Циррозы печени. Определение, классификация. Основные клинические синдромы. Лабораторно-инструментальная диагностика.
Цирроз печени – это диффузный процесс, характеризующийся фиброзом с трансформацией структуры печени и образованием узлов регенерации.
Классификация циррозов печени (ЦП)
По этиологии
1. Вирусный ЦП: вирусы гепатитов В, D, С.
2. Лекарственно-индуцированный ЦП. (не часто)
3. Алкогольный ЦП.
4. Метаболический – генетически обусловленный ЦП (при идиопатическом гемохроматозе, гепато-церебральной дистрофии, врожденном дефиците альфа-1-антитрипсина и др.).
5. Первичный билиарный ЦП.
6. Вторичный билиарный ЦП (при хронической обструкции внепеченочных желчных путей, хроническом склерозирующем холангите и др.).
7. Застойный ЦП (при пассивном венозном застое в печени).
8. Криптогенный ЦП (невыясненной этиологии, включая исход аутоиммунного гепатита).
По клиническим признакам
1. Стадии ЦП: а) начальная (скрытая); б) выраженных клинических проявлений; в) терминальная.
2. Активность процесса: а) активный ЦП (с минимальной, умеренной, высокой активностью); б) неактивный ЦП.
3. Степень печеночноклеточной (функциональной) недостаточности: а) легкая (компенсированная); б) средней тяжести (субкомпенсированная); в) тяжелая (декомпенсированная).
4. Форма портальной гипертензии: а) скрытая; б) умеренная; в) развернутая (клинически выраженная) и ее тип: а) внутрипеченочная; б) подпеченочная (предпеченочная); в) надпеченочная (постпеченочная); г) смешанная
По морфологическим признакам
1. Микронодулярный ЦП.
2. Макронодулярный ЦП.
3. Смешанный (микро-, макронодулярный).
Осложнения ЦП
1. Отечно-асцитический синдром.
2. Геморрагический синдром (кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, из геморроидальных вен).
3. Печеночная энцефалопатия (стaдия) и кома.
4. Формирование цирроза – рака печени (гепатоцеллюлярной карциномы).
Основные клинические синдромы:
Астено-вегетативный синдром
Диспепсический синдром
Холестатический синдром
Портальная гипертензия
Геморрагический синдром
Поченочно-клеточная недостаточность
Выделяют три последовательные стадии ЦП — компенсации, субкомпенсации и декомпенсации .
1.Начальная стадия – компенсированный ЦП диагносцируется инструменально и морфологически. Сочетаются симптомы гепатита и симптомы малой печеночной недостаточности (астения, интоксикация, диспепсия, холестаз).
2. Вторая стадия ( субкомпенсации) - стадия сформировавшегося цирроза с признаками портальной гипертензии: стойкий метеоризм, спленомегалия, гиперспленизм, варикоз вен, асцит,печеночная недостаточность проявлющаяся появлением телеангиоэктазий -«сосудистых звездочек», «печеночные ладони» , контрактуры Дюпюитрена, гинекомастия и др. У пациента в эту стадию имеются не только жалобы, но и объективные выше перечисленные клинические симптомы, субфебрилитет. Однако эти симптомы выражены незначительно. Это относится и к лабораторным сдвигам — небольшая гипоальбуминемия, нерезкие отклонения в осадочных пробах, некоторое повышение энзимных тестов.
3.Третья стадия (декомпенсация). Выше изложенные симптомы прогрессируют, латентны к консервативной терапии, нарастает печеночная недостаточность и энцефалопатия. Для декомпенсированного ЦП характерны выраженные проявления печеночной недостаточности - прогрессирующая интоксикация, желтуха, признаки портальной гипертензии, геморрагический синдром, гиперспленизм. Важным показателем активности ЦП является высокая интенсивность мезенхимально-воспалительного синдрома.
Диагностика цирроза печени:
ОАК,ОАМ, качественные реакции на содержание билирубина и уробилина, ПТИ
БАК: билирубин и его фракции, общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, активность АСТ и АЛТ, ЩФ, Гамма-глютамилтранспептидаза, ХС, ТГ, фракции ЛП, мочевая кислота, глюкоза, тимоловая и сулемовая пробы, коагулограмма
ФЭГДС
УЗИ органов брюшной полости
КТ, радиоизотопное сканирование печени, лапароскопия с биопсией ( по показаниям)
Физикальное обследование — оценка поведения (вялый, раздражительный, агрессивный), осмотр кожных покровов (окраска, наличие телеангиоэктазий, геморрагий, следов расчесов). При пальпации печень чаще увеличена, край плотный, «шнуркообразный», болезненный при застойной печени, присоединении холангита, гнойных осложнений. Селезенку следует перкутировать в положении больного на правом боку по линии, соединяющей грудино-ключичное сочленение с концом XII ребра. Селезеночная тупость располагается между IX и XI ребрами, ее поперечник составляет 6 см. Длинник селезенки перкутируют по X ребру, он не превышает 8 см. Пальпация селезенки проводится в положении больного на правом боку, при глубоком вдохе. Подбородок больного следует плотно прижать к груди, правую ногу согнуть в колене, левую вытянуть. При субкомпенсированном циррозе печени начинает пальпироваться нижний полюс селезенки, при декомпенсированном циррозе она выступает из-под реберной дуги на 4—5 см. После кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода селезенка может уменьшиться в размерах. Полиорганность поражения и многообразие проявлений требуют от врача умения выделять основные клинические и лабораторные синдромы, наиболее характерные для цирроза печени.
Лабораторная диагностика
В крови возможно повышение СОЭ.Повышение активности печеночных трансаминаз.
При декомпенсированном циррозе – анемия: чаще гипохромная, или микроцитарная с лейкопенией и тромбоцитопенией.
Диспротеинемия: гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия, положительные осадочные пробы.Снижение протромбина.Снижение холестерина. Повышение билирубина.
В моче – уробилинурия, проявляющаяся потемнением мочи. В кале уменьшается количество стеркобилина, проявляется обесцвечиванием кала. При холестазе: повышение ЩФ и ГГТП(гаммаглютамилпептидаза)
При вирусной этиологии цирроза в крови выявляются маркеры гепатита. При гепаторенальном синдроме в моче выявляется незначительная протеинурия, в крови повышаются мочевина и креатинин. Биопсия печени
Инструментальная диагностика
УЗИ печени: гепатомегалия (а в терминальной стадии - уменьшение размеров), спленомегалия, неоднородность и гиперэхогенность паренхимы печени, узлы, признаки портальной гипертензии (увеличение диаметра воротной и селезеночной вен, асцит).
Рентгенодиагностика: варикозное расширение вен П, неровность контуров П и Ж, извитость и неравномерное расширение складок, наличие множественных, располагающихся цепочкой округлых или овальных дефектов наполнения.
Компьютерная томография: увеличение, а затем уменьшение печени, бугристость контуров, неоднородность структуры, а также наличие спленомегалии и асцита. Радионуклеидное сканирование с 97Au и 99mTc. В проекции нахождения цирротических узлов отмечается снижение поглощения изотопа в печени. Биопсия печени.
Лапароскопия брюшной полости позволяет дать макроскопическую картину имеющихся изменений в брюшной полости, в том числе и печени.
ФГДС: варикозное расширение вен П и Ж.
Ректороманоскопия: варикозно расширенные вены
прямой и конечного отдела сигмовидной кишки.
В настоящее время для оценки степени фиброза применяют следующие неинвазивные методы: 1.Метод эластографии – FibroScan (специальный метод УЗИ) для оценки степени фиброза. 2.Доплерографическое исследование - пульсативный индекс селезеночной артерии и средняя скорость кровотока по воротной вене – прогностическая ценность 89 – 92 % .Точный и воспроизводимый метод оценки тяжести фиброза и цирроза (Chen-Hua Liu et al. 2008). 3.Непрямая эластография печени с помощью ультразвука. Диагностическая ценность до 90%. 4.Динамическая магнитно-резонансная томография печени с внутривенным контрастированием. Чувствительность и специфичноость до 99% в зависимости от стадии фиброза-цирроза. При этом стеатоз печени не влияет на показатели результативности диагностики. 5.Прижизненое морфологическое исследование печени – биопсия.
