диссертации / 100

анестезиологии и реаниматологии» (г. Геленджик, 2013).

11. На VII Российском конгрессе "Педиатрическая анестезиология и интенсивная терапия" (г. Москва 2013 г.).

12. На III междисциплинарной научно-практической конференция с международным участием «Детский церебральный паралич и другие нарушения движения у детей» (г. Москва, 2013 г.).

13. На совместной научно-практической конференции коллектива со-

трудников кафедры детской анестезиологии и интенсивной терапии ФУВ ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова и сотрудников отделений РДКБ,

НПЦ детской психоневрологии, НПЦ медицинской помощи детям и МОД-

КТОБ (г. Москва, 2014 г.).

По материалам диссертации опубликовано 38 научных работ, в том числе 10 работ в ВАК рецензируемых журналах.

11

Глава 1. Анестезия у детей с церебральным параличом (современное со-

стояние вопроса)

Развитие современной науки, прогресс медицинских технологии и со-

циальная интеграция позволили ряду больных детей с тяжѐлыми, вызываю-

щими инвалидизацию заболеваниями доживать до зрелого возраста и быть активными членами общества. Увеличение продолжительности и качества жизни, вовлечение таких пациентов в активную деятельность привело к то-

му, что больные церебральным параличом стали нуждаться в помощи специ-

алистов не только "их профиля", но и травматологов, гинекологов, хирургов,

стоматологов, урологов и т.д. Естественно расширились объѐм и сложность хирургических вмешательств, требующих квалифицированной помощи ане-

стезиолога.

1.1. Определение, эпидемиология, этиология и классификация це-

ребрального паралича у детей

Одной из основных причин детской инвалидности в развитых странах является церебральный паралич, который находится под пристальным вни-

манием врачей ведущих неврологических клиник мира. Результатом иссле-

дования этой проблемы явилось увеличение продолжительности жизни больных детским церебральным параличом. В частности, 95% детей с дипле-

гией и 75% с тетраплегией остаются в живых до 30 лет, а 90% больных с умеренной олигофренией и 65% с тяжѐлой олигофренией погибают к 38 го-

дам [131]. В целом до двадцатилетнего возраста доживают 90% всех детей с церебральным параличом [145]. Распространѐнность церебрального паралича в развитом мире является относительно статичной – 1,7 - 7 на 1000 младен-

цев с нормальным весом при рождении [265, 267]. Например, в одних только Соединѐнных Штатах каждый год диагностируют церебральный паралич бо-

лее чем у 10 000 младенцев и детей. В группе недоношенных детей частота ЦП составляет 1%, при этом у новорождѐнных с массой тела менее 1500

грамм распространѐнность ЦП увеличивается до 15-25%, а при массе тела менее 1000 грамм – достигает 25-50% [237, 253]. Следовательно, каждый

12

второй ребѐнок, родившийся с низкой и экстремально низкой массой тела, к

концу первого года жизни уже будет иметь диагноз – детский церебральный паралич. Точной статистики по России нет, но заболеваемость в нашей стране на порядок выше - по разным данным от 6 до 13(!) на 1000 новорож-

дѐнных.

Глобальная история изучения детского церебрального паралича была начата в 1861 году, когда английский хирург сэр Уильям Литтл впервые опи-

сал загадочное заболевание, которое поражало детей на первом году жизни.

Эта болезнь вызывала спазм мышц конечностей, в большей степени - ног и детям было сложно ползать, а затем и ходить. В отличие от большинства прочих патологий головного мозга, их неврологическое состояние с возрас-

том не ухудшалось. Поскольку Литтл отмечал, что многие его пациенты по-

явились на свет в результате преждевременных, либо осложнѐнных родов, то он предположил: что послеродовая асфиксия и родовая травма являются двумя основными причинами церебрального паралича [172].

Однако в 1887 года эту теорию подверг сомнению знаменитый психи-

атр Зигмунд Фрейд, отметивший обратное - дети, страдавшие церебральным параличом, в основном рождались нормально, и наоборот, множество детей,

появившихся на свет в результате действительно трудных родов, не были по-

ражены данной патологией. Фрейд утверждал, что заболевание, скорее всего,

развивается намного раньше, во время развития мозга ребѐнка в утробе мате-

ри, а трудные роды, которые возникают в ряде случаев у таких детей, явля-

ются лишь симптомом других эффектов, оказываемых воздействие на разви-

тие плода.

Несмотря на замеченное тогда Фрейдом, в течение многих десятилетий крепло убеждение среди исследователей и врачей, что осложнѐнные роды вызывают большинство случаев церебрального паралича. Это продолжалось вплоть до 80-х годов прошлого века, когда исследователи Национального ин-

ститута неврологических расстройств и инсульта (NINDS) проанализировали группу, состоящую более чем из 35 тыс. новорождѐнных и их матерей, и об-

13

наружили, что осложнения во время родов стали причиной рождения детей с ЦП лишь менее чем в 10% случаев. В большинстве случаев причина вообще оставалась не выявленной.

Итогом научных исследований явилось современное определение дет-

ского церебрального паралича: церебральный паралич (ЦП) - это общий тер-

мин, охватывающий группу часто изменяющихся синдромов моторного по-

вреждения, вторичных к поражениям или аномалиям мозга, возникающих на ранних стадиях его развития [254].

Этиология ЦП, вероятно, многофакторная и вклад определѐнных при-

чин активно обсуждается и исследуется. Из многочисленных источников следует, что 70% случаев ЦП тесно взаимосвязаны с дородовыми факторами,

большинство из которых не предотвратимы и только у 6% реализация ЦП была обусловлена асфиксией новорождѐнных [189]. С достижениями в нео-

натологии увязывают повышенную выживаемость недоношенных младенцев и это, в свою очередь, определяет увеличение распространѐнности ЦП у де-

тей с низкой массой при рождении. Небольшой процент, недавно оценѐнный в 6% наблюдений, как считают исследователи, вызван внутриутробной гипо-

ксией, проявляющейся в постнатальный период спастической тетраплегией и редко дискинезией [221, 258]. У младенцев, родившихся в срок, приблизи-

тельно в 50% наблюдений спастический ЦП обусловлен дородовыми, прена-

тальными проблемами. Среди них церебральная мальформация, внутри-

утробное повреждение плода, внутриутробная инфекция (включая ток-

соплазмоз, краснуху, цитомегаловирус, вирус герпеса, то есть TORCH) или генетические расстройства, при которых спастичность является особенно-

стью заболевания [257]. Атаксическая или гиперкинетическая формы ЦП считаются генетически детерминированными [299].

Из-за ретроспективного характера диагноза ЦП, причинная связь в ин-

дивидуальных случаях обычно трудно устанавливаема. Было выдвинуто не-

сколько гипотез, чтобы объяснить развитие ЦП у младенцев рождѐнных до срока. Во-первых, предполагается, что церебральный паралич может быть

14

результатом ишемического инсульта in utero, приводящего к повреждению белого вещества мозга [268]. Вторая гипотеза гласит, что родившиеся мор-

фологически незрелые младенцы более уязвимы для кровоизлияния в мозг,

вероятность которого выше на фоне уже имеющегося внутриутробного по-

вреждения [213]. Альтернативное и возможно более реалистичное объясне-

ние состоит в том, что ЦП является общей конечной точкой множества всех факторов, влияющих на различных стадиях раннего развития ребѐнка, а не какой-то одной определѐнной причины [252]. Интересно, что защитным фак-

тором против развития ЦП у преждевременно рождѐнных младенцев может быть артериальная гипертензия у матери [171].

В патофизиологии детского церебрального паралича основная роль принадлежит спастичности мышц. Нередуцированные рефлексы (шейно-

тонический, лабиринтный), приводят к аномальному распределению мышеч-

ного тонуса, что проявляется развитием спастичности мышц, нарушением координации движений, ортопедическими нарушениями, задержкой психо-

речевого и моторного развития [62]. На ранней стадии болезни нарушения мышечного тонуса верхних и нижних конечностей у детей при ЦП приводят к ограничению функциональных возможностей пациента, затрудняют его са-

мообслуживание, нарушают овладение навыками передвижения, в том числе ходьбы, что в итоге создаѐт двигательный дефицит. Со временем формиру-

ются патологические установки, приводящие к формированию контрактур,

подвывихов и вывихов суставов. Согласно статистическим данным, те или иные формы спастичности различной степени выраженности встречаются у

80 85% больных детским ЦП [8].

Длительное время на территории СССР была принята классификация К. А. Семеновой (впервые опубликована в 1973 году) и предлагающая разли-

чать виды ЦП по типу двигательного дефицита.

В настоящее время в России используется Международная классифи-

кация болезней – МКБ 10 (табл. 1).

15

Спектр хирургических вмешательств детям с ЦП достаточно широк -

от общехирургических операций до специфических вмешательств по поводу церебрального паралича (табл. 2).

Таблица 2

Виды хирургического лечения у детей с ЦП

Общехирургические вмешательства включают стоматологические про-

цедуры, хирургическую коррекцию желудочно-пищеводного рефлюкса, опе-

рации направленные на коррекцию косоглазия и других нарушений зрения и т.д. Специфические вмешательства охватывают нейрохирургические проце-

дуры для управления мышечной спастичностью (например, высокоселектив-

ная дорсальная ризотомия, имплантация нейростимулятора или баклофено-

вой помпы) и разнообразные ортопедические пластические операции на ко-

стях, суставах, мышцах и связках верхних и нижних конечностей, позвоноч-

нике. Данные, приведенные в таблице 2, показывают, что преобладающими хирургическими вмешательствами у детей с ЦП (более 60%) являются орто-

педо-хирургические операции [60].

Ортопедо-хирургическая коррекция, как метод лечения ЦП, давно и небезуспешно применяется у данной категории пациентов. Основной целью операций является улучшение функции конечностей. Восстановление функ-

17

циональности конечностей позволяет разомкнуть порочный круг, в котором патологическая афферентная импульсация, поступающая в мозг, является по-

стоянным активным стимулятором, поддерживающим дальнейшее развитие патологического процесса в центральных отделах двигательного анализато-

ра. При отсутствии лечения этот порочный круг приводит к полной двига-

тельной инвалидности ребѐнка [53]. Следовательно, цель скелетно-

мышечных операций состоит в том, чтобы улучшить функцию конечностей,

поддерживая или улучшая диапазон движения и уменьшая выраженность контрактур, спастичность и боль. При решении вопроса об операции опреде-

лѐнное значение имеет форма заболевания и тяжесть еѐ клинических прояв-

лений. Основным объектом хирургии являются спастическая диплегия и ге-

миплегия.

С анестезиологической точки зрения ребѐнок, страдающий ЦП, не про-

сто больной, а больной в квадрате, принципиально отличающийся от осталь-

ных индивидуумов набором характерной сопутствующей патологии. Глубина и распространѐнность поражения опорно-двигательного аппарата снижают или лишают ребѐнка способности к передвижению и отражают тяжесть его состояния с нарастанием функциональных и органических нарушений внут-

ренних органов. Помимо внешних проявлений заболевания, обусловливаю-

щих "лицо больного": спастичности мышц конечностей, развития множе-

ственных контрактур и нарушение походки, этим пациентам характерно зна-

чительное количество сопутствующей патологии, так или иначе связанной с церебральным параличом.

1.2. Соматические особенности пациентов с церебральным парали-

чом

С позиций анестезиолога пациенты с ЦП крайне дисморфичны. Т. Ingram в труде, посвящѐнном педиатрическим аспектам ЦП, описывает харак-

терные внешние проявления дисморфизма: выдающееся положение затылка,

синдактилия и полидактилия с гиперрастяжимостью суставов пальцев, мно-

18

жественных невусы, микроцефалия, деформация ушных раковин, хориорети-

нит [188].

Дыхательная система. Пациенты с тетрапарезом имеют увеличенный риск аспирации [149]. Аспирация может быть результатом дисфункции гло-

тания и изменения желудочной секреции, вызывающей пищеводный ре-

флюкс [206]. Также отмечается склонность к ларингоспазму на фоне увели-

ченной секреции и саливации. Рецидивирующие респираторные инфекции и наличие сколиоза неблагоприятно влияют на вентиляцию лѐгких.

Желудочно-кишечная система. Главные жалобы - рвота и запор. Рвота

- часто результат отсроченной желудочной секреции, которая в свою очередь предрасполагает пациента к развитию гастроэзофагального рефлюкса и эзо-

фагита [111, 216]. Гастроэзофагальный рефлюкс прогрессирует после пубер-

татного периода [172]. Патологический автономный контроль желудочно-

кишечной моторики [169], неподвижность пациентов, и длительный пассаж содержимого по толстой кишке [162] - важные параллельные факторы, при-

водящие к частым запорам.

Патология полости рта (кариес, гипоплазия эмали, аномалии прикуса),

наличие хронической гиподинамии и нарушений нутритивного статуса ведут к глубоким электролитным нарушениям и анемии, что необходимо учиты-

вать при подготовке к анестезии.

Сердечно-сосудистая система. Пациентам с ЦП характерны слабое ве-

гетативное обеспечение и низкие адаптационно-компенсаторные возможно-

сти системы кровообращения при стрессовой ситуации. Спастически напря-

жѐнные мышцы, находясь в постоянном сокращении, нуждаются в повышен-

ной доставке кислорода и, соответственно, в увеличенном сердечном выбро-

се. Одновременно пациенты с ЦП, находясь в клинике, получают лечебную физкультуру, физиопроцедуры и массаж, что в свою очередь ведѐт к повы-

шенной нагрузке на кровообращение.

Перманентные вегетативные нарушения у больных ДЦП во многом связаны с формой поражения мышц двигательной системы [26]. Необходимо

19

также отметить, что ваготонический тип вегетативной реактивности в основ-

ном присущ детям старшего возраста, в то время как для детей младшего и среднего возраста характерна симпатико-тоническая реактивность [53]. От этого зависят гемодинамические реакции на поток ноцицептивных импуль-

сов во время операции.

Также показано, что изменения центральной гемодинамики у больных ЦП с поражением опорно-двигательного аппарата зависят от степени сниже-

ния возможности больного к самостоятельному передвижению, а самые зна-

чительные изменения ударного и минутного объѐмов кровообращения в пе-

риод общей анестезии и операции выявляются у больных, утративших спо-

собность к самостоятельному передвижению [53].

Выявлена высокая летальность взрослых с церебральным параличом от ишемической болезни сердца [301]. В ряде исследований отмечен тромбоз глубоких вен у больных со спастической тетраплегией [126].

Нервная система. Около 30% больных детей с ЦП страдают эпилепси-

ей и получают постоянное лечение, поэтому они были в числе противопока-

заний к регионарной анестезии.

Есть свидетельства, что антиконвульсант вальпроат натрия (Депакин)

может усиливать кровотечение из-за дисфункции тромбоцитов, тромбоцито-

пении или дефицита фактора Виллебранда первого типа. Этот дозозависи-

мый эффект возникает обычно при уровне вальпроата в сыворотке > 100

мг/мл-1. Сокращение дозы или (редко) прекращение приѐма вальпроата натрия нормализует показатели коагуляции [78].

Продолжение регулярного лечения антиспастическими препаратами и антиконвульсантами в периоперационном периоде важно для стабильности состояния и предотвращения синдрома острой отмены.

Дети с ЦП часто имеют зрительные (слепота различной степени) и слу-

ховые нарушения (тугоухость). Усугублять нарушение зрения у пациентов с ЦП может косоглазие, которое в большинстве случаев связано с поражением двигательных нервов. Это, совместно с коммуникативными проблемами и

20