II. Врожденные пороки сердца.
Этиология и патогенез:
- Генные мутации и хромосомные аберрации
- Развитие порока связано с действием повреждающего агента на эмбрион от 3-й до 11-й нед. внутриутробного развития
Патологическая анатомия:
- Гипертрофия миокарда у детей в возрасте первых 3 мес жизни: увеличение объема мышечных волокон, и гиперплазия внутриклеточных ультраструктур, истинная гиперплазия кардиомиоцитов. Последующие дистрофические изменения миокарда и стромы, вплоть до развития микронекрозов, приводят к постепенному разрастанию соединительной ткани и возникновению диффузного и очагового кардиосклероза.
- Компенсаторная перестройка сосудистого русла гипертрофированного сердца сопровождается увеличением в нем интрамуральных сосудов, артериовенозных анастомозов, наименьших вен сердца. В полостях утолщается эндокард за счет разрастания в нем эластических и коллагеновых волокон.
- Смерть наступает в первые дни жизни от гипоксии при особо тяжелых формах пороков или позже от развития сердечной недостаточности. В зависимости от степени гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в малом круге кровообращения и направлением тока крови через ненормальные пути между малым и большим кругом кровообращения, пороки сердца делят на -
Пороки синего типа – отмечается уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и направление тока крови по анормальному пути – справа налево.
Пороки белого типа – гипоксия отсутствует, направление тока крови слева направо.
1.Врожденные пороки с нарушением деления полостей сердца.
а)Дефект межжелудочковой перегородки – возникает вследствие отставания в росте одной из структур,
формирующих перегородку, чаще наблюдается дефект в мембранозной части перегородки. Кровоток через дефект
осуществляется слева направо, поэтому цианоза и гипоксии не наблюдается (белый тип порока)
б)Дефект межпредсердной перегородки – возникает при нарушениях развития первичной предсердной перегородки,
либо при формировании вторичной предсердной перегородки, овального отверстия. В том и другом случае ток
крови происходит слева направо, гипоксии и цианоза не бывает (белый тип порока).
2.Врожденные пороки сердца с нарушением деления артериального ствола.
а)Полная транспозиция легочной артерии и аорты
б)Стеноз и атрезия легочной артерии
в)Стеноз и атрезия аорты
г)Сужение перешейка аорты (коарктация)
д)Незаращение боталлова протока
3.Комбинированные врожденные пороки сердца.
Триада Фалло: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, гипертрофия правого желудочка
Тетрада Фалло: дефект межжелудочковой перегородки, сужение легочной артерии, гипертрофия правого желудочка
декстропозиция вправо (смещение устья аорты вправо), (40-50% всех врожденных пороков сердца)
Пентада Фалло: дефект межжелудочковой перегородки, сужение легочной артерии, гипертрофия правого желудочка
декстропозиция вправо (смещение устья аорты вправо), дефект межпредсердной перегородки.
При всех пороках типа Фалло отмечается ток крови справа налево, уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и цианоз (синий тип)
Болезнь Лютамбаше: дефект межжелудочковой перегородки со стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия
Болезнь Эйзенменгера: дефект межжелудочковой перегородки и декстропозиция аорты.
Гломерулопатии.
Гломерулонефрит.
Гломерулонефрит – заболевание инфекционно-аллергической или неустановленной природы, в основе которого лежит двустороннее диффузное или очаговое негнойное воспаление клубочкового аппарата почек (гломерулит) с характерными почечными и внепочечными симптомами.
Почечные симптомы: олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия.
Внепочечные симптомы: артериальная гипертония, гипертрофия левого сердца, диспротеинемия, отеки, гиперазотемия,
уремия.
Формы:
- Гематурическая
- Нефротическая
- Гипертоническая
Классификация:
1.По нозологическая принадлежность(первичный – самостоятельное заболевание; вторичный– прояление другой болезни)
2.По этиологии (установленной этиологии – вирусы, бактерии; и неустановленной этиологии)
3.По патогенезу ( иммунологически обусловленный; и иммунологически необусловленный)
4.По течению (острый, подострый, хронический)
5.По морфологии (топография, характер и распространенность воспалительного процесса)
Этиология:
- Бактериальная инфекция (β-гемолитический стрептококк, стафилококк, вирусы, плазмодий малярии, пневмококк)
В большинстве случаев бактериальный гломерулонефрит развивается после инфекционного заболевания(ангина,
скарлатина, ОРЗ)
- Абактериальное развитие гломерулонефрита (алкоголь)
- Наследственный фактор
Патогенез:
- Сенсибилизация организма бактериальным или небактериальным антигеном с локализацией проявлений гиперчувствительности в сосудистых клубочках почек.
- Охлаждение способствует развитию диффузного нефрита, поскольку нередко нефрит развивается после повторного или сильного однократного охлаждения (холодовая травма)
- Иммунопатологический механизм развития – связан с действием иммунных комплексов, и реже с действием антител.
Иммунные комплексы могут содержать бактериальный антиген, с такими комплексами связано развитие в клубочках почек иммунного воспаления, отражающего реакцию ГНТ, что характерно для острого и подострого гломерулонефрита. В составе иммунных комплексов может содержаться антиген собственных органов и тканей. В таких случаях в почечных клубочках возникают морфологические проявления реакции ГНТ и ГЗТ. Выражением реакции гиперчувствительности замедленного типа становятся мезангиальные формы гломерулонефрита.
- Антительный механизм – ведет к аутоиммунизации, так как он связан с антипочечными аутоантителами. В таких случаях гломерулонефрит имеет морфологию экстракаппилярного пролиферативного, реже мезангиально-пролиферативного.
Патологическая анатомия:
I.По топографии процесса различают:
Интракапиллярный гломерулонефрит – развитие патологического процесса в сосудистом клубочке.
а)Интракапилярнный экссудативный гломерулонефрит – мезангий и капиллярные петли клубочков
инфильтрированы нейтрофилами.
б)Интракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит – отмечается пролиферация
эндотелиальных и мезангиальных клеток, клубочки при этом увеличиваются в размерах,
становятся «лапчатыми».
Экстракапиллярный гломерулонефрит – воспаление развивается не в сосудах, а в полости капсулы клубочка.
а)Экстракапиллярный экссудативный гломерулонефрит – бывает серозным, фибринозным и
геморрагическим.
б)Экстракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит – пролиферация клеток капсулы
клубочков (нефротелия и подоцитов) с образованием характерных полулуний.
II.По распространенности воспалительного процесса различают: диффузный и очаговый гломерулонефрит
III.По характеру течения:
Острый гломерулонефрит – вызывается стрептококком, а патогенез связан с циркулирующими иммунными комплексами, может протекать 10-12 мес. В первые дни заболевания выражена гиперемия клубочков, к которой довольно быстро присоединяется инфильтрация мезангия и капиллярных петель нейтрофилами.
В тяжелых случаях, острый гломерулонефрит имеет морфологические изменения, характерные для некротического гломерулонефрита: фибриноидный некроз капилляров клубочка и приносящей артериолы, наряду с тромбозом
капилляров и инфильтрацией нейтрофильными лейкоцитами.
Почки при остром гломерулонефрите несколько увеличены, набухшие. Пирамиды темно красные, кора серовато-коричневого цвета, с мелким крапом на поверхности и разрезе или с сероватыми полупрозрачными точками (пестрая почка). Однако в ряде случаев почки могут при вскрытии иметь лишь гистологические изменения.
Изменения почек, характерные для острого гломерулонефрита, чаще полностью обратимы.
Подострый гломерулонефрит – развивается в связи с поражением клубочков почек циркулирующими иммунными комплексами и антителами. Характерны экстракапиллярные продуктивные изменения клубочков – экстракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит. В результате пролиферации эпителия капсулы (нефротелия), подоцитов и макрофагов появляются полулунные образования («полулуния»), которые сдавливают клубочек.
Капиллярные петли подвергаются некрозу, в просвете образуются фибриновые тромбы. Массы фибрина также обнаруживаются в полости капсулы, которые способствуют превращению эпителиальных «полулуний» в фиброзные спайки и гиалиновые поля. Изменения клубочков сочетаются с дистрофией нефроцитов, отеком почек.
Почки при подостром гломерулонефрите увеличены, дряблые, корковый слой широкий, неабухший, желто-серый, тусклый, с красным крапом и хорошо отграничен от темно-красного мозгового вещества почки.
Хронический гломерулонефрит – самостоятельное заболевание, протекающее летально или с рецидивами, заканчивающийся хронической почечной недостаточностью. Причина развития неясна, но механизм развития связан с циркулирующими иммунными комплексами.
а) Мезангиальный гломерулонефрит – развивается в связи с пролиферацией мезангиоцитов в ответ на отложения под эндотелием и в мезангии иммунных комплексов. Отмечается расширение мезангия сосудистого пучка клубочков и накопление в нем матрикса. При пролиферации мезангиоцитов их отростки выселяются на периферию капиллярных петель (интерпозиция мезангия, что ведет к «отслойке» эндотелия от мембраны. (Два вида: мезангиопролиферативный гломерулонефрит, мезангиокапиллярный гломерулонефрит)
Для мезангиального гломерулонефрита характерны изменения клубочков, канальцев (дистрофия, атрофия) и стромы (клеточная инфильтрация, склероз). Почки плотные, бледныеЮ с желтыми пятнами в корковом слое.
б) Фибропластический (склерозирующий) гломерулонефрит – собирательная форма, при которой склероз и гиалиноз капиллярных петель и образование спаек в полости капсулы завершают изменения, свойственные другим морфологическим типам нефрита. В тех случаях когда фибропластической трансформации подвергаются большинство клубочков, говорят о диффузном, а часть клубочков – об очаговом фибропластическом гломерулонефрите. При фибропластическом гломерулонефрите, особенно диффузном, выражены дистрофичесие и атрофические изменения канальцев, склероз стромы и сосудов почек.
При фибропластическом гломерулонефрите почки могут быть несколько уменьшены, с намечающимися западениями на поверхности; плотные, серо-красные, поверхность их мелкозернистая. Зернистый характер поверхности почек объясняется тем, что участки склероза и атрофии (западения) чередуются с участками гипертрофированных нефронов (выбухания). На разрезе слой почечной ткани тонкий, особенно корковое вещество; ткань почек сухая, малокровная, серого цвета.
При микроскопическом исследовании в запавших участках отмечается атрофияклубочков и канальцев, замещение их соединительной тканью. Клубочки превращаются в рубчики (гломерулосклероз) или гиалиновые шарики (гломерулогиалиноз). В выбухающих участках клубочки несколько гипертрофированы, капсула их утолщена, капиллярные петли склерозированы. Просвет канальцев расширен, эпителий их уплощен.
Внепочечные изменения – гипертрофия левого желудочка, артериолсклероз, атеросклероз артерий мозга, сетчатки глаза.
Нефротический синдром.
Нефротический синдром – характеризуется высокой протеинурией, диспротеинемией, гипопротеинемией, гиперлипидемией (гиперхолестеринемией) и отеками.
Классификация:
- Первичный (идиопатический)
- Вторичный
Первичный нефротический синдром – представлен 3 заболеваниями –
I.Липоидный нефроз (нефропатия с минимальными изменениями)
Этиология:
- Неизвестна (дисплазия подоцитов).
Патогенез:
- Дистрофия и некробиоз эпителия канальцев
Патологическая анатомия:
Минимальные изменения гломерулярного фильтра – потеря подоцитами их малых отростков. Базальная мембрана не изменена, реакция гломерулярных клеток отсутствует, иммунные комплексы в клубочках не выявляются. Канальца расширены, эпителий набухший, содержит гиалиновые капли, вакуоли, нейтральные жиры, холестерин. В просвете канальцев много гиалиновых, зернистых и восковидных цилиндров. Строма отечна.
Почки увеличены, дряблые, дряблые, капсула снимается легко, обнажая желтоватую гладкую поверхность. Корковый слой на разрезе широкий, желто-белый или бледно-серый, пирамиды серо-красные (большие белые почки).
Течение: При лечении стероидными гормонами протекает достаточно благоприятно.
II.Мембранозная нефропатия (мембранозный гломерулонефрит)
Заболевание характеризуется хроническим течением, клинически проявляется нефротическим синдромом или протеинурией.
Этиология:
- Неизвестна
Патогенез:
Развивается в связи с поражением гломерулярного фильтра циркулирующими иммунными комплексами с неизвестным в подавляющем большинстве случаев антигеном; в ряде случаев в качестве антигена выступают лекарства (D-пеницилламин, препараты золота)
Патологическая анатомия:
Характерно диффузное утолщение стенок капилляров клубочков при отсутствии или слабой пролиферацией мезангиоцитов. Утолщение стенок капилляров происходит за счет новообразования вещества базальной мембраны подоцитами в ответ на отложения в стенке капилляров субэпителиально иммунных комплексов. Отсутствие воспалительной реакции на иммунные комплексы объясняют наследственным или приобретенным дефицитом Fc-рецепторов мезангиальных клеток, выступающих в роли макрофагов.
Новообразованное вещество, под микроскопом, определяется в виде выростов мембраны в сторону подоцитов между отложениями иммунных комплексов – «шипики» на базальной мембране.
Почки при мембранозной нефропатии увеличены в размерах, бледно-розовые или желтые, поверхность их гладкая.
Исход: Сморщивание почек и хроническая почечная недостаточность.
III. Фокальный сегментарный гломерулярный склероз (гиалиноз)
Этиология и патогенез:
- Неизвестны
Патологическая анатомия:
Склероз и гиалиноз развиваются избирательно в юкстамедуллярных клубочках, причем поражаются избирательно лишь отдельные клубочки (фокальные изменения), в которых склерозу и гиалинозу подвергаются единичные сегменты сосудистого пучка (сегментарные изменеия), остальные клубочки интактны. Постоянное обнаружение липидов как в гиалиновых массах, обычно связанных капсулой клубочков, где находят синехии, так и в мезангиоцитах, приобретающих вид пенистых клеток. Пролиферация мезангиоцитов отсутствует. Ультраструктурные особенности представлены изменениями эндотелиальной поверхности базальной мембраны гломерулярных капилляров в участках их коллапса.
Амилоидоз почек.
Этиология:
- Нефропатический амилоидоз находят при АА- амилоидозе – вторичном, осложнящем ревматоидный артрит, туберкулез, бронхоэктазы → это чаще всего «вторая болезнь».
Патогенез:
Сывороточный предшественник белка фибрилл амилоида – SAA, содержание которого в плазме крови при амилоидозе увеличивается в сотни раз, фильтруясь в почечных клубочках, расходуется на построение фибрилл амилоида мезангиоцитами.
Патологическая анатомия:
Латентная стадия – внешне почки изменены, хотя в пирамидах (сосочках) обнаруживаются склероз и амилоидоз по ходу прямых сосудов и собирательных трубок. Изменения клубочков состоят в утолщении и двухконтурности мембран их капилляров, просветы которых аневризматически расширены. Цитоплазма эпителия канальцев, и просветы канальцев забиты белковыми гранулами
Протеинурическая стадия – амилоид появляется не только в пирамидах, но ив клубочках в виде небольших отложений в мезангии и отдельных капиллярных петлях, а также в артериолах. Склероз и амилоидоз пирамид и пограничного слоя резко выражены и ведут к выключению и атрофии многих глубоко расположенных нефронов. Эпителий канальцев главных отделов в состоянии гиалиново-капельной или гидропической дистрофии; в просвете канальцев обнаруживаются цилиндры. Почки увеличены, плотны, поверхность бледно-серая, или желто-серая. На разрезе корковый слой широкий, матовый; мозговое вещество серо-розовое, «сального» вида – большая сальная почка.
Нефротическая стадия – количество амилоида в почках увеличивается. Он обнаруживается во многих капиллярных петлях большинства клубочков, в артериолах и артериях, по ходу собственной мембраны канальцев, однако выраженный склероз коркового вещества отсутствует. В пирамидах и интермедиарной зоне, диффузный склероз и амилоидоз. Канальца расширены, забиты цилиндрами. В эпителии канальцев в строме много липидов. Почки большие, плотные, восковидные – большая белая амилодная почка.
Азотемическая стадия – наблюдается гибель большинства нефронов с нарастающим амилоидозом и склерозом, замещение соединительной тканью. Почки обычных размеров или несколько уменьшены. Они очень плотные, со множеством рубцовых западений на поверхности – амилоидно-сморщенные почки.
Тубулопатии.
Острая почечная недостаточность.
Острая почечная недостаточность – синдром, морфологически характеризующийся некрозом эпителия канальцев и глубокими нарушениями почечного крово- и лимфообращения.
Этиология:
- Интоксикация: отравление солями тяжелых металлов, кислотами, многоатомными спиртами, веществами
наркотического ряда и сульфаниламидами.
- Инфекция: холера, брюшной тиф, паратиф, дифтерия, сепсис.
- Травматические повреждения (Crush-синдром), обширные ожоги, массивный гемолиз, обезвоживание
Патогенез:
Развитие острой почечной недостаточности тесно связано с механизмами шока любой этиологии – травматического, токсического, гемолитического, бактериального. Любой шоковый раздражитель, способный вызвать острое нарушение кровообращения, гиповолемию и падение артериального давления, может явиться причиной развития острой почечной недостаточности. Нарушение почечной гемодинамики при шоке, сводиться к спазму сосудов коркового слоя и сбросу основной массы крови на границе коры в вены. Редуцированное кровообращение в почках определяет как прогрессирующую ишемию коркового вещества, и нарушение почечного лимфотока с развитием отека интерстиции. В связи с нарастанием ишемии коры развиваются глубокие дистрофические и некротические изменения канальцев с разрывом канальцевой базальной мембраны (тубулорексис). В развитии дистрофии и некроза канальцев большую роль играет также непосредственное действие на эпителий циркулирующих в крови нефротоксических веществ.
Патологическая анатомия:
Начальная (шоковая) стадия – отмечается резкое венозное полнокровие интермедиарной зоны и пирамид при очаговой ишемии коркового слоя, где капилляры клубочков находятся в спавшемся состоянии. Отек интерстиции сопровождается лимфостазом. Эпителий канальцев главных отделов находится в состоянии гиалиново-капельной, гидропической и жировой дистрофии. Просветы канальцев неравномерно расширены, содержат цилиндры, иногда кристаллы миоглобина.
Олигурическая стадия – выражены некротические изменения канальцев главных отделов. Сопровождаются деструкцией базальных мембран преимущественно дистальных канальцев – тубулорексисом. Цилиндры «перекрывают» нефрон на разных уровнях, что ведет к застою клубочкового ультрафильтрата в полости клубочковой капсулы. Отек интерстиции усиливается, резко выражен венозный застой, и тромбозы.
Стадия восстановления диуреза – многие клубочки становятся полнокровными, а отек и инфильтрация почки значительно уменьшаются. Участки некроза эпителия канальцев чередуются с островками-регенератами их светлых эпителиальных клеток. Некротизированные канальца, мембрана которых сохранена, полностью регенерируют; а в участках где некроз канальцев сопровождается разрушением базальной мембраны, на месте погибшего нефрона разрастается соединительная ткань, образуются очаги склероза.
Внешний вид почек независимо от стадии заболевания одинаков: они увеличены, набухшие, отечные, фиброзная капсула напряжена, легко снимается. Широкий бледно-серый корковый слой резко ограничен от темно-красных пирамид, в интермедиарной зоне почки и лоханке нередко возникают кровоизлияния.
Хронические тубулопатии.
Миеломная почка – парапротеинемический нефроз, который развивается в связи с засорением стромы почек и закупоркой канальцев низкомолекулярным белком – парапротеином, секретируемый миеломными клетками. В финале происходит вторичное сморщивание почек, присоединяется амилоидоз.
Подагрическая почка – засорении интерстиции и обструкция канальцев связаны с повышенным выделением почками мочевой кислоты (гиперурикурия). В результате повреждения почечной ткани мочевой кислотой и ее солями, в почках и лоханках развивается пиелонефрит.
Пиелонефрит.
Пиелонефрит – инфекционное заболевание, при котором в процесс вовлекаются почечная лоханка, ее чашечки и вещество почек с преимущественным поражением межуточной ткани.
В связи с этим пиелонефрит является интерстициальным нефритом. Оно может быть одно- и двусторонним.
Этиология и патогенез:
Пиелонефрит – инфекционное заболевание. Возбудителями могут быть различные инфекты – E.coli, энтерококк, стафилококк, стрептококк, протей, однако в большинстве случаев E.coli.
Чаще микробы заносятся в почки восходящим путем из мочеточников, мочевого пузыря, мочеиспускательного канала – урогеннный восходящий пиелонфрит. Урогенному восхождению инфекции способствует дискинезия мочеточников и лоханки, повышение внутрилоханочного давления.
Инфекционные агенты могут проникать в почку, в том числе и почечную лоханку с током крови - гематогенный нисходящий пиелонефрит. Такой путь наблюдается при многих инфекционных заболеваниях (брюшной тиф, грипп, ангина, сепсис). Возможен и лимфогенный занос инфекции в почки – лимфогенный пиелонефрит.
Для развития пиелонефрита недостаточно лишь проникновение инфекции в почки. Его возникновение определяются реактивностью организма и рядом местных причин, обусловливающих нарушение оттока мочи и мочевой стаз.
Патологическая анатомия:
Острый пиелонефрит – обнаруживаются полнокровие и лейкоцитарная инфильтрация лоханки и чашечек, очаги некроза слизистой оболочки, картина фибринозного пиелита. Межуточная ткань всех слоев почки отечна, инфильтрирована лейкоцитами; нередки множественные милиарные абсцессы, кровоизлияния. Канальцы в состоянии дистрофии, просветы их забиты цилиндрами из слущенного эпителия и лейкоцитов. Процесс имеет очаговый или диффузный характер.
Почка увеличена, ткань набухшая, полнокровная, капсула легко снимается. Полости лоханок и чашечек расширены, заполнены мутной мочой или гноем, их слизистая тусклая, с очагами кровоизлияний. На разрезе почечная ткань пестрая, желто-серые участки окружены зоной полнокровия и геморрагий, встречаются абсцессы.
Хронический пиелонефрит – характерна пестрота изменений, так как склеротические процессы, сочетаются с экссудативно-некротическими. Изменения лоханок и чашечек сводятся к их склерозу, лимфоплазмоцитарной инфильтрации, полипозу слизистой оболочки и метаплазия переходного эпителия в многослойный плоский. В ткани почки выражено хроническое межуточное воспаление с разрастанием соединительной ткани, инкапсуляцией абсцессов и макрофагальной резорбцией гнойно-некротических масс. Канальцы подвергаются дистрофии и атрофии. Сохранившиеся канальца резко растянуты, эпителий их уплощен, просветы заполнены коллоидоподобным содержимым, почка напоминает по строению щитовидную железу (щитовидная почка).
Размеры почек неодинаковы, крупнобугристая поверхность, на разрезе видны поля рубцовой ткани, чередующееся
с сохранившейся почечной паренхимой; лоханки расширены, стенки их утолщены, белесоваты.
Исход: пиелонефритическая сморщенная почка (почки): неравномерное рубцовое сморщивание, образование плотных спаек между тканью почки и капсулой, склероз лоханок и лоханочной клетчатки, асимметрия процесса в обоих почках.
Уремия.
Уремия – клиническое выражение, при почечной недостаточности, возникновение которой объясняется задержкой в организме азотистых шлаков (мочевина, мочевая кислота, креатинин, индикан), ацидозом и глубокими нарушениями электролитного баланса.
Эти сдвиги в белковом и электролитном обмене, а также в кислотно-основном состоянии ведут к аутоинтоксикации и глубоким нарушениям клеточного метаболизма.
Патологическая анатомия:
При вскрытии трупа умершего от уремии ощущается запах мочи. Реакция с ксантигидролом позволяет выявить мочевину во всех органах, особенно в желудке, легких, селезенке. Летучие аммиачные соединения дают с крепкой хлористоводородной кислотой пары хлорида аммония в виде облачка. Этой реакцией можно пользоваться при вскрытии для диагностики уремии
Кожа → серо-землистой окраски в результате накопления урохрома; особенно на лице, она бывает как бы припудрена беловатым порошком (кристаллы мочевины и мочевой кислоты), что связано с гиперсекрецией потовых желез. Наблюдаются сыпь и кровоизлияния как выражение геморрагического диатеза.
Отмечаются уремический ларингит, трахеит, пневмония, которые имеют чаще фибринозно-некротический или фибринозно-геморрагический характер. Особенно характерен уремический отек легких.
Также встречается фарингит, гастрит, энтероколит катарального, фибринозного или фибринозно-катарального характера. В печени возникает жировая дистрофия.
Сердце → серозный, серозно-фибринозный или фибринозный перикардит, уремический миокардит, бородавчатый эндокардит. Возможно развитие плеврита и перитонита.
Головной мозг → бледный и отечный, иногда появляются очаги размягчения и кровоизлияния.
Острые респираторные вирусные инфекции.
Грипп.
Грипп (от фр. grippe – схватывать) – ОРВИ, вызываемая вирусами гриппа.
Кроме человека, болеют многие млекопитающие (лошади, свиньи, собаки, рогатый скот) и птицы.
Этиология:
- Возбудители гриппа – пневмотропные РНК содержащие вирусы трех антигенно обусловленных серологических вариантов: А (А1, А2), В и С, относящиеся к семейству Orthomyxoviridae. Молекула вирусной РНК, окружена липогликопротеидной оболочкой (капсидом). Благодаря наличию специфических рецепторов капсид обеспечивается адсорбция вируса на эпителиальных клетках. С помощью нейроминидазы вирус растворяет оболочку и проникает внутрь клетки хозяина. РНК-полимераза активирует репродукцию вируса.
Патогенез:
Инфекция распространяется воздушно-капельным путем. Инкубационный период 2-4 дня. Первичная адсорбция, внедрение и размножение вируса происходит в клетках бронхиолярного и альвеолярного эпителия, в эндотелии капилляров, что ведет к первичной вирусемии. Репродукция вируса сопровождается их гибелью и высвобождением возбудителя, который заселяет эпителий бронхов и трахеи. Острый бронхит и трахеит являются первыми клиническими признаками начала заболевания. Вирус гриппа оказывает цитопатическое (цитолиз) влияние на эпителий бронхов и трахеи, вызывает его дистрофию, некроз, десквамацию. Нарушение целостности эпителиального барьера бронхов и трахеи определяет возникновение вторичной вирусемии и возможность появления ряда свойств вируса.
Свойства вируса:
- Вазапаралитическое действие(полнокровие, стазы, плазмо- и геморрагии)
- Иммунодепрессивное действие (угнетение защитных систем: подавление фагоцитоза и хемотаксиса, аллергия)
Патологическая анатомия:
Легкая форма – характеризуется поражением слизистой оболочки верхних дыхательных путей, где развивается острый катаральный риноларинготрахеобронхит. Слизистая становится набухшей, гиперемированной, с избыточным серозно-слизистым отделяемым. Микроскопически на фоне полнокровия, отека и лимфоидно-клеточной инфильтрации субэпителиального слоя отмечается гидропическая дистрофия клеток мерцательного эпителия, потеря ими ресничек,; увеличивается секреторная активность бокаловидных клеток и серозно-слизистых желез.
Эта форма гриппа течет благоприятно, заканчиваются через 5-6 дней полным восстановлением слизистой оболочки верхних дыхательных путей и выздоровлением.
Грипп средней тяжести – протекает с вовлечением в патологический процесс слизистой оболочки не только верхних дыхательных путей, но и мелких бронхов, бронхиол, а также легочной паренхимы. В трахее и бронхах развивается серозно-геморрагическое воспаление, иногда с очагами некроза слизистой оболочки. Эпителиальные клетки слущиваются на протяжении в виде пластов, заполняя просвет бронхов, что ведет к развитию очагов ателектаза и острой эмфиземы легких. На фоне полнокровия, участков ателектаза и острой эмфиземы легких появляются очаги гриппозной пневмонии: в альвеолах видны серозный экссудат, альвеолярные макрофаги, десквамированные клетки альвеолярного эпителия, эритроциты, единичные нейтрофилы; межальвеолярные перегородки утолщены за счет пролиферации септальных клеток и инфильтрации лимфоидными клетками, иногда обнаруживаются гиалиновые мембраны. В цитоплазме альвеолярного и бронхиального эпителия включение вируса. Течение благоприятное: выздоровление наступает через 3-4 недели.
Тяжелая форма гриппа:
а) Грипп с выраженной общей интоксикацией – на первый план выступает цито- и вазопатическое действие вируса.
В трахее и бронхах возникает серозно-геморрагическое воспаление и некроз. В легких на фоне расстройств кровообращения и массивных кровоизлияний имеется множество мелких очагов серозно-геморрагической пневмонии. В случае молниеносного течения гриппа возможен токсический геморрагический отек легких. Кровоизлияния проявляются и за пределами легких. Нередко такие больные погибают на 4-5 день заболевания от кровоизлияний в жизненно важные центры или дыхательной недостаточности.
б)Грипп с легочными осложнениями обусловленный присоединением вторичной инфекции (стафилококк, стрептококк, пневмококк, синегнойная палочка). В гортани и трахее находят фибринозно-геморрагическое воспаление с обширными участками некроза в слизистой оболочке и образованием язв. Развивается деструктивный панбронхит, что ведет к формированию бронхоэктазов, очагов ателектаза и острой эмфиземы. Характерна бронхопневмония с наклонностью к абсцедированию, некрозу, кровоизлияниям
Легкие увеличены в объеме, на разрезе пестрого вида – «большое пестрое гриппозное легкое».
Сердце, почки, печень → полнокровны, наличие петехий, белковая и жировая дистрофия паренхиматозных элементов. Дистрофические изменения клеток интрамуральных ганглиев сердца могут явиться причиной острой сердечной недостаточности
Головной мозг→ серозный менингит, гриппозный энцефалит, циркуляторные расстройства которые приводят к набуханию вещества мозга, происходит вклинивание миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и смерть.
Парагрипп.
Парагрипп – гриппоподобное острое инфекционное заболевание, вызываемое вирусам парагриппа; характеризуется преимущественно поражением дыхательных путей и умеренной интоксикацией.
Этиология и патогенез:
Возбудители парагриппа – пневмотропные РНК-содержащие вирусы типов 1-4, относится к семейству Paramyxoviridae. Капсид вируса содержит фактор, вызывающий образование многоядерных клеточных симпластов. Вирусы парагриппа менее агрессивны по сравнению с вирусами гриппа. Патогенез парагриппа сходен с таковым при гриппе, однако интоксикация меньше выражена, и течение заболевания более легкое.
Патологическая анатомия:
Изменения органов дыхания при парагриппе сходны с описываемыми при гриппе, но выражены в меньшей степени. Характерным является пролиферация эпителия трахеи и бронхов с появлением полиморфных клеток, имеющих одно или несколько пузырьковидных пикнотических ядер. Такие клетки образуют подушкообразные разрастания. Интерстициальная клеточная реакция в легких выражена умеренно, а кровоизлияния редки. Возможно развитие менингоэнцефалита.
Респираторно-синцитальная инфекция.
РС-инфекция – острое респираторное инфекционное заболевание, вызываемое респираторно-синцитиальным вирусом (РС-вирусом)
Этиология и патогенез:
РС-вирус относится к РНК-вирусам из семейства Paramyxoviridae и обладает способностью формировать в культуре гигантские клетки и синцитий. Патогенез РС-инфекции сходен с патогенезом гриппа и парагриппа. Первоначально поражаются легкие, позже верхние дыхательные пути, чаще встречается у детей младшего возраста.
Патологическая анатомия:
При РС-инфекции находят ларинготрахеобронхит, бронхиолит и бронхопневмонию. Морфологической особенностью является пролиферация эпителия трахеи, бронхов, бронхиол, альвеолярных ходов в виде сосочков или пластов из нескольких клеток. Эпителиальные пролифераты, как и экссудат могут вести к обструкции бронхиального дерева и развитию очагов острой эмфиземы и ателектаза легких. Клеточная инфильтрация интерстициальной ткани легкого резко выражена и нередко сочетается с деструктивными изменениями стенок альвеол. При бронхопневмонии в воспалительном экссудате обнаруживается большое число крупных клеток, образующих симпласты. В легких случаях РС-инфекции изменения ограничиваются катаральным воспалением верхних дыхательных путей.
Аденовирусная инфекция.
Аденовирусная инфекция - острое респираторное заболевание, вызываемое аденовирусами; характеризуется поражением дыхательных путей, конъюнктивы, лимфоидной ткани зева и глотки, реже – кишечника.
Этиология и патогенез:
Аденовирусы – группа ДНК-содержащих вирусов, образующих в клетках внутриядерные включения, содержат двунитчатую ДНК. В капсиде отсутствуют углеводы, липиды и ферменты. Инфекция передается преимущественно воздушно-капельным путем, источником заражения являются больной человек или носители. Адсорбированный вирус проникает в эпителиальную клетку путем пиноцитоза, вирусная ДНК транспортируется в ядро, где происходит репродукция вируса. Цитопатическое действие проявляется в формировании внутриядерных включений, состоящих из вирусных частиц, что определяет в итоге лизис клетки. Выход вируса из клетки при их гибели ведет к интоксикации, которая выражена в меньшей степени, чем при гриппе. Возможна генерализация процесса.
Патологическая анатомия:
Легкая форма – возникает острое катаральное воспаление верхних дыхательных путей, глотки, регионарный лимфаденит и острый конъюнктивит. Слизистая оболочка верхних дыхательных путей гиперемирована, отечна, с петехиальными кровоизлияниями, лимфогистиоцитарной инфильтрацией и выраженной десквамацией эпителиальных клеток. В цитоплазме десквамированных клеток находят фуксинофильные включения, увеличенные в размерах ядра содержат включения аденовируса – маркеры аденовирусной инфекции. У детей до 1 года возникает пневмония, связанная с специфическим действием аденовируса – аденовирусная пневмония.
Тяжелая форма – обусловлена генерализацией процесса или присоединением вторичной инфекции. При генерализации инфекции вирусы размножаются в эпителиальных элементах кишечника, печени, почек, поджелудочной железы при этом образуются аденовирусные клетки. В этих органах развиваются расстройства кровообращения и воспаление.
Присоединение вторичной инфекции меняет характер морфологических изменений в органах, присоединяются нагноение и некроз.
Пневмонии.
Крупозная пневмония.
Крупозная пневмония – острое инфекционно-аллергическое заболевание, при котором поражается одна или несколько долей легкого (долевая, лобарная пневмония), в альвеолах появляется фибринозный экссудат, а на плевре – фибринозные наложения(плевропневмония).
Этиология и патогенез:
Возбудителем болезни являются пневмококки I-IV типов; в редких случаях - диплобацила Фридлендера. Острое начало крупозной пневмонии среди полного здоровья и при отсутствии контактов с больными, как и носительство пневмококков здоровыми людьми, позволяет ставить ее развитие с аутоинфекцией. Однако в патогенезе крупозной велико значение и сенсибилизации организма пневмококками и разрешающих факторов в виде охлаждения, травмы.
Патологическая анатомия:
Стадия прилива – продолжается сутки и характеризуется резкой гиперемией и микробным отеком пораженной доли; в отечной жидкости находят большое число возбудителей. Отмечается повышение проницаемости капилляров, диапедез эритроцитов в просвет альвеол. Легкое уплотнено, резко полнокровно.
Стадия красного опеченения – возникает на 2-й день болезни. На фоне полнокровия и микробного отека усиливается диапедез эритроцитов, которые накапливаются в просвете альвеол. К ним примешиваются нейтрофилы, между клетками выпадают нити фибрина. В экссудате альвеол обнаруживаются большое число пневмококков, отмечается фагоцитоз их нейтрофилами. Ткань легкого становится темно-красной, приобретает плотность печени (красное опеченение легкого). Регионарные в отношении пораженной доли легкого лимфатические узлы увеличены.
Стадия серого опеченеия – возникает на 4–6-й день болезни. В просвете альвеол накапливается фибрин и нейтрофилы, которые вместе с макрофагами фагоцитируют распадающиеся пневмококки. Можно видеть, как нити фибрина через межальвеолярные поры проникают из одной альвеолы в другую. Число эритроцитов подвергшихся гемолизу уменьшается, снижается и интенсивность гиперемии. Доля легкого в стадии серого опеченения увеличена, плотная, тяжелая, на плевре значительные фибринозные наложения (плевропневмония). На разрезе легкое серой окраски, с зернистой поверхности стекает мутная жидкость. Лимфатические узлы корня легкого увеличены, бело-розовые;
Стадия разрешения – наступает на 9-11-й день болезни. Фибринозный экссудат под влиянием протеолитических ферментов нейтрофилов и макрофагов подвергается расплавлению и рассасыванию. Происходит очищение легкого от фибрина и пневмококков: экссудат элиминируется по лимфатическим дренажам и с мокротой. Фибринозные наложения на плевре рассасываются.
Клиническая схема течения крупозной пневмонии иногда нарушается – серое опеченение предшествует красному.
Общие проявления крупозной пневмонии: дистрофические изменения паренхиматозных органов, их полнокровие и отек мозга.
Легочные осложнения – связаны с нарушением фибринолитической функции нейтрофилов – при этом массы фибрина в альвеолах подвергаются организации, т.е. перерастают грануляционной тканью, которая созревая превращается в зрелую волокнистую соединительную ткань (карнификация). Легкое превращается в безвоздушную плотную мясистую ткань. При чрезмерной активности нейтрофилов возможно развитие абсцесса и гангрены легкого.
Внелегочные осложнения –наблюдаются при генерализации инфекции - гнойный медиастенит, перикардит, перитонит, гнойный менингит, острый язвенный или полипозно-язвенный эндокардит, гнойный артрит.
Бронхопневмония.
Бронхопневмония – воспаление легких, развивающееся в связи с бронхитом или бронхиолитом. Она имеет очаговый характер.
Этиология:
- Пневмококки, стафилококк, стрептококки, энтеробактерии, вирусы, микоплазма, грибы.
- Действие физических и химических факторов.
Патогенез:
Развитие бронхопневмонии связано с острым бронхитом или бронхиолитом, причем воспаление чаще распространяется на легочную ткань: а) Интрабронхиально (нисходящим путем, при катаральном бронхите и бронхиолите)
б) Перибронхиально (при деструктивном бронхите или бронхиолите)
в) Гематогенным путем (при генерализации инфекции, септическая пневмония)
В развитии очаговой пневмонии большое значение имеет аутоинфекция при аспирации – аспирационная пневмония, гипостатическая (застойная) пневмония, послеоперационная пневмония, иммунодефицитная пневмония.
Патологическая анатомия:
При любой этиологии в основе бронхопневмонии лежит острый бронхит или бронхиолит, который представлен обычно различными формами катара (серозный, слизистый, гнойный, смешанный). При этом слизистая оболочка становится полнокровной и набухшей, продукция слизи железами и бокаловидными клетками резко усиливаются; покровный призматический эпителий слизистой оболочки слущивается, что ведет к повреждению мукоцилиарного механизма очищения бронхиального дерева. Стенки бронхов и бронхиол утолщаются за счет отека и клеточной инфильтрации. В дистальных отделах бронхов чаще возникает панбронхит и панбронхиолит. Отек и клеточная инфильтрация стенки бронха нарушают дренажную функцию бронхов, что способствует аспирации инфицированной слизи; при кашлевых толчках появляются переходящие расширения просвета бронхов – транзиторные бронхоэктазы.
При бронхопневмонии очаги воспаления обычно возникают в задних и задненижних сегментах легких.
Бронхопневмония имеет морфологические особенности в зависимости от вызвавшего ее инфекционного агента:
1.Стафилококковая бронхопневмония – вызывает S.aureus, она отличается тяжелым течением. Воспаление обычно локализуется в IX и X сегментах легкого, где находят очаги нагноения и некроза.
2.Стрептококковая бронхопневмония – вызывается гемолитическим стрептококком, нередко в сочетании с вирусом. Протекает остро. Легкие увеличены, с поверхности стекает кровянистая жидкость. В бронхах разного калибра преобладает лейкоцитарная инфильтрация, возможны некроз стенки бронхов, образование абсцессов и бронхоэктазов.
3.Пневмококковая бронхопневмония – характеризуется образованием очагов, тесно связанных с бронхиолами, в экссудате – нейтрофилы, фибрин. По периферии очагов пневмонии – зона отека, где обнаруживаются много микробов. Легкое на разрезе пестрого вида.
4.Грибковая бронхопневмония – вызывается чаще грибами типа Candida. Очаги пневмонии разных размеров (лобулярные, сливные), плотноватые, на разрезе серовато-розовой окраски.
5.Вирусаная бронхопневмония – вызывается РНК- и ДНК-содержащими вирусами. Вирусы внедряются в эпителий дыхательных путей. РНК-вирусы образуют колонии в цитоплазме клеток в виде базофильных включений, оказывают цитопатическое действие, клетки слущиваются и пролиферируют, образуют клеточные скопления и гигантские клетки. ДНК-вирусы внедряются в ядра, клетки слущивются, но не регенерируют.
Межуточная пневмония.
Межуточная(интерстицальная) пневмония – характеризуется развитием воспалительного процесса в межуточной ткани (строме) легкого.
Этиология:
- Вирусы, гноеродные бактерии, грибы.
Патологическая анатомия:
Перибронхиальная пневмония – обычно возникает как проявление респираторных вирусных инфекций или как осложнение кори. Воспалительный процесс, начавшись в стенке бронха, переходит на перибронхиальную ткань, и распространяется на прилежащие межальвеолярные перегородки. Воспалительная инфильтрация межальвеолярных перегородок ведет к их утолщению.
Межлобулярная пневмония – возникает при распространении воспаления, вызванного обычно стрептококком или стафилококком, на межлобулярные перегородки – со стороны легочной ткани, висцеральной плевры или медиастенальной плевры – плеврогенная пневмония. Она имеет длительное течение. Воспаление переходит на межальвеолярные перегородки, перибронхиальную и периваскулярную соединительную ткань, охватывает интерлобраную плевру, переходит на клетчатку средостения
Межальвеолярная (интерстицальная) пневмония – может присоединяться к любой из острых пневмоний и имеет острое течение и переходящий характер.