Задача № 2.

Больная Ф., 47 лет, находится на лечении у эндокринолога в связи с наличием у нее тяж. формы ожирения, артериальной гипертензии, ИБС, СД II типа, дисменореи. Несколько лет назад больная попала в автокатастрофу и лечилась по поводу многочисленных переломов конечностей, сотрясения и ушиба головного мозга.

Данные обследования: рост 167 см, масса тела – 110 кг. Отложения жира главным образом на лице (лунообразное лицо), в области 7-го шейного позвонка, грудных желез, бедер и живота. Подкожно-жировой слой на конечностях не выражен. На тонкой («пергаментной») коже видны багрово-цианотичные полосы натяжения в области бедер и живота. Рубцы на месте травм и аппендэктомии гиперпигментированы. Гирсутизм по мужскому типу. Вирилизация легкой степени. АД – 210/120 мм.рт.ст., границы сердца расширены, на ЭКГ – признаки ишемии миокарда. В крови: эритроцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинопения и лимфоцитопения, гипернатриемия, гипокалиемия, рН – 7.52. Содерж-е глюкозы в крови – 11 ммоль/л, холестерина – 9 ммоль/л, соотношение ЛПВП/ЛПНП снижено. Суточный диурез увеличен. В моче: умеренная протеинурия, глюкозурия, повышенное содержание 17-ОКС (оксикетостероидов). Кетонурии нет.

1. Для какого заб-я эндокринной системы хар-на данная картина.

2. Объясните его этиологию и патогенез у данной больной.

3. С чем нужно провести диф. диагностику, и какие дополнительные методы исследования Вам помогут?

4. Объясните мех-м нарушений жирового, белкового, углеводного и водно-электролитного обмена у больной. Оцените КОС.

5. Какие осложнения могут угрожать жизни больной?

ОТВЕТ:

1. гиперкортикозонизм (б-нь Иценко-Кушинга, осложненная сахарным диабетом – ИНЗД II типа), или это два протекающих параллельно заб-я. При б-ни И-К в гипоталамусе повышается продукция тиреолиберина --- повышается АКТГ (или из-за базофильной аденомы передней доли гипофиза) --- повышается образование кортизола в коре надпочечников.

2. Больная перенесла травму, что могло вызвать повреждение гипоталамуса --- утрата способности реагировать на повышение в крови кортизола и снижение либерина --- гипоталамус продуцирует постоянно либерин --- повышается АКТГ --- повышается образование минералокортикоидов и половых гормонов (гирсутизм).

При б-ни И-К помимо общих признаков мы видим и характерные симптомы гиперпигментации кожи и вирилизации.

Гиперпигментация кожи связана с тем, что повышение либерина, повышен белок проопиомеланокорпин (он явл-ся предшественником 3-х гормонов: АКТГ, альфа-меланостимулирующего, β-липотропного гормонов) --- их образование увеличивается --- увеличивается синтез меланина и тирозина --- равномерное распределение меланосом --- гиперпигментация из-за повышения меланостимулирующего гормона и АКТГ.

Вирилизация – повышение АКТГ --- повышение всех стероидных гормонов (андрогены могут частично превращаться в эстрогены и в тестостерон, но не в яичниках) --- их повышение вызывает снижение образования в передней доли гипофиза ФСГ (по мех-му обратной связи) --- снижается продукция собственных гормонов --- атрофия яичников и гипоплазия матки --- аменорея или дисменорея , бесплодие + андрогены увеличивают синтез белков в мышцах --- увеличение мышечной массы.

3. С синдромом И-К. Для этого требуется опред-ть в крови содержание АКТГ (при б-ни – повышен, при синдроме – понижен), и кортизола (и при б-ни и при синдроме повышен).

4. Жировой обмен - и б-нь и с-м И-К сопровождаются гипергликемией, т.е. повышение глюкозы --- повышение продукции инсулина в поджелудочной железе --- повышается проницаемость жировых клеток для глюкозы и синтез жира из глюкозы, тормозится распад жиров (липолиз).

Белковый обмен – под д-ем глюкокортикоидов повышается распад белков и снижается синтез белков + повышение андрогенов (способствуют увеличению мышечной массы) – это влияние больше, чем влияние ГК.

Углеводный обмен - под д-ем адреналина повышается гликогенолиз в печени --- в кровь поступает большое кол-во глюкозы. Так же повышается гликогенолиз в мышцах --- образование молочной к-ты, которая превращается в глюкозу (ресинтез). КТХ понижают продукцию инсулина и повышают продукцию глюкагона --- повышается распад гликогена в печени --- образуется глюкоза. Из-за повышения почечного порога (норма 9 ммоль/л) – глюкозурия. ГК снижают проницаемость клеточных мембран для глюкозы --- снижается использование этой глюкозы --- в крови избыток глюкозы. ГК стимулируют образование глюкагона --- усиливается распад гликогена, т.е. стимулируется глюконеогенез.

Водно-электролитный обмен – повышение концентрации кортизола и альдостерона --- увеличение реабсорбции натрия в обмен на ионы калия и водороды --- гипернатриемия --- повышение продукции АДГ --- отеки + повышение секреции калия и водорода приводят к гипокалиемии и метаболическому алкалозу.

КОС – у больной алкалоз, т.к. повышена секреция ионов водорода и повышается потеря ионов водорода с мочой.

5) Ранние – гиперосмолярная кома; поздние - микро- и макроангиопатии (микроангиопатии сопровождаются повреждением сосудов инсулиннезависимых тканей – клетки сетчатки глаза, клетки эндотелия сосудов, клетки почечной ткани и т.д. --- ретино- и нефропатия --- умеренная протеинурия; макроангиопатии – отложение холестерина и формирование атеросклеротических бляшек --- ИБС, ИБМ, инфаркт миокарда, атеросклероз сосудов головного мозга, поражение крупных сосудов конечностей --- гангрена).