Клинические проявления

•От асимптомных форм с желудочковыми эктопиями до сердечной недостаточности и внезапной смерти у молодых.

•Симптомы вследствие аритмий, возникающих в пораженном миокарде, включают эктопические сокращения, желудочковые тахикардии, предсердную и желудочковую фибрилляцию. Обычно у больных присутствуют сердцебиения, синкопе и иногда – внезапная смерть.

•Установлено, что 20 % случаев внезапной смерти у людей моложе 35 лет, особенно когда они связаны с нагрузкой, относятся к аритмогенной кардиомиопатии ПЖ.

Клинические проявления

•4 типичные формы:

•Скрытая форма, при которой внезапная смерть вследствие фибрилляции желудочков является первым проявлением заболевания.

•Аритмическая форма, характеризующаяся наличием документированных симптомных желудочковых тахиаритмий (ЖЭ и ЖТ) с конфигурацией комплекса QRS по типу БЛНПГ.

•«paisymptomatic form» - форма с симптомами средней степени тяжести, такими как приступы сердцебиения, боль в области сердца.

•Форма, проявляющаяся сердечной недостаточностью, преимущественно правожелудочковой, с наличием или отсутствием нарушений ритма сердца.

Диагностика АДПЖ

•Согласно докладу Рабочей Группы Экспертов, диагноз базируется на

определении:

•структурных,

•гистологических,

•электрокардиографических,

•аритмических,

•генетических факторов.

Методы диагностики АДПЖ

•Общепринятая, сигналусредненная и 24-часовая ЭКГ

•Нагрузочный тест

•Визуализирующая техника, включая ЭхоКГ, сердечно-сосудистый магнитный резонанс (МРТ) и сверхскоростную КТ

•ЭФИ

•Катетеризация сердца и эндомиокардиальная биопсия.