Конспект детские болезни
.pdfВЕТРЯННАЯ ОСПА
Varicella-zoster virus – вирус герпеса человека 3, который также вызывает опоясывающий лишай. Больной заразен с последнего дня инкубационного периода и до 5-ого дня с момента появления последнего элемента сыпи. Механизм передачи – воздушно-капельный. После заболевания – стойкий иммунитет. При иммунодефиците – летальность 20%.
Патогенез
Размножение в эпителии слизистой дыхательных путей
Распространение в регионарные ЛУ, а затем в кровь.
Гематогенная диссеминация в кожные покровы
Репродукция в клетках шиповатого слоя кожи – баллонирующая дегенерация
Заболевание начинается с лихорадки. Сыпь представляет собой пятнисто-папулезные элементы, которые в течение нескольких часов превращаются в везикулы с прозрачным содержимым и гиперемическим венчиком. Вскоре они лопаются и подсыхают, образуя бурые корочки. На ладонях и подошвах сыпи нет. Элементы сыпи на коже одновременно присутствуют во всех стадиях: пятно, папула, везикула, корочка – ложный полиморфиззм. Зеленка – не лечение, а подсчет и мониторинг элементов! Вирус обладает тропностью к нервной ткани, поэтому может развиться менингоэнцефалит или генерализация процесса.
Типичная: легкая, среднетяжелая, тяжелая формы Атипичная:
•Рудиментарная – розеолезно-папулезные высыпания без лихорадки
•Генерализованная – поражение внутренних органов
•Гангренозная – присоединение вторичной бактериальной инфекции
•Геморрагическая – геморрагическое содер
Профилактика: живая аттенуированная ослабленная вакцина в 1 год и 7 лет.
ИНФЕКЦИОННЫЙ МОНОНУКЛЕОЗ
Возбудитель: вирус герпеса 4 типа Эпштейн-Барр. Он обладает уникальной особенностью вызывать пролиферацию инфицированных клеток. Механизм заражения контактно-бытовой, воздушно-капельный, транспланцентарный, гемотрансфузионный, половой. Источником инфекции является носитель вируса вне зависимости от клинических проявлений.
Вирус размножается в верхних отделах дыхательных путей и лимфоидных образованиях ротоглотки.
Гематогенно диссеминирует в периферические ЛУ, селезенку, печень и тд.
Инфицирование макрофагов и лимфоидных клеток – крупные мононуклеарные клетки.
Клинические проявления
•Лихорадка может присутствовать до 3-х недель.
•Лимфаденопатия – увеличение шейных ЛУ по заднему краю ГКС
•Назофарингит – нарушение носового дыхания, гнусавость голоса
•Лакунарно-фолликулярная ангина, легкий налет, легко снимается, не выходит за пределы миндалин
•Катаральные явления отечность язычка,
•Гепатоспленомегалия
•Возможна желтуха и полиморфная сыпь
Диагностика
−
−
В анализе крови – атипичные мононуклеары
Антитела IgM к капсиду вируса
Лечение
Интерферон альфа 2б
БОЛЕЗНЬ ТАКАЯСУ (крупные)
Неспецифический аортоартериит – деструктивно-продуктивный аортит, характеризующийся образованием аневризм или стеноза аорты. Болезнь поражает богатые эластическими волокнами крупных артерии, преимущественно аорту и ее устья. Чаще встречается у девочек 10-18 лет.
Клиническая картина
бедренные артерии – перемежающая хромота, сосудистые шумы
плечевые – асимметрия или отсутствие пульса, сосудистые шумы
почечные и легочные – артериальная гипертензия,
сонные – головная боль, ухудшение зрения, нарушение мозгового кровообращения, обмороки
мезентериальные – боли в животе
Опасность – расслоение аневризмы аорты
Диагностика
−
−
Допплерография
УЗИ, КТ, МСКТ, аортография
− СОЭ, СРБ, протеинурия
Лечение
•
•
•
Преднизолон 1мг/кг в течние 45-60 дней Метотрексат 10мг/м2 1 раз в неделю Антиагреганты
БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ (средние)
Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром – некротизирующий системный васкулит с преимущественным поражением средних и мелких артерий. Характеризуется циклическим течением:
1. Острая лихорадочная стадия – 1-ая неделя – лихорадка до 40С в течение 5-11 дней. Появляются конъюнктивит, хейлит, гиперемия слизистых и кожи, отеки и эритема ладоней и стоп, увеличение шейных лимфоузлов. Сыпь возникает в течение 5 дней, полиморфна (эритематозная, пятнисто-папулезная, пустулезная).
2. Подострая стадия – 2-4 недели – нормализация температуры тела. Появление малинового языка, пластинчатое шелушение кожи на пальцах рук и стоп и в паховой области.
3. Выздоровление в пределах 6-10 недель.
Возможны патологии сердца: самым опасным осложнением являются коронарные аневризмы, которые начинают формироваться с 7-10 дня от начала заболевания. Хирургические показания – гемодинамически значимый стеноз.
Лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемия, увеличение СОЭ, повышение СРБ, билирубина и сывороточного уровня трансаминаз.
Лечение:
Иммуноглобулин человеческий 2г/кг
Ацетилсалициловая кислота 30-100мг/кг для нормализации температуры, а после 2-х суток 2-5мг/кг
УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ (средние)
Болезнь Куусмауля-Мейера – системный васкулит с некрозом стенок средних и мелких артерий. Профузный пот,
сильные боли в мышцах, истощение. АНЦА – анейтрофильные цитоплазматические антитела.
•Классический – поражение артерий среднего и мелкого калибра. АНЦА реагируют с протеиназой-3. Артериальная гипертензия, некротическое поражение кишечника, протеинурия, гематурия.
•Ювенильный – боли в суставах и мышцах, узелки, ливедо, отеки, пневмонит, гепатомегалия. Тромбоангиический синдром с некрозом кожи и слизистой, распирание и жжение в области суставов, некроз языка, сухая гангрена
кольцевых фаланг. АНЦА реагируют с миелопероксидазой.
Иммуннокомплексное воспаление в стенках сосудов с деструктивно-пролиферативным некротизирующий панваскулит, замедлением кровотока, тромбозом и ишемией. Характерны сегментарные фибриноидные некрозы артерий в месте ветвления из-за отложения иммунных комплексов. Узелковые утолщения появляются в результате инфильтрации сосудистой стенки нейтрофилами, эозинофилами и макрофагами. Утолщение стенки и окклюзия просвета сосудов.
Обязательные критерии для постановки диагноза:
Некротиизирующие всакулит средних и мелких артерий, визуализированное при биопсии
Аневризмы или окклюзии по данным ангиографии
Дополнительные критерии (минимум 2)
Кожные изменения – сетчатое ливедо, болезненность кожных узелков при пальпации
Миалгии
Повышение АД
Нейропатии
Наличие патологических изменений в моче
Боли в яичках или болезненность при пальпации
Лечение:
•Преднизолон 1мг/кг в течние 1-2 месяцев
•Плазмоферез с пульс-терапией ГК
•Простагландины алпростадил
•Низкомолекулярные гепарины
•Антикоагулянты непрямого действия – вафарин
ПУРПУРА ШЕНЛЯЙНА-ГЕНОХА (мелкие)
Пурпура Шенляйна-Геноха – IgA-опосредованный системный васкулит с преимущественным поражением микроциркулярного русла кожи, кишечника и клубочков почек в сочетании с артритом. Характерна для 4-8 летних мальчиков.
Патогенез – генерализованное иммунокомплексное повреждение сосудов микроциркулярного русла IgA депозитами. Что влечет а собой нарушение реологических свойств крови: гиперкоагуляция с депрессией фибринолитической системы.
•Кожный синдром – мелкопятнистая или пятнисто-папулезная геморрагическая сыпь с симметричным
расположением на нижних конечностях и вокруг крупных суставов. Сочетается с ангионевротическими отеками. Выступают волнообразно, проходят бесследно. Появляется у всех больных в начале болезни.
•Суставной синдром – артрит крупных суставов, сопровождается артралгиями и отечностью.
•Абдоминальный синдром – схваткообразные боли в животе в результате геморрагий и отеков стенок кишечника.
Сопровождаются тошнотой, рвотой, жидким стулом с примесями крови.
•Почечный синдром – гематурия, гломерулонефрит.
Ванализах лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия, тромбоцитоз, увеличенный СРБ, IgA в сыворотке крови.
Лечение
Антикоагулянты – гепарин 100-250 ЕД/кг в сутки с контролем АЧТВ
Антиагреганты – дипиридамол 5мг/кг в сутки в 2-3 приема
ГКС преднизолон 1-1,5мг/кг в сутки. Пульс-терапия при поражении почек.
Глюкозоновокаиновая смесь 3:1 антикоагулянты и дезагреганты
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – болезнь Вергольфа
Пурпура – кровоизлияния в толще кожи и кровоточивость слизистых оболочек, обусловленная недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза (количественная тромбоцитопения или качественная тромбоцитопатия). В селезенке повышена деструкция тромбоцитов и синтез антитромбоцитарных антител. В крови много мегатромбоцитов.
Сухие – пурпура
Влажные – пурпура и кровотечения
Развивается чаще всего через 2-4 недели после ОРВИ, характеризуются
•Полихромность – различная окраска геморрагий
•Полиморфность – экхимозы и петехии
•Несимметричность
•Спонтанность возникновения
НЕОНАТОЛОГИЯ
Неонатальные желтухи
Повышение концентрации свободного билирубина сопровождается желтухой. У доношенных новорожденных желтуха проявляется при концентрации билирубина в крови 80-90 мкмоль/л, у недоношенных – более 120 мкмоль/л.
Классификация неонатальных желтух:
1. Желтухи с непрямой гипербилирубинемией
•Транзиторная физиологическая желтуха – у доношенных детей желтуха развивается не ранее вторых суток после рождения, начинает исчезать на 5-ый день и полностью пропадает на 7-10 дни. У
недоношенных желтуха держится дольше, и начинает уменьшаться с 8-ого дня.
•Гемолитические желтухи: гемолитическая болезнь новорожденных
•Полицитемия
•Гематомы
•Нарушение конъюгации билирубина без гемолиза и анемии
2.Желтухи с прямой гипербилирубинемии
•Внепеченочная обструкция желчных путей
•Внутрипеченочная обструкции желчных путей
Гемолитическая болезнь новорожденных
ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА
Болезнь Крона – хроническое воспалительное заболевание пищеварительной системы (чаще всего подвздошной кишки). Местные симптомы обусловлены гранулематозным воспалением стенки кишки, общие - нарушением проницаемости слизистого барьера (мальабсорбция, анемия, лихорадка). Внекишечные проявления – заболевания глаз, кожи, суставов и печени. Макроскопически поперечные щелевидные язвы образуют картину «булыжной мостовой». Края язв ровные, отвесные. Сегментарные сужения просвета получили название «феномена чемоданной ручки». При перфорации язв образуются свищи. Но из-за выраженности спаечного процесса перитонит не развивается. Микроскопически присутствуют клетки Пирогова-Лангханса.