ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Апластическа
я анемия
Острый
лейкоз
Тромбоцитоп
атии
Болезнь
Виллебранда
Гемофилия
ВТОРИЧНЫЕ
ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКИЕ ПУРПУРЫ (ДВС-синдром, гемолитикоуремический синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура)
Обратите внимание!
(из клинических рекомендаций)
стественное течение ИТП.
Хорошо известно, что у примерно 70-75% детей с впервые выявленной (острой) ИТП число тромбоцитов
восстанавливается до нормальных цифр в течение 6 месяцев
от момента установления диагноза независимо от того, проводится ли специфическое лечение, направленное на увеличение числа тромбоцитов, или нет.
ри этом у большинства пациентов это восстановление достигается в течение первых двух месяцев.
Медикаментозное лечение ИТП
(из клинических рекомендаций)
лечении острой ИТП используется два класса препаратов, повышающих количество
тромбоцитов: высокие дозы внутривенных иммуноглобулинов, и глюкокортикоиды.
нтирезусный (анти-D) иммуноглобулин также является весьма эффективным и более дешевым по сравнению с
ВВИГ препаратом. Основным, если не единственным механизмом его действия является
относительно кратковременная блокада макрофагов селезенки «сенсибилизированными»
эритроцитами. Интервал до достижения числа тромбоцитов >50 000/мкл при в/в введении препарата в стандартной дозе 50 мкг/кг обычно составляет 2—4 дня. Он может применяться только у резус-положительных пациентов, неэффективен у спленэктомированных больных и противопоказан пациентам со сниженным <100 г/л уровнем гемоглобина.
Использование
внутривенного
иммуноглобулина (ВВИГ). Это наиболее важное достижение в лечении ИТП за последнее десятилетие. ВВИГ — препарат нормального полиспецифическог о lgG, полученного из пула сыворотки доноров.
Механизмы действия ВВИГ:
•о
братимая блокада lgG Fc-рецепторов макрофагальных клеток ;
•F
c-зависимая обратная ингибиция синтеза аутоантител В- лимфоцитами;
•о
братимая блокада Fc-рецепторов лейкоцитов;
•м
одуляция супрессорнрй и хелперной активности Т- лимфоцитов;
•п
одавление комлементзависимого повреждения .
Подход к лечению ИТП
(из клинических рекомендаций)
оминирующим подходом в лечении впервые выявленной ИТП у детей должно стать «бдительное ожидание и наблюдение», поскольку в подавляющем большинстве случаев в течение 2-х месяцев наступает спонтанная
ремиссия.
ри необходимости лечения, определяемой только индивидуальным риском жизнеугрожающего
кровотечения, методом выбора является введение высоких доз иммуноглобулина.
ЛЕЧЕНИЕ
(из клинических рекомендаций)
еханизм действия ВВИГ - это ингибиция функции FcyRIIIA, однако механизмом этой ингибиции является не механическая блокада избытком иммуноглобулина, а
стимуляция других рецепторов, а именно FcyRIIB, функцией которых является
ингибиция фагоцитоза, опосредуемого FcyRIIIA
ЛЕЧЕНИЕ
(из клинических рекомендаций)
ля ВВИГ типичным является начало подъема числа тромбоцитов на следующий день после первого введения, что делает лечение ВВИГ методом выбора при необходимости достижения быстрого достижения безопасного числа тромбоцитов.
начимое повышение тромбоцитов в ответ на ВВИГ является доказательством иммунной природы ИТП и делает ненужным
выполнение костномозговой пункции.
тсутствие повышения тромбоцитов указывает на необходимость поиска альтернативных объяснений тромбоцитопении.
ЛЕЧЕНИЕ
А
нтирезусный (анти-D) иммуноглобулин также является весьма эффективным и более дешевым по сравнению с ВВИГ препаратом.
Ос новным, если не единственным механизмом его действия является относительно кратковременная блокада макрофагов селезенки «сенсибилизированными» эритроцитами.
Ин тервал до достижения числа тромбоцитов >50 000/мкл при в/в введении препарата в стандартной дозе 50 мкг/ кг обычно составляет 2—4 дня.
О
н может применяться только у резус-положительных пациентов, неэффективен у спленэктомированных больных и противопоказан пациентам со сниженным <100 г/л уровнем гемоглобина.