Лекции / 4. НПР

Нервно-психическое развитие детей

Онтогенез нервной системы

Нервная система закладывается в конце 2-й недели внутриутробного развития, когда общая длина эмбриона не превышает 2 мм. В это время возникает медуллярная

пластинка, переходящая затем в нервную трубку. Последняя отделяется от эктодермы.

Клетки нервной трубки разделяются на 2 группы — нейробласты и спонгиобласты. Из

первой начинают развиваться нервные клетки, из второй — клетки глии и эпендимы.

Каудальная часть нервной трубки дает начало развитию спинного мозга, на противоположном, оральном, ее конце образуются два мозговых пузыря — средний и задний.

Задний, в свою очередь, подразделяется на два пузыря. В итоге этого процесса возникает

передний, средний и ромбовидный мозг.

Передний мозг, делясь спереди, дает начало образованию коры больших полушарий, а из

неразделенной части формируется межуточный мозг — диэнцефалон.

Деление ромбовидного мозга дает начало образованию заднего мозга, переходящего

спереди в средний, и миелоэнцефалона, переходящего в спинной мозг.

Из межуточного мозга возникают таламус, гипоталамус с входящими в него зрительным

перекрестом, сосцевидными телами и серым бугром, метаталамус (наружное коленчатое

тело) и эпиталамус (шишковидная железа), задняя спайка, ножка эпифиза. Средний мозг образует четверохолмие и ножки мозга, мозжечок и мост мозга.

Задний и продолговатый мозг образуются из заднего мозгового пузыря.

Онтогенез нервной системы

Наибольшая интенсивность деления нервных клеток головного мозга приходится на период от 10- й до 18-й недели внутриутробного развития, что можно считать критическим периодом формирования центральной нервной системы.

Воздействие в этот период вирусов, токсинов и медикаментов может нанести наибольший вред.

Позднее начинается ускоренное деление глиальных клеток, которое продолжается до 2-летнего возраста ребенка.

Исследования содержания ДНК в ткани головного мозга приводят к интересным данным о динамике общего числа клеточных элементов головного мозга. Если число нервных клеток мозга взрослого человека принять за 100%, то к моменту рождения ребенка сформировано только 25% клеток, к 6-месячному возрасту их будет уже 66%, а к годовалому — 90—95%.

Различные отделы головного мозга имеют собственные закономерности сроков и темпа развития.

Серое вещество коры формируется сравнительно рано и в высоком темпе, дифференцировка мозжечка начинается сравнительно поздно, интенсивный рост его приходится на 4—5-й месяц внутриутробного развития, но и завершение формирования наступает сравнительно рано — до 2- го года жизни.

Рост и дифференцировка элементов ядер гипоталамуса наиболее интенсивны также на 4—5-м месяце внутриутробного развития, однако завершение этой дифференцировки и формирование окончательной сосудистой системы гипоталамуса происходит только в пубертатном периоде.

Онтогенез нервной системы

Развитие коры головного мозга наиболее интенсивно протекает в последние месяцы внутриутробного периода и в первые месяцы после рождения, однако полное развитие клеточных структур больших полушарий завершается только к 10—12 годам жизни. Параллельно с процессами роста и дифференцировки с 4-го месяца внутриутробного развития начинаются процессы миелинизации проводящих путей. С наибольшей интенсивностью до рождения ребенка миелинизируются проводящие пути спинного и продолговатого мозга.

В целом завершение миелинизации достигается только к 3—5 годам постнатального развития. О количественном развитии нервных окончаний судят по содержанию ацетилнейраминовой кислоты, компонента ганглиозидов, накапливающихся в области сформированного нервного окончания.

Биохимические данные говорят о преимущественно постнатальном формировании большинства нервных окончаний.

Развитие нервных путей и окончаний во внутриутробном периоде и после рождения идет центростремительно и в цефалокаудальном направлении, поэтому и первые рефлекторные реакции формируются в той же последовательности.

Аналогичным образом в цефалокаудальном направлении развивается и дифференцировка нервномышечных синапсов. Ее завершение приходится на последние недели внутриутробного развития.

Незавершенность процесса миелинизации нервных волокон определяет и относительно низкую скорость проведения возбуждения по ним. Есть даже рекомендации по определению гестационного возраста плода по регистрации скорости проведения нервного импульса.

Созревание проводимости достигается в 10—12 лет

Онтогенез нервной системы

По мере развития нервной системы существенно изменяется и химический состав головного мозга. Прежде всего, это касается уменьшения содержания воды, увеличения содержания белков

относительно нуклеиновых кислот, увеличения содержания липопротеидов при постепенном

уменьшении концентрации нуклеопротеидов.

Последнее касается только белого вещества головного мозга и отражает происходящие в нем

процессы миелинизации.

В анатомическом плане головной мозг новорожденного ребенка относительно велик, его масса

равна 10% от массы тела, в то время как у взрослого человека она составляет только 2—2,5% от

его массы.

Крупные борозды и извилины выражены очень хорошо, но имеют малую глубину. Мелких борозд

мало, они появляются только в первые годы жизни.

Размеры лобной доли относительно меньше, чем у взрослого, а затылочной, наоборот,

относительно больше.

Мозжечок развит слабо, характеризуется малой толщиной, малыми размерами полушарий и

поверхностными бороздами.

Боковые желудочки относительно велики, представляются растянутыми.

Онтогенез нервной системы

Длина спинного мозга увеличивается несколько медленнее, чем рост позвоночника, поэтому нижний конец спинного мозга с возрастом перемещается кверху. Шейное и поясничное утолщения спинного мозга у новорожденных не определяются и начинают контурироваться после 3 лет жизни.

Твердая мозговая оболочка у новорожденных относительно тонкая, ее наружный листок сращен с костями основания черепа на большой площади.

Венозные пазухи тонкостенны и относительно уже, чем у взрослых.

Мягкая и паутинная оболочки мозга новорожденных исключительно тонки, субдуральное и субарахноидальное пространство уменьшены. Цистерны, расположенные на основании мозга, напротив, относительно велики. Водопровод мозга шире, чем у взрослых

НАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПА И ГОЛОВНОГО МОЗГА

Экзэнцефалия — отсутствие костей свода черепа (акрания) и мягких покровов головы, в результате чего большие полушария выбухают в виде отдельных узлов, покрытых мягкой мозговой оболочкой.

Черепно-мозговые грыжи — грыжевые выпячивания в области дефекта костей черепа.

Возникают преимущественно в местах соединения костей черепа: между лобными костями, у корня носа, между теменной и височной костью, в области соединения затылочных и теменных костей, около внутреннего угла глаза. Различают две формы грыж: менингоцеле и менингоэнцефалоцеле.

При первой форме в составе грыжевого мешка — твердая мозговая оболочка и кожа, а содержимое — спинномозговая жидкость, при второй — грыжевой мешок выходит в какой-то отдел головного мозга.

НАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПА И ГОЛОВНОГО МОЗГА

Микроцефалия — малые размеры мозгового черепа и мозга ребенка. Критерием для диагноза считается уменьшение размеров (окружности) мозгового черепа более чем на 5 см по отношению к возрастным средним показателям. В небольшой части случаев микроцефалия является наследственно обусловленной и не сопровождается нарушениями неврологического или психомоторного развития. Но чаще она сопровождает другие врожденные аномалии и хромосомные заболевания. У подавляющего большинства детей с микроцефалией отмечается различная неврологическая симптоматика: нарушение мышечного тонуса, спастические парезы, судороги, психическое недоразвитие.

Макроцефалия (мегалоцефалия) — необычное увеличение массы и размеров головного мозга, при котором нарушено расположение извилин и изменена цитоархитектоника его коры. Так же, как и микроцефалия, сопровождается психическим недоразвитием, нередко — судорожными состояниями.

Гидроцефалия — чрезмерное накопление в вентрикулярной системе или субарахноидальном пространстве спинномозговой жидкости, сопровождающееся атрофией вещества мозга

НАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПА И ГОЛОВНОГО МОЗГА

Гидроцефалия — чрезмерное накопление в вентрикулярной системе или субарахноидальном

пространстве спинномозговой жидкости, сопровождающееся атрофией вещества мозга причиной

возникновения водянки головного мозга является нарушение оттока спинномозговой жидкости в

субарахноидальное пространство, а также ее гиперпродукция или затруднение ее резорбции.

Различают гидроцефалию внутреннюю и наружную.

При внутренней — накопление спинномозговой жидкости происходит в желудочках мозга, главным

образом боковых, при наружной — в субарахноидальном пространстве.

При обеих формах происходит увеличение головы, расхождение и истончение костей черепа,

выбухание родничков. На лбу и волосистой части головы можно видеть расширенные кожные вены. В отдельных случаях при врожденной гидроцефалии размеры головы новорожденного могут быть

нормальными.

Расширение желудочковой системы при этом происходит преимущественно за счет атрофии белого

вещества больших полушарий.

Неврологические расстройства и задержка развития тесно связаны со степенью имеющейся

гидроцефалии.

При своевременной диагностике возможны как неоперативное, так и оперативное лечение.

Для уточнения диагноза необходимы дополнительные исследования — трансиллюминация черепа, эхоэнцефалография, пневмоэнцефалография

НАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПА И ГОЛОВНОГО МОЗГА

Краниосиностозы — преждевременное зарастание черепных швов, ограничивающее рост

черепа в каком-либо направлении и приводящее к его деформации.

Скафоцефалия возникает при преждевременном зарастании сагиттального шва.

В результате череп увеличивается в переднезаднем направлении и уменьшается в поперечном.

Голова сужена, лоб и затылок выступают, роднички также сужены. Акроцефалия —

преждевременное зарастание венечных швов черепа, что ограничивает его рост в

переднезаднем направлении. Свод черепа высокий, широкий и короткий, лицо уплощается, появляется экзофтальм.

Плагиоцефалия — ускоренное зарастание только одного из венечных швов, что приводит к выраженной асимметрии черепа с односторонним экзофтальмом.

Тригоцефалия — раннее сращение лобных костей в области лобного шва. При этом лобные бугры не развиваются, а череп приобретает треугольную форму.

Оксицефалия (башенный череп) — возникает в случае преждевременного синостозирования венечных и сагиттального швов. Всегда приводит к повышению внутричерепного давления. Сопровождается задержкой развития.

Оксицефалия в сочетании с деформациями лица (гипертелоризм, клювовидный нос, микрогнатия, экзофтальм, косоглазие) является синдромом наследственного заболевания — краниофацильного дизостоза, или болезни Крузона.