2.4.2. Аномалии развития в связи с недостаточностью двигательной сферы

В этиологии аномалий развития двигательной сферы играют роль различные генетические факторы, чаще обу­словливающие негрубые варианты конституциональной недостаточности моторики, внутриутробные, нахальные и ранние постнатальные поражения центральной нервной системы. Особые формы аномалии развития моторной сферы наблюдаются при раннем детском аутизме. Тяжелые двигательные нарушения возникают и при поражении спинного мозга (в детском возрасте чаще инфекционного происхождения - при заболевании полиомиелитом). Свое­образные нарушения моторного развития могут иметь ме­сто и при явлениях эмоциональной депривации.

Особенности клинико-патофизиологической струк­туры аномалии развития моторной сферы обусловлены не­достаточностью различных отделов нервной системы. Так, при недостаточности подкоркового уровня организации движений наблюдаются нарушения тонуса, ритмичности, выработки первичных автоматизмов и выразительных движений. При поражении же кортикального уровня стра­дают сила, точность движений, формирование предметных действий.

Нарушение отдельных компонентов моторики по-разному влияет на общее психомоторное развитие ребенка.

Большое значение имеют нарушения тонуса, играю­щего ведущую роль в преднастройке движения, его стой­кости, стабильности, эластичности, акцентуации формы. При недостаточности тонической функции в раннем воз­расте нарушается формирование ряда рефлексов, обеспе­чивающих удержание головы, сидение, стояние, сохране­ние позы. В более старшем возрасте нарушения мышечно­го тонуса оказывают отрицательное влияние на работоспо­собность, обучение.

Нарушения тонуса иногда связаны с патологическим состоянием аффективной сферы. В специальных исследо­ваниях (И. Рибль) была описана историка детей с явле­ниями «госпитализма», находящихся в условиях тяжелой эмоциональной депривации. Динамика этих нарушений в начальных стадиях характеризовалась двигательной пас­сивностью, задержкой моторного развития; в тяжелых слу­чаях в дальнейшем иногда возникали кататопоподобные расстройства. При стойких аффективных нарушениях в младенческом возрасте может иметь место и повышение моторного тонуса с «гиперактивностыо», двигательной возбудимостью.

Ряд двигательных расстройств, связанных с наруше­ниями темпа и ритма движений, как указывалось, также имеет преимущественно подкорковую локализацию. На­рушения темпа чаще выражаются в замедленности движе­ния. При недостаточности подкорковых образований не­редко нарушается и формирование автоматических движе­ний. Страдает синхронность движений ног и рук при ходь­бе, поворотах туловища, автоматичность защитных движе­ний, формирование выразительных движений, в первую очередь мимических, насыщенных особым смыслом, ме­тафоричностью и этим близких к речи.

Отставание в развитии выразительных движений, особенно на ранних этапах детства, когда еще недостаточ­но развита речь, обрекает ребенка на более примитивные формы сотрудничества и тем усугубляет нарушения его развития. Такой механизм психического дизонтогенеза имеется при некоторых генетически обусловленных эн­докринных нарушениях, при которых избыточное развитие крупной мускулатуры препятствует формированию мими­ки и тонких выразительных движений. Значительное недо­развитие выразительной моторики наблюдается при умст­венной отсталости: не выраженность, обедненность, моно­тонность мимики, жестов, защитных и автоматических движений.

Патология кортикального уровня движений форми­рует разнообразную симптоматику нарушений моторного развития, зависящую от локализации поражения. При по­вреждении ядерных зон сенсомоторных отделов будут страдать отдельные компоненты движения: сила (парезы, параличи), точность и скорость. При патологии как премоторных, так и постцентральных отделов головного мозга наблюдаются нарушения целостных двигательных актов, объединенные общим названием — апраксии.

В детском возрасте отдельные стороны двигательной сферы еще находятся в процессе становления. Поэтому на­блюдаются меньшие, чем у взрослых, четкость, локаль­ность и изолированность нарушений. Чаще имеет место более диффузная симптоматика, сочетающая явления по­вреждения в двигательной сфере с ее недоразвитием. К яв­лениям недоразвития относятся синкинезии: непроизволь­ные движения, сочетающиеся с произвольным и не связан­ные с ним по смыслу. Так, ребенок при попытке закрыть один глаз одновременно закрывает и второй, при движе­нии пальцев одной руки возникают аналогичные движения в другой. Синкинезии наблюдаются у детей и в норме, но с возрастом они уменьшаются, особенно быстро между 8 и 14 годами. При различных видах патологии наблюдается их стойкое сохранение.

Показателями общего недоразвития двигательной сферы являются недостаточные точность и стабильность движений и действий, их легкая «сбиваемость» под влия­нием различных воздействий: шума, ограничения времени выполнения задания, смены орудия или материала.

Виды аномального развития двигательной сферы:

1) «моторная дебильность», или корково-ассоциативная, которая связана преимущественно с недо­развитием пирамидной системы и проявляется в наруше­ниях мышечного тонуса, неловкости произвольных движе­ний, синкинезиях. При кажущемся обилии движений на­блюдается бедность их комбинаций, слабая приспособлен­ность к реальным задачам. Скудность и инертность мими­ки нередко находятся в контрасте с повышенным настрое­нием;

2) «двигательный инфантилизм», отражающий за­медленную динамику моторного развития, в основе которого лежит неугасание некоторых рефлексов, свойствен­ных раннему детству (синкинезии и др.), запаздывание в развитии стояния, ходьбы, сидения;

3) экстрапирамидная недостаточность с бедностью мимики, жестов, защитных и автоматических движений, недостаточностью их ритмичности, автоматизации; фрон­тальная недостаточность с малой способностью выработки двигательных формул, нецеленаправленной расторможенностыо либо, наоборот, гиподинамией.

Эти виды моторного недоразвития описаны у детей с органическим поражением нервной системы, чаще вклю­чающим и интеллектуальное недоразвитие по олигофреническому типу. Однако в негрубой форме большинство из них может наблюдаться и при задержке психического раз­вития церебрально-органического генеза, других видах аномалий развития.

Наиболее изучена структура двигательных рас­стройств при детском церебральном параличе (ДЦП). Этиология его разнообразна. Наибольшее значение имеют органические поражения мозга в результате внутриутроб­ных инфекций, интоксикаций, несовместимости крови ма­тери и ребенка по групповой принадлежности или резус-фактору, асфиксии и внутричерепных кровоизлияний в ро­дах, недоношенности плода. Реже заболевание возникает постнатально, в результате менингоэнцефалитов, перене­сенных в первые годы жизни.

Патогенез детского церебрального паралича связан с поражением ряда отделов мозга, как корковых, так и под­корковых, среди которых одно из основных мест занимает повреждение премоторных зон. В клинической структуре детского церебрального паралича, среди симптомов орга­нического поражения мозга, центральное место занимают двигательные нарушения, основными из которых являются параличи и парезы, нарушения мышечного тонуса.

Сочетания расстройств моторной сферы и интел­лекта у детей, страдающих ДЦП, различны. Согласно классификации К.А. Семеновой выделяются следующие формы детского церебрального паралича, специфика кли­нической картины которых в значительной мере обуслов­лена разным характером поражения:

1) спастическая диплегия (болезнь Литтля) - тетрапарез, при котором руки страдают значительно меньше, чем ноги, поэтому дети часто могут обслужить себя, пи­сать, овладеть рядом трудовых навыков. Нарушения ин­теллектуального развития нередко незначительны, и мно­гие из таких детей способны к обучению даже в массовых школах;

2) двойная гемиплегия - характеризуется тяжелым поражением всех конечностей, выраженной ригидностью мышц. Дети не могут даже сидеть. Интеллектуальное раз­витие большей частью на уровне олигофрении в степени тяжелой дебильности, имбецильности или даже идиотии;

3) гиперкинетическая форма, при которой различные гиперкинезы могут сочетаться с параличами и парезами или выступать как самостоятельный вид расстройств. Ин­теллект в большинстве случаев развивается удовлетвори­тельно;

4) атонически-астеническая форма - характеризуется парезами, низким тонусом мышц, мозжечковыми симпто­мами. К 3-5 годам при систематическом лечении дети ов­ладевают возможностью произвольных движений. В поло­вине случаев имеется олигофрения в степени дебильности и имбецильности;

5) гемипаралитическая форма - парезы одной сторо­ны тела, тяжелее в верхней конечности. У 25-35% детей наблюдается олигофрения.

У детей с церебральными параличами часто отмеча­ется недостаточность целого ряда других нервно-психических функций, в значительной мере связанная именно с поражением двигательной сферы. Так, в наруше­нии психического развития имеет значение и недостаточ­ность пространственного гнозиса, связанная как с пораже­нием теменных отделов мозга, так и с нарушениями зри­тельного восприятия в связи с двигательными расстрой­ствами (недостаточность фиксации взора, конвергенции и т. д.)- У этих детей имеются трудности в формировании восприятия формы, в соотнесении элементов в простран­стве, в правильном восприятии пропорций и перспективы. Отмечается недоразвитие представлений о схеме собст­венного тела. Запаздывает формирование доминантности руки, понятий правого и левого. Отмечаются явления так называемой пальцевой агнозии: неспособность различать и обозначать свои пальцы, иногда - невозможность обозна­чать элементы лица. В связи с этим наблюдаются харак­терные особенности рисунка: неумение правильно обозна­чить лицо и руки.

В нарушении работоспособности большое значение имеют церебрастенические расстройства, однако расстрой­ства внимания, трудности сосредоточения на задании мо­гут быть также обусловлены и недостаточностью фикса­ции взора, затруднением в прослеживании за движущими­ся предметами.

Тяжелые двигательные расстройства, нарушения ряда высших корковых функций, сопутствующие им явле­ния психической истощаемое являются причиной за­держки интеллектуального развития у многих детей с це­ребральными параличами. Эта задержка развития преодо­левается специальной системой воспитания и обучения этих детей в соответствующих учреждениях.

В их эмоциональной сфере описывается склонность к невротическим и неврозоподобным расстройствам, в пер­вую очередь к страхам (высоты, закрытых дверей, темноты, новой обстановки и т. д.), повышенной пугливости в отношении неожиданных раздражителей.

Важное место в формировании у этих детей патоло­гических свойств личности по дефицитарному типу, свя­занному прежде всего с двигательной недостаточностью, принадлежит явлениям депривации и гиперопеки. В резуль­тате двигательных ограничений, накладываемых болезнью, ребенок живет и развивается в пространственно весьма ог­раниченном мире. Это препятствует формированию и раз­витию многих видов взаимоотношений и взаимодействия со сверстниками и взрослыми. Ограниченность контактов нередко способствует аутизации, формированию эгоцен­трических установок, пассивности, слабости этических по­нятий, иждивенческих установок.

Детский церебральный паралич является моделью, показывающей, как нарушается развитие личности при выпадении компонента двигательной активности, каков в этом случае комплекс вторичных нарушений развития в сфере иерархии мотивов, самооценки, уровня притязаний.