 
        
        - •Определение АДПЖ
- •Этиология АДПЖ
- •Типы генетических мутаций
- •Типы генетических мутаций
- •Патофизиологические механизмы развития АДПЖ
- •Причины развития АДПЖ
- •Гистопатология при АДПЖ
- •Морфологические варианты АДПЖ
- •Клинические проявления
- •Клинические проявления
- •Диагностика АДПЖ
- •Методы диагностики АДПЖ
- •Типичные проявления АДПЖ, определяемые путем магнитно-резонансной томографии
- •Эхокардиография при АДПЖ
- •ЭКГ при АДПЖ
- •ЭКГ при АДПЖ
- •Основа диагноза АДПЖ
- •Критерии диагноза АДПЖ
- •Критерии диагноза АДПЖ
- •Критерии диагноза АДПЖ
- •Для диагностики АДПЖ достаточно наличия:
- •Эндомиокардиальная биопсия
- •Рекомендованный стандарт для диагноза АКПЖ
- •Дифференциальный диагноз АДПЖ
- •Лечение АДПЖ
- •Лечение АДПЖ
- •ESC-2006 рекомендации по лечению желудочковых аритмий
- •Течение АДПЖ
 
ЭКГ при АДПЖ
•ЭКГ аномальна в 90 % случаев.
•Определяются оба вида нарушений, реполяризации и деполяризации, в правых грудных отведениях.
•Нарушения внутрижелудочкового проведения: замедление, полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса, уширение QRS
(> 110 ms) в правых грудных отведениях.
•Появление «эпсилон» волны сразу после комплекса QRS в отведении V1 (в10%).
 
ЭКГ при АДПЖ
Сигналусредненная ЭКГ выявляет поздние потенциалы желудочков (ППЖ)
 
Основа диагноза АДПЖ
• Фундаментальная особенность – присутствие структурных и функциональных повреждений правого желудочка
 
Критерии диагноза АДПЖ
| Критерии | Большие | Малые | 
| 
 | 
 | 
 | 
| Глобальная | •Снижение ФВПЖ при | •Умеренная | 
| или | нормальной или почти N | глобальная | 
| региональная | ФВЛЖ | дилатация ПЖ и/или | 
| дисфункция и | •Выраженная дилатация | снижение ФВПЖ | 
| 
 | 
 | |
| структурные | ПЖ | при нормальном ЛЖ | 
| 
 | 
 | |
| изменения | •Локальные аневризмы | •Умеренная | 
| 
 | ||
| 
 | 
 | |
| 
 | ПЖ (акинетичные/ | сегментарная | 
| 
 | 
 | |
| 
 | дискинетичные зоны с | дилатация ПЖ | 
| 
 | 
 | |
| 
 | систолическим | •Региональная | 
| 
 | выбуханием) | гипокинезия ПЖ | 
| 
 | •Значительная | 
 | 
| 
 | сегментарная дилатация | 
 | 
| 
 | ПЖ | 
 | 
| 
 | 
 | 
 | 
