Хирургические методы лечения при синдроме Марфана

•аневризматически расширенная аорта (более 6 см) заменяется эндо– или экзопротезом.

•При пролапсе митрального клапана в случае «стабильной̆», даже выраженной̆ регургитации, протезирование клапана не проводят, так как он имеет относительно благоприятное течение и прогноз в отсутствие осложнений̆.

•При быстром прогрессировании регургитации до выраженной̆ или присоединении левожелудочковой̆ недостаточности требуется замена митрального клапана.

Общие подходы к лечению ННСТ

•Несмотря на недостаточный уровень доказа- тельности (С или D), всем пациентам с признаками ННСТ рекомендуется принимать курсами основные группы препаратов, прямо и опосредованно воздействующих на метаболизм соединительной ткани.

•1 группа: стимуляторы коллагенообразования – витамин С (аскорбиновая кислота), кроме случаев кальциурии и оксалатно-кальциевой кристаллурии, кальцитрин, стекловидное тело, L- карнитин, карнитина хлорид, солкосерил в сочетании с вита- минами группы В (В , В , фолиевая кислота, В ) и микроэлементными добавками, содержащими ионы Cu ,Zn Mg ,Mn .

•2 группа: корректоры нарушения синтеза и ката- болизма гликозаминогликанов –

хондроитинсуль- фан, ДОНА (глюкозамина сульфат), содержащие гликозаминогликаны – глюкозамин, румалон.

•3 группа: регуляторы обмена кальция и фосфора – альфа-кальциферол (витамин D2), кальций- D -Никомед, Витрум кальциум с витамином D, 3 остеогенон, кальцимакс и др.

•4 группа: антиоксиданты и препараты улучшающие клеточное дыхание – фосфаден, милдронат, лецитин, и комплексы эссенциальных аминоки- слот (кофермент Q – кудесан, L- карнитин – эль- кар, лецитин, лецитин-холин и др.).

Неотложная помощь при желудочковых нарушениях ритма

ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ ЖЕЛУДОЧКОВЫЕ ТАХИКАРДИИ

•Причины

•- ИБС, особенно инфаркт миокарда, постинфарктная аневризма сердца;

•- гипертоническая болезнь («гипертоническое сердце»);

•- миокардиты (острые, подострые, хронические);

•- ревматические пороки клапанов;

•- первичные и вторичные кардиомиокардиопатии;

•- тяжелая сердечная недостаточность или шок различной̆ этиологии;

•- катетеризация, операции на сердце, ангиокардиография, коронарография, бронхоскопия, эндоскопия, пункция перикарда;

•- интоксикация хинидином, адреналином и сходными с ним соединениями, хлороформом и т.п.

Клиническая картина

•- одышка;

•- приступы Морганьи-Адамса-Стокса;

•- признаки расстрой̆ства ЦНС (головокружение, потемнение в глазах, слабость), преходящие очаговые неврологические симптомы (парезы, судороги, афазия);

•- застой̆ные явления в малом и большом круге кровообращения;

•- наблюдается снижение АД, иногда вплоть до коллапса;

•- боли в сердце;

•- нарушение деятельности желудочно-кишечного тракта (тошнота, рвота, метеоризм, боли в животе);

•- у лиц мужского пола приступ возникает в два раза чаще, чем у женщин.

ЭКГ изменения

1.Учащение ритма до 140-220 в 1 мин.

2.Уширение и деформация комплексов QRS, напоминающие по форме блокаду ножек пучка Гиса.

3.Диссоциация в деятельности предсердий̆ и желудочков

•Фибрилляция (мерцание) желудочков (ФЖ) представляет собой̆ дезорганизованную электрическую активность миокарда желудочков, в основе которой̆ лежит механизм re-entry.

•Близким к фибрилляции желудочков является трепетание желудочков (ТЖ) , которое представляет собой̆ желудочковую тахиаритмию с частотой̆ 200-300 в минуту.

•Фибрилляция (мерцание) желудочков является основной̆ причиной̆ внезапной̆ сердечной̆ смерти

•Причины те же, что и у ЖТ.

Клиническая картина при трепетании и фибрилляции желудочков

•При трепетании и фибрилляции желудочков отмечают остановку кровообращения с потерей̆ сознания, отсутствием пульса (в том числе на сонных и бедренных артериях) и дыхания. Развивается диффузный̆ цианоз.

•Наблюдается расширение зрачков и отсутствие их реакции на свет.

•Часто трепетание и фибрилляция желудочков сопровождаются судорогами, непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией̆.

•При трепетании желудочков сердечный̆ выброс, сознание и АД (обычно низкое), на короткое время могут сохраняться. В большинстве случаев, однако, этот неустой̆чивый̆ ритм довольно быстро переходит в фибрилляцию желудочков.

•Фибрилляция желудочков всегда наступает внезапно. Через 15-20 секунд от ее начала больной̆ теряет сознание, через 40-50 секунд развиваются характерные судороги – тоническое сокращение мышц. В это же время начинают расширяться зрачки. Дыхание постепенно урежается и прекращается на 2-й̆ минуте клинической̆ смерти. Если в течение 4 минут не удается восстановить эффективный̆ сердечный̆ ритм, наступают необратимые изменения в центральной̆ нервной̆ системе и других органах.

ЭКГ-признаки фибрилляции желудочков:

•Частые (300–400 в мин), но нерегулярные беспорядочные волны, отличающиеся друг от друга различной̆ формой̆ и амплитудой̆.

•В зависимости от амплитуды волн выделяют крупноволновую и мелковолновую фибрилляции желудочков.

•При последней̆ амплитуда волн мерцания составляет менее 0,2 мВ и вероятность успешной̆ дефибрилляции значительно ниже.

ЭКГ-признаки трепетания желудочков:

Частые (200–300 в мин) регулярные и одинаковые по форме и амплитуде волны трепетания, напоминающие синусоидальную кривую.

Неотложная помощь при желудочковых тахикардиях

•При стабильном состоянии можно начать с медикаментозного лечения.

•Препаратом выбора является лидокаин. Эффект лидокаина зависит от его сывороточной̆ концентрации.. Сначала вводят 3—4 мг/кг в/в в течение 20—30 мин (например, 100 мг, затем 3 раза по 50 мг каждые 8 мин). Далее проводят инфузию со скоростью 1—4 мг/мин; такая скорость введения соответствует скорости печеночного метаболизма (А,1++).

•Можно внутримышечно: вводят по 2-4 мг/кг, при необходимости повторное введение возможно через 60-90 мин (А, 1++).

•Возможно введение амиодарона (Кордарона) в дозе 300мг внутривенно струй̆но медленно (В,1+) или амиодарон в/в 5 мг/кг за 10–30 мин (15 мг/мин) или в/в 150 мг за 10 мин, затем инфузия 360 мг за 6 ч (1 мг/мин) и 540 мг за 18 ч (0,5 мг/мин) на физиологическом растворе; максимальная суммарная доза — 2 г за 24 ч (можно добавлять по 150 мг за 10 мин по необходимости) (В,1+).

•Прокаинамид в дозе 1,0–1,5 г в/в на физрастворе со скоростью 30–50 мг/мин (В,1+).

•Если состояние нестабильное, то сразу прибегают к электрической̆ кардиоверсии.