Тромбоцитопении,

Тромбоцитопении

Заболевание, которое характеризуется уменьшением числа тромбоцитов в крови вследствие иммунного конфликта тромбоцитов и антигенов.

Любые формы тромбоцитопении являются приобретенными, даже в тех случаях, когда клинические признаки болезни диагностируются сразу после рождения ребенка.

Эпидемиология

Тромбоцитопения часто наблюдается у новорожденных детей, которые появились на свет с экстремально низкой массой тела.

Вероятность развития тромбоцитопении у таких детей – 73%.

Заболевание нередко диагностируется у пациентов отделений интенсивной терапии новорожденных (18–35% детей).

В среднем же частота тромбоцитопении новорожденных равна 1–2 случаям на 10 000 новорожденных.

Количество летальных исходов довольно высоко – около 13%, что объясняется кровотечениями.

Первичные формы тромбоцитопении

Изоиммунные и аллоиммунные формы.

Причина их появления –

несовместимость при передаче ребенку по одной из групповых систем крови чужих тромбоцитов, а также наличие антител к ним, проникновение от матери к ребенку антител, иммунизированных антигеном, который отсутствует у матери, но имеется у ребенка.

Первичные формы тромбоцитопении

Трансиммунные формы.

Возникают у новорожденных детей, чьи матери больны идиопатической тромбоцитопенией или системной красной волчанкой.

Первичные формы тромбоцитопении

Аутоиммунные формы. Их развитие объясняется воздействием на тромбоциты аутоантител, вырабатывающихся в организме в ответ на его собственные кровяные пластинки.

Гетероиммунная форма. Причиной их появления могут быть вирусы, наличие антигена, изменение антигенной структуры кровяных пластинок, которое приводит к атаке иммунной системой тромбоцитов и выработке антитромбоцитарных антител.

Вторичные или симптоматические формы тромбоцитопении

Развиваются в результате:

1.иммунодефицитных состояний;

2.инфекционных заболеваний;

3.гемобластозов;

4.синдрома Казабаха-Мерритта (большой гемангиомы);

5.апластических анемий;

6.переношенности или недоношенности;

7.острой асфиксии.

Иммунная основа формирования тромбоцитопении.

Заболевание начинается спустя 2–3 недели после перенесенного младенцем инфекционного

заболевания: ОРВИ, ветрянки, кори, инфекционного мононуклеоза, эпидемического паротита.

Тромбоцитопении может предшествовать употребление некоторых лекарственных средств или вакцинация.

Патогенез

Изоиммунная форма тромбоцитопении развивается по причине передачи тромбоцитов от матери к плоду, или групповой несовместимости антигенов тромбоцитов плода и матери, или после переливания тромбоцитной массы или крови.

Аутоиммунная форма заболевания вызывается первоначальным нарушением иммунного механизма, который производит антитела против тромбоцитов.