55. Дефект межжелудочковой перегородки. Нарушение внугрисердечной гемодинамики. Клиника. Диагностика. Лечение.
Дефект межжелудочковой перегородки – самый частый врожденный порок сердца. Дефект, т.е. Дефект межжелудочковой перегородки — врожденный порок сердца, характеризующийся наличием сообщения (отверстия) между правым и левым желудочками.
Причины:
полигенно-мультифакториальное наследование 90 %
часть хромосомных аномалий (синдром Дауна, синдром Сотоса, синдром Патау) 5%
мутация
единичных генов 5%
Гемодинамика:
Наличие сообщение =>
патологический сброс крови из ЛЖ в ПЖ=>
постоянный сброс в ПЖ приводит к дилатации ПЖ (объемная перегрузка)=>
развитие недостаточности ТК и гиперволемии малого круга с последующим формированием ЛГ.
! В случае длительного существования ЛГ может сформироваться синдром Эйзенменгера (высокая, необратимая ЛГ с лево-правым шунтированием, проявляется склеротическими изменениями в легочных сосудах, цианозом, мультиорганными поражениями.)
Клиника:
Бессимптомное внутриутробное течение
Голосистолический шум (громкий, высокий) расположен на нижней левой границе грудины
Небольшой дефект: бессимптомный, шум Средний–большой дефект: потливость, задержка физического развития, снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышка, тахикардия, частые бронхолегочные заболевания.
Признаки застойной сердечной недостаточности (одышка, постоянный кашель, сопротивление легочных сосудов)
Синдром Эйзенменгера
Диагностика
ЭКГ
при неосложненном ДМЖП => перегрузка ЛЖ
большой дефект => показывает гипертрофию обоих желудочков или изолированную ГПЖ.
Рентгенография грудной клетки
При наличии большого сброса крови слева направо имеются признаки увеличения левого предсердия, левого желудочка и усиление легочного рисунка.
Эхокардиография с цветовым доплеровским картированием Золотой стандарт!
количество дефектов
локализация
размеры камер сердца
функция желудочков
наличие или отсутствие пролапса АК и/или регургитации
наличие или отсутствие стеноза ЛА
наличие или отсутствие трикуспидальной регургитации.
МРТ и КТ
оценка анатомии магистральных сосудов при наличии сопутствующих пороков, а также для подтверждения анатомии необычных дефектов межжелудочковой перегородки.
Лечение:
Медикаментозное лечение:
лечение сердечной недостаточности при появлении ее симптомов
профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний
легочная вазодилатационная терапия (высокая ЛГ)
Эндоваскулярное закрытие дефекта:
Доступом через бедренную артерию под рентген-контролем катетер через дугу аорты заводится в ЛЖ.
Затем из полости левого желудочка через дефект катетер заводится в правый желудочек и далее в легочную артерию.
Пунктируется бедренная вена, катетер с ловушкой через нижнюю полую вену и правые отделы сердца заводится в легочную артерию, где захватывается катетер, заведенный через дефект межжелудочковой перегородки, который затем вытягивается через бедренную вену.
На вытянутый из бедренной вены проводник надевается доставляющая система окклюдера, которая заводится к дефекту, где из нее выталкивается и раскрывается окклюдер.
Коротко: 1.БА катетер=>ЛЖ=>через дефект в ПЖ=>ЛА 2. БВ катетер с ловушкой =>НПВ=>ПП=>ЛА захватывает катетер=>вытягивается через БВ=>на проводник надевается окклюдер=>доставка до ДМЖП=>раскрытие окклюдера и закрытие дефекта
Хирургическое закрытие.
В зависимости от типа дефекта (чаще через правое предсердие) осуществляется доступ.
Дефект закрывают при помощи заплаты, фиксируя ее к краям непрерывным швом.
Материалом для заплаты служат ксеноперикард, синтетический материал, свой собственный перикард.