Патофизиологические механизмы развития АДПЖ

•Выдвинуто несколько гипотез:

•Рассматривается роль избыточного апоптоза с фиброзножировым перерождением ПЖ, ведущим к электрической нестабильности и аритмиям.

•Теория дисонтогенеза предполагает, что ARVC является врожденным заболеванием с неправильным (аномальным) развитием ПЖ.

•В дегенеративной теории рассматриваются метаболические нарушения в качестве воздействия на ПЖ.

•Позже сделано предположение, что замещение фиброзножировой тканью может быть процессом заживления после эпизода миокардита.

Причины развития АДПЖ

•В последнее время разработана теория, которая попыталась объяснить причины развития АДПЖ апоптозом вследствие нарушений кальциевого гомеостаза и межклеточных контактов.

•Доказательством наличия апоптоза была иммуногистохимическая идентификация апоптозных клеток в миокарде младенца с болезнью Уля. Похожие результаты были получены при эндомиокардиальной биопсии

пациентов с АДПЖ.

Гистопатология при АДПЖ

•Наиболее часто при АДПЖ поражается выходной тракт ПЖ, верхушка и

инфундибулум. Эти три области

формируют «треугольник дисплазии».

•Вовлечение в патологический процесс ЛЖ при АДПЖ происходит в 40-76% случаев.

•Редко вовлекается правое предсердие.

Морфологические варианты АДПЖ

•Жировая форма ограниченная правым

желудочком без истончения его стенки.

•Фиброзно-жировая форма с частым

вовлечением левого желудочка, истончением стенки и аневризмами.