
- •Тромбоцитопении,
- •Тромбоцитопении
- •Эпидемиология
- •Первичные формы тромбоцитопении
- •Первичные формы тромбоцитопении
- •Первичные формы тромбоцитопении
- •Вторичные или симптоматические формы тромбоцитопении
- •Иммунная основа формирования тромбоцитопении.
- •Патогенез
- •Развития гетероиммунной формы
- •Патогенез геморрагического синдрома
- •Патогенез геморрагического синдрома
- •Симптомы тромбоцитопении новорожденных
- •Симптомы тромбоцитопении новорожденных
- •Лечение тромбоцитопении новорожденных
- •Лечение при иммунных формах:
- •Переливание тромбоцитарной массы показано при жизнеугрожаемых кровотечениях
- •Клиническим критерием эффективности трансфузии тромбоконцентрата является купирование геморрагического синдрома:
- •При иммунных формах тромбоцитопений переливания тромбоконцентрата противопоказаны, за исключением кровотечений, которые представляют угрозу
- •Источники информации
- •ИДИОПАТИЧЕСКАЯ
- •История.
- •ОПРЕДЕЛЕНИЕ
- •Эпидемиология
- •Вопросы терминологии
- •Вопросы терминологии
- •Вопросы терминологии
- •КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ
- •Обратите внимание!
- •Кровоизлияния при тромбоцитопенической пурпуре
- •ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
- •ЭТИОЛОГИЯ
- •ЭТИОЛОГИЯ
- •ПАТОГЕНЕЗ
- •ПАТОГЕНЕЗ
- •ПАТОГЕНЕЗ
- •ПАТОГЕНЕЗ
- •КЛИНИКА
- •КЛИНИКА кожного синдрома
- •аиболее часто у детей наблюдаются кровотечения из слизистой оболочки полости носа.
- •КЛАССИФИКАЦИЯ
- •КЛАССИФИКАЦИЯ
- •ДИАГНОСТИКА КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
- •ЛАБОРАТОРНЫЕ КРИТЕРИИ
- •ДИАГНОСТИКА
- •ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
- •Обратите внимание!
- •Медикаментозное лечение ИТП
- •Использование
- •Механизмы действия ВВИГ:
- •Подход к лечению ИТП
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •В лечение не показаны:
- •В лечение не показаны:
- •Прогноз течения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей
- •ИЗ НАУЧНОЙ СТАТЬИ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ «КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА»:
- •ИЗ НАУЧНОЙ СТАТЬИ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ «КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА»:
- •Факторы, способствующие хронизации процесса:
- •ХРОНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ
- •Лечение детей с персистирующей и хронической ИТП (ХИТП)
- •Лечение детей с персистирующей и хронической ИТП (хИТП)
- •Лечение детей с персистирующей и хронической ИТП (хИТП)
- •Спленэктомия
- •Лечение детей с персистирующей и хронической ИТП (хИТП)
- •Еще раз обратите внимание на…..
- •Это важно помнить!
- •ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ
- •Социальная реабилитация и инвалидность
- •Социальная реабилитация и инвалидность
- •Вакцинация у пациентов с ИТП
- •ТРОМБОЦИТОПАТИИ (ТП) У ДЕТЕЙ
- •Тромбоцитопатия – нарушение системы гемостаза, в основе которого лежат качественный дефект и дисфункция
- •ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
- •Эпидемиология
- •Эпидемиология
- •Эпидемиология
- •Этиология
- •Как поставить диагноз?
- •Трудности диагноза
- •Классификация тромбоцитопатии
- •Классификация тромбоцитопатии
- •Приобретенные формы ТП встречаются при:
- •Диагностика
- •Клиническая картина
- •Для ТП характерен геморрагический синдром по микроциркуляторному типу
- •Основными симптомами повышенной кровоточивости при ТП у детей являются:
- •В основе изолированных носовых кровотечений у 80% детей лежит качественный дефект тромбоцитов и
- •Кровотечения могут быть спонтанными или же вызваны действием провоцирующих факторов:
- •У большинства детей с ТП выявляются признаки дисплазии соединительной ткани (нарушение осанки, плоскостопие,
- •Лабораторная диагностика:
- •Лабораторная диагностика:
- •ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
- •ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
- •ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
- •При тромбастении Гланцмана
- •При тромбастении Гланцмана
- •Макроцитарная тромбодистрофия Бернара-Сулье
- •Как поставить диагноз?
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •Лечение детей с ТП основано на комплексном одновременном использовании нескольких вышеуказанных лечебных средств.
- •Для местной остановки кровотечений
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •ПРОГНОЗ для жизни при отсутствии внутричерепных кровоизлияний — благоприятный.
- •Диспансерное наблюдение больных
- •Диспансерный учет

ЛЕЧЕНИЕ
(из клинических рекомендаций)
ечение глюкокортикоидами не должно превышать 2-х недель.
многих детей с ИТП количество тромбоцитов находится на уровне>
30х109/л и они не требуют лечения.

ЛЕЧЕНИЕ
•г
оспитализация
•
постельный режим
•г
люкокортикоиды 2 мг/кг 3 недели (по показаниям 5 мг/кг или пульс- терапия 30 мг/кг в течение 5 дней)
•в нутривенный иммуноглобулин (октагам, пентаглобин) 0,5 г/кг 5 дней
•
при выраженном геморрагическом синдроме: глюко- кортикоиды+иммуноглобулин
•
препараты, улучшающие функцию тромбоцитов (ди- цинон=этамзилат, АТФ+сульфат магния)
•
ингибиторы фибринолиза (аминокапроновая кислота 0,2-0,5 г/кг в/венно или внутрь)

В лечение не показаны:
•тр
омбоцитарная масса,
•
дезагреганты,
•ан
тикоагулянты,
•вн
утримышечные инъекции

В лечение не показаны:
•тр
омбоцитарная масса,
•
дезагреганты,
•ан
тикоагулянты,
•вн
утримышечные инъекции

Прогноз течения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей

ИЗ НАУЧНОЙ СТАТЬИ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ «КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА»:
СТИМУЛЯЦИЯ ПРОДУКЦИИ ТРОМБОЦИТОВ: НОВЫЙ ПОДХОД К ЛЕЧЕНИЮ ХРОНИЧЕСКОЙ ИММУННОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ
(АВТОРЫ: Масчан А.А. Румянцев А.Г.)
роническая иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ХИТП) является одной из самых частых иммунных гемопатий, в развитии которой ведущую роль играют антитела, направленные против узкого спектра тромбоцитарных антигенов.
Несмотря на то что смертность при ХИТП невелика (не более 1%), заболевание драматически снижает качество жизни пациента и
зачастую требует сложного и дорогого лечения.
ри ИТП могут отмечаться как повышенная костномозговая продукция тромбоцитов, так и резко сниженная продукция при нормальном времени жизни тромбоцитов.
нтитела к гликопротеинам мембраны тромбоцитов напрямую
нарушают продукцию тромбоцитов мегакариоцитами..

ИЗ НАУЧНОЙ СТАТЬИ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ «КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА»:
СТИМУЛЯЦИЯ ПРОДУКЦИИ ТРОМБОЦИТОВ: НОВЫЙ ПОДХОД К ЛЕЧЕНИЮ ХРОНИЧЕСКОЙ ИММУННОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ
(АВТОРЫ: Масчан А.А. Румянцев А.Г.)
тандартные медикаментозные вмешательства при ХИТП -глюкокортикоиды в
различных дозах, высокие дозы внутривенного иммуноглобулина,
антирезусный иммуноглобулин, Ритуксимаб -редко позволяют
достигать устойчивого повышения числа тромбоцитов, в то время как
спленэктомия эффективна у 2/3 пациентов.
овым подходом к терапии хронической ИТП является стимуляция продукции
тромбоцитов мегакариоцитами.
Генно-инженерный конструкт Ромиплостим стимулирует рецептор
тромбопоэтина и эффективен при длительном применении у 87% пациентов с хронической ИТП независимо от предшествующей спленэктомии.
азвития антител к тромбопоэтину при применении Ромиплостима не отмечалось.

Факторы, способствующие хронизации процесса:
неа декватная терапия ГК — начальная доза менее 2 мг/кг в сутки, длительность курса ГК в полной дозе менее 3 недель;
пер
еливание тромбомассы;
вир
усная персистенция;
хро
нические очаги инфекции;
пуб
ертатный период;
соц иально-бытовые факторы, определяющие эмоциональный статус больного.


ХРОНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ
•при обострении - глюкокортикоиды 2-3 мг/кг 1 неделю
•ангиопротекторы
•ингибиторы фибринолиза
•спленэктомия (в плановом порядке - при частых обострениях с кровотечениями из слизистых, в экстренном порядке - при некупирующемся кровотечении или угрозе кровоизлияния в ЦНС)
•препараты альфа-интерферона (интрон А)
•цитостатики