29. Миокардиты. Определение. Классификация - этиологическая, патогенетическая, патоморфологическая, клинико-морфологическая. Принципы немедикаментозного и медикаментозного лечения. Прогноз.

- совокупность клинических и морфологических изменений тканей сердца (кардиомиоциты, клетки проводящей системы, соединительнотканной структуры и т.д.) в случаях когда доказано или обосновано предполагается наличие воспалительных изменений миокарда инфекционной или аутоиммунной природы

Этиологические факторы миокардита

1. Миокардит, связанный с инфекцией:

 бактерии: стафилококки, стрептококки,пневмококки, менингококки, гонококки, салмонеллы и др.

 спирохеты: боррелии (Лаймовская болезнь), лептоспиры.

 грибы: аспергиллы, актиномицеты, бластомицеты, криптококки и т.д.

 протозойные: трипаносомы, возбудители токсоплазмоза, амебиаз, лейшманиоз.

 паразиты: трихинеллы, эхинококки.

 рикеттсии: коксиелла бюрнета, рикеттсия цуцугамуши и т.д.

 вирусы: РНК-вирусы: Коксаки А и В, эковирусы, вирусы полиомиелита, вирусы гриппа А и В, респираторносинцитиальный вирус, гепатита С и т.д. ДНК-вирусы: аденовирус, парвовирус В 19, цитомегаловирус, человеческого герпеса, Эпштейна-Барра и мн.др.

2. Иммуноопосредованные миокардиты:

a.Аллергические:

 с аллергией на противостолбнячную сыворотку, вакцины, при сывороточной болезни.

 на препараты: пенициллины, цефаклор, колхицин, фуросемид, изониазид, лидокаин, тетрациклин, сульфаниламиды, метилдопа, тиазиды, амитриптилин.

b.Аллоантигенный: при отторжении пересаженного сердца.

c.Аутоантигенные:

 неинфекционный лимфоцитоз, гигантоклеточный миокардит,

 ассоциированный с иммунными заболеваниями: СКВ, РА, УП, ГВ, с-м Черджа-Стросса, саркоидоз, склеродермия, тиреотоксикоз, инсулин-зависимый СД и т.д.

3. Токсический миокардит.

a. Вследствие применения препаратов: амфетамина, антрациклинов, кокаина, циклофосфана, этанола, лития, трастузумаба, интерлейкина-2 и т.д.

b. Вследствие воздействия тяжелых металлов: меди, чугуна, свинца.

c. Других состояний: нападения скорпиона, змеи, укуса паука, пчелы, осы, отравления окисью углерода, фосфором, мышьяком и т.д.

d. Гормональный – при феохромоцитоме.

e. Воздействие физических агентов: радиация, электрический ток

Патоморфологическая классификация миокардитов по активности процесса воспаления

1. Активные миокардиты:

- при которых выявляется воспалительная инфильтрация миокарда с некротическими или дегенеративными изменениями, не характерными для ИБС;

2. Пограничные миокардиты:

- характеризующиеся малым количеством воспалительных инфильтратов или отсутствием признаков повреждения кардиомиоцитов.

Клинико-морфологическая классификация (Liberman)

 Молниеносный миокардит

 Острый миокардит

 Хронический активный миокардит

 Хронический персистирующий миокардит

 Гигантоклеточный миокардит

 Эозинофильный миокардит

 Гранулематозный миокардит

Молниеносный (фульминантный) миокардит

Молниеносный миокардит имеет внезапное начало и четкую хронологическую взаимосвязь с перенесенной острой вирусной инфекцией. Как правило, с момента перенесенной вирусной нфекции и манифестации заболевания проходит около 2 недель.Характеризуетсязначительным снижением сократительной способности сердца при относительно небольших его размерах.

При гистологическом исследовании выявляются множественные очаги воспалительной инфильтрации, также возможны очаги некроза. Данный вид заболевания может завершиться полным выздоровлением, но возможны и варианты быстрого прогрессирования сердечной недостаточности, гипотонии, которые часто приводят к летальному исходу в случае отсутствия систем вспомогательного кровообращения.

Острый миокардит

Менее стремительное начало заболевания, тем не менее, манифестирует данный вид миокардитов также с явлений сердечной недостаточности. Для данной формы заболевания характерно расширение полостей сердца и снижение сократительной способности миокарда. В биопсийных образцах выявляются активные или умеренно активные воспалительные инфильтраты. Как правило, в дальнейшем острый миокардит переходит в дилатационную кардиомиопатию.

Хронический активный миокардит

Начало заболевания настолько размытое, что пациент обычно не может точно сказать о сроках болезни. Характерно умеренное снижение сократительной способности миокарда, что приводит к ХСН средней тяжести. При гистологическом исследовании, наряду с воспалительными инфильтративными изменениями различной степени выраженности, отмечается выраженный фиброз. Так же как и острый миокардит, часто приводит к формированию дилатационной кардиомиопатии

Хронический персистирующий миокардит

Как и хронический активный миокардит, данный вид миокардита начинается постепенно. Гистологически отмечаются длительно существующие воспалительные инфильтративные очаги с некротическими и фиброзными изменениями. Значимой дилатации полостей сердца, снижения ФВ ЛЖ не отмечается, что и определяет благоприятный исход заболевания.

Гигантоклеточный миокардит

Этот вид миокардитов характеризуется наличием гигантских многоядерных клеток (видоизмененных макрофагов, внутри которых можно обнаружить сократительные белки – остатки фагоцитированных фрагментов разрушенных кардиомиоцитов) с признаками активного воспаления и, возможно, рубцовой тканью.

В клинической картине данного вида миокардита отмечается прогрессирующая рефрактерная сердечная недостаточность, а также устойчивые нарушения ритма и проводимости сердца. В анамнезе у таких пациентов могут быть указания на различные аутоиммунные заболевания. Прогноз при данном виде крайне неблагоприятный.

Эозинофильный миокардит

В клинической картине заболевания, кроме явлений сердечной недостаточности при незначительном снижении сократительной способности сердца, характерно образование тромбов в полостях сердца, приводящих к тромбоэмболическим осложнениям. В анамнезе у таких пациентов существуют указания на прием каких-либо лекарственных препаратов. В общем анализе крови может быть выявлена эозинофилия. В образцах биопсийного материала, наряду с очагами некроза кардиомиоцитов, можно выявить эозинофильное преобладание в воспалительном клеточном инфильтрате.

Гранулезный миокардит

 Саркоидоз сердца - болезнь имеет несколько четко очерченных признаков: относится к редким болезням, сопровождается тяжелыми нарушениями проводимости, почти абсолютно рефрактерна к обычной противовоспалительной терапии.

Принципы лечения миокардитов

 этиологическое лечение;  патогенетическое лечение;  синдромологическая терапия;  диетотерапия;  реабилитация.

Диета и физическая активность

 Неспецифическая гипоаллергенная диета. Следует использовать продукты, не вызывающие нутритивных аллергических реакций. Обычно назначают молочные продукты (кефир, сметана, творог), фрукты, овощи (брюква, морковь, тыква, печеные яблоки, груши, сливы), крупы (геркулес, кукуруза, пшено, овсяная и перловая крупы), мясо (говядина, крольчатина).

 Ограничение соли и воды при СН.

 Ограничение физической активности 6 мес.

Лечение миокардита

 Лечение персистирующей кардиомиопатии, возникшей после острого миокардита может зависеть от наличия или отсутствия инфекции или воспаления в миокарде.

 Больным с выявленной вирусной инфекцией могут быть предложены варианты противовирусного лечения.

 Пациентам с отсутствием вируса, но с воспалением может помочь иммуносупрессивная или иммуномодулирующая терапия.

 Больные, у которых не выявлено ни того, ни другого с ФИлж < 40% должны лечиться в соответствии с национальными рекомендациями по лечению ХСН.

 Эндомиокардиальная биопсия должна производиться именно для выяснения возможности более специфического лечения.