I. Гистогенетический принцип

1. Прогономы

2. Гамартомы

3. Хористомы.

II. Степень зрелости (клинико-морфологическая классификация)

1. Зрелые тератомы

2. Незрелые тератомы.

III. Количество тканевых компонентов

1. Гистиоидные тератомы

2. Органоидные тератомы

3. Организмоидные тератомы.

Прогономы— опухоли из остатков эмбриональных структур (например, хорды или гипофизарного хода). Все прогономы являются истинными опухолями (тератобластомами).

Гамартомы— гамартии в виде узелка или узла. Гамартомы как истинные опухоли называютсягамартобластомами.

Хористомы— хористии в виде узелка, узла или кисты. Хористомы, являющиеся истинными опухолями, носят названиехористобластомы.

Зрелые тератомы— тератомы, образованные дифференцированными (зрелыми) элементами. Зрелые тератомы, как правило, являются доброкачественными.

Незрелые тератомы— тератомы, представленные олигодифференцированными и/или недифференцированными (незрелыми) элементами. Незрелые тератомы относятся к злокачественным новообразованиям.

Гистиоидные тератомы— тератомы, представленные одним типом ткани (например, ангиомы, меланоцитарные невусы, хондроматозная гамартома лёгкого).

Органоидные тератомы— тератомы, образованные тканями, характерными для одного органа (например, дермоидная киста или струма яичника).

Организмоидные тератомы— тератомы, построенные из разных тканей, типичных для двух и более органов (например, большинство крестцово-копчиковых тератом).

Ранее тератомы классифицировали на моно-,ди-итридермомыв зависимости от их происхождения из одного, двух или трёх зародышевых листков. В настоящее время этот принцип классификации тератом практически не используется.

Прогономы

Основными прогономами человека являются (1) хордома, (2)краниофарингиомаи (3)меланотическая прогонома(меланотическая нейроэктодермальная опухоль детей раннего возраста).

4. Хордома

Хордо́маразвивается из остатков спинной струны (хорды), сохраняющихся в основном в студенистых ядрах межпозвонковых дисков. До 90% хордом локализуется в двух областях — базилярно-окципитальной (в том числе в задних отделах носоглотки и в зоне блюменбахова ската) и крестцово-копчиковой; 10% хордом располагается в шейном, грудном и поясничном отделах позвоночника. Растущая хордома сдавливает и разрушает костную ткань. Макроморфологически хордома представляет собой голубовато-полупрозрачный дольчатый узел с желатинозными участками, кистами и кровоизлияниями. Крайне редко опухоль, идентичная хордоме, выявляется в мягких тканях за пределами позвоночника и костей основания черепа, такую опухоль принято называтьпарахордомой(происхождение её их элементов хорды не доказано).

5. Краниофарингиома

Краниофарингиома(опухоль кармана Ратке) располагается в полости черепа, встречается у детей и лиц молодого возраста и составляет 3—4% всех внутричерепных новообразований. Опухоль локализуется в области турецкого седла, растёт медленно, но срастается с тканью мозга, что затрудняет её удаление. При макроморфологическом исследовании опухоль представляет собой серо-розовый узел с 1—2 гладкостенными кистами, заполненными роговыми массами, коричневатой жидкостью или зеленоватым содержимым.

6. Меланотическая прогонома

Общепринятое обозначение этого новообразования в настоящее время — меланотическая нейроэктодермальная опухоль детей раннего возраста. Она встречается преимущественно у детей первого года жизни. Почти всегда располагается в области головы и шеи (до 95% наблюдений). Основная локализация — верхнечелюстная кость. Как правило, опухоль доброкачественная. Злокачественные варианты отличаются быстрым ростом, приводящим к деформации челюсти и к экзофтальму. Смерть может наступить при врастании опухоли в основание черепа и в ствол мозга. В ряде случаев после удаления опухоль рецидивирует. Макроморфологически меланотическая прогонома имеет пёстрый вид — участки белесовато-серой ткани чередуются с участками бурого или чёрного цвета за счёт пигментамеланина, синтезируемого опухолевыми клетками.

Гамартомы

Из гамартом у человека наиболее часто встречаются ангиомы,меланоцитарные невусыихондроматозная гамартома лёгкого.

7. Ангиомы

Ангиомы— гамартомы, образованные сосудами (гемангиомы— кровеносными,лимфангиомы— лимфатическими). Наиболее часто в детском возрасте встречаютсякапиллярныеикавернозныегемангиомы. В зависимости от количества гемангиом выделяютсолитарные(одиночные) имножественныегемангиомы. Солитарные гемангиомы обычно имеют капиллярное строение (ювенильная капиллярная гемангиома), множественные — кавернозное. Солитарные гемангиомы кожи, как правило, появляются в течение нескольких недель после рождения, встречаются у 0,5% детей первого года жизни. Наибольшего размера такие ангиомы достигают в возрасте 6 месяцев. В течение нескольких лет они обычно регрессируют.

8. Гемангиоматозы

Для обозначения множественных гемангиом используется также термин гемангиоматоз. Среди гемангиоматозов выделяют следующие основные синдромы:

• Прогрессирующий гемангиоматоз кожи Дарье́— увеличивающиеся в размерах и в количестве кожные гемангиомы (могут осложниться тромбоцитопенией потребления иДВС-синдромом).

• Синдром Ка́забаха—Ме́рритт— гигантские гемангиомы кожи с развитием тромбоцитопении потребления и ДВС-синдрома. Синдром описали американские врачиХэйг КазабахиКатарина Мерритт.

• Синдром Маффу́ччи— вариантболезни Оллье́(энхондроматоза костей, преимущественно пальцев рук и ног) в сочетании с множественными капиллярными и кавернозными гемангиомами мягких тканей пальцев. Энхондромы вызывают искривление костей, которое продолжается до тех пор, пока происходит их рост, в результате чего кисти и стопы могут превратиться в узловатые конгломераты. Нередки переломы костей в области поражения (патологические переломы). Возможно развитие хондросаркомы.

• Синдром Хаферка́мпа— генерализованный гемангиоматоз костей. Заболевание быстро прогрессирует, завершаясь летальным исходом. Инвазивный рост внутрикостных гемангиом приводит к деформации костей, патологическим переломам и вытеснению из губчатого вещества миелоидной ткани с развитиемапластической анемии.

9. Системные гемангиоматозы

Поражения, при котором гемангиомы локализуются в различных органах (кожа, внутренние органы, головной мозг, глаза, кости), называются системными гемангиоматозами. К системным гемангиоматозам относятся следующие основные заболевания:

• Синдром Би́на— гемангиоматоз кожи и желудочно-кишечного тракта с гастроинтестинальными кровотечениями.

• Синдром ван Бо́гарта—Диври́(диффузный кортико-менингеальный ангиоматоз) — множественные гемангиомы мозговых оболочек и коры больших полушарий. При этом развиваются судорожный синдром и олигофрения.

• Синдром Ги́ппеля—Линда́у(ретиноцеребровисцеральный ангиоматоз) — опухоли (1) сетчатки глаза (ретинальная гемангиобластома), (2) головного мозга (как правило,гемангиобластома мозжечкас соответствующей неврологической симптоматикой) и (3) гемангиомы внутренних органов (печень, селезёнка). Гемангиобластомы гистогенетически не являются эндотелиоцитарными новообразованиями, но богато васкуляризированы, чем сходны с гемангиомами.

• Синдром Сте́рджа—Ве́бера—Кра́ббе— сочетание гемангиом (1)сосудистой оболочки глаза(в результате чего развиваются глаукома или отслойка сетчатки); гемангиом (2) головного мозга, что проявляется развитием судорожного синдрома и гемипареза/гемиплегии на противоположной опухоли стороне тела, а также, как правило, односторонних гемангиом (3) кожи лица в области иннервации I или II ветвей тройничного нерва.

10. Лимфангиомы и лимфангиоматоз

Из множественных лимфангиомдля детей характерны лимфангиоматоз языка и губ с развитиеммакроглоссииимакрохейлии, а такжеврождённые гигантские лимфангиомы шеи.

11. Меланоцитарные невусы

Вариантами меланоцитарных невусов, типичных для детского возраста, являютсяювенильныеиврождённыеневусы, а такжеlentigo simplexилентигиноз.

1. Ювенильные невусылокализуются в основном на коже лица и голеней, представляет собой полушаровидный узелок, как правило, с незначительной пигментацией или с её отсутствием. При микроскопическом исследовании обнаруживаются эпителиоидные и веретеновидные клетки, практически лишённые зрелого пигмента. Подобная гистологическая картина отражает относительную незрелость опухоли, поэтому ранее данное новообразование называли «ювенильной меланомой». При наличии зрелого пигмента и коричневой окраски очага поражения говорят оневусе Рид, ювенильные невусы без зрелого меланина называютневусами Спитц.

2. Врождённые меланоцитарные невусыподразделяются на невусы (1) малой величины, (2) среднего размера и (3) гигантские врождённые невусы.Гигантский пигментный невуспредставляет собой обширный очаг пигментации кожи. При микроскопическом исследовании невусные клетки, богатые пигментом, обнаруживаются как в сосочковом, так и в ретикулярном слоях дермы, что позволяет считать этот невус вариантомсложного(смешанного)невуса. В отличие от обычных сложных невусов гигантский невус существенно чаще малигнизируется.

3. Lentigo simplex— мелкие, плоские, гиперпигментированные множественные невусы. При наличии значительного количества элементов (десятки и даже сотни) процесс называютлентигинозом. Среди различных вариантов лентигиноза в детской онкологии особое значение имеютпериорифициальный(расположение лентиго на коже вокруг рта, на красной кайме губ и слизистой оболочке полости рта) ипериорбитальный(на коже век) лентигиноз. Эти варианты лентигиноза ассоциированы ссиндромом Пейтца—Йегерсаикомплексом Карни(Карнея), являясь их периферическими стигмами. Присиндроме Пейтца—Йегерсав желудке или кишечнике, чаще в тонкой кишке, образуются полипы (полипы Пейтца—Йегерса), склонные к малигнизации, особенно при длительном существовании.Комплекс Карнихарактеризуется наличием различных пороков развития органов, но особую опасность представляетмиксома предсердий, которую обычно можно удалить на ранних стадиях, но запущенная опухоль фатальна.

Хористомы

Типичными хористомами человека являются дермоидные кистывнутренних органов иструма яичника.Дермоидная кистапредставляет собой полость, выстланную кожей и заполненную секретом сальных желёз с наличием волос.Струмой яичниканазывается аберрантная тиреоидная ткань, расположенная в этом органе.

Эмбриональные опухоли— опухоли, образованные камбиальными клетками эмбрионального типа.

Эмбриональные опухоли почек

К эмбриональным опухолям почек относятся следующие новообразования:

1. Нефробластома(опухоль Вильмса)

2. Светлоклеточная саркома почек

3. Рабдоидная опухоль

4. Кистозная нефрома

5. Нефрогенная аденофиброма

6. Мезобластная нефрома

7. Оссифицирующая опухоль почек.

Основной из них является нефробластома.

8. Нефробластома

Нефробласто́ма— эмбриональная опухоль почек, паренхима которой образованабластемными клетками. Кроме паренхимы, в опухоли выявляется в различной степени выраженная строма.

Болеют дети первых лет жизни, очень редко опухоль встречается у взрослых. Нефробластома часто и рано даёт метастазы, особенно в лёгкие. Опухоль располагается в почке в виде узла плотной светло-серой ткани, нередко окружённого капсулой. Бластемные клеткипредставляют собой мелкие клетки с небольшим гиперхромным ядром и узким ободком цитоплазмы. Они обычно располагаются в виде сливающихся островков, иногда формируют примитивные канальцы и клубочки. Строма опухоли нередко содержит белую жировую ткань, гладкие или поперечно-полосатые мышцы, хрящевую и костную ткань, а также клетки типа нейронов.

9. Синдромы персистенции бластемных клеток

Бластемные клетки, являясь эмбриональным камбием, должны быть израсходованы на построение коры почек к моменту рождения, однако в некоторых случаях они персистируют. На этом фоне может развиться нефробластома.

Наиболее часто встречаются следующие синдромы, связанные с персистенцией бластемных клеток во внеутробном периоде:

• Персистирующая метанефрогенная(почечная)бластема(nephrogenic rests) — субкапсулярные мелкие узелки из бластемных клеток.

• Нефробластематоз(нефробластоматоз,массивная почечная бластема) — диффузное или крупноочаговое замещение коры почек бластемными клетками, как правило, двустороннее. Встречается в основном у детей первого-второго года жизни. При нефробластематозе встречаются только бластемные клетки без других компонентов (мышц, кости, хряща и др.).

Эмбриональные опухоли нервной ткани

Основными эмбриональными опухолями нервной ткани являются следующие новообразования:

1. Медуллобластома

2. Медуллоэпителиома

3. Нейробластомаи её вариантганглионейробластома

4. Эпендимобластома(не смешивать санапластической эпендимомой)

5. Ретинобластомаиэстезиобластома

6. Атипичная тератоидная(внепочечная рабдоидная)опухоль

7. Опухоль примитивной(незрелой)нейроэктодермы(PNET).

10. Медуллобластома, медуллоэпителиома и атипичная тератоидная опухоль

Медуллобластома— опухоль детского возраста, встречается в основном у детей до 7 лет, но изредка выявляется и у взрослых. Преимущественная локализация — мозжечок, прежде всего его червь. Опухоль метастазирует обычно в пределах ЦНС по ликворным путям. В настоящее время у половины больных отмечаются положительные результаты лечения.Медуллоэпителиома— опухоль, гистогенетически близкая медуллобластоме. В отличие от медулобластомы даёт метастазы и за пределы ЦНС гематогенным путём.Атипичная тератоидная опухольотличается крайне высокой злокачественностью, все дети погибают, обычно в первые два года жизни.

11. Нейробластома и родственные опухоли

Нейробластома— опухоль, образованная клетками типа нейробластов. Опухолевые клетки формируютрозетки Хо́мера—Ра́йта(Homer—Wright rosettes), представляющие собой округлые скопления нейробластов вокруг оксифильного рыхлого материала (переплетённых нитевидных отростков цитоплазмы различных клеток). Наиболее часто возникает в надпочечниках, вегетативных ганглиях (прежде всего симпатических), реже в ЦНС. Характерны два типа метастазов: (1)синдром Пе́ппера— метастазы в кожу и печень; (2)синдром Ха́тчинсона— метастазы в кости (основания черепа и длинные трубчатые кости). В большинстве случаев в моче больных отмечается высокое содержание производных катехоламинов.

Своеобразными вариантами нейробластов являются ретинобласты(нейробласты сетчатки глаза) иэстезиобласты, илиольфакторные нейробласты(нейробласты слизистой оболочки носа). Нейробласты мозгового вещества надпочечеников ранее называлисьсимпатогониями(более зрелые симпатогонии обозначались терминомсимпатобласты). Соответственно, опухоли из этих клеток носили названиясимпатогониомаисимпатобластома. В настоящее время применять эти термины не рекомендуется.

Ганглионейробластома— вариант нейробластомы, образованной нейробластами и нейронами (ганглиозными клетками).Ретинобластома— нейробластома сетчатки глаза.Эстезиобластома(ольфакторная нейробластома) — нейробластома слизистой оболочки носа.

Крайне незрелой и высокозлокачественной является опухоль примитивной нейроэктодермы(PNET). Изредка она развивается в головном и спинном мозге (центральная опухоль —cPNET), но чаще — за их пределами (периферическая опухоль —pPNET).

Эмбриональные мягкотканные опухоли

Наиболее частой эмбриональной мягкотканной опухолью является эмбриональная рабдомиосаркомаи её своеобразный вариантботриоидная рабдомиосаркома(«ботриоидный полип»).

Ботрио́идная рабдомиосаркома— эмбриональная рабдомиосаркома слизистых оболочек. Она встречается в области головы, шеи и в органах мочеполовой системы, реже — в других местах. Опухоль приподнимается над поверхностью слизистых оболочек (экзофитный рост), напоминая полип, нередко гроздьевидной формы — «ботриодный полип» (от греч. βότρυς, υος ὁ — виноградная кисть, виноград).

Герминогенные опухоли

Особым типом эмбриональных новообразований являются так называемые герминогенные(«зародышевоклеточные»)опухоли. Чаще они формируются в половых железах, головном мозге и в средостении.

В яичкахияичникахк герминогенным опухолям относят следующие новообразования:

1. Семинома(опухоль яичек)

2. Дисгерминома(опухоль яичников)

3. Эмбриональная карцинома

4. Опухоль желточного мешка

5. Полиэмбриома

6. Экстрагравидарная(не связанная с беременностью)хориокарцинома.

В головном мозгеопухоль, аналогичная семиноме и дисгерминоме, носит названиегерминома.

Все перечисленные новообразования являются высокозлокачественными.

С точки зрения гистогенеза к герминогенным опухолям также принадлежат как зрелые, так и незрелые тератомы, однако тератомы встречаются существенно чаще, поэтому рассматриваются отдельно.

Другие эмбриональные опухоли

Эмбриональные опухоли встречаются практически в каждом органе: в печени (гепатобластома), в слюнных железах (сиалобластома), в поджелудочной железе (панкреатикобластома) и т.д.

В лёгких развивается пневмобластома, часто сочетающаяся с плевральным выпотом. Вариантом этой опухоли являетсяплевропневмобластома, обычно массивная опухоль, захватывающая часть средостения. При микроскопическом исследовании выявляется преобладание в опухолевой ткани стромального компонента. Различают три клинико-морфологических типа опухоли: I тип (кистозный), протекающий более благоприятно, II (со́лидно-кистозный) и III (со́лидный) типы, обычно высокозлокачественные опухоли. При преобладании в пневмобластоме эпителиального компонента опухолевая ткань становится похожа на фетальную лёгочную ткань, поэтому такая опухоль получила названиевысокодифференцированной фетальной аденокарциномы.

Гепатобластомаобычно представляет собой одиночный узел в печени, нередко крупный. Характерным признаком опухоли является высокий уровень в кровиальфа-фетопротеина.

В отличие от гепатобластомы, панкреатикобластомаотличается относительно благоприятным прогнозом.

Опухолями «взрослого типа»называют новообразования, которые чаще встречаются в детском возрасте, но нередко выявляются и у взрослых или же отличаются неспецифической для возраста микроструктурой. Среди них наибольшее значение имеют новообразования следующих групп: (1)мягкотканные опухоли(кроме эмбриональных), (2)опухоли костей, (3)опухоли ЦНСи (4)гемобластозы.

Мягкотканные опухоли

Среди опухолей мягких тканей «взрослого типа» у детей чаще выявляются следующие новообразования: