Источники информации
1.Баркаган Л.З. Нарушение гемостаза у детей. — М.: Медицина, 199І. — С. 58- 111.
2. Геморрагические заболевания новорожденных: Уч.-метод. пособие / Под ред. проф. П.С. Гуревича и доц. А.И. Осипова. — Воронеж, 1983. —45 с.
3. Кузьмина Л.А. Гематология детского возраста. — М.: МЕДпресс-информ, 2001. — С. 202-271.
4. Посібник з неонатології: Пер. з анг. / Під ред. Дж. Клоерті, Енн Старк. — К.: Фонд допомоги дітям Чернобиля, 2002. — 772 с.
5. Шабалов Н.П. Неонатология. — СПб., 1996. — Т. 2. — С. 161-168.
6. Amato M. et all. Treatment of neonatal thrombocytopenia // J. Pediatr. — 107: 650, 1985.
7. Blanchette V.C., Johnson J., Rand M. The management of alloimmune neonatal // Bailliere’s Clinical Haematology. — 2000. — 13: 365-90.
8. Burrows R.F. et all. Perinatal thrombocytopenia // Clin. Periatal. — 1995. — 22: 779.
9. Bussel J.B. et all. Fetal alloimmune thrombocytopenia // N. Engl. J. Med. — 1997.
— 337: 23.
10. Christensen R.D. Hematologic problems of the neonate 282-301, 2000 W.B. Saunders Company.
11. Lokeshwar M.R., Bavdekar M. Neonatal thrombocytopenia. www.pediatriconcall.com
12. Roberts I.A.G., Murray N.A. Review. Management of thrombocytopenia in neonates // Br J Haematol. — 1999. — 105: 864-70.
13. Wong W., Glader B. Approach to the newborn who has thrombocytopenia // NeoRewievs. — Vol. 5, №10, October 2004.
ИДИОПАТИЧЕСКАЯ
ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКА Я ПУРПУРА
История.
имптомы ИТП описал еще Гиппократ, но только в 1735 году Werlhof выделил ИТП как самостоятельную нозологическую единицу и описал ее как «болезнь пятнистых геморрагий» у молодых женщин. Werlhof также описал случаи спонтанного и полного выздоровления.
ерез 150 лет было доказано, что причиной геморрагий при болезни Werlhof’а является уменьшение количества тромбоцитов в
циркуляции.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
диопатическая тромбоцитопеническая пурпура— первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза.
детей более типичным является яркое клиническое оформление заболевания с острым дебютом геморрагических проявлений после вирусной инфекции или вакцинации,
склонностью к самоограниченному течению и стойкому восстановлению числа тромбоцитов в 80—90% случаев.
Эпидемиология
Ч
астота развития ИТП практически не различается среди детей и взрослых и составляет 16—32 случая на 1 млн в год.
У
взрослых ИТП практически всегда характеризуется подспудным, малозаметным началом и хроническим течением.
Х
роническая ИТП протекает одинаково у взрослых и детей.
Р
асчеты показывают, что в России хронической ИТП страдают несколько десятков тысяч пациентов.
Вопросы терминологии
(КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ /ПРОТОКОЛЫ ЛЕЧЕНИЯ)
ороговым значением числа тромбоцитов, необходимым для установления диагноза ИТП считается 100х109/л.
то связано с тем, что только у 6-7% пациентов у которых число тромбоцитов колеблется в интервале 100-150х109/л, в дальнейшем тромбоциты снижаются до уровня <100х109/л.
Вопросы терминологии
(КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ /ПРОТОКОЛЫ ЛЕЧЕНИЯ)
Новые определения фаз течения ИТП: впервые выявленной, затяжной и хронической.
Термин «впервые выявленная» (newly diagnosed) предложен взамен острой ИТП и определяет заболевание, длящееся не более 3-х месяцев от момента установления диагноза.
Окончательная характеристика течения ИТП возможна только по прошествии не менее 12 месяцев от установления диагноза.
Понятие «острая» и «впервые выявленная» ИТП тождественны.
Термин «затяжная» или «персистирующая» ИТП (persistent ITP)
подразумевает заболевание, длящееся в течение 3-12 месяцев от установления диагноза, и
характеризует течение ИТП у пациентов, не достигших спонтанной ремиссии или «не
удержавших» ремиссию, достигнутую под влиянием медикаментозного лечения.Хроническая ИТП определяется как заболевание, длящееся более 12 месяцев.
Вопросы терминологии
(КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ /ПРОТОКОЛЫ ЛЕЧЕНИЯ)
иагноз ИТП формулируется как «иммунная тромбоцитопения впервые выявленная, персистирующая или хроническая»,
Степень тяжести определяется исключительно выраженностью
геморрагического синдрома.
