Гипертоническая болезнь. Понятие об истинной и ложной рефрактерной артериальной гипертензии, злокачественной артериальной гипертензии. Гипертонические кризы: классификация. Принципы лечения.
Рефрактерная (резистивная) АГ – фенотип наиболее устойчивой к терапии АГ, при которой нет достижения целевого уровня АД при назначении 5 и более АГП разных классов, включая тиазидный диуретик и антагонист минералокортикоидных рецепторов.
Истинная форма заболевания обусловлена генетической предрасположенностью к развитию артериальной гипертонии (АГ). Среди факторов, предрасполагающих к такой форме резистентной гипертензии: неврологические нарушения; патологии сердечно-сосудистой системы; структурные изменения в стенках кровеносных сосудов. Истинная форма синдрома встречается очень редко, в большинстве случаев диагностируется псевдорезистентность к гипотензивным препаратам.
Истинная резистивная АГ может быть следствием:
• особенностей образа жизни,
• ожирения,
• злоупотребления алкоголем (в том числе запоев),
• высокого потребления натрия (системная вазоконстрикция, задержка натрия и воды),
• хронического приема вазопрессоров или веществ, способствующих задержке натрия,
• обструктивного апноэ сна (ночная гипоксия, стимуляция хеморецепторов и нарушение сна могут оказывать продолжительное сосудосуживающее действие),
• не диагностированных вторичных форм АГ
• поздних необратимых стадий поражения органов-мишеней, особенно нарушения функции почек или выраженное повышение соотношение стенка-просвет артерий или уменьшение растяжимости крупных артерий.
Частой причиной ложной резистентной АГ является отсутствие приверженности пациента назначенной схеме лечения.
• Отсутствие контроля АД может также зависеть от наличия реакции активации на процедуру измерения АД, с повышением офисного (но не внеофисного) АД,
• использованием маленьких манжеток на полных руках, которые не обеспечивают достаточной компрессии сосуда,
• наличия псевдогипертонии, т.е., выраженной артериальной жесткости (более типичной для больных старческого возраста, особенно с выраженным кальцинозом артерий), которая препятствует адекватной компрессии плечевой артерии.
Одновременный прием несовместимых препаратов – одна из причин ложной рефрактерной гипертензии К развитию ложной рефрактерной гипертензии может привести одновременный прием препаратов гипотензивного действия с медикаментами, которые снижают их эффективность. К таким препаратам относятся некоторые кортикостероиды. При выборе препаратов для лечения гипертонической болезни каждому пациенту следует внимательно изучить все лекарственные взаимодействия и не допускать одновременного приема гипотензивных средств с медикаментами, которые снижают их эффективности.
Злокачественная артериальная гипертония (ЗАГ) - неотложная ситуация, которая клинически определяется очень высоким АД (180/120 мм рт.ст.), сопровождающимся ишемическим поражением органов-мишеней (сетчатка, почки, сердце, головной мозг), вследствие фибриноидного некроза сосудистой стенки.
ГК — cостояние, при котором значительное повышение АД (до 3 степени) ассоциируется с острым ПОМ, нередко жизнеугрожающим, требующее немедленных квалифицированных действий, направленных на снижение АД, обычно с помощью внутривенной терапии .
Простейшая классификация гипертонических кризов включает: неосложненный и осложненный гипертонический криз.
Неосложненный гипертонический криз обычно возникает на ранних стадиях ГБ (I, II стадии). Уровень АД ↑ внезапно и довольно значительно, но при этом признаки поражения органов-мишеней отсутствуют. Может быть временно затруднен мозговой кровоток, наблюдаются нарушения гормонального фона и нервно-сосудистые нарушения. Среди признаков неосложненного гипертонического криза преобладают те, которые вызваны непосредственно резким ↑АД, иногда к ним присоединяются симптомы нарушения местного мозгового кровотока. Развитие проходит бурно, но продолжительность его обычно не превышает 2-3 часов, и он легко купируется с помощью антигипертензивных препаратов.
Осложненный гипертонический криз развивается на более поздних стадиях ГБ (II, III стадии). Характеризуется резким и сильным ↑ у больного АД и существенными поражениями органов-мишеней. Особенно частыми при осложненном кризе бывают осложнения со стороны ССС . Чаще других встречаются кризы, осложненные гипертонической энцефалопатией. Гипертоническая или гипертензивная энцефалопатия - болезнь, вызванная нарушением кровоснабжения ГМ из-за сужения его артерий. Гипертоническая энцефалопатия опасна осложнениями - инсульт, болезнь Паркинсона, ↓ интеллекта. криз может быть осложнен ишемическим инсультом, отеком мозга, легких, ИМ, ОПН и т.д.
Осложненный гипертонический криз развивается постепенно, и его симптомы сохраняются в течение нескольких дней даже после того, как было снижено АД.
Лечения
задачи: быстро купировать криз (риск возникновения опасных осложнений); предупредить возникновение последующих кризов.
Выбор препарата и способ введения зависят от скорости, с которой желательно получить ↓ АД, и от оценки клинического состояния больного с учетом возраста, наличия атеросклероза различной локализации, СН, мозговых очаговых симптомов
ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ГК ИСПОЛЬЗУЮТСЯ СЛЕДУЮЩИЕ ПАРЕНТЕРАЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ
Вазодилататоры: нитроглицерин (предпочтителен при остром коронарном синдроме (ОКС) и острой левожелудочковой недостаточности); нитропруссид натрия (является препаратом выбора при острой гипертонической энцефалопатии).
ИАПФ: эналаприлат (предпочтителен при острой левожелудочковой недостаточности);
ББ (метопролол предпочтителен при расслаивающей аневризме аорты и ОКС);
Диуретики (фуросемид при острой левожелудочковой недостаточности);
Альфа-адреноблокаторы (урапидил);
Нейролептики (дроперидол).
КУПИРОВАНИЕ ОСЛОЖНЕННОГО ГИПЕРТОНИЧЕСКОГО КРИЗА
- эналаприлат 1,25- 5мг каждые 6ч, начало действия ч/з 15- 30мин, ПЭ: вариабельность ответа гипотония при гиперренинэмии,
- нитропруссид натрия 0,5мкг/кг/мин – 10мкг/кг/мин, мгновенно, ПЭ: тошнота ,рвота, подергивание мышц,
- лабеталол 20-80мг в/в каждые 10мин до 200мг, во время инфузии,
- нитроглицерин 5- 100мкг/мин инфузия, 2- 5мин, ПЭ: прилив крови к лицу, тахикардия ,головная боль
- фуросемид 20- 40- 100мг за 10- 15мин, 2- 3мин, ПЭ: слабость, гипотония, беталок в/в 1- 5мг болюсом, максимально 20мг, 2- 3мин, ПЭ: брадикардия, АВ-блокады,
- эбрантил 25мг в 10мл физ р-ра в/в медленно или болюсом, 2минуты ПЭ: нет тахикардии, седативный эффект,
- магнезия сульфат 5- 10- 20 мл 25%р-ра, медленно, 15- 25мин, ПЭ: гиперемия лица,
- адалат 5мг в/в (готовый флакон 50мл с 5мг нифедипина, 1-3мин, ПЭ: тахикардия, головная боль, прилив жара, рвота.
ПРЕПАРАТЫ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ НЕОСЛОЖНЕННОГО ГК
- капотен 25-50мг
- обзидан 40мг
- клофелин 0,15 далее 0,075 в час до общей дозы 0,7мг
- тиазидовые диуретики 25мг
- петлевые диуретики фуросемид 20-40мг внутрь, диувер 10-20мг внутрь
- физиотенз 0,4мг.
Приобретенные митральные пороки сердца. Митральный стеноз. Этиология. Нарушения гемодинамики, механизмы компенсации. Клинико-инструментальная диагностика. Классификация тяжести митрального стеноза. Осложнения. Показания к оперативному лечению.
Порок сердца – стойкое патологическое изменение в строении сердца, нарушающее его функции. Виды: врожденные и пробретенные.
Приобретенные митральные пороки сердца - группа заболеваний (стеноз, недостаточность клапана, комбинированные и сочетанные пороки), сопровождающихся нарушением строения и функций клапанного аппарата сердца, и ведущих к изменениям внутрисердечного кровообращения.
Стеноз митрального отверстия — сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, приводящее к нарушению диастолического поступления крови из левого предсердия в левый желудочек.
Этиология: 1) ревматизм; 2) врожденный порок; 3) кальциноз митрального кольца; 4) опухоли ЛП. Очень редко порок может быть врожденным, так называемый МК в виде парашюта, для которого характерно прикрепление всех хорд к одной сосочковой мышце.
Гемодинамика
При уменьшении площади митрального отверстия (менее 2 см2; в норме 4 -6 см2) снижается кровенаполнение левого желудочка в период диастолы; левое предсердие работает с повышенной нагрузкой, давление в полости его возрастает, в результате чего миокард левого предсердия гипертрофируется, а полость расширяется.
В дальнейшем происходит увеличение венозного кровенаполнния лёгких с повышением лёгочного венозного давления. Возникающее,в связи с этим повышение лёгочного капиллярного давлеия может превысить онкотическое давление крови и осложниться в результате массивным выходом жидкой части крови из сосудистого русла в воздухоносные пути с развитием отёка лёгких. По этой причине организм реагирует на увеличение венозного кровенаполнения лёгких спазмом лёгочных артериол, что уменьшает приток крови к левой половине сердца (ценой повышения давления в лёгочной артерии — вместо нормального 25/15 мм рт.ст. оно увеличивается до 40/30 мм рт.ст. и выше). Эта так называемая гипертензия малого круга кровообращения приводит к гипертрофии правого желудочка и в последующем к его дилатации. В свою очередь, это сопровождается повышением давления в правом предсердии и его увеличением.
На уровне митрального отверстия градиент (перепад) давления зависит от его площади и величины объёмного кровотока. При меньшем отверстии и увеличении кровотока в единицу времени (что имеет место при физической нагрузке) градиент давления нарастает, что ухудшает условия гемодинамики и усиливает застой крови в малом круге (опасность развития отёка лёгких).
Лёгочная венозная гипертензия, возникающая при митральном стенозе, приводит к перераспределению кровотока в лёгких, вызывает относительное его увеличение в верхних долях. Постепенно возникают фиброз и утолщение стенок лёгочных артерий и капилляров, что предотвращает постоянную транссудацию жидкости в альвеолы. Изменение кровотока иногда бывает настолько выраженным, что снижается наполнение левого желудочка, уменьшается сердечный выброс (клинически это выражается в значительном ослаблении активности больного). В поздних стадиях при прогрессировании поражения правой половины сердца могут развиться относительная недостаточность трёхстворчатого клапана и недостаточность клапана лёгочной артерии. Сравнительно рано развивается застой в большом круге кровообращения.
Клинические проявления
1. Одышка возникает вначале только при физ.нагрузке, затем и в покое, сопровождаясь кашлем. ↑ в положении лежа, больной вынужден занимать положение полусидя или сидя (ортопноэ). Она обусловлена ↑ работы дыхания вследствие ↓ податливости легких из-за: а) венозного застоя с транссудацией жидкой части плазмы крови из легочных капилляров в интерстициальную ткань и альвеолы; б) прогрессирующего фиброза стенок альвеол.
2. Приступы удушья. Появляются при выраженном митральном стенозе и сопровождаются кашлем. В тяжелых случаях выделяется розовая пенистая мокрота - развивается отек легких.
3. Кровохарканье. Рецидивирующее кровохарканье после одышки является самым частым первым признаком заболевания. Обусловлено разрывом анастомозов между легочными и бронхиальными венами вследствие легочной венозной гипертензии, поэтому особенно выражено при значительном ↑ давления в ЛП при отсутствии существенной АГ в МКК.
4. Слабость и утомляемость Обычно резко выражены и обусловлены↓и фиксированным МОС.
5. Перебои и сердцебиение. Вначале эпизодические, приступообразные, затем постоянные. связаны в основном с суправентрикулярными аритмиями, главным образом мерцательной.
Физическое исследование. вынужденное положение. акроцианоз и цианоз лица с характерным синюшным румянцем в области скул. Появляется пульсация в эпигастральной области, а также в области абсолютной тупости сердца вследствие гипертрофии и увеличения правого желудочка. На верхушке может определяться диастолическое дрожание. При перкуссии отмечают смещение границ сердца вправо и вверх за счёт расширения правых камер сердца, а также ствола лёгочной артерии и левого предсердия.
Основные аускультативные признаки митрального стеноза обнаруживают на верхушке сердца (так как аускультативные изменения связаны с пороком митрального клапана).
Признаки митрального стеноза в виде щелчка открытия митрального клапана и диастолического шума лучше слышны в положении больного на левом боку и после небольшой физической нагрузки.
• Важное проявление порока — громкий «хлопающий» I тон на верхушке. Он объясняется тем, что при уменьшении наполнения левого желудочка напряжение его стенки в конце диастолы слабее, чем в норме, и при максимальном напряжении возникает более громкий звук.
• Тон ("щелчок») открытия митрального клапана выслушивается на верхушке после II тона. Возникновение этого звука объясняют тем, что створки его находятся в спаянном состоянии и не могут до конца открываться в начале диастолы. Следует помнить, что чем раньше в диастолу появляется тон открытия митрального клапана, тем более выражен стеноз митрального отверстия. Возникающий при митральном стенозе ритм (громкий 1 тон и добавочный тон после 2 тона на верхушке) называют «ритмом перепела».
• Крайне характерен диастолический шум на верхушке, объясняемый тем, что во время диастолы левого желудочка кровь из левого предсердия попадает в него через суженное отверстие. Этот шум наиболее интенсивен в начале и в конце диастолы желудочка (т.е. во время систолы предсердий) в связи с тем, что именно в эти моменты скорость кровотока через суженное отверстие наибольшая. В отдельных случаях выслушивается более равномерный, занимающий всю диастолу шум.
• При аускультации клапана лёгочного ствола можно определить акцент II тона, а иногда его расщепление, что связано с гипертензией в малом круге кровообращения и неодновременным захлопыванием клапанов лёгочной артерии и аорты. диаст.шум. вначале выслушивается изолированный пресистолический шум, а при более выраженном стенозе - мезодиастолический с пресистолическим
Инструментальные методы исследования
Электрокардиография
ЭКГ при синусовом ритме позволяет обнаружить уширенный двугорбый зубец Р в отведениях I, Л в связи с перегрузкой и гипертрофией левого предсердия. Весьма характерно возникновение мерцания предсердий (при этом зубец Р исчезает). В связи с ранним развитием лёгочной гипертензии появляются признаки гипертрофии правого желудочка (правограмма, высокий R в отведениях V,_2, изменение сегмента ST и зубца Т).
Рентгенологическое исследование
Отмечают характерные проявления в виде усиления васкуляризации верхних долей лёгких с транссудацией жидкости в интерстиций. Лёгочная гипертензия приводит к расширению основного ствола лёгочной артерии, правой и левой основных её ветвей. Обращает на себя внимание выбухание ушка левого предсердия и ствола лёгочной артерии (третьей и второй дуг сердца) при нормальных размерах левого желудочка — так называемая митральная конфигурация сердца. Правый желудочек может быть также увеличен, иногда видна кальцификация митрального клапана.
Эхокардиография
В М-режиме обнаруживают характерные изменения: движение обеих створок митрального клапана во время диастолы происходит конкордантно, т.е. в одном направлении и параллельно друг другу, в результате чего линейная развёртка его движения во времени имеет П-образную форму. При определении размеров полостей сердца выявляют расширение левого предсердия и правого желудочка с его гипертрофией, иногда — пристеночный тромбоз. Двухмерная ЭхоКГ позволяет уточнить размеры митрального отверстия. Нормальная площадь открытия митрального клапана – от 4 до 5 см2.
Степень тяжести митрального стеноза определяется с помощью эхокардиографии, как
Умеренная: площадь клапана > 1,5–2,5 см2 или время полуснижения давления в диастолу < 150 мс
Тяжелая: площадь клапана ≤ 1,5 см2 или время полуснижения давления в диастолу ≥ 150 мсек; симптомы часто присутствуют
Допплеровская ЭхоКГ также позволяет оценить тяжесть митрального стеноза путем измерения не только площади митрального отверстия, но и градиента давления между левыми предсердием и желудочком, а также давления в лёгочной артерии.
Другие методы исследования
Более точно выраженность стеноза, а также внутрисердечная гемодинамика оцениваются при катетеризации сердца и ангиокардиографии. Ключевые признаки митрального стеноза приведены в табличной форме
Чрескожная митральная комиссуротомия (ЧМК) оказала значительное влияние на лечение ревматического митрального стеноза.
Эхокардиография является предпочтительным методом диагностики МС
ТТЭ обычно предоставляет достаточную информацию для рутинного лечения (должна быть выполнена, чтобы исключить тромбоз ЛП до ЧМК или после эмболического эпизода).
Стресс-тестирование назначают пациентам без симптомов/ с неясными симптомами/ с симптомами, не соответствующими с тяжестью МС.
Осложнения: 1. отек легких. Результат ОЛПН развивается при ↑↑гидростатического давления в легочных капиллярах в случаях выраженной легочной венозной гипертензии.
2. мерцательная аритмия из-за значительной дилатации ЛП с морфологическими изменениями в его миокарде (гибель кардиомиоцитов, фиброз). сопровождается резким усугублением одышки, вплоть до возникновения отека легких, слабости и ПЖН, иногда обмороком;
3. активная легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность;
4. ТЭ БКК. Источник - тромбы, образующиеся в дилатированном ЛП. Поражаются сосуды мозга, почек, селезенки, кишечника и конечностей. Отрываются в основном свежие тромбы.
Оценка тяжести порока и определение показаний к опер.лечению классификация Бакулева и Дамира.
I стадия полной компенсации нарушения кровобращения. Площадь митрального отверстия превышает 2,5 см2. Компенсация обеспечивается относительно небольшим ↑ давления в ЛП и усилением его систолы. Заболевание бессимптомное, трудоспособность больных сохранена. Отмечаются признаки умеренной гипертрофии и дилатации ЛП;
II стадия субкомпенсации нарушений кровообращения за счет ↑ работы ПЖ. Сужение митрального отверстия достигает 1,5-2 см2 ("1-й барьер"). У больных появляются одышка при умеренной физ.нагрузке, кровохарканье, приступы сердечной астмы и отека легких. Трудоспособность их ограничена. При обследовании - признаки пассивной легочной гипертензии и ГТПЖ;
III стадия образования и «2-го барьера" со стойкой артериальной легочной гипертензией и появлением начальных признаков ПЖН, которые хорошо поддаются медикаментозной терапии. МОС в покое ↓. Больные не переносят даже легкой физ.нагрузки. Приступы отека легких урежаются и исчезают. Продолжительность жизни больных ограничена несколькими годами;
IV стадия выраженных и стойких нарушений кровообращения в МКК и БКК. Глубокие нарушения гемодинамики приводят к резкому и прогрессирующему ухудшению функции миокарда. При этом размеры митрального отверстия могут не ↓ по сравнению с предыдущими стадиями. Легочная гипертензия остается на уровне III стадии, но "закрепляется" органическими изменениями. Распространение склероза на легочную паренхиму вызывает ↓ЖЕЛ. Важным отличительным признаком этой стадии является возникновение мерцательной аритмии. ПЖН становится стойкой. Развивается относительная недостаточность ТК и клапана ЛА. Продолжительность жизни больных исчисляется несколькими годами или даже месяцами;
V терминальная дистрофическая стадия необратимых расстройств кровообращения. Темпы прогрессирования заболевания колеблются в широких пределах. Если симптоматика отсутствует, состояние компенсации может длиться долгие годы - до 10 лет и даже 20. Хирургическое лечение значительно улучшает прогноз.
Лечение. Хир.лечение желательно проводить до появления признаков ЛЖН. Обычно проводится митральная комиссуротомия. В тяжелых случаях выполняется замена МК.
Медикаментозная терапия
Диуретики, бета-блокаторы, дигоксин или блокаторы кальциевых каналов, регулирующие сердечный ритм, могут временно улучшать симптомы. Антикоагуляция
Приобретенные митральные пороки сердца. Митральная недостаточность. Этиология. Нарушения гемодинамики, механизмы компенсации. Клинико-инструментальная диагностика. Классификация тяжести митральной недостаточности. Показания к оперативному лечению.
Недостаточность митрального клапана характеризуется неполным закрытием его створок во время систолы левого желудочка, в результате чего возникает обратный ток крови (регургитация) из левого желудочка в левое предсердие.
Этиология: различные заболевания (ревматизм, атеросклероз, септический эндокардит, системные заболевания соединительной ткани, ИМ)
Гемодинамика
В результате неполного закрытия створок митрального клапана в систолу левого желудочка кровь из его полости перемещается как в аорту, так и через оставшееся незакрытым митральное отверстие в левое предсердие. При этом левое предсердие одновременно наполняется обычным количеством крови из лёгочных вен. Результатом выступает расширение левого предсердия.
В период диастолы увеличенный объём крови перемещается в левый желудочек, который также расширяется. В тяжёлых случаях митральной недостаточности количество крови, возвращающейся при систоле левого желудочка в предсердие, превышает количество крови, выбрасываемой из левого желудочка в аорту.
Вслед за дилатацией левых отделов сердца возникает их эксцентрическая гипертрофия. Особенно бывает выражена гипертрофия левого желудочка, который продолжает выполнять свою основную функцию — выброс достаточного количества крови в аорту. В поздних стадиях при ослаблении левого желудочка повышается давление в левом предсердии, переполняются лёгочные вены и развивается гипертензия в системе лёгочной артерии. Это приводит к перегрузке правых отделов сердца, как и при митральном стенозе.
Клиническая проявления
Жалобы
Могут возникнуть одышка при физическом напряжении, сердцебиение, появляется тенденция к положению ортопноэ. Застой в малом круге кровообращения может сопровождаться появлением влажных хрипов в лёгких, изредка — приступов сердечной астмы.
Физическое обследование В поздних стадиях возможен цианоз. При пальпации и перкуссии можно обнаружить признаки гипертрофии левого желудочка со смещением верхушечного толчка латерально и вниз и его усилением. При выслушивании сердца над его верхушкой.
• Наиболее характерное проявление — систолический шум, который может очень чётко определяться только в области верхушки сердца или несколько медиальнее. Шум при митральной недостаточности обычно дующий, высокой частоты и распространяется в подмышечную ямку. При отрыве хорды митрального клапана возникает грубый шум, проводящийся от верхушки сердца в сторону грудины. Изредка шум сопровождается прощупываемым систолическим дрожанием на верхушке.
• В типичных случаях ревматического поражения сердца при аускультации над верхушкой выявляют ослабление или исчезновение I тона. Это связано с отсутствием периодов замкнутых клапанов и переполнением кровью полости левого желудочка, что приводит к ослаблению клапанного и мышечного компонентов I тона.
• В поздних стадиях (при возникновении лёгочной гипертензии) II тон над лёгочной артерией может быть усилен и расщеплён.
Инструментальные методы исследования
Электрокардиография
Выявляют признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. При выраженной митральной недостаточности характерно появление мерцания предсердий. На более поздних стадиях появляются признаки гипертрофии обоих желудочков.
Эхокардиография
Этот метод не позволяет обнаружить прямые признаки митральной недостаточности (в отличие от митрального стеноза). Однако могут быть выявлены расширение полости левого предсердия и левого желудочка и их гипертрофия. Тем не менее исследования с помощью допплеровскою метода весьма чувствительны и позволяют обнаружить регургитацию крови из левого желудочка в левое предсердие. При использовании двухмерной и пульсовой допплерографии возможна количественная опенка площади отверстия, которое перекрывается соответствующим клапаном, объёма возвращающейся крови. Последние достижения в цветном допплеровском изображении делают возможным проследить ток крови, в том числе регургитируемой.
ЭХОКГ исследование позволяет оценить степень недостаточности митрального клапана по отношению площади потока регургитации к площади левого предсердия:
Незначительная недостаточность митрального клапана менее 20%
Умеренная недостаточность 20-40%
Тяжелая недостаточность 40%
Рентгенологическое исследование
При выраженной недостаточности митрального клапана выявляют дилатацию левого предсердия и его ушка (третья дуга в прямой проекции) и увеличение левого желудочка (четвёртая дуга). Кардиомегалия развивается при далеко зашедшей стадии порока.
Признаки лёгочной гипертензии на рентгенограмме могут отсутствовать при незначительной выраженности порока. При выраженной митральной регургитации появляются характерные признаки лёгочной гипертензии.
Другие методы исследования.
Более точной оценки степени регургитации достигают при ангиокардиографии с введением через зонд в полость левого желудочка контрастного вещества.
Приобретенные аортальные пороки сердца. Этиология. Внутрисердечная и системная гемодинамика при недостаточности аортального клапана. Механизмы компенсации. Классификация тяжести аортальной недостаточности. Особенности клиники при аортальной недостаточности. Прогноз.
Аортальная недостаточность (АН) – это неполное закрытие аортального клапана, приводящее к оттоку крови из аорты в левый желудочек во время диастолы.
Причины включают дегенерацию клапанов и расширение корня аорты (с или без митрального клапана), острый ревматизм, эндокардит, миксоматозную дегенерацию, расслоение корня аорты и заболевания соединительной ткани (например, синдром Марфана) или ревматические заболевания.
Гемодинамика при аортальной недостаточности
При аортальной недостаточности не закрываются полулунные клапаны во время диастолы, что приводит к обратному току крови из аорты в левый желудочек (в норме — из левого предсердия). Объём возвращающейся крови зависит, в основном, от площади незакрытой части аортального отверстия. Дополнительное количество крови в левом желудочке приводит к его гипертрофии и дилатации. В результате большее количество крови выбрасывается во время систолы из левого желудочка в аорту. Происходит перегрузка объёмом, в результате чего левый желудочек постепенно расширяется. Отток крови из аорты в левый желудочек приводит к снижению диастолического давления и повышению пульсового давления. Вторичный застой в малом кругу кровообращения способствует повышению давления в лёгочных артериях, в результате которого развивается гипертрофия правого желудочка. При пороке также происходит ишемия миокарда левого желудочка по причине большой нагрузки и уменьшения поступления крови в коронарные сосуды
Нарушение гемодинамики Аортальная регургитация приводит к снижению диастолического давления, снижается коронарный кровоток, снижается мозговой кровоток, формируется гиперперфузия мозга. Поэтому пациенты предъявляют жалобы на головокружение, обмороки, слабость, утомляемость. Поскольку начинает формироваться митральная недостаточность повышается давление в левом предсердии, начинает формироваться застой в малом круге кровообращения с формированием вторичной легочной гипертензии. Происходит гипертрофия правого желудочка и застой в большом круге кровообращения. Декомпенсация любых пороков приводит к формированию хронической сердечной недостаточности, к застою сначала в малом круге кровообращения, потом в большом.
Компенсаторные механизмы:
1) Тоногенная дилятация ЛЖ;
2) умеренная ГТЛЖ;
3) укорочение фазы изометрического сокращения и удлинение периода изгнания;
4) ↓ периферического сосудистого сопротивления;
5) тахикардия, укорачивающая диастолу и ↓ степень регургитации.
Степени порока по длине струи регургитации крови
I степень — не более 5 мм от створок аортального клапана (струя под створками аортального клапана);
II степень — 5—10 мм, струя доходит до створок митрального клапана;
III степень — более 10 мм, струя достигает верхушки левого желудочка.
Степени порока по количеству регургитируемой крови
I степень — объем забрасываемой обратно крови не превышает 15 %;
II степень — количество крови колеблется в диапазоне от 15 % до 30 %;
III степень — объём крови составляет до 50 % от сердечного выброса;
IV степень — в желудочек возвращается более половины от всей крови.
Клинические стадии аортальной недостаточности
Функционально-клиническая классификация, имеющая практическое значение, относит
К стадии А пациентов с риском аортальной недостаточности, не имеющих гемодинамический изменений и их последствий, а также симптомов;
К стадии B пациентов с прогрессированием недостаточности, со степенью регургитации от I до III, но также без симптомов;
К стадии С бессимптомных пациентов с тяжёлой степенью регургитации и её последствиями в виде дисфункции левого желудочка;
К стадии D пациентов с тяжёлой степенью регургитации, у которых появились симптомы, в первую очередь недостаточности кровообращения.
Клиника аортальной недостаточности включает следующие симптомы и данные физикального обследования:
головокружения и склонность к обморокам;
боль в области сердца стенокардического характера;
большая разница между систолическим и диастолическим давлением (цифры систолического давления высокие, а диастолического — низкие);
«пляска каротид» — видимая пульсация общих сонных артерий, иногда височных и подключичных вен;
симптом Мюссе — покачивание головы;
симптомы застоя крови в малом кругу кровообращения (признаки сердечной астмы);
высокий и скачущий пульс;
пульсация в правом подреберье в области проекции печени;
появление псевдокапиллярного пульса (признак Квинке);
пальпация: верхушечный толчок усилен со смещением влево и вниз;
при аускультации — ослабление I тона у верхушки сердца и ослабление II тона над аортой;
иногда при данном пороке на бедренной артерии выслушивается два тона (двойной тон Траубе и двойной шум Виноградова-Дюрозье);
симптом Беккера — видимая пульсация артерий сетчатки при офтальмологическом исследовании
При проведении инструментальных методов обследования выявляются следующие признаки:
ЭКГ: признаки гипертрофии и дилатации левого желудочка, признаки перегрузки левого желудочка и относительной коронарной недостаточности (снижение сегмента S-T и отрицательный зубец T в I и II стандартных и левых грудных отведениях, может наблюдаться блокада левой ножки пучка Гиса;
ЭхоКГ: выявление трепетание передней створки митрального клапана во время диастолы по причине удара струи при регургитации (обратном токе) крови из аорты в желудочек;
рентгенологическое исследование: аортальная конфигурация сердца (увеличение левого желудочка), сердце приобретает специфическую форму «сапога»;
доплер-исследование: поток регургитации в полость левого желудочка, диастолическая реверсия потока в брюшном отделе аорты;
фонокардиография над аортой: высокочастотный диастолический шум, амплитуда снижается к окончанию диастолы, снижение амплитуды II тона
Прогноз. Продолжительность жизни больных, даже при выраженной аортальной недостаточности, обычно более 5 лет с момента установления диагноза, а у половины - даже более 10 лет.
Прогноз ухудшается с присоединением коронарной недостаточности (приступы стенокардии) и сердечной недостаточности. Лекарственная терапия в этих случаях обычно малоэффективна. Продолжительность жизни больных после появления сердечной недостаточности - около 2 лет. Своевременное хирургическое лечение значительно улучшает прогноз.
+ Лечение и диагностика
При диагностическом обследовании на ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого желудочка,
«митрализация» порока сопровождается появлением признаков гипертрофии левого предсердия.
Рентгенологические изменения появляются по мере изменения размеров сердечных камер и характеризуются
увеличением левого желудочка, резко выраженной талией, расширением и пульсацией тени аорты. При
эхокардиографическом обследовании выявляют признаки аортальной регургитании, при этом определяют ее
объем и скорость. Этиология порока оценивается по характеру изменения створок клапана.
Как и при других пороках, радикальное лечение возможно только хирургическим путем. Показанием для протезирования аортального клапана служит наличие тяжелой аортальной недостаточности с клиническими проявлениями, независимо от сократимости левого желудочка. При бессимптомной систолической дисфункции необходимо пристальное наблюдение за больным, так как симптоматика в этом случае развивается в течение ближайших месяцев. Кроме того, протезирование показано при объеме регургитации, составляющим 60% от общего ударного объема. Показание для столь раннего проведения операции объясняется тем, что значительная дилатация левого желудочка сопровождается резким повышением послеоперационной летальности. При отсутствии жалоб и нормальных показателях сократимости операция может быть отсрочена, и больному проводится медикаментозная терапия.
Приобретенные аортальные пороки сердца. Аортальный стеноз. Этиология. Нарушения гемодинамики, механизмы компенсации. Клинико-инструментальная диагностика. Классификация тяжести аортального стеноза. Показания к оперативному лечению. Прогноз.
АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ - Сужение выносящего тракта ЛЖ в области аортального клапана, ведущее к затруднению оттока крови из ЛЖ и резкому ↑ градиента давления между ЛЖ и аортой.
Этиология: ревматизм, кальциноз, реже - гипертрофия межжелудочковой перегородки, миксома.
Патогенез гемодинамических изменений при аортальном стенозе обусловлен «перегрузкой давлением». В норме площадь аортального отверстия составляет около 1,7 см2 . При формировании порока площадь отверстия клапана уменьшается до 50% от нормы и менее. Это приводит к снижению ударного объема и нарастанию конечного диастолического давления в левом желудочке. Степень подъема давления пропорциональна степени сужения устья аорты и может достигать 150 мм рт. ст. Развивается выраженная гипертрофия левого желудочка с увеличением его мощности, удлинением систолы и укорочением диастолы. Размер полости при этом существенно не изменяется. Диастолическая дисфункция и ригидность миокарда нарастают, что приводит к снижению сократимости миокарда левого желудочка, появлению систолической недостаточности и падению ударного объема. На фоне стеноза удлинение и ускорение систолы невозможно. Это приводит к появлению типичной клинической симптоматики (одышка, обмороки, ангинозные приступы, электрическая нестабильность миокарда). Развиваются миогенная дилатация левого желудочка, растяжение фиброзного кольца митрального клапана, что приводит к митрализации аортального порока с пассивной венозной гипертонией малого круга. При аортальном стенозе причинами смерти часто являются фибрилляция и некроз
Классические клинические признаки сипмтомного клапанного стеноза устья аорты заключаются в жалобах, обусловленных отсутствием адекватного увеличения ударного объема при нагрузке. Отмечаются головокружение, дурнота, обмороки. Могут отмечаться явления гемодинамической стенокардии вследствие ухудшения коронарного кровотока (боли в сердце и за грудиной, усиливающиеся при нагрузке). В дальнейшем развивается типичная картина хронической сердечной недостаточности. При выраженном стенозе отмечается сильная бледность кожных покровов, обусловленная спазмом артериол. Отмечается смещение границ относительной тупости сердца влево и вниз. Верхушечный толчок разлитой. Пальпаторно в области сердца и у грудины можно выявить систолическое дрожание, которое связано с турбулентным током крови через стенозированное отверстие во время систолы. Аускультативно наблюдается громкий систолический шум в области аорты, проводящийся на сонные артерии. Шум усиливается в положении больного па правом боку. На аорте резкое ослабление II тона. Пульс малый, замедленный пульс (pulsus parvus et rarus).
По размерам просвета аорты выделяют следующие стадии стеноза:
1 степень (площадь просвета орты составляет 1,6 - 1,2 см², систолическое давление между клапаном и левым желудочком не превышает 10–35 мм рт.ст);
2 степень (отверстие просвета аорты сужено до 1,2-0,75 см², давление составляет 36–65 мм рт.ст);
3 степень (размер отверстия не превышает 0,74 см², систолическое давление выше 65 мм рт.ст).
В зависимости от выраженности нарушения существует иная классификация:
1 стадия – это компенсированный стеноз, который чаще всего никак не проявляется и требует только регулярного наблюдения, оперативное вмешательство не показано;
2 стадия – сердечная недостаточность вызывает сильную усталость, отдышку и головокружение. Данные объективных исследований говорят о наличии патологи, систолическое давлении составляет 36–65 мм рт.ст. Рекомендовано хирургическое лечение.
3 стадия – коронарная недостаточность относительного характера. Имеет выраженные симптомы - отдышка, головокружение и потеря сознания. Рекомендовано оперативное вмешательство.
4 стадия – явно выраженная сердечная патология. Пациентов беспокоит ночная астма и сильная отдышка. Хирургическая коррекция приносит меньший эффект и не рекомендуется в большинстве случаев.
5 стадия – пограничное между жизнью и смертью состояние, которое ненадолго компенсируется таблетками, но быстро возвращается в свое русло и прогрессирует. Проведение операции запрещено.
ЛЕЧЕНИЕ МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ
-при развитии ХСН: диуретики, небольшие дозы ИАПФ (следить за давлением), сердечные гликозиды (осторожно, преимущественно при возникновении тахисистолической мерцательной аритмии)
- при выраженных стенокардитических болях:b-адреноблокаторы (осторожно), небольшие дозы пролонгированных нитратов
Хирургическое: комиссуротомия, эндопротезирование клапана.
Если аортальный стеноз развился в результате атеросклероза, то проводят консервативное лечение таких больных.
При субаортальном стенозе проводят терапию, направленную на ↓ тонуса микарда: блокаторы кальциевых каналов,хир.лечение показано при нарастающих явлениях аортального стеноза на фоне проводимой консервативной терапии
Осложнения: Наиболее частым осложнением аортального стеноза является Фж.
Прогноз зависит от выраженности стеноза. Основные, прогностически значимые симптомы - боли в сердце, обмороки, признаки ЛЖН. Длительность жизни после появления этих симптомов- в среднем 5 лет, в 5% всех случаев- 10-20 лет.
Хроническая сердечная недостаточность. Определение. Этиология и патогенез. Классификация на основании сохранности фракции выброса левого желудочка; стадий по В.П.Образцову и В.Д.Стражеско, функциональных классов по Нью-Йорской ассоциации сердца (NYHA). Понятие о тесте 6-минутной ходьбы, шкале оценки клинического состояния В.Ю. Мареева.
Хроническая сердечная недостаточность (застойная сердечная недостаточность) — представляет собой заболевание (синдром) с комплексом характерных симптомов (одышка, утомляемость и снижение физической активности, отеки и др.), которые связаны с неадекватной перфузией органов и тканей в покое или при нагрузке и часто с задержкой жидкости в организме. Первопричиной этого состояния является ухудшение способности сердца к наполнению или опорожнению, обусловленное повреждением миокарда, а также дисбалансом вазоконстрикторных и ва-зодилатирующих нейрогуморалъных систем.
ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ХСН
1. ИБС – 59% (ОИМ – 13,3%)
2. Артериальная гипертензия – 88%
3. ХОБЛ – 13%
4. Сахарный диабет тип 2 – 11,9%
5. ОРМК – 10,3%
6. Клапанные пороки сердца – 4,3%
7. Дилатационная кардиомиопатия – 0,8%
Факторы развития:
1. Уменьшение активности или прекращение лечения сердечной недостаточности. 2. Физическое и эмоциональное перенапряжение. З. Неблагоприятное воздействие внешней среды (жара, влажность). 4. Алиментарные (злоупотребление солью и жидкостью). 5. Нарушение сердечного ритма и проводимости 6. Интеркуррентные инфекции. 7. ТЭВЛА. 8. Состояния, связанные с повышением метаболических потребностей органов и тканей: артериальная гипертензия, анемия, лихорадка тиреотоксикоз, беременность и др. 9. Ятрогенные (приём лекарств, обладающих отрицательным инотропным свойством или способностью задерживать жидкости). 10. Развитие сопутствующего заболевания сердца, которое может оставаться нераспознанным: инфаркта миокарда, инфекционного эндокардита, ревматического и неревматического миокардита и др.
Патогенез
Снижение насосной функции сердца при ХСН ведет к вторичной активации симпатоадреналовой (СНС) и ренин-ангиотензин-альдостероновой систем (РААС) с одной стороны и вазопрессина (известного как антидиуретический гормон АДГ) и предсердных пептидов с другой стороны. Процесс опосредует периферическую и почечную вазоконстрикцию, обусловливающую снижение скорости клубочковой фильтрации, что вкупе с уже сниженным артериальным давлением заполнения ведет к вторичной активации РААС. Активация РААС дает увеличение секреции альдостерона, обеспечивая тем самым должное перфузионное давление в тканях за счет усиленной реабсорбции натрия и воды проксимальными трубочками нефрона.
Стимуляция высвобождения вазопрессина из задней доли гипофиза идет в ответ на активацию барорецепторов, реагирующих на снижение артериального давления заполнения. Повышение уровня АДГ ведет к миокардиальному фиброзу, гипертрофии и вазоконстрикции, а также к увеличению реабсорбции воды в собирательных трубочках нефронов, несмотря на уже имеющуюся перегрузку сердца объемом циркулирующей крови в виде растяжения ткани предсердий и низкой плазменной осмоляльности.
Патогенетически водно-электролитный гомеостаз находится главным образом под контролем почечной регуляции, являющейся наиболее уязвимым местом натрий-калиевого гомеостаза. Клинические эффекты высвобождения АДГ — это жажда и увеличение потребления воды. Ангиотензин II также вносит свою лепту, стимулируя мозговой «центр жажды» и способствуя высвобождению АДГ. В физиологических условиях гиперактивация нейромедиаторных систем исключается разнонаправленностью их действия, а при ХСН возникают условия для возникновения отеков, на фоне гипотонии и гипоосмоляльности. Правда стоит отметить, что по экспериментальным данным были отмечены различные механизмы, лежащие в основе активации РААС и СНС с одной стороны и системы вазопрессина и предсердных пептидов с другой стороны
Транзиторное снижение почечной функции и непосредственно почечное повреждение неизбежно способствуют повышению уровня калия, нивелируемое до поры до времени принимаемыми петлевыми и/или тиазидными диуретиками. Однако стоит отметить, что предпочтительнее будет выбор, сделанный в пользу препарата Торасемида, который по сравнению с Фуросемидом способствует меньшей активации РААС и опосредует меньшее выведение калия из организма
По фракции выброса ЛЖ:
ХСН с низкой ФВ (менее 40%) (СНнФВ)
ХСН с промежуточной ФВ (от 40% до 49%) (СНпФВ)
ХСН с сохраненной ФВ (50% и более) (СНсФВ)
ШОКС. Каждому из симптомов присваивается определенное количество баллов, по сумме которых оценивается функциональный класс ХСН. В России принята шкала оценки, предложенная обществом специалистов по сердечной недостаточности в 2000 г. (табл.. По итогам опроса отмечается число баллов, соответствующее ответу, которые в итоге суммируются. Максимально больной может набрать 20 баллов (терминальная ХСН), 0 баллов - полное отсутствие признаков ХСН. По ШОКС баллы соответствуют: IФК > 3 баллов; IIФК 4-6 баллов; III ФК 7-9 баллов; IV ФК > 9 баллов.
Тест 6-минутной ходьбой. Метод основан на том, что больной должен пройти в течение этого времени максимально возможное расстояние при обычном для него темпе ходьбы. Если он переоценит свои силы и будет вынужден остановиться для отдыха, то секундомер не отключают и время продолжает идти. Оказалось, что подобный метод, вполне пригодный для самооценки состояния пациентов, тесно коррелирует с функциональным классом сердечной недостаточности и показателями спировелоэргометрического теста. Проведение его вполне безопасно и не сопряжено с какими-либо осложнениями для пациента.
Таким образом, алгоритм диагностического поиска при хронической сердечной недостаточности может заключаться в следующем. Сначала у пациента выявляются клинические признаки ХСН. При их наличии проводят рутинное обследование, включающее электрокардиографическое исследование, рентгенографию грудной клетки и определение уровня МНП в крови. Эти методы нацелены на подтверждение объективных признаков сердечной патологии. При отрицательных результатах диагноз ХСН представляется маловероятным.
Если поражение сердца подтверждается, то на следующем этапе проводят ЭхоКГисследование, которое позволяет подтвердить наличие у больного хронической сердечной недостаточности и установить ее этиологию, характер дисфункции и выраженность изменений морфологии сердца и кардиогемодинамики. После этого проводят тест с 6-минутной ходьбой и назначают лечение. В случае необходимости осуществляют другие диагностические исследования (коронароангиографию, изотопную вентрикулографию)
Хроническая сердечная недостаточность. Определение. Клинические признаки застоя крови в малом и большом кругах кровообращения, малого сердечного выброса. Принципы лабораторной и инструментальной диагностики. Понятие о бессимптомной дисфункции левого желудочка, адаптивном и дезадаптивном ремоделировании (по данным ЭхоКГ).
Клиническая картина хронической сердечной недостаточности определяется, прежде всего, жалобами больного. Как правило, пациентов беспокоит быстрая утомляемость, снижение работоспособности. Следующим симптомом является одышка, которая обусловлена развитием застоя в малом круге кровообращения. Вначале она незначительная и возникает только при интенсивной физической нагрузке. Постепенно чувство нехватки воздуха появляется уже при повседневной деятельности, а затем и в покое. Больные начинают отмечать приступы удушья по ночам. При далеко зашедшей декомпенсации отмечается положение ортопноэ, когда пациент ужу не может находиться в горизонтальном положении, а вынужден находиться в постели в полусидячей позе. Наряду с одышкой больного беспокоит кашель различной степени выраженности, сухой, иногда с небольшим количеством слизистой мокроты. Причиной кашля является отек слизистой бронхов с последующим раздражением кашлевых рецепторов. Сердцебиение (ощущение больным усиленных и учащенных сокращений сердца) является следующим по значимости симптомом. Как и одышка, оно появляется сначала при физической нагрузке, а затем и покое. Иногда появляется ощущение перебоев в работе сердца. При объективном обследовании на ранних стадиях сердечной недостаточности выявляется тахикардия (> 90-100 уд/мин), акроцианоз, набухшие яремные вены. Одним из ранних признаков следует считать задержку жидкости в организме. Она определяется по быстрой прибавке в весе еще до появления отечного синдрома. Впоследствии появляются отеки на ногах. Вначале это пастозность голеней, а затем отеки различной выраженности, усиливающиеся к концу дня. В терминальной стадии отмечается диффузное накопление жидкости в виде анасарки. При перкуссии сердца выявляется кардиомегалия, в тяжелых случаях выслушивается ритм галопа. Застойные явления в легких характеризуются влажными хрипами в нижних отделах с постепенным их распространением вверх. Застой в большом круге кровообращения сопровождается гепатомегалией с развитием сердечного фиброза печени и портальной гипертензии с асцитом и увеличением селезенки. В терминальной стадии (III) у больных может развиваться сердечная кахексия, трофические нарушения.
Принципы диагностики ХСН
Наличие симптомов и/или клинических признаков СН ( в покое или при нагрузке)
Наличие объективных признаков дисфункции сердца ( в покое)
Положительный ответ на терапию
Одна из форм ХСН I ФК тяжести - бессимптомная дисфункция левого желудочка (БДЛЖ). Основанием для постановки БДЛЖ служит отсутствие клинических проявлений СН при бытовой нагрузке при наличии существенной систолической дисфункции миокарда с низкой фракции выброса (ФВ), повышенном конечно - систолическом объеме (КСО) ЛЖ и т.д., нередко сочетающихся с диастолической дисфункцией ЛЖ.
Бессимптомная дисфункция ЛЖ (соответствует I стадии)
Симптомы ХСН в покое и при обычных нагрузках отсутствуют.
Систолическая дисфункция: ФВ ЛЖ<45% и/или конечно-диастолический размер (КДР) ЛЖ >5,5 см (индекс конечного диастолического размера (ИКДР) ЛЖ >3,3 см/м2).
Диастолическая дисфункция: ТМЖП (толщина межжелудочковой перегородки) + ТЗСЛЖ (толщина задней стенки ЛЖ) - К2 >1,3 см и/или ТЗСЖ >1,2 см и/или гипертрофический тип спектра трансмитрального доплеровского потока (ТМДП) (Е/А< 1,0).
При этом относительная толщина стенок ЛЖ (ТМЖП+ТЗСЛЖ/КДР) не отличается от нормы и составляет > 0,45.
Индекс сферичности ЛЖ в систолу (отношение короткой оси ЛЖ к длинной оси ЛЖ) не отличается от нормы( <0,70).
Ремоделирование сердца - структурно-геометрические изменения левого желудочка, включающие в себя процессы гипертрофии миокарда и дилатации сердца, приводящие к изменению его геометрии и нарушению систолической и диастолической функции.
Адаптивное ремоделирование лж (соответствует IIа стадии)
Симптомы, соответствующее IIА стадии.
Систолическая дисфункция (см. в I стадии) + индекс сферичности ЛЖ в систолу > 0,70 и/или относительная толщина стенок ЛЖ > 0,30 и <0,45.
Диастолическая дисфункция (см. в I стадии) + псевдонормальный тип спектра ТМДП >1,1и <2,0.
Дезадаптивное ремоделирование лж (соответствует IIб стадии)
Симптомы соответствующее II Б стадии.
Систолическая дисфункция (см. в I стадии) + индекс сферичности ЛЖ в систолу > 0,80 и/или относительная толщина стенок ЛЖ < 0,30.
Диастолическая дисфункция (см. в I стадии) + рестриктивный тип спектра ТМДП >2,0.