БХ Экзамен 2021

 усиливают синтез гликогена (активируют синтазу).

Липидов

усиливают липолиз в области нижних и верхних конечностей;

усиливают липогенез в других частях тела (туловище и лицо);

снижают синтез холестерола за счет понижения активности ГМГ-SkoA-редуктазы.

Белков

в мышцах, лимфоидной и жировой ткани, коже и костях тормозят синтез белков и нуклеиновых кислот и стимулируют распад белков и РНК;

в печени кортизол оказывает анаболический эффект (в основном стимулирует синтез ферментов).

Роль глюкагона в регуляции обмена:

Углеводов (гипергликемическое действие)

 стимулирует распад гликогена за счет активации фосфорилазы и инактивации синтазы;

Липидов

снижает скорость синтеза жирных кислот;

снижает синтез холестерола за счет инактивации ГМГ-SkoA-редуктазы.

Роль соматотропина в регуляции обмена:

Углеводов (гипергликемическое действие)

снижает чувствительность к инсулину;

подавляет переход глюкозы в периферические ткани;

стимулирует глюконеогенез в печени;

в печени повышает запасы гликогена;

в мышцах подавляет гликолиз и стимулирует синтез гликогена

у детей стимулирует образование хондроитинсульфата в костной ткани.

Липидов

активирует липолиз;

вызывает накопление жирных кислот в крови и, при недостатке инсулина, кетогенез.

Белков

вызывает положительный азотистый баланс;

повышает транспорт аминокислот в печень, мышечную, хрящевую и костную ткани;

активирует все стадии биосинтеза белка, особенно интенсивно в детском и подростковом возрасте.

133.ИЗМЕНЕНИЯ МЕТАБОЛИЗМА ПРИ САХАРНОМ ДИАБЕТЕ. ПАТОГЕНЕЗ ОСНОВНЫХ СИМПТОМОВ САХАРНОГО ДИАБЕТА.

Типы сахарного диабета:

Сахарный диабет I типа (инсулинзависимый) – следствие абсолютного дефицита инсулина. В основном поражает детей, подростков, молодых людей до 30 лет. На его долю приходится примерно 10–15% всех случаев СД. Люди, болеющие данным типом сахарного диабета, нуждаются в экзогенном (инъекционном) инсулине.

Причины:

деструкция или нарушение клеточной дифференцировки β- клеток островкового аппарата железы;

вирусные инфекции, избирательно поражающие β-клетки, вызывая их лизис;

травмы и заболевания поджелудочной железы (избыточное

отложение железа при идиопатическом гемохроматозе, токсическое воздействие на железу ядов и лекарств и др.).

Сахарный диабет II типа (инсулиннезависимый) – следствие недостаточной выработки инсулина или снижения чувствительности клеток-мишеней к гормону (инсулинорезистентность). Страдают люди старше 40 лет. На его долю приходится примерно 90–85% всех случаев СД. Люди, болеющие данным типом сахарного диабета, как правило, в экзогенном (инъекционном) инсулине не нуждаются, но инсулинотерапия назначается

Причины

генетические дефекты рецепторов инсулина;

образование антител к рецепторам инсулина;

нарушение превращения проинсулина в инсулин;

повышенная скорость катаболизма инсулина (за счет инсулиназы);

нарушение секреции инсулина.

ПАТОГЕНЕЗ ОСНОВНЫХ СИМПТОМОВ САХАРНОГО ДИАБЕТА

Глюкоза – это источник энергии, главнейший метаболит в человеческом организме. Глюкоза поступает в наш организм с пищей, затем всасывается в тонком кишечнике, немедленно поступая в печени или скелетные мышцы, где глюкоза запасается в виде особого вещества - гликогена. Уровень глюкозы контролируется специальным гормоном – инсулином. Инсулин продуцируется бета-клетками эндокринного аппарата поджелудочной железы. Роль инсулина в организме исключительна. Инсулин регулирует весь энергообмен, под его воздействием глюкоза и аминокислоты проникают внутрь клеток. В жировых клетках под действием инсулина синтезируется ДНК, влияет на рост и дифференцировку других клеток, усиливает синтез белков.

При недостаточности инсулина возникает сахарный диабет 1-го типа, проявления которого наблюдаются при разрушении более 80% клеток Лангерганса поджелудочной железы.

При нарушении чувствительности тканей к инсулину развивается сахарный диабет 2-го типа. Инсулинорезистентность проявляется даже в условиях нормального уровня инсулина. Глюкоза, не имея возможности проникнуть в клетку, циркулирует и накапливается в крови. В связи с возникшими нарушениями происходит накопление сорбитола, гликозилированного гемоглобина и гликозаминогликанов. Эти вещества поражают различные клетки организма: сорбитол вызывает катаракту, микроангиопатию и нейропатию, а поражению суставов способствуют гликозамингликаны. Сердечно-сосудистые нарушения, мышечная слабость развивается из-за активного распада белков.

Усиление перекисного окисления липидов и последующее накопление токсических веществ приводит к повышению кетоновых тел.

134.ПАТОГЕНЕЗ ПОЗДНИХ ОСЛОЖНЕНИЙ САХАРНОГО ДИАБЕТА (МАКРО- И МИКРОАНГИОПАТИИ, НЕФРОПАТИЯ, РЕТИНОПАТИЯ, КАТАРАКТА). ДИАБЕТИЧЕСКАЯ КОМА (МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ).

ПАТОГЕНЕЗ ПОЗДНИХ ОСЛОЖНЕНИЙ САХАРНОГО ДИАБЕТА

Главная причина поздних осложнений сахарного диабета является гипергликемия, гиперлипидемия и гиперхолестеринемия. Они приводят к повреждению кровеносных сосудов и нарушению функций различных органов и тканей путем гликозилирования белков, образования сорбитола и активации атеросклероза.

При гликозилировании белков (протеогликаны, коллагены, гликопротеины) базальных мембран нарушается их обмен, соотношение и структурная организация, происходит утолщение базальных мембран и развитие ангиопатий.

Макроангиопатии проявляются в поражениях крупных и средних сосудов сердца, мозга, нижних конечностей. Гликозилированные белки базальных мембран и межклеточного матрикса (коллагена и эластина) снижают эластичности артерий. Гликозилирование в сочетании с гиперлипидемией гликозилированных ЛП и гиперхолестеринемией является причиной активации атеросклероза.Микроангиопатии — результат повреждения капилляров и мелких сосудов. Проявляются в форме нефро-, нейро- и ретинопатии.

Нефропатия развивается примерно у трети больных СД. Признаком ранних стадий нефропатии служит микроальбуминурия (в пределах 30—300 мг/сут), которая в дальнейшем развивается до классического нефротического синдрома, характеризующегося высокой протеинурией, гипоальбуминемией и отёками.

Ретинопатия, самое серьёзное осложнение сахарного диабета и наиболее частая причина слепоты, развивается у 60-80% больных СД. На ранних стадиях развивается базальная ретинопатия, которая проявляется в кровоизлияниях в сетчатку, расширении сосудов сетчатки, отёках. Если изменения не затрагивают жёлтого пятна, потеря зрения обычно не происходит. В дальнейшем может развиться пролиферативная ретинопатия, проявляющаяся в новообразовании сосудов сетчатки и стекловидного тела. Ломкость и высокая проницаемость новообразованных сосудов определяют частые кровоизлияния в сетчатку или стекловидное тело. На месте тромбов развивается фиброз, приводящий к отслойке сетчатки

ДИАБЕТИЧЕСКАЯ КОМА

Нарушения обмена углеводов, жиров и белков при сахарном диабете могут приводить к развитию коматозных состояний (острые осложнения). Диабетическая кома проявляется в резком нарушении всех функций организма с потерей сознания. Предшественники диабетической комы - ацидоз и дегидратация тканей.

Параллельно кетоацидозу при декомпенсации диабета развивается нарушение водно-электролитного обмена. В его основе лежит гипергликемия, сопровождающаяся повышением осмотического давления в сосудистом русле. Для сохранения осмолярности начинается компенсаторное перемещение жидкости из клеток и внеклеточного пространства в сосудистое русло. Это ведёт к потере тканями воды и электролитов, прежде всего ионов Na+, K+, С1-, НСО3. В результате развиваются тяжёлая клеточная дегидратация и дефицит внутриклеточных ионов (прежде всего К+), затем возникает общая дегидратация. Это приводит к снижению периферического кровообращения, уменьшению мозгового и почечного кровотока и гипоксии. Диабетическая кома развивается медленно, в течение нескольких дней, но иногда может возникнуть и в течение нескольких часов. Первыми признаками могут быть тошнота, рвота, заторможенность. АД у больных снижено.

Коматозные состояния при сахарном диабете могут проявляться в трёх основных формах: кетоацидотической, гиперосмолярной и лакто-ацидотической. Для кетоацидотической комы характерны выраженный дефицит инсулина, кетоацидоз, полиурия, полидипсия. Гипергликемия (20-30 ммоль/л), обусловленная инсулиновой недостаточностью, сопровождается большими потерями жидкости и электролитов, дегидратацией и гиперосмоляльностью плазмы. Общая концентрация кетоновых тел достигает 100 мг/дл и выше.

При гиперосмолярной коме наблюдают чрезвычайно высокие уровни глюкозы в плазме крови, полиурию, полидипсию, всегда проявляется тяжёлая дегидратация. Предполагают, что у большинства больных гипергликемия обусловлена сопутствующим нарушением функции почек. Кетоновые тела в сыворотке крови обычно не определяются.

При лактоацидотической коме преобладают гипотония, снижение периферического кровообращения, гипоксия тканей, приводящая к смещению метаболизма в сторону анаэробного гликолиза, что обусловливает повышение концентрации молочной кислоты в крови (лакто-ацидоз).

135.РЕГУЛЯЦИЯ ВОДНО-СОЛЕВОГО ОБМЕНА. СТРОЕНИЕ И ФУНКЦИИ АЛЬДОСТЕРОНА И ВАЗОПРЕССИНА.

АЛЬДОСТЕРОН – гормон коры надпочечников, главный минералокортикоид, регулирующий водно-электролитный обмен. Обладает небольшим глюкокортикоидным действием (способ рецепции

– цитозольный, механизм действия – прямой).

Стимулом для усиления секреции альдостерона являются снижение давления в приводящей артериоле почек или снижение ионов натрия в первичной моче в дистальных канальцах почек.

Роль

усиливает реабсорбцию ионов натрия в почечных канальцах;

выводит калий;

способствует развитию воспалительных реакций, т.к. повышает проницаемость капилляров;

повышает осмотическое давление крови и тканевой жидкости (за счет увеличения ионов натрия);

увеличивает тонус сосудов, повышает АД.

ВАЗОПРЕССИН (антидиуретический гормон или АДГ) –

гормон, синтезируемый в гипоталамусе и депонируемый в задней доле гипофиза, откуда и секретируется (способ рецепции – мембранный, механизм действия – опосредованный).

Роль

увеличивает реабсорбцию воды в эпителиоцитах дистальных канальцев и собирательных трубочек, благодаря активации и увеличению количества транспортных белков для воды – аквапоринов;

понижает осмотическое давление в тканях организма;

стимулирует сокращение гладких мышечных волокон сосудов, оказывая сильное вазопрессорное действие.

136.СИСТЕМА РЕНИН-АНГИОТЕНЗИН-АЛЬДОСТЕРОН. БИОХИМИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ ПОЧЕЧНОЙ ГИПЕРТОНИИ, ОТЕКОВ, ДЕГИДРАТАЦИИ.

СИСТЕМА РЕНИН-АНГИОТЕНЗИН-АЛЬДОСТЕРОН

Главным механизмом регуляции синтеза и секреции альдостерона служит система ренин-ангиотензин. Действие ренин-ангиотензиновой системы направлено на увеличение объема циркулирующей крови, уменьшение объема сосудистого русла, повышение артериального давления.

Ренин-ангиотензиновая система – система,

действие которой направлено на увеличение объема циркулирующей крови, уменьшение объема сосудистого русла, повышение артериального давления.

Компоненты системы:

1.Ренин – протеолитический фермент, выделяемый почками при снижении кровотока через почки и катализирующий превращение ангиотензиногена в ангиотензин I.

2.Ангиотензиноген – предшественник ангиотензина, белок, синтезирующийся в печени.

3.Ангиотензин I – неактивный предшественник ангиотензина II.

4.Ангиотензинпревращающий фермент

(АПФ), синтезирующийся в легких, катализирует образование ангиотензина II из ангиотензина I.

5.Ангиотензин II – биологически активный пептид, оказывающий стимулирующее действие на продукцию и секрецию альдостерона клетками клубочковой зоны коры надпочечников.

Альдостерон – гормон коры надпочечников, вызывающий задержку ионов натрия и воды, в результате чего объем жидкости в организме восстанавливается.

БИОХИМИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ ПОЧЕЧНОЙ ГИПЕРТОНИИ

Местное снижение давления в почечной артериоле (например, при атеросклерозе, опухолях близлежащих органах) способствует активации ренин-ангиотензиновой системы. Данная система повышает давление, в результате чего и развивается почечная гипертония, которая трудно поддается лечению.

БИОХИМИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ ОТЕКОВ

Гипергидратация (отеки) – гидратация межклеточного пространства.

гипопротеинемия (нарушается коллоидно-осмотическое давление, при этом жидкость выходит из сосудистого русла в окружающие ткани);

первичный и вторичный гиперальдостеронизм;

повышенное содержание в крови АДГ в связи с его гиперпродукцией в гипоталамусе

нарушение проницаемости сосудистой стенки (воспалительные процессы, аллергии

нарушение гидростатического давления сосудов (при сердечной недостаточности).

БИОХИМИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ ДЕГИДРАТАЦИИ.

Дегидратация (обезвоживание, эксикоз) – нарушение водноэлектролитного баланса организма при различных патологических состояниях, сопровождающихся усиленной потерей жидкости и, соответственно, электролитов.

Абсолютная – вода не поступает в организм.

Относительная:

A.внутриклеточная (гипертоническая, или вододефицитная) – возникает при потере преимущественно воды (при преобладании диареи над рвотой, высокой температуре тела, одышке, повышенной потливости), что приводит к увеличению концентрации электролитов в крови, в частности ионов натрия. ОЦК поддерживается перемещением интерстициальной жидкости в кровяное русло, вследствие чего возникает увеличение осмотического давления интерстициальной (межклеточной) жидкости, для снижения которого внутриклеточная вода выходит в экстрацеллюлярное пространство, вызывая обезвоживание клеток.

B.внеклеточная (гипотоническая, или соледефицитная) – возникает вследствие преобладания потерь электролитов над потерями воды и сопровождается снижением осмолярности плазмы (при частой упорной рвоте, превалирующей над жидким стулом). Для поддержания гомеостаза натрий из межклеточного пространства перемещается в сосудистое русло, а вода – в обратном направлении. Снижение осмолярности интерстициальной жидкости способствует её перемещению в клетки. Одновременно с этим ионы калия выходят из клеток и выводятся почками из организма. Переход жидкости во внутриклеточное пространство приводит к относительной внутриклеточной гипергидратации

C.общая потеря воды (изотоническая, или соразмерная дегидратация) – возникает в случае эквивалентной потери воды и электролитов, при этом все три жидкостные системы организма (кровь, лимфа, тканевая жидкость) теряют их равномерно. Осмолярность и концентрация натрия в сыворотке крови сохраняются в пределах нормы.

137.КИСЛОТНО-ОСНОВНОЕ СОСТОЯНИЕ ОРГАНИЗМА, ОСНОВНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ, МЕХАНИЗМ ПОДДЕРЖАНИЯ.

ОСНОВНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ

Буферные основания (БО) – 44–54 ммоль/л

Сдвиг буферных основания (СБО) – ±2,5 ммоль/л

Стандартный бикарбонат (СБ) – 21–25 ммоль/л

рН – 7,36–7,42

МЕХАНИЗМ ПОДДЕРЖАНИЯ.

1. Буферные системы – сопряженная кислотно-основная пара, состоящая из акцептора и донора водородных ионов (протонов).

- Бикарбонатная – сопряженная кислотно-основная пара, состоящая из молекулы угольной кислоты Н2СО3 (донор протонов) и бикарбонат-иона НСО3- (акцептор протонов).

Механизм действия: при выделении в кровь относительно больших количеств кислых продуктов водородные ионы Н+ взаимодействуют с ионами бикарбоната НСО-, что приводит к образованию слабодиссоциирующей угольной кислоты Н2СО3. Последующее снижение концентрации Н2СО3 достигается в результате ускоренного выделения СО2 через легкие в результате их гипервентиляции (концентрация Н2СО3 в плазме крови определяется давлением СО2 в альвеолярной газовой смеси).

Если в крови увеличивается количество оснований, то они, взаимодействуя со слабой угольной кислотой, образуют ионы бикарбоната и воду. При этом не происходит сколько-нибудь заметных сдвигов в величине рН. Кроме того, для сохранения нормального соотношения между компонентами буферной системы в этом случае подключаются физиологические механизмы регуляции кислотно-основного равновесия: происходит задержка в плазме крови некоторого количества СО2 в результате гиповентиляции легких. Бикарбонаты во внеклеточной жидкости находятся в виде натриевой соли NaHCО3 и внутри клеток – калиевой соли КНСО3, имеющих общий анион НСО-.

-Фосфатная – сопряженная кислотно-основная пара, состоящая из иона Н2РО4- (донор протонов) и иона НРО4- (акцептор протонов).

Механизм действия: буферное действие фосфатной системы основано на возможности связывания водородных ионов ионами НРО4- с образованием Н2РО4-, а также ионов ОН- с ионами Н2РО4-. Буферная пара Н2РО4-– НРО42- способна оказывать влияние при изменениях рН в интервале от 6,1 до 7,7 и может обеспечивать определенную буферную емкость внутриклеточной жидкости, величина рН которой в пределах 6,9–7,4.

-Белковая – сопряженная кислотно-основная пара, состоящая из белка–Н+ (кислота, донор протонов) и белка (сопряженное основание, акцептор протонов). Белковая буферная система плазмы крови эффективна в области значений рН 7,2–7,4.

-Гемоглобиновая – сопряженная кислотно-основная пара, состоящая из неионизированного гемоглобина ННb (слабая органическая кислота, донор протонов) и калиевой соли гемоглобина КНb (сопряженное основание, акцептор протонов).

Механизм действия: буферные свойства гемоглобина прежде

всего обусловлены возможностью взаимодействия кислореагирующих соединений с калиевой солью гемоглобина с образованием эквивалентного количества соответствующей калийной соли кислоты и свободного гемоглобина.

Именно таким образом превращение калийной соли гемоглобина эритроцитов в свободный ННb с образованием эквивалентного количества бикарбоната обеспечивает поддержание рН крови в пределах физиологически допустимых величин, несмотря на поступление в венозную кровь огромного количества углекислого газа и других кисло реагирующих продуктов обмена.

Гемоглобин (ННb), попадая в капилляры легких, превращается в оксигемоглобин (ННbО2), что приводит к некоторому подкислению крови, вытеснению части Н2СО3 из бикарбонатов и понижению щелочного резерва крови.

2. Легочный механизм: закисление крови уже через 1–2 минуты вызывает стимуляцию дыхательного центра, повышая его активность в 4–5 раз. При усилении вентиляции легких выводится углекислый газ, концентрация которого пропорциональна концентрации протонов. И наоборот, снижение кислотности крови понижает активность дыхательного центра в 2–4 раза.

3. Почечный механизм:

•Реабсорбция бикарбонатных ионов HCO3-

•Ацидогенез – удаление ионов Н+ с титруемыми кислотами (в основном в составе дигидрофосфатов

NaH2PO4).

•Аммониегенез – удаление ионов Н+ в составе ионов аммония NH4

138.НАРУШЕНИЯ КИСЛОТНО-ОСНОВНОГО СОСТОЯНИЯ. ТИПЫ НАРУШЕНИЙ, ПРИЧИНЫ И МЕХАНИЗМЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ АЦИДОЗА И АЛКАЛОЗА.

ТИПЫ НАРУШЕНИЙ

Если компенсаторные механизмы организма не способны предотвратить сдвиги концентрации водородных ионов, то нарушается кислотно-основное равновесие. При этом наблюдаются два противоположных состояния

– ацидоз и алкалоз.

Причины нарушений КОС:

нарушение дыхательной функции легких (астмы, эмфиземы, отек легких);

нарушение выделительной функции почек;

метаболические нарушения в тканях (избыток кетоновых тел при голодании и сахарном диабете, лактоацидоз при гипоксиях, анемиях и др.);

экзогенные причины (погрешности питания)

АЦИДОЗ – состояние, при котором концентрация водородных ионов в крови выше нормальных величин. При этом рН уменьшается (снижение величины рН ниже 6,8 вызывает смерть).

Механизм возникновения:

-избыточное накопление летучих кислот;

-избыточное накопление нелетучих кислот;

-недостаток оснований.

Типы ацидоза:

дыхательный – возникает в результате уменьшения минутного объема крови (например, при бронхиальной астме, отеке, эмфиземе, ателектазе легких, асфиксии механического порядка и т.д.). Все эти заболевания ведут к гиповентиляции и гиперкапнии, т.е. повышению давления СО2 артериальной крови. Как следствие увеличивается содержание Н2СО3 в плазме крови, что приводит к понижению рН. Одновременно с этим повышается выведение с мочой свободных и связанных в форме аммонийных солей кислот.

метаболический – возникает в результате накопления в тканях и крови органических кислот и связан с нарушением обмена веществ. Возможен при диабете, голодании, лихорадке, заболеваниях пищеварительного тракта, шоке (кардиогенном, травматическом, ожоговом и др.). При метаболическом ацидозе кислотность мочи и концентрация аммиака в моче увеличены.

АЛКАЛОЗ – состояние, при котором концентрация водородных ионов в крови ниже нормальных величин. При этом рН увеличивается (повышение величины рН свыше 8,0 вызывает смерть).

Механизм возникновения:

-избыточное накопление оснований;

-избыточное выведение летучих кислот.

Типы алкалоза:

дыхательный – возникает при резко усиленной вентиляции легких, сопровождающейся быстрым выделением из организма СО2 и развитием гипокапнии (например, при вдыхании чистого кислорода, компенсаторной одышке, сопровождающей ряд заболеваний и др.). Вследствие понижения содержания угольной кислоты в артериальной крови происходит сдвиг в бикарбонатной буферной системе: часть бикарбонатов превращается в угольную кислоту. Снижение концентрации НСО3 происходит при участии гемоглобинового буферного механизма. Однако этот механизм не может полностью компенсировать уменьшение концентрации Н2СО3, и гипервентиляция способна за несколько минут поднять внеклеточный рН до 7,65. При дыхательном алкалозе снижается щелочной резерв крови.

метаболический – возникает при потере большого количества кислотных эквивалентов (например, неукротимая рвота и др.) и всасывании основных эквивалентов кишечного сока, которые не подвергались нейтрализации кислым желудочным соком, а также при накоплении основных эквивалентов в тканях (например, при тетании) и в случае неправильной коррекции метаболического ацидоза. При этом повышена концентрация НСО3- в плазме, увеличен щелочной резерв крови. Компенсация метаболического алкалоза прежде всего осуществляется за счет снижения возбудимости дыхательного центра и возникновению компенсаторной гиперкапнии. Кислотность мочи и содержание аммиака в ней понижены.

139.РОЛЬ ГОРМОНОВ В РЕГУЛЯЦИИ ОБМЕНА КАЛЬЦИЯ И ФОСФАТОВ (ПАРАТГОРМОН, КАЛЬЦИТОНИН). ПРИЧИНЫ И ПРОЯВЛЕНИЕ ГИПО- И ГИПЕРПАРАТИРОИДИЗМА.

ПАРАТГОРМОН(паратирин) – гормон паращитовидных желез (механизм действия – опосредованный). Роль:

-Повышает концентрацию кальция и фосфора в крови;

-Вымывает кальций и фосфор из костной ткани;

-Усиливает реабсорбцию кальция и выделение фосфора в почках;

-Активирует витамин Д3 (образование кальцитриола).

КАЛЬЦИТОНИН(тиреокальцитонин) – гормон, вырабатывающийся С-клетками щитовидной железы (механизм действия – опосредованный).

Роль:

-Понижает концентрацию кальция и фосфора в крови;

-Минерализует костную ткань.

ПРИЧИНЫ И ПРОЯВЛЕНИЕ ГИПО- И ГИПЕРПАРАТИРОИДИЗМА

Гипопаратиреоз – пониженная функция паращитовидных желез (гипофункция). Наблюдается гипокальциемия, которая может вызвать неврологические,

офтальмологические нарушения и нарушения ССС, а также поражения соединительной ткани.

Проявления:

повышение нервно-мышечной проводимости;

приступы тонических судорог;

судороги дыхательных мышц и диафрагмы;

ларингоспазм.

Гиперпаратиреоз – повышенная функция паращитовидных желез (гиперфункция).

Первичный гиперпаратиреоз – нарушается механизм подавления секреции паратгормона в ответ на гиперкальциемию.

Избыточная секреция паратгормона приводит к повышению мобилизации кальция и фосфатов из костной ткани, усилению реабсорбции кальция и выведению фосфатов в почках. Вследствие этого возникает гиперкальциемия, которая может приводить к снижению нервномышечной возбудимости и мышечной гипотонии. Увеличение концентрации фосфата и ионов кальция в почечных канальцах может служить причиной образования в почках камней и приводит к гиперфосфатурии и гипофосфатемии.

Причины:

опухоль паращитовидной железы;

диффузная гиперплазия паращитовидных желез;

рак паращитовидной железы.

Проявления:

общая и мышечная слабость;

быстрая утомляемость;

боли в отдельных группах мышц;

увеличивается риск перелома позвоночника, бедренных костей и костей предплечья.

Вторичный гиперпаратиреоз – при хронической почечной недостаточности и дефиците витамина Д3. Из-за угнетения образования кальцитриола пораженными почками происходит нарушение всасывания кальция в кишечнике, что приводит к гипокальциемии. Наряду с гипокальциемией, нередко наблюдают гиперфосфатемию. У пациентов развивается повреждение скелета (остеопороз) вследствие повышения мобилизации кальция из костной ткани.

Третичный гиперпаратиреоз – при развитии аденомы или гиперплазии околощитовидных желез. В этом случае наблюдается автономная гиперсекреция паратгормона компенсирует гипокальциемию и приводит к

гиперкальциемии

7.вызванный длительным применением -противосудорожных средств (дифенин, фенобарбитал)

Патогенез:

1)дефицит витамина D

2)уменьшается синтез кальцитриола

3)снижение абсорбции кальция в кишечнике

4)гипокальциемия активирует синтез паратиреоидного гормона

5)в условиях вторичного гиперпаратиреоза усиливается резорбция костной ткани с целью поддержания нормокальциемии 6)увеличивается реабсорбция кальция в почках и экскреция фосфатов

●Ранний рахит. Наиболее сильно поражаются растущие отделы скелета. Появляются рахитические чѐтки и браслетки. В трубчатых костях выражено рассасывание костных пластинок, корковый слой диафизов костей истончается, и кости легко искривляются.

●Поздний рахит. Кости нижних конечностей и таза деформируются, грудина приобретает форму грудного киля птиц

— возникает «петушиная грудь».

141.СТРОЕНИЕ И СЕКРЕЦИЯ КОРТИКОСТЕРОИДОВ. ИЗМЕНЕНИЯ КАТАБОЛИЗМА ПРИ ГИПО- И ГИПЕРКОРТИЦИЗМЕ.

КОРТИКОСТЕРОИДЫ– гормоны стероидной природы коркового вещества надпочечников.

глюкокортикоиды (оказывают влияние на обмен углеводов, белков, жиров и нуклеиновых кислот);

минералокортикоиды (оказывают влияние на обмен солей и воды).

Также в небольшом количестве синтезируются и половые гормоны.

Секреция глюкокортикоидов регулируется гормоном гипофиза – кортикотропином (адренокортикотропным гормоном, АКТГ). В свою очередь синтез АКТГ в гипофизе, а значит, и кортикостероидов в корковом веществе надпочечников регулируется гипоталамусом, который секретирует кортиколиберин.

Стимулом для усиления секреции альдостерона являются снижение давления в приводящей артериоле почек или снижение ионов натрия в первичной моче в дистальных канальцах почек.

Кортизол стимулирует образование глюкозы в печени, усиливая глюконеогенез и одновременно увеличивая скорость освобождения аминокислот - субстратов глюконеогенеза из периферических тканей. В печени кортизол индуцирует синтез ферментов катаболизма аминокислот (аланинаминотрансферазы, триптофанпирролазы и тирозинаминотрансферазы и ключевого фермента глюконеогенеза - фосфоенолпиру-ваткарбоксикиназы). Кроме того, кортизол стимулирует синтез гликогена в печени и тормозит потребление глюкозы периферическими тканями. Это действие кортизола проявляется в основном при голодании и недостаточности инсулина. У здоровых людей эти эффекты кортизола уравновешиваются инсулином.

Избыточное количество кортизола стимулирует липолиз в конечностях и липогенез в других частях тела (лицо и туловище). Кроме того, глюкокортикоиды усиливают липолитическое действие катехоламинов и гормона роста.