ЭМБРИОГЕНЕЗ СЕРДЦА.

1 период – 2-12 недели в/у р-я – морфологическое оформление сердца.

2 период – с 4 месяцев в/у р-я – дальнейшее развитие (созревание миокарда, проводящей системы.).

Образование сердечной трубки.

Сердце закладывается в кардиогенной зоне в шейной области на 2 недели в/у р-я.

Из клеток мезенхимы обр-ся 2 сердечные трубки справа и слева. В дальнейшем они сближаются и сливаются в 1 двухслойную сердечную трубку.

Из внутреннего слоя сердечной трубки развивается эндокард, из наружного – миокард и эпикард.

Отделы сердечной трубки.

На 3-4 недели в сердечной трубке различают 4 отдела.

Расположение отделов сверху-вниз: луковица, переходящая в артериальный ствол, далее желудочковый отдел, каудально – предсердный отдел и венозный синус.

На этом этапе расположение отделов сердечной трубки обратное их топографии в сердце зрелом.

Поворот сердечной трубки.

Быстрый рост сердечной трубки, она увеличивается в длину быстрее, чем полость перикарда.

При этом оба конца сердечной трубки фиксированы перикардом.

В связи с этим, средняя часть сердечной трубки S-образно изгибается, затем трубка сигмовидно закручивается, в результате – желудочковый отдел перемещается книзу и влево, а предсердный – устанавливается сверху и справа.

Расположение отделов начинает соответствовать таковому в окончательно сформированном сердце.

Сердечная трубка опускается из шейной области в грудную полость.

Клиническое значение:

При нарушении этого процесса могут быть аномалии расположения и поворота сердца.

Аномалии положения:

- шейное положение;

- шейно-грудное положение;

- брюшное положение.

Аномалии поворота:

- обратное расположение сердца.

Эта аномалия сопровождается частичным или полным обратным расположением (situs inversus) органов грудной и брюшной полости.

Разделение сердца.

Образование МЖП (межжелудочковая перегородка).

Начинает развиваться от верхушки сердца в направлении общего АВ-отверстия, снизу-вверх.

В ее создании на большем протяжении принимают участие и эндокард и миокард.

В АВ-отверстии тоже происходят процессы разделения.

На передней и задней стенках этого канала образуются эндокардиальные подушки, которые растут по направлению друг к другу до слияния, разделяя канал на правую и левую половины.

К этой перегородке в области АВ-канала и стремится дорасти межжелудочковая перегородка (МЖП).

Образование МЖП.

Первоначально МЖП, не достигая перегородки, разделяющей АВ-канал, и не до конца разделяя оба желудочка, останавливается в росте.

В результате этого в ее верхнем отделе долго сохраняется отверстие.

В дальнейшем это отверстие закрывается с помощью массы соединительной ткани (эндокард).

окончательно сформированная МЖП состоит из мышечной (нижней) и перепончатой (верхней) частей.

Клиническое значение:

Дефект МЖП – самый частый врожденный порок сердца.

Выделяют:

- дефект перепончатой части МЖП;

- дефект мышечной части МЖП;

- полное отсутствие МЖП (единый желудочек).

Дефект перепончатой части (80%) – большие дефекты, сопоставимые или превышающие Д аорты – оперативное лечение, т.к. через него происходит постоянный сброс крови между желудочками.

Небольшие дефекты могут закрываться самостоятельно.

Дефекты мышечной части – чаще в виде мелких множественных отверстий (1-2 мм) – болезнь Толочинова-Роже – «много шума из ничего».

Выраженных нарушений гемодинамики не наблюдается, т.к. отверстия уменьшаются в систолу.

Единичные и множественные большие мышечные дефекты имеют неблагоприятный прогноз и требуют операции.

Образование МПП (межпредсердная перегородка).

Происходит в 2 этапа.

1 – Образуется первичная МПП (septum primum) (из мезенхимы), которая начинает расти с внутренней поверхности задней и верхней стенок предсердия. Растет по направлению к ПЖ-отверстию, его перегородке. Затем в верхнезадней части первичной МПП появляется отверстие, возникающее в результате разрыва и местной резорбции перегородки (первичное овальное отверстие – на 6 недели).

2 – На 6 недели с правой стороны первичной МПП возникает вторичная МПП (septum secundum) – от передней и верхней стенок предсердия, растет по направлению кзади и вниз, сравнительно толстая, мышечная, со своим овальным отверстием в средней части перегородки.

В результате нежная первичная МПП преобразуется в клапан вторичного овального отверстия, перекрывая его с левой стороны в виде пленчатой перегородки, которая свободно движется в полости левого предсердия.

Этот клапан пропускает ток крови из ПП в ЛП, но не наоборот.

Т.о. сообщение между предсердиями сохраняется на всех этапах в/у развития.

Клиническое значение:

Дефект МПП – врожденное аномальное сообщение между 2-мя предсердиями (10-12%).

Выделяют:

- первичный дефект;

- вторичный дефект;

- полное отсутствие МПП (единое общее предсердие).

Первичный дефект МПП возникает в результате недоразвития первичной МПП.

Большой по размеру дефект (1/3-1/2 часть по перегородки), который локализуется в нижней части перегородки над предсердно-желудочковым отверстием. Данный порок наиболее часто сочетается с синдромом Дауна и является компонентом комбинированного порока - общий атривентрикулярный канал.

Вторичный дефект МПП возникает в результате недоразвития вторичной МПП или избыточной резорбции первичной перегородки, что приводит к тому, что клапан первичной перегородки не перекрывает овального отверстия в развившейся нормально вторичной перегородке.

Есть 6 форм этого порока,в зависимости от расположения

- центральный (66%);

- нижний;

- верхний;

- задний;

- передний;

- множественные дефекты.

Этот порок сочетается с клапанным стенозом легочной артерии.

Изолированный вторичный дефект МПП часто наследуется по аутосомно-доминантному типу.