрипов и коробочного оттенка перкуторного звука, восстановление бронхиальной проходимости после назначения бронхоспазмолитических препаратов, наличие в анамнезе приступов затрудненного дыхания, возникновение приступов при контакте с экзогенными аллергенами и при воздействии неспецифических факторов, выявление наследственного предрасположения к аллергии и сопутствующих аллергических реакций и заболеваний — все это позволяет рассматривать нарушения в состоянии ребенка как проявление бронхиальной астмы. Диагноз подтверждают уменьшение объемной скорости формированного выдоха за 1с (OOBj), повышение прозрачности легочной ткани при рентгенологическом исследовании, положительные результаты ингаляционных тестов с гистамином, ацетилхолином, карбохолиом, метахолином, проб с физической нагрузкой и охлажденным воздухом, последующее возникновение по-зторных приступов затрудненного дыхания.

Аллергологическая диагностика при бронхиальной астме проводится на основе учета данных аллергологического шамнеза, оценки результатов кожных проб и ингаляционных провокационных проб с подозреваемыми аллергенами. При невозможности проведения указанных методов исследования вследствие обострения бронхиальной астмы в целях специфической диагностики может быть проведено определение специфических IgE-антител с использованием PACT и ИФА.

Лечение.

Противоастматическая терапия является патогенетической и этапной. Проводится щадящий в аллергенном отношении режим с полной, по возможности, элиминацией причинно-значимых аллергенов.

В остром периоде бронхиальной астмы осуществляется лечение, направленное на восстановление бронхиальной проходимости. Для купирования приступа бронхиальной астмы назначают ингаляцию избирательно воздействующих на р₂-адренорецепторы дозированных аэрозолей симпатомиметических препаратов (бе-ротек, сальбутамол, тербуталин, кленбутерол), в случаях недостаточной эффективности — ингаляцию через 15 мин еще одной аэрозольной дозы препарата. Терапевтический эффект обычно наступает через 10—15 мин и достигает максимума спустя 1 ч после ингаляций. Эффективны также орципреналин, алупент, астмопент в виде 1—2 ингаляций. При легких и среднетяжелых приступах бронхиальной астмы неотложная терапия может быть начата с назначения эуфиллина в разовой дозе 3—4 мг/кг. При тяжелом приступе бронхиальной астмы в условиях стационара эуфиллин вводят внутривенно капельно в дозе 4—7 мг/кг в 150—200 мл изотонического раствора хлорида натрия. В условиях скорой помощи возможно внутривенное струйное введение эуфиллина в 10—15 мл 15—20 % раствора глюкозы, но медленно, в течение 5—7 мин. При нарастании дыхательной недостаточности внутривенно вводят преднизолон в дозе 1 мг/кг или гидрокортизон в дозе 7 мг/кг.

В I стадии астматического состояния проводят инфузионную терапию эуфиллином в дозе 24 мг/кг в сутки; при нарастающей дыхательной недостаточности ее сочетают с внутривенным введением глюкокорти-костероидов. Если указанная терапия недостаточно эффективна, назначают преднизолон внутрь в дозе 1,0— 1,5 мг/кг в сутки, одновременно этот препарат в дозе 1 мг/кг вводят внутривенно.

Во II стадии астматического статуса для восстановления бронхиальной проходимости осуществляют внутривенное капельное введение эуфиллина, дозу преднизолона увеличивают до 3—5 мг/кг в сутки, при этом 1,5—2,0 мг/кг назначают внутрь, а остальную часть дозы вводят внутривенно струйно или капельно. В III стадии астматического статуса осуществляют реанимационные мероприятия, направленные на поддержание адекватной вентиляции легких и устранение опасного уровня гипоксемии и гиперкапнии. Они включают искусственную вентиляцию легких, инфузионную терапию (внутривенное введение эуфиллина, 5 % раствора глюкозы, изотонического раствора натрия хлорида, коллоидных растворов), массивную терапию глюкокортикостероидами (преднизолона 6—10 мг/кг в сутки); в случае развития сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды. Продолжительность лечения преднизолоном (прием внутрь) при астматическом состоянии в зависимости от его выраженности колеблется от 10 до 14 дней. Нетяжелые приступы бронхиальной астмы могут быть купированы проведением иглорефлексотерапии, электроакупунктуры, лазеротерапии.

По выведении из приступа детям с частыми обострениями бронхиальной астмы проводится противо-рецидивное лечение

При выявлении причинно-значимых аллергенов в период ремиссии болезни проводят специфическую иммунотерапию в течение 3 лет. При атопической бронхиальной астме, обусловленной бытовой сенсибилизацией, специфическую иммунотерапию осуществляют круглогодично, при пыльцовой астме проводят предсезонную специфическую иммунотерапию. Для проведения специфической иммунотерапии при инфекционно-аллергической бронхиальной астме используют стандартные бактериальные аллергены или ауто-вакцины.

РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА.

Ревматизм

Ревматизм (болезнь Сокольского — Буйо) — системное воспалитель­ное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализа­цией процесса в сердечно-сосудистой системе. Развивается в связи с ос­трой инфекцией (р-гемолитический стрептококк группы А) у предрас­положенных лиц, главным образом — у детей и подростков (7—15 лет).

По данным эпидемиологических исследований, ревматизм встреча- ется преимущественно в развивающихся и слаборазвитых странах, где и живут 80% детей мира. Заболеваемость среди школьников составляет 6-22 на 1000 детей.

Этиология и патогенез.

При изучении этиологии и патогенеза ревма­тизма исследуют 2 аспекта проблемы: А-стрептококковую инфекцию и предрасположенность к ревматизму. С одной стороны, ревматизм разви­вается в результате инфицирования носоглотки Р-гемолитическим стрептококком группы А с частотой, прямо пропорциональной остроте инфекции. Однако заболевают ревматизмом только 0,3—3% перенесших ее. Для возникновения ревматизма важны индивидуальная гипериммун­ная реакция организма на стрептококковые антигены и продолжитель­ность этого ответа. Известно, что в семьях больных ревматизмом склон­ность к подобному ответу значительно выше, чем в популяции, и в 4 ра­за чаще формируются пороки сердца. Изучение связи ревматизма с фе­нотипом HLA выявило преобладание HLA АН, В 35, DR5 и DR7. Дпя патогенеза ревматизма наибольшее значение имеют иммунное воспале­ние и непосредственно токсическое влияние стрептококка - эндо- и эк­зотоксинов, особенно в начале болезни. О влиянии кммунопатологиче-ских механизмов на развитие ревматизма свидетельствует корреляция остроты его течения с уровнем антикардиальных антител и ЦИК. Кроме иммунопатологических механизмов, в развитии ревматизма большую роль играет воспаление, опосредованное химическими медиаторами (лимфокины, кинины, биогенные амины и др.). Развитие же воспали­тельной реакции в большой степени зависит от токсического воздейст­вия внеклеточных продуктов стрептококка на клеточные мембраны, со­судистую проницаемость.

Клиническая картина.

В развитии ревматизма выделяют 3 периода (А.И.Нестеров). 1-й продолжается 2—4 нед после стрептококковой ин­фекции и протекает бессимптомно; 2-й характеризуется явными кли­ническими проявлениями - кардитом, полиартритом, хореей, а также типичными иммунобиохимическими и морфологическими изменени­ями; 3-му свойственны проявления возвратного ревматизма с порока­ми сердца и гемодинамическими нарушениями.

23.Ревматизм по Киселю-Джонсу-Нестерову

1.основные критерии

-кадит

-полиартрит

-хорея

-ревматические подкожные узелки

-кольцевая эритема

-ревматический анамнез

-доказательство ex juvantibus

2.дополнительные критерии

а)общие

-повышение температуры

-адинамия, утомляемость, общая слабость, раздражительность

-бледность кожных покровов и вазомоторная лабильность

-потливость

-носовые кровотечения

-абдоминальный с-м

б)специальные

-нейтрофильный лейкоцитоз

-диспротеинемия

-повышение СОЭ

-гиперфибриногенемия

-появление СРБ

-повышение уровня сывороточных мукопротеинов, гликопротеинов

-повышение титра антистрептолизина-О

-повышение проницаемости капилляров

В развитии ревматизма выделяют 3 периода (А.И.Нестеров). 1-й продолжается 2—4 нед после стрептококковой ин­фекции и протекает бессимптомно; 2-й характеризуется явными кли­ническими проявлениями - кардитом, полиартритом, хореей, а также типичными иммунобиохимическими и морфологическими изменени­ями; 3-му свойственны проявления возвратного ревматизма с порока­ми сердца и гемодинамическими нарушениями.

Раннее и обязательное проявление ревматического кардита — поражение миокарда, причем у детей, как правило, оно носит диффузный характер. На фоне миокардита одно­временно или немного спустя развивается вальвулит с преимуществен­ным поражением клапанного эндокарда. Клинически распознать и вы­делить вальвулит очень трудно, поэтому и получил распространение термин "ревмокардит*', которым обозначают и поражение перикарда, если таковое имеется. Воспаление 3 оболочек сердца - панкардит, так часто поражавший детей ранее, сейчас встречается редко. При ревмо­кардите отмечаются тахи-, реже — брадикардия, отчетливое расшире­ние границ сердца, приглушение его тонов, особенно I на верхушке. Там же прослушивается систолический шум. На ЭКГ выявляются на­рушения возбудимости миокарда, замедление внутривентрикулярной проводимости, удлинение электрической систолы, изменение пред сердного комплекса, на ФКГ - высокочастотный систолический шум, реже мезо- и протодиастолический.

Последний может указывать на поражение аортальных клапанов, что довольно типично для детского возраста. Поражение клапанного эндо­карда и перикарда выявляется при УЗИ.

При возвратном ревмокардите клинические проявления могут быть такими же, как при первичном, но по мере возникновения новых обострений он все чаще протекает в соче­тании с пороками сердца — недостаточностью аортального и митрально-го клапанов, стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, редко — с поражением трикуспидального клапана. При возвратном ревмокарди­те, протекающем на фоне комбинированных пороков сердца, нередко развивается недостаточность кровообращения — больные жалуются на одышку, сердцебиения, перебои в сердце, кардиалгии. На ЭКГ отмеча­ются стойкие нарушения проводимости, блокады ножек пучка Гиса, экс-трасистолия, пароксизмальная тахикардия.

Ревматический полиартрит - один из основных клинических симп­томов ревматизма. Нередко суставной синдром проявляется полиартралгией. Поражаются коленные, голеностопные, локтевые,'плечевые, лучезапястные суставы. Боли и явления артрита носят преходящий ха­рактер, хотя в остром периоде могут быть очень интенсивными — с по­краснением кожи, припухлостью и небольшой дефигурацией. В после­дующем ревматический полиартрит подвергается полному обратному развитию.

Одним из основных проявлений ревматизма является ревматическая, или малая хорея. Развивает­ся она преимущественно у девочек подросткового возраста. В основе происхождения хореи лежит подкорковый ревмоваскулит, а также непо­средственное токсическое влияние стрептококка на подкорковые струк­туры мозга. Вначале клинические проявления связаны с изменением психоэмоциональной сферы ребенка — он становится эмоционально не­устойчивым, плаксивым, или, наоборот, агрессивным. Затем возникают двигательные нарушения — мышечная слабость и гиперкинезы: гримас­ничанье, нарушение почерка, дизартрия, некоординированные беспо­рядочные движения. Вследствие мышечной гипотонии дети не могут хо­дить, сидеть, возможно нарушение основных физиологических отправ­лений. Известны несколько патологических симптомов, типичных для малой хореи, — дряблых плеч (если больного поднять за подмышки, го­лова его глубоко уходит в плечи), Гордона (задержка обратного сгибания голени при вызывании коленного рефлекса), симптом "глаз и языка" Филатова (невозможность одновременно закрыть глаза и высунуть язык) и др. Сухожильные рефлексы при хорее повышены, может по­явиться клонус стоп.

В последние десятилетия редко встречается тяжелая генерализованная форма ревматизма с явлениями полисерозита (перитонит, плеврит, перикардит), поражением внутренних органов — легких (ревматическая пневмония), почек (токсический постинфекционный нефрит) и ревма­тической кольцевидной сыпью как проявлением кожного васкулита.

Различают активную и неактивную фазы ревматизма.

В активной фа­зе выделяют 3 степени (в соответствии с особенностями воспалительного процесса поданным клинико-лабораторных показателей). Различают также варианты течения процесса с точки зрения клинико-временных особенностей; острое течение (лихорадка, полиартрит, ревмокардит с резкими изменениями лабораторных показателей), при котором лече­ние за 2—3 мес дает хороший эффект; подострое, поначалу мало отлича­ющееся от острого, но нередко начинающееся исподволь, со склоннос­тью к длительному течению (до 6 мес); затяжное, которое более харак­терно для возвратного ревматизма - активность процесса невысокая, продолжительность — более 6 мес. Эти 3 варианта при современном рев­матизме встречаются наиболее часто.

Самый неблагоприятный вариант — непрерывнорецидивирующий, характеризующийся тяжестью клиничес­ких проявлений и частыми рецидивами.

При латентном течении заболе­вания не удается обнаружить клинико-лабораторных признаков актив­ности процесса, диагноз ревматизма обычно ставят при случайном обна­ружении митрального порока сердца.

Диагностика. Диагноз ставится на основании диагностических крите­риев Киселя—Джонса: кардит, мигрирующий полиартрит, хорея, кольце­видная эритема, ревматические узелки. Используются также такие лабо­раторные тесты, как величина СОЭ, уровень С-реактивного белка, тит­ры циркулирующих антител к стрептолизину, стрептокиназе, стрептоги-алуронидазе.

Лечение носит индивидуальный характер, основано на особенностях течения, активности патологического процесса, выраженности кардита, наличии или отсутствии порока сердца. Оно складывается из противо-микробной и противовоспалительной терапии, средств восстановления иммунного гомеостаза.

пенициллин на 2 нед (от 400 тыс до 1 млн ЕД/сут в зависимости от возраста), в после­дующем бициллин-5.

ГКС, НПВП. Аспирин и индометацин ввиду их неблагоприятного воздействия на слизистую оболочку желудка и из-за возможности развития эрозив-но-язвенного процесса рекомендуется сочетать с антацидами.

Профилактика. Важный момент первичной профилактики ревматиз­ма — своезременное распознавание и лечение А-стрептококковой ин­фекции с рациональным назначением пенициллина (300—450 тыс ЕД/сут в течение 5 дней). Вторичная профилактика заключается в круг­логодичном введении бициллина-5 (ежемесячно по 750 тыс - 1,5 млн ЕД в зависимости от возраста в течение 2 лет после перенесенного ревматиз­ма и в течение 3 лет — в весенне-осеннее время).

Недостаточность митрального клапана

-1-й тон на верхушке ослаблен соответственно степени поражения клапана - до полного отсутствия

-2-й тон на легочной артерии усилен

-ограниченный систолический шум на верхушке и в точке Боткина

-с-м увеличения левого желудочка и предсердия

-R: увеличение левого желудочка и предсердия, сглаживание сердечной талии, в первом косом положении увеличено левое предсердие, при нарушении кровообращения - застойные явления в легких

Митральный стеноз

-1-й тон на верхушке усилен, хлопающий

-2-й тон на легочной артерии усилен, расщеплен

-диастолический шум на верхушке и вдоль левого края грудины

-с-м увеличения левого предсердия

-R: увеличение левого предсердия, усилен легочный рисунок

Недостаточность клапанов аорты

-1-й тон на верхушке не изменен или приглушен

-2-й тон на легочной артерии не изменен или усилен

-мягкий или грубый диастолический шум во 2-м межреберье справа от грудины

-с-м увеличения левого желудочка

-R: увеличение и усиление пульсации левого желудочка

Стеноз аортального клапана

-1-й тон на верхушке не изменен или ослаблен

-2-й тон на легочной артерии не изменен

-грубый систолический шум во 2-м межреберье справа от грудины, проводится на спину

-с-м увеличения левого желудочка

-R: гипертрофия и усиление пульсации левого желудочка

ГАСТРИТЫ.

Полиэтиологическое заболевание, обусловленное погрешностями в диете (нарушения режима и рациона питания, переедание, употребление незрелых плодов, фруктов, слишком горячей или холодной пищи и пр.), бактериальными причинами (общие пищевые интоксикации, пищевые токсикоинфекции), которые воздействуют непосредственно или гематогенным путем.

Гастрит хронический.

Характеризуется хроническим воспалительным процессом в слизистой оболочке желудка со структурной ее перестройкой (нарушение регенерации и атрофия), соответствующей клинической картиной и нарушениями секреторной, моторной и частично инкреторной функций желудка. У детей встречается часто Этиология и патогенез.

Экзогенные факторы: нарушение режима питания, пряности, плохо пережеванная и принятая в большом количестве пища, длительная лекарственная терапия и др.

Эндогенные факторы: нарушения центральной нервной регуляции, нервнорефлекторные влияния с пораженных органов желудочно-кишечного тракта (желчные пути, печень, поджелудочная железа, кишечник), заболевания эндокринных желез и нарушения обмена веществ (сахарный диабет, ожирение и др.); реже — острые инфекции, воспалительные очаги различной локализации, аллергические заболевания; редко — исход острого гастрита; Campylobacter pylori могут быть причиной развития хронического гастрита.

Клиническая картина.

Жалобы на боли в животе после приема пищи, тяжесть и чувство переполнения в эпигастрии после еды, тошноту, рвоту, отрыжку воздухом, изжогу, неприятный вкус во рту; срыгивание горьковатой водой, снижение аппетита. Отмечаются урчание и переливание жидкости в животе, метеоризм, запоры или неустойчивый стул. Боли чаще ноющие, после приема пищи, малоинтенсивные, иногда схваткообразные, иногда натощак. Питание понижено или нормальное, реже повышено. Мраморность, потливость или сухость кожи. Язык почти всегда обложен. Быстрая утомляемость, эмоциональная неустойчивость, повышенная возбудимость. При пальпации живота — умеренная размытая болезненность в эпигастрии.

Гастрит хронический с секреторной недостаточностью. Часто встречается у детей. Характерны тошнота, рвота, отрыжка воздухом или тухлым. Боли неинтенсивные, но бывают упорными. При длительном течении возникают признаки полигипоавитаминоза (С, группы В, РР), белкового дефицита, симптомы гипо-кортицизма (анорексия, адинамия, гипотония).

Гастрит хронический с сохраненной и повышенной секрецией. У детей встречается реже. Для него характерен выраженный болевой синдром, бывают боли натощак, чаще изжога, отрыжка кислым, запоры.

Диагноз.

Для диагностики хронических гастритов большое значение имеет выявление нарушений желудочной секреции, проводимое фракционным методом (исследование тощакового, базального и стимулированного объема секреции, определение кислотности с помощью физиологических пробных раздражителей и без них).

1.Для установления степени секреторной недостаточности желудочных желез используют сильные раздражители: гистамин, пентагастрин, гастротест тидазин.

Результаты фракционного исследования необходимо оценивать, вычисляя дебит-час свободной соляной кислоты в базальную и стимулированную фазы секреции, по характеру выделения соляной кислоты, по типу желудочной секреции (по Быкову—Курцину).

2.Применяют метод внутрижелудочной рН-метрии — определение активности водородных ионов, позволяющий судить о кислотообразующей и нейтрализующей функциях желудка. Применяют радиотелеметрию, позволяющую определять рН, давление и температуру содержимого желудка. 3.Рентгенологические исследования проводят с целью дифференциальной диагностики с другими заболеваниями желудка (см. Язвенная болезнь, Гастродуоденит), а также для распознания антрального и гигантского гипертрофического гастрита.

4.Электрогастрография является дополнительным методом выявления нарушения перистальтической деятельности желудка. Электрогастрограммы при хронических гастритах с нормальной секрецией и с секреторной недостаточностью отличаются появлением кривых гипо-кинетического типа, при повышенной секреции — нормо- или гиперкинетического типа.

5.Гастроскопия определяет степень гиперплазии или атрофии слизистой оболочки желудка, обнаруживает воспалительные изменения (отек, гиперемия слизистой оболочки, повышение продукции жидкости и слизи); в динамике определяет фазу болезни и уточняет эффективность лечения.

6.Гастробиопсия (аспирационная и прицельная) — основа современной прижизненной морфологической диагностики хронического гастрита, определяет его форму (поверхностный, с поражением желез без атрофии, атрофический), степень и тяжесть процесса, а также динамику поражения (наличие обострения — клеточная инфильтрация, отек, избыточное образование слизи, изменения поверхностного эпителия, определение Campylobacter pylori, прогрессирова-ние процесса).

Лечение.

1. Диетотерапия.

2.Фитотерапия.

3. Физиотерапия.

4.Медикаментозная.

5.Обязательно проводят санацию очагов хронической инфекции (хронический тонзиллит, синусит, кариес зубов).

При хроническом гастрите с нормальной и особенно повышенной секреторной функцией желудочных желез рекомендуется противоязвенный курс лечения.

Хронический гастродуоденит.

Клиническая картина.

Ведущими являются боли в животе различной интенсивности и продолжительности, чаще в области эпигастрия или правого подреберья. Боли беспокоят до еды или после еды, реже в ночное время. Чаще наблюдается тошнота, реже — отрыжка, изжога, рвота. У части больных отмечается склонность к запорам. В период обострения появляются вялость, головная боль, снижается аппетит, иногда нарушается сон. При пальпации — разлитая болезненность в правой половине эпигастрия (пилородуоденальная зона), в правом и левом подреберьях. Обострение заболевания чаще в осенне-весенний период года.

Дифференциальная диагностика

с язвенной болезнью, хроническим гастритом, заболеваниями желчных путей, поджелудочной железы.

Диагноз.

1.При дуоденофиброскопии выявляют признаки воспаления и отека, иногда рубцовые изменения и деформации, преимущественно в луковице двенадцатиперстной кишки.

2.Рентгенологическое исследование с использованием искусственной гипотонии помогает определить изменения рельефа, контуров слизистой оболочки и деформацию кишки.

3.Прицельная дуоденобиопсия выявляет отек слизистой оболочки, клеточную инфильтрацию, изменения ворсинок.

4.Вспомогательным методом диагностики является дуоденальное зондирование (по изменениям в порции А): повышение активности щелочной фосфатазы и энтерокиназы в дуоденальном содержимом на ранних этапах заболевания; при углублении структурных изменений активность ферментов уменьшается. Снижение активности лизоцима первой порции желчи.

Лечение.

Обострение хронического гастродуоденита требует постель­ного режима (5—7 дней). Диета — механически, химически и термически щадящая (протертые супы, каши, кисели - 7 дней с последующим по­степенным расширением рациона ). Назначаются антацидные препара­ты: альмагель и альмагель А ~ по 1 мерной ложке 4-5 раз в день после еды, гелюзил и гелюзил-лак, де-нол — по 1/2—1 таблетке за 30 мин до еды; спазмолитики - папаверин, но-шпа — по 1/2-1 таблетке 2-3 раза в день, никошпан в той же дозе, метопрокламид (церукал) — 1/2 таблетки 2-3 раза в день, домперидон (мотилиум) - в той же дозе. 2 последних препарата регулируют моторную функцию желудка и двенадцатиперст­ной кишки.

ЯЗВЕННАЯ БОЛЕЗНЬ.

Язвенная болезнь - это общее хроническое заболевание ребенка с яз­венными дефектами слизистой оболочки желудка или двенадцатиперст­ной кишки, имеющее рецидивирующее течение.

Кл.-энд/я ст-я	Локал-я		Форма
I. Свежая язва II. Начало эпит III. Рубц-ся IV. Полн.заж-я	I.В жел-ке: Субкард-я, Малая кр-на Препилор-я II.В 12: Лук-ца Постбульбар-я Двойная лок-я		I. Неослож-я II. Ослож-я: Кровотеч-е Пенетр-я Перфор-я Стеноз привр. Перивисцерит
Теч-е		Функц.хар-ка
1. Вперв.выявл. 2.Редко рецид. (рем. >3лет) 3.Часто рец-е (рем. <3 лет) 4. Непр. рец-е (рем. <1 года)		С повыш-й; С пониж-й; С сохр-й секр-й и моторикой жел-ка

Этиология и патогенез.

-наследст­венные и конституциональные факторы,

- психосоматические и гормо­нальные нарушения.

- алиментарный фактор — нерегулярное, несбалан­сированное питание, недостаток молочных и овощных блюд, беспоря­дочный прием пищи, систематическое переедание.

- равновесия между факторами агрес­сии и защиты ~ снижением защитных сил

- теории, стрессов

микроорганизмов в патогенезе заболевания, в частности Helikobacter pylori. Возникновение общей и местно иммунной реакции в ответ на инвазию НР, в области колонизации активно скапливаются полиморфно-ядерные лейкоциты, которые обладают агрессивными свойствами по отношению к НР. Однако это микроорганизм имеет уреазу, которая расщепляя мочевину желудочного сока, выделяет аммиак, образуя защитное облачко над бактерией. И таким образом лизосомальные ферменты лейкоцитов не могут подействовать на НР, а повреждают слизистую антрального отдела желудка, результат иммунного воспаления. НР может проникать глубоко в слизистую желудка, вплоть до собственной пластинки слизистой, повреждая слизистый слой, тем самым также защищает себя, адаптируется и начинает размножаться.

Клиническая картина.

I стадия - язвенная фаза. При язвенной болезни двенадцатиперстной кишки дети предъявляют жалобы на боли в животе, возникающие через 2-4 ч после приема пищи и ночью.

Имеется определенный ритм болей: голод — боль - облегчение после приема пищи — голод - боль (Мойниган, 1912). Прием пищи приводит лишь к временному стиханию болей, обычно имеющих приступообраз­ный характер. Страдает общее состояние ребенка — он часто ложится, занимает вынужденное положение, становится плаксивым, раздражи­тельным. При осмотре отмечают холодный пот, влажные ладони, боль в эпигастральной области, часто с иррадиацией в спину, поясницу, реже вправое плечо. Пальпация живота затруднена — выявляется мышечная защита в верхней половине живота, затруднена и глубокая пальпация. Отмечаются диспепсические расстройства - тошнота, рвота, изжога, от­рыжка, запор. При эндоскопическом исследовании гиперемия, отек слизистой, овальный дефект с воспалительным валом. Дно язвы покрыто наложениями серого, желтого или зе­леного цвета. Дефект слизистой с одинаковой частотой обнаруживается в передней и задней стенках луковицы двенадцатиперстной кишки.

II стадия — фаза затухания. Боли сохраняют прежний ритм, но после еды наступает стойкое облегчение. Характер болей меняется — они ста­новятся более тупыми, носят тянущий, ноющий характер. При пальпа­ции живота сохраняется выраженная болезненность в пилородуоденаль-ной области. Диспепсические расстройства выражены меньше. Эндо­скопически отмечается положительная динамика: уменьшение гипере­мии и отека вокруг язвы, намечается эпителизация.

III стадия - фаза клинической ремиссии. Сохраняются периодичес­кие боли натощак, ночью — чувство голода и ощущения "подсасывания" в подложечной области. Локализация болей прежняя, сохраняется "мойнигановский" ритм, но после еды боли исчезают полностью.Диспепсические явления менее выражены. Эндоскопически дефект слизистой оболочки не определяется; имеются следы репарации в виде рубца линейной формы или "пятен" — участков грануляционной ткани. Может отмечаться картина дуоденита.

IV стадия - фаза клинико-эндоскопической ремиссии. Жалобы пол­ностью отсутствуют, состояние ребенка удовлетворительное. Эндоско­пически слизистая оболочка желудка и двенадцатиперстной кишки не изменена.

Следует указать на особенности течения язвенной болезни у детей. Характерны множественные дефекты слизистой. Неблагоприятным ва­риантом следует считать дистальное расположение язвы (дистальнее средней трети луковицы) - этот вариант характеризуется длительным заживлением и более частыми рецидивами.

Диагностика

язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной киш­ки основывается на клинико-инструментальных и лабораторных дан­ных, результатах эндоскопического исследования, определения кисло­тообразующей функции желудка и исследования кала на скрытую кровь. Реже используется рентгеноконтрастный метод.

Лечение

комплексное: обеспечение физического и психического по­коя, лечебное питание и медикаментозная терапия. В острой стадии на­значают постельный и полупостельный режим на 3—4 нед, диетотера­пию—стол на не­сколько месяцев; антациды — альмагель, фосфалюгель, гелюзил, де-нол, маалокс в возрастных дозировках; антипептические препараты, тормо­зящие протеолитический эффект желудочных ферментов (алсукрал);блокаторы Н-рецепторов гистамина — циметидин, ранитидин (синони­мы — зантак, ранисан); препараты полипептидной природы, обладаю­щие антисекреторной активностью, что обеспечивает заживление язв, -даларгин, кальцинар, миокальцик (их вводят внутримышечно). При вы­раженном болевом синдроме используют антиспастические средства:но-шпа, никошпан, метоклопрамид (церукал, реглан) внутрь и внутри­мышечно, домперидон (мотилиум). Назначают также средства, улучша­ющие процессы репарации, - репаранты: гастрофарм, алантон, витаминU, оксиферрискорбон, солкосерил.

Все больные должны находиться на диспансерном учете, в осенне-зимний и весенне-летний периоды — получать противо-рецидивную терапию. Через 3—4 мес после обострения заболевания це­лесообразно санаторно-курортное лечение.

БОЛЕЗНИ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ.

Дискинезия желчевыводящих путей представляет собой нарушение моторной и эвакуаторной функций желчных протоков и желчного пузы­ря при отсутствии в них органических.

Этиология.

Дискинезии подразделяются на первичные и вторичные.

Причиной первичных дискинезий считают функциональные изменения желчевыделительной системы, в основе которых лежат нару­шения нейрогуморальной регуляции.

Вторичные дискинезий обычно со­путствуют заболеваниям ЖКТ — хроническому гастродуодениту, хроническому панкреатиту — или являются следствием перенесенных заболе­ваний (острый вирусный гепатит, дизентерия, сальмонеллез и др.).

Формы дискинезии многообразны: гиперкинетическая, гипертоническая и гипотоническая.

Клиническая картина.

Проявляются дискинезии желчевыводящих пу­тей болями в правом подреберье и диспепсическими расстройствами.

Гипотоничес­кая форма характеризуется снижением мышечного тонуса желчного пу­зыря. Он, как правило, увеличен, слабо сокращается. Сфинктер Одди при этом часто бывает спазмирован. Дети жалуются на тупые, ноющие боли в правом подреберье и вокруг пупка, быструю утомляемость. При УЗИ-сканировании удается визуализировать увеличенный в размерах желчный пузырь, иногда — его функциональные перегибы или деформации. После приема пищевого раздражителя пузырь обычно со­кращается, но меньше, чем в норме. Количество пузырной желчи больше, чем в норме, цвет темно-коричневый.

При гипертонической форме дискинезии отмечается ускоренное опо­рожнение желчного пузыря. Клинически эта форма также характеризу­ется болями в правом подреберье и вокруг пупка, тошнотой. При УЗИ-сканировании выявляется ускоренное опорожнение желчного пузыря и уменьшение его размеров. УЗИ печени при дискинезиях может также выявить ту или иную степень холестаза. . Желчь концентрирования, темно-коричневого или темно-оливкового цвета. В отдельных случаях пузырную желчь получить не удается.

Лечение

дискинезии зависит от их формы. При обеих формах показа­на диета (стол №5 по Певзнеру). При гипотонической дискинезии реко­мендуются продукты, содержащие растительную клетчатку, при гипер­тонической — ограничение механических и химических пищевых раз­дражителей, а также спазмолитики — но-шпа, папаверин. Хороший эф­фект дают физиотерапевтические процедуры: при гипотонической дис­кинезии — тонизирующие процедуры (гальванизация, фарадизация), при гипертонической - процедуры седативного типа (электрофорез с новокаином, папаверином).

Хронический холецистит

Хронический холецистит встречается у детей довольно часто. На его долю приходится около 15% всех случаев заболеваний гастроэнтерологической сферы.

Этиология и патогенез

Важную роль играет микробный фактор, но необходимо иметь в ви­ду и нарушение пассажа желчи и механизма желчеобразования. Послед­ний зависит от трех факторов: активной секреции желчных кислот гепатоцитами с последующим их транспортом в канальцы; активного транс­порта неорганических ионов; и, наконец, от электролитов.

Расстройство каждого из этих механизмов приводит к изменению со­става желчи и нарушению ее транспорта. На пассаж желчи существенно влияет и состояние двенадцатиперстной кишки и сфинктерного аппара­та. При дуоденостазе интрадуоденальное давление значительно выше, чем в протоках билиарной системы, что ведет к забросу содержимого двенадцатиперстной кишки в общий желчный проток, вызывая расширение холедоха, и формирует асептический холецистит. При дуодените воспалительный процесс распространяется на фаттеров сосок (папиллит), вызывает спазм сфинктера Одди, что ведет к нарастанию давления в билиарной системе и холестазу К этим процессам может присоеди­ниться инфекция.

Клиническая картина.

Течение хронического холецистита волнооб­разное. Приступы болей возникают после пищевых погрешностей, фи­зической нагрузки, стрессовых ситуаций. Боли сопровождаются тошно­той и рвотой, диспепсическим стулом. В межприступном периоде боль­ные чувствуют себя хорошо. Хронический холецистит может протекать и без ярких приступов, вяло — больные жалуются на постоянные боли в области правого подреберья, изжогу, тошноту, метеоризм, снижение ап­петита. Вследствие нарушения секреторной и двигательной функции ЖКТ в кишечнике возникают бродильные процессы, стул становится неустойчивым — запоры сменяются разжиженным калом с гнилостным запахом. У детей развиваются гиповитаминоз, общая интоксикация, ас-тенизация.

Диагностика.

Диагноз хронического холецистита ставится на основа­нии данных клинической картины, ультразвукового сканирования, лапароскопии.

Лечение

при неосложненном течении заключается в назначении дие­ты, антибактериальной терапии (при признаках инфицирования), спазмолитиков, средств, обеспечивающих нормальный пассаж желчи и ее продукцию (холекинетики и холеретики). К холекинетикам относятся сульфат магния, ксилит, сорбит, к холеретикам — аллохол, холензим, ни-кодин, оксафенамид. Хороший эффект дают также препараты расти­тельного происхождения - фламин (препарат бессмертника), холагогум, холагол. При длительном упорном течении хронического холецистита с частыми обострениями, протекающими с лихорадкой, изменениями в крови, необходимо решать вопрос об удалении желчного пузыря.

Желчекаменная болезнь.

Характеризуется нарушением стабильности белково-липидного комплекса желчи и выпадением солей холестерина, что ведет к формированию в желчных путях камней. Основной составной частью желчных камней является холестерин, реже образуются билирубиновые и пигментно-известковые камни. Часто камни имеют смешанный состав.

Типичны приступы: желчной колики, сильные, острые боли в животе, чаще в правом подреберье, с типичной иррадиацией под правую лопатку, правое плечо, поясницу. Могут быть головные боли, тошнота, рвота и коллапс.

Манифестная форма желчнокаменной болезни характеризуется внезапно развивающимся приступом острых болей в животе в области правого подреберья. Эта форма болезни у детей наблюдается значительно реже, чем у взрослых.

Латентная форма обычно наблюдается при хронических заболеваниях, в частности при хроническом гепатите, циррозе печени. Камни обнаруживаются при ультразвуковом и рентгенологическом исследовании.

Лечение. Направлено на улучшение оттока желчи, проведение противовоспалительной терапии антибиотиками, коррекцию обменных нарушений, на растворение камней дезоксифолиевой кислотой. При рецидивирующем течении с повторными приступами решается вопрос об оперативном лечении.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ

Относится к иммунопатологическим заболеваниям, характеризуется преимущественным поражением почечных клубочков.

Форма	Акт-ть почеч. процесса	Сост-я ф-ции почек
О. гломер-т - с нефрит. с-м - с нефрот. с-м - с изолир.моч-м - с нефр. с-м,гемат. и гиперт-й	- п-д начал-х прояв-й -п-д обрат-го разв-я (от 2-3 мес. до 1-1,5) - переход/хр. гл-т	- без нар-я ф-ции - с нар-ем ф.п. - ОПН
Хр. гломер-т - нефрот-я форма - гематурия - смеш-я	- п-д обостр-я - п-д частич. рем-и - п-д полн. кл -лаб. рем	- без нар-я ф-ции - с нар-ем ф-ции - ХПН
Подострый (злокач-й)		- с нар-ем ф-ции - ХПН

Клиническая картина.

Острый с нефритическим синдромом. Отеки, артериальная гипертония, гематурия(макрогематурия, длительная эритроцитурия), протеунурия <2 г/сут (кратковременная), лейкоцитурия.

Острый ГН с изолированным момевым синдромом только изменения в анализе мочи (гематурия, протеинурия <1 г/сут, снижены фракции комплемента, повышены гаммаглобулины)

Острый ГН с нефротическим синдромом, протеинурия>2,5 г/сут, выраженные отеки, б/б. Для таких детей характерны иммунологические нарушения. , гиперлипидемия, гипо- и диспротеинемия

Острый смешанный. Смешанная форма протекает наиболее тяжело. Характерны стойкий гипертензионный синдром, выраженные отеки, упорная Протеинурия, гематурия, диспротеинемия, развитие уремии. В острый период при этой форме возможна олигурия с развитием острой почечной недостаточности.

Диагноз.

ОГН диагностируют по внезапному началу после воздействия перечисленных ранее инфекционных (чаще стрептококковых) и неинфекционных факторов, а также наличию сочетания основных симптомов: отеки, гипертензия, мочевой синдром в виде протеинурии, гематурии.

дифференцировать

от рецидива хронического ГН, для которого характерны длительность болезни более одного года, отсутствие или слабая выраженность экссудативного компонента при различных морфологических типах гломерулита; от вторичного ГН, развившегося на фоне системной красной волчанки и другой патологии; от ГН, развившегося на фоне врожденного порока развития почек типа дисплазии; от пиелонефрита.

Лечение.

1) ограничение физической нагрузки (постельный режим на 2—3 нед) в активной стадии, в период ремиссии исключается участие в соревнованиях, в занятиях, связанных с переохлаждением (купание и др.); 2) диетотерапию с исключением продуктов, вызывающих аллергию у данного больного, ограничением натрия (пищу готовят без соли), способствующего развитию гипертензии, отеков, а также с уменьшением белка до 1,5—2,0 г/кг (уменьшается нагрузка на почки);

3) гипотензивные, диуретические и другие средства при отсутствии эффекта от диетотерапии;

4) препараты, действующие на отдельные звенья иммунных реакций, в том числе на уменьшение количества ЦИК (пенициллин при постстрептококковом ГН), в течение 2—3 нед с целью угнетения антигенной стимуляции; иммунносупрессоры для подавления продукции антител; антикоагулянты и антиагрегаты, препятствующие агрегации тромбоцитов и ингибирующие комплементарную систему. В последние годы используют плазмаферез, гемосорбцию, пульс-терапию метилпреднизолоном или циклофосфаном в сверхвысоких дозах при быстропрогрессирующем или экстракапиллярном ГН. Агрессивные методы лечения (цитотоксические препараты и др.) применяют при отсутствии эффекта (спонтанной ремиссии) от симптоматической терапии, учитывая возможность осложнений, угрожающих жизни больного при их применении (гнойные осложнения, herpes zoster и др.).

Хронический ГН (ХГН).

1) нефротическая форма наблюдается преимущественно у дошкольников, имеет рецидивирующее течение. Клинически проявляется отеками различной степени выраженности, протеинурией свыше 2,5 г/сут, гипо- и диспротеинемией, гиперлипидемией; морфологически — преимущественно минимальными изменениями клубочков, реже мезангиопролиферативными и другими изменениями. Функции почек сохранены, отсутствуют гипертензия и гематурия. Прогноз значительно улучшился после включения в комплексную терапию кортикостероидных и цитотоксических препаратов (выздоровление в 60—80% случаев);

2) смешанная форма выявляется в основном у школьников, реже у дошкольников. Клинически характеризуется сочетанием нефротического и гематурического синдромов (прогностически более благоприятный вариант) или сочетанием указанных синдромов с гипертензией (неблагоприятный прогноз). У этих больных рано развивается ограничение клубочковой фильтрации и концентрационной функции, отмечается анемия. В биоптате почки выявляют диффузный мезангиопролиферативный (МПГН), мезангиокапиллярный (МКГН) или фибропластический гломерулит с тубулоинтерстициальным компонентом (ТИК). Скорость прогрессирования этой формы ГН зависит от сроков начала и характера лечения.

3) гематурическая форма проявляется только мочевым синдромом в виде гематурии (от микро- до мак-рогематурии), которая может сочетаться с небольшой протеинурией (до 1 г/сут). Функции почек сохранены, артериальное давление нормальное. В биоптате почки выявляют очаговый, реже диффузный МПГН, дистрофию эпителия канальцев, очаговый склероз интерстициальной ткани; при люминесцентной микроскопии отмечают гломерулярные отложения IgG, IgM, комплемента, фибриногена. В 40—50 % случаев обнаруживается изолированное или сочетанное с IgG и IgM отложение IgA, сопровождающееся повышением уровня IgA в сыворотке крови и Ig А-содержащих циркулирующих имунных комплексов (ЦИК) при нормальном уровне IgG. Такой вариант ГН называется болезнью Берже — по имени автора, описавшего его, или Ig А-гломерулонефрит (IgA-ГН). Предполагается связь развития заболевания с персистирующей вирусной инфекцией, не исключается роль глютена в антигенной стимуляции с последующей гиперпродукцией IgA, образованием IgA-со держащих ЦИК и их повреждением почечных клубочков.

ПИЕЛОНЕФРИТЫ.

Бактериально-воспалительное заболевание чашечно-лоханочного аппарата и паренхимы почек с преимущественным вовлечением ее интерстициальной ткани.

	По теч	Акт-ть поч. проц-са	Ф-ции почек
Перв	Ост	1. Акт.ст-я 2. П-д обр-го разв-я 3. Кл-ко-лаб рем-я	1. Сохр 2. Наруш
Втор	Хрон-й 1) Рецид 2) Латен	Акт- ст-я Пер-д част. рем П-д полн. кл.-лаб. рем.	То же + ХПН

Инфекция мочевых путей (ИМП) - микробно-воспалительный про­цесс, процесс слизистой оболочки от чашечно-лоханочной системы до уретры.

патогенез.

Среди микробных возбудителей пиелонефрита чаще выявляется кишечная палочка, реже другие виды бактерий: клебсиелла, протей, синегнойная палочка, энтерококк, стафилококк. У 10—25 % больных хроническим пиелонефритом находят смешанную флору в моче. Инфицирование почки и собирательной системы происходит в основном восходящим (у 80 % больных) и гематогенным путями.

Классификация.

Различают первичный и вторичный пиелонефрит.

При первичном пиелонефрите не наблюдается аномалий почек и мочевых путей, сопровождающихся нарушением оттока мочи.

Вторичный пиелонефрит встречается чаще (80 %) и возникает на фоне органических и функциональных аномалий почек и мочевых путей, вызывающих нарушения пассажа мочи (везикоренальный рефлюкс, нарушение проходимости мочеточников, поликистоз, нефролитиаз и др.), обменных нарушений и пр.

Клиника.

остром пиелонефрите начало болезни, как правило, острое, с повышением температуры тела до 38—40 °С, ознобом, головной болью, иногда рвотой. У детей старшего возраста могут быть односторонние или двусторонние боли в пояснице с иррадиацией в паховую область, тупые или коликообразные, постоянные или периодические, отмечаются болезненные и частые мочеиспускания, а также полиурия с понижением относительной плотности мочи до 1015—1012. Общее состояние ухудшается, нарастают вялость, бледность кожных покровов. У одних детей можно наблюдать напряжение стенки живота, болезненность в подвздошной области и по ходу мочеточников, у других — положительный симптом Пастернацкого. Опеределяются нейтрофильная лейкоцитурия и бактериурия, реже - небольшая микрогематурия и протеинурия, в анализах крови — лейкоцитоз, повышенная СОЭ, небольшая нормохромная анемия.

У новорожденных симптомы болезни слабо выражены и малоспецифичны. Заболевание проявляется в основном диспепсическими расстройствами (анорексия, рвота, понос), малой прибавкой или снижением массы тела, лихорадкой. Реже наблюдаются желтуха, приступы цианоза, менингеальные симптомы, признаки дегидратации. Лейкоцитурия, бактериурия, небольшая протеинурия выявляются у всех детей, наблюдается гиперазотемия.

Хронический пиелонефрит является следствием неблагоприятного течения острого пиелонефрита, который продолжается более 6 мес или в этот период наблюдается два или более обострения.

При рецидивирующем течении наблюдаются периодически повторяющиеся обострения с более или менее длительными бессимптомными периодами. Клиническая картина рецидива хронического пиелонефрита мало отличается от таковой при остром пиелонефрите и характеризуется различным сочетанием общих (лихорадка, боли в животе или пояснице и др.), местных (дизурия, поллакиурия и др.) и лабораторных (лейкоцитурия, бактериурия, гематурия, протеинурия и др.) симптомов заболевания.

Латентное течение хронического пиелонефрита наблюдается приблизительно в 20 % случаев. В его диагностике исключительно важное значение имеют лабораторные методы исследования, так как у больных отсутствуют общие и местные признаки заболевания. При выявлении лейкоцитурии или бактериурии необходимо решить вопрос о локализации воспалительного процесса в мочевой системе. К характерным клиническим признакам пиелонефрита относятся спонтанные боли в пояснице, болезненность в области почек, высокая температура тела, нейтрофилез, повышенная СОЭ, наличие лейкоцитарных цилиндров и сывороточных антибактериальных антител в титре 1:160 и выше к микроорганизмам, высеянным из мочи больного.

Диагностика.

ОАМ, пробы Нечипоренко, Каковского-Аддиса, провокационных тестов (с преднизолоном и др.), уроцитограммы, посев мочи, иссл функции почек (пробы Зимницкого, Реберга), ОАК, опр. уровня азотистых шлаков.

Ценным диагностическим признаком пиелонефрита является асимметрия поражения почек, выявляемая при экскреторной урографии и изотопной ренографии.

Основными рентгенологическими симптомами острого пиелонефрита являются увеличение размеров пораженной почки, спазм чашек, их шеек и мочеточника на стороне поражения.

Наиболее ранний рентгенологический признак хронического пиелонефрита — гипотония чашек, лоханок и мочеточника на стороне поражения.

На поздних стадиях хронического пиелонефрита появляются деформация чашечно-лоханочных систем в виде грибовидных, булавовидных, тарелкообразных чашек, Рубцовых западений по контурам лоханок и почек, локальное уменьшение толщины почечной паренхимы, уменьшение размеров пораженной почки или ее отдельных сегментов.

дифференцировать

1.от цистита, интерстициального нефрита. Для обоих заболеваний характерным и часто единственным симптомом служит лейкоцитурия. При пиелонефрите она нейтрофильная, при интерстициальном нефрите — лимфоцитарная (преобладание лимфоцитов в уроцитограмме). Патологическая, истинная, бактериурия (100 000 микробных тел в 1 мл мочи и выше), высокий титр антибактериальных антител (1:160 и выше) являются характерными признаками пиелонефрита. При интерстициальном нефрите бактериурия не выявляется, титр антител в сыворотке крови к стандартному штамму E.coli определяется не выше, чем в разведении 1:10, 1:40.

2.от хронического гломерулонефрита, туберкулеза почек, вульвита или вульвовагинита. Для уточнения происхождения лейкоцитурии проводят параллельное определение содержания лейкоцитов в средней порции мочи и в отделяемом из влагалища. Окончательно локализацию воспалительного процесса в органах мочеполовой системы помогает установить комплексное обследование каждого ребенка нефрологом и гинекологом.

Лечение.

Направлено на ликвидацию почечной инфекции, повышение реактивности организма, восстановление уродинамики при вторичном пиелонефрите. Антибактериальное лечение должно проводиться с учетом чувствительности микрофлоры мочи к антибактериальным препаратам.

Лечение начинают с назначения на 2 нед специфического препарата (антибиотика). После исчезновения лейкоцитурии и бактериурии переходят к терапии химиопрепаратами, из которых наиболее часто применяют фурагин. Его назначают в возрастной дозе на 3 приема в день в течение месяца, затем при сохранении нормальных анализов мочи переходят на поддерживающую терапию в течение 1—3 мес (в зависимости от наличия обструкции, частоты рецидивов, выраженности симптомов в период обострения) в дозе, равной 1/1з лечебной, т. е. сохраняют однократный прием фурагина на ночь. В случае, если применяется не фурагин, а другие химиопрепараты, их следует менять каждые 2 нед. При нормальной функции почек антибактериальные препараты назначают в возрастной дозе, при почечной недостаточности ее уменьшают наполовину.

Лекарственные травы в виде настоев и отваров используют как дополнение к антибактериальной терапии. При высокой активности пиелонефрита применяют травы антибактериального и противовоспалительного действия: листья брусники, толокнянки, спорыша, зверобоя, ромашки, шалфея и др. В период стихания процесса используют травы противовоспалительного действия: ягоды можжевельника, цветы василька, плоды шиповника, почечный чай, почки березы и др. С целью повышения иммунологической реактивности организма ребенка применяют стафилококковый анатоксин, аутовакцину, продигиозан. В острой фазе заболевания показаны обильное питье (для детей школьного возраста общее количество жидкости должно составлять 1,5—2,0 л в день), молочно-растительная диета с ограничением белка и соли до 2—3 г/сут, постельный режим. При улучшении состояния ребенка назначают диету с исключением жирных блюд, приправ, специально соленых продуктов, режим с ограничением физической нагрузки. Важна санация очагов инфекции, при вторичном пиелонефрите — своевременное восстановление уродинамики с помощью оперативного вмешательства, а также мероприятия по ликвидации обменных нарушений.

Больной должен состоять на диспансерном учете в течение всего периода клинико-лабораторной ремиссии до выздоровления, о котором можно говорить при длительном сохранении полной ремиссии (не менее 3 лет). В последние годы большое значение придают нормализации микрофлоры кишечника (бифидумбактерин и другие препараты, восстанавливающие нормальную микрофлору кишечника).