- •Тромбоцитопении,
- •Тромбоцитопении
- •Эпидемиология
- •Первичные формы тромбоцитопении
- •Первичные формы тромбоцитопении
- •Первичные формы тромбоцитопении
- •Вторичные или симптоматические формы тромбоцитопении
- •Иммунная основа формирования тромбоцитопении.
- •Патогенез
- •Развития гетероиммунной формы
- •Патогенез геморрагического синдрома
- •Патогенез геморрагического синдрома
- •Симптомы тромбоцитопении новорожденных
- •Симптомы тромбоцитопении новорожденных
- •Лечение тромбоцитопении новорожденных
- •Лечение при иммунных формах:
- •Переливание тромбоцитарной массы показано при жизнеугрожаемых кровотечениях
- •Клиническим критерием эффективности трансфузии тромбоконцентрата является купирование геморрагического синдрома:
- •При иммунных формах тромбоцитопений переливания тромбоконцентрата противопоказаны, за исключением кровотечений, которые представляют угрозу
- •Источники информации
- •ИДИОПАТИЧЕСКАЯ
- •История.
- •ОПРЕДЕЛЕНИЕ
- •Эпидемиология
- •Вопросы терминологии
- •Вопросы терминологии
- •Вопросы терминологии
- •КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ
- •Обратите внимание!
- •Кровоизлияния при тромбоцитопенической пурпуре
- •ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
- •ЭТИОЛОГИЯ
- •ЭТИОЛОГИЯ
- •ПАТОГЕНЕЗ
- •ПАТОГЕНЕЗ
- •ПАТОГЕНЕЗ
- •ПАТОГЕНЕЗ
- •КЛИНИКА
- •КЛИНИКА кожного синдрома
- •аиболее часто у детей наблюдаются кровотечения из слизистой оболочки полости носа.
- •КЛАССИФИКАЦИЯ
- •КЛАССИФИКАЦИЯ
- •ДИАГНОСТИКА КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
- •ЛАБОРАТОРНЫЕ КРИТЕРИИ
- •ДИАГНОСТИКА
- •ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
- •Обратите внимание!
- •Медикаментозное лечение ИТП
- •Использование
- •Механизмы действия ВВИГ:
- •Подход к лечению ИТП
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •В лечение не показаны:
- •В лечение не показаны:
- •Прогноз течения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей
- •ИЗ НАУЧНОЙ СТАТЬИ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ «КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА»:
- •ИЗ НАУЧНОЙ СТАТЬИ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ «КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА»:
- •Факторы, способствующие хронизации процесса:
- •ХРОНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ
- •Лечение детей с персистирующей и хронической ИТП (ХИТП)
- •Лечение детей с персистирующей и хронической ИТП (хИТП)
- •Лечение детей с персистирующей и хронической ИТП (хИТП)
- •Спленэктомия
- •Лечение детей с персистирующей и хронической ИТП (хИТП)
- •Еще раз обратите внимание на…..
- •Это важно помнить!
- •ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ
- •Социальная реабилитация и инвалидность
- •Социальная реабилитация и инвалидность
- •Вакцинация у пациентов с ИТП
- •ТРОМБОЦИТОПАТИИ (ТП) У ДЕТЕЙ
- •Тромбоцитопатия – нарушение системы гемостаза, в основе которого лежат качественный дефект и дисфункция
- •ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
- •Эпидемиология
- •Эпидемиология
- •Эпидемиология
- •Этиология
- •Как поставить диагноз?
- •Трудности диагноза
- •Классификация тромбоцитопатии
- •Классификация тромбоцитопатии
- •Приобретенные формы ТП встречаются при:
- •Диагностика
- •Клиническая картина
- •Для ТП характерен геморрагический синдром по микроциркуляторному типу
- •Основными симптомами повышенной кровоточивости при ТП у детей являются:
- •В основе изолированных носовых кровотечений у 80% детей лежит качественный дефект тромбоцитов и
- •Кровотечения могут быть спонтанными или же вызваны действием провоцирующих факторов:
- •У большинства детей с ТП выявляются признаки дисплазии соединительной ткани (нарушение осанки, плоскостопие,
- •Лабораторная диагностика:
- •Лабораторная диагностика:
- •ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
- •ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
- •ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
- •При тромбастении Гланцмана
- •При тромбастении Гланцмана
- •Макроцитарная тромбодистрофия Бернара-Сулье
- •Как поставить диагноз?
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •Лечение детей с ТП основано на комплексном одновременном использовании нескольких вышеуказанных лечебных средств.
- •Для местной остановки кровотечений
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •ПРОГНОЗ для жизни при отсутствии внутричерепных кровоизлияний — благоприятный.
- •Диспансерное наблюдение больных
- •Диспансерный учет
КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ
урпура и кровоточивость слизистых оболочек изолированная тромбоцитопения (менее 100000 мкл)
ормальное или повышенное количество мегакариоцитов в костном мозге
тсутствие спленомегалии и интоксикации
рисутствие на поверхности тромбоцитов и в сыворотке крови больных антитромбоцитарных аутоантител
Обратите внимание!
олезнь Верльгофа развивается чаще у женщин, обычно начинается незаметно, до 20-летнего возраста
днозначной взаимосвязи приобретенных нарушений тромбоцитопоэза с инфекциями, приемом лекарств или воздействием аллергенов не установлено.
уществуе тенденция к спонтанной ремиссии
точки зрения дифференциальной диагностики следует исключить, в частности, тромбоцитопению при другом первичном заболевании
Кровоизлияния при тромбоцитопенической пурпуре
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
аболевание, как правило, начинается в детском возрасте, причем в раннем и дошкольном периоде дети заболевают приблизительно в 2 раза чаще, чем в школьном возрасте.
о 10-летнего возраста ИТП встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых она наблюдается в 3 раза чаще у лиц женского пола.
ЭТИОЛОГИЯ
Причина ИТП
остается невыясненной.
ИТП это- спонтанно возникающие заболевание и его основного симптома- трамбоцитопении.
ПРОВОЦИРУЮЩИЕ
ФАКТОРЫ:
вирусная инфекция-
30%
бактериальные
инфекции-12%
проф. прививки-5%травмы-4%
прием
лекарственных препаратов-2%
ЭТИОЛОГИЯ
пецифичность антитромбоцитарных антител идентична независимо от того, является тромбоцитопения идиопатической или вторичной, а также от возраста пациента с ИТП.
ПАТОГЕНЕЗ
настоящее время наиболее вероятным считается, что в основе ИТП лежит срыв
иммунологической толерантности к
собственному антигену тромбоцитов.
пределенная роль в развитии ИТП отводится
также наследственной предрасположенности,
передаваемой по аутосомно-доминантному типу
качественной неполноценности тромбоцитов.
ПАТОГЕНЕЗ
оказано нарушение переваривающей способности макрофагов селезенки у больных ИТП.
Участие селезенки при ИТП не сводится лишь к
синтезу антитромбоцитарных антител,
являющихся иммуноглобулинами класса IgG;
елезенка является местом деструкции
опсонизированных иммуноглобулинами тромбоцитов, системой фагоцитирующих моноцитов как в присутствии комплемента, так и без него.
