Рекомендованный стандарт для диагноза АКПЖ

•Гистологическая демонстрация

трансмурального фиброзножирового

перерождения миокарда ПЖ на аутопсии или в период операции, с критерием наличия более 3% жира и менее 40% фиброзной ткани, замещающих

миокардиальную мышцу.

Дифференциальный диагноз АДПЖ

•ДКМП – идиопатическая или как исход вирусного миокардита.

•Аномалия Уля – это врожденная патология младенческого возраста, характеризующаяся тонким ПЖ («бумажным, пергаментным»)

вследствие фактически отсутствия мышечных волокон без половой принадлежности или семейного анамнеза.

Лечение АДПЖ

•Цель – определить больных высокого риска и предупредить развитие осложнений.

•4 терапевтических пути используются:

•в первую очередь, фармакологические препараты (ИАПФ, антикоагулянты, диуретики и антиаритмические агенты, такие как соталол, верапамил, бетаблокаторы, амиодарон, флекаинид).

Лечение АДПЖ

•Если больной рефрактерен к лекарственной терапии или болезнь локальна, используется

катетерная аблация.

•У рефрактерных больных с риском внезапной смерти – имплантация кардиовертера-

дефибриллятора.

•Последний выбор – хирургическое лечение, которое включает вентрикулотомию и изоляцию свободной стенки ПЖ или трансплантацию сердца в случае тяжелой терминальной сердечной недостаточности.