Хронический панкреатит. Классификация. Дифференциальный диагноз.
ХП – Хроническое воспалительное заболевание с рецидивирующим течением с очаговым, сегментарным или диффузными деструктивными повреждением ее экзокринной или эндокринной ткани, с последующим замещением фиброзной тканью с образованием кист, псевдокист, кальцификатов и конкрементов и постепенным развитием прогрессирующей внешнесекреторной и инкреторной недостаточности поджелудочной железы.
Функциональная активность ПЖ:
КЛАССИФИКАЦИЯ (Циммерман 1995 г)
По этиологии и патогенезу
1. Первичные формы ХП: 1) алкогольный (при хроническом алкоголизме); 2) наследственный (при мутациях гена катионного трипсиногена, при мутациях гена муковисцидоза, при врожденных аномалиях ПЖ и ее протоковой системы); 3) тропический (квашиоркор: болезнь детей в зоне тропиков при хроническом белковом голодании); 4) лекарственный (при приеме панкреатотропных лекарств); 5) аутоимунный ХП; 6) метаболический (при гиперпаратиреоидизме, при первичной гипер- и дислипидемии); 7) идиопатический ХП (неизвестной этиологии).
2. Вторичные формы ХП: 1) билиарнозависимый (при заболеваниях билиарной системы: хроническом бескаменном и калькулезном холецистите, постхолецистэктомическом синдроме); 2) при патологических процессах в ДПК (язвенная болезнь, особенно с постбульбарной дуоденальной локализацией язвы и ее пенетрацией в ПЖ; при парапапиллярном дивертикуле ДПК); 3) инфекционный (при вирусных гепатитах, инфекционном мононуклеозе, цитомегаловирусной инфекции и эпидемическом паротите); 4) ишемический (при атеросклерозе брюшной аорты и ее ветвей); 5) травматический (при травматизации ткани ПЖ, питающих ее кровеносных сосудов, БДС, конечных отделов холедоха и вирсунгова протока); 6) радиационный ХП (при проникающей радиации).
По клиническим особенностям
1. Болевой ХП: а) с интенсивной рецидивирующей болью; б) с умеренной постоянной (монотонной) болью.
2. Псевдотуморозный («головочный») ХП: а) с подпеченочным холестазом и желтухой; б) с вторичной хронической дуоденальной непроходимостью (ХДН).
3. Безболевой ХП (с экзокринной и/или эндокринной недостаточностью ПЖ).
4. Латентный ХП.
По морфологическим особенностям
1. Кальцифицирующий ХП.
2. Обструктивный ХП.
3. Инфильтративно-фиброзный («воспалительный») ХП.
4. Индуративный (фиброзно-склеротический) ХП.
По функциональным особенностям
1. С нарушением экзокринной функции ПЖ: а) гиперсекреторный (гиперферментный) тип; б) гипосекреторный (гипоферментный) тип (компенсированный, декомпенсированный); в) обтурационный; г) дуктулярный тип секреции ПЖ.
2. С нарушением инкреторной функции ПЖ: а) гиперинсулинизм; б) гипофункция инсулярного аппарата ПЖ (панкреатический сахарный диабет).
По тяжести течения 1. Легкого течения. 2. Средней тяжести. 3. Тяжелого течения.
Осложнения ХП
1. Ранние: а) холестаз с признаками подпеченочной желтухи; б) подпеченочная форма портальной гипертензии; в) желудочно-кишечные кровотечения; г) ретенционные и постнекротические кисты и псевдокисты.
2. Поздние: а) дуоденальный стеноз и хроническая (органическая) дуоденальная непроходимость (ХДН); б) панкреатическая стеаторея и креаторея; в) локальные инфекции (абсцесс ПЖ, парапанкреатит, левосторонний экссудативный плеврит и пневмонит, паранефрит); г) прочие (артериопатии нижних конечностей, остеомаляция и др.).
Этиологическая классификация форм хронического панкреатита «TIGAR-O»:
1)Toxic-metabolic (токсико-метаболический ХП): алкоголизм, курение, лекарственные повреждения; гиперкальциемия, гиперлипидемия.
2)Idiopathic (идиопатический ХП) – неизвестного происхождения.
3)Genetic (наследственный ХП) с аутосомно-доминантным (мутация гена катионного трипсиногена, ингибитора пепсина) и аутосомно-рецессивным
4)Autoimmuna (аутоиммунный ХП) – изолированный тип II или синдромный (при наличии других заболеваний аутоиммунной природы: болезнь Шёгрена и т.п.-I тип
5)Recurrent and severe acute pancreatitis (рецидивирующий постнекротический ХП и острый панкреатит тяжелого течения); в эту группу включены также ишемический и радиационный ХП.
6)Obstructive (обструктивный ХП) с нарушенным оттоком панкреатического сока (гипертонус сфинктера Одди; папиллит и папиллостеноз, вколоченный камень ампулы БДС, рак БДС или головки ПЖ; посттравматический рубец с вовлечением панкреатических протоков и др.).
Классификация «M-ANNHEIM» (2007 г. используется во всем мире, за пределами РФ): Выделены факторы риска ХП, клинически бессимптомная и клинически манифестная (4 стадии) фазы ХП, определенный и вероятный, пограничный ХП, диагностические критерии ХП (ЭУС, КТ, МРТ, МР-ХПГ), индекс тяжести ХП (балльная оценка), различные степени экзо- и эндокринной недостаточности ПЖ, потенциально обратимые и необратимые тяжелые осложнения, морфологические изменения (три степени тяжести)
M-multiple – многочисленность этиологических факторов
А – alcohol – алкогольный ХП
N – nicotine –ХП, вызванный злоупотреблением курением табака
N – nutrition – ХП, обусловленный нутритивными факторами
Н – herediti –наследственный ХП
Е – efferent pancreatic duct factors – ХП, вызванный нарушением проходимости панкреатических протоков
I – immunological factors – ХП, вызванный иммунологическими факторами
М – metabolic factors and miscellaneous – ХП, связанный с метаболическими и другими факторами риска
Классификация ХП – 2017 г. Российская Гастроэнтерологическая Ассоциация:
1.По этиологии:
-Билиарнозависимый
-Алкогольный
-Дисметаболический
-Инфекционный
-Лекарственный
-Аутоиммунный
-Идиопатический
2.По клиническим проявлениям:
-Болевой
-Диспептический
-Сочетанный
-Латентный
3.По морфологическим признакам:
-Интерстиционально-отечный
-Паренхиматозный
-Фиброзно-склеротический
-Гиперпластический
-Кистозный
4.По характеру клинического течения:
-Редко рецидивирующий
-Часто рецидивирующий
-С постоянно присутствующей симптоматикой ХП.
5. Осложнения:
-Нарушения оттока желчи.
-Портальная гипертензия (подпеченочная)
-Эндокринные нарушения:
панкреатогенный сахарный диабет,
гипогликемические состояния и др.
Дифференциальный диагноз: опухоли, рак ПЖ, ЯБЖ и ДПК, ЖКБ и холецистит, Х. энетерит и энтероколит, воспалительные заболевания кишечника, абдоминальный ишшемический синдром.