
- •Тромбоцитопении,
- •Тромбоцитопении
- •Эпидемиология
- •Первичные формы тромбоцитопении
- •Первичные формы тромбоцитопении
- •Первичные формы тромбоцитопении
- •Вторичные или симптоматические формы тромбоцитопении
- •Иммунная основа формирования тромбоцитопении.
- •Патогенез
- •Развития гетероиммунной формы
- •Патогенез геморрагического синдрома
- •Патогенез геморрагического синдрома
- •Симптомы тромбоцитопении новорожденных
- •Симптомы тромбоцитопении новорожденных
- •Лечение тромбоцитопении новорожденных
- •Лечение при иммунных формах:
- •Переливание тромбоцитарной массы показано при жизнеугрожаемых кровотечениях
- •Клиническим критерием эффективности трансфузии тромбоконцентрата является купирование геморрагического синдрома:
- •При иммунных формах тромбоцитопений переливания тромбоконцентрата противопоказаны, за исключением кровотечений, которые представляют угрозу
- •Источники информации
- •ИДИОПАТИЧЕСКАЯ
- •История.
- •ОПРЕДЕЛЕНИЕ
- •Эпидемиология
- •Вопросы терминологии
- •Вопросы терминологии
- •Вопросы терминологии
- •КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ
- •Обратите внимание!
- •Кровоизлияния при тромбоцитопенической пурпуре
- •ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
- •ЭТИОЛОГИЯ
- •ЭТИОЛОГИЯ
- •ПАТОГЕНЕЗ
- •ПАТОГЕНЕЗ
- •ПАТОГЕНЕЗ
- •ПАТОГЕНЕЗ
- •КЛИНИКА
- •КЛИНИКА кожного синдрома
- •аиболее часто у детей наблюдаются кровотечения из слизистой оболочки полости носа.
- •КЛАССИФИКАЦИЯ
- •КЛАССИФИКАЦИЯ
- •ДИАГНОСТИКА КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
- •ЛАБОРАТОРНЫЕ КРИТЕРИИ
- •ДИАГНОСТИКА
- •ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
- •Обратите внимание!
- •Медикаментозное лечение ИТП
- •Использование
- •Механизмы действия ВВИГ:
- •Подход к лечению ИТП
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •В лечение не показаны:
- •В лечение не показаны:
- •Прогноз течения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей
- •ИЗ НАУЧНОЙ СТАТЬИ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ «КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА»:
- •ИЗ НАУЧНОЙ СТАТЬИ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ «КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА»:
- •Факторы, способствующие хронизации процесса:
- •ХРОНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ
- •Лечение детей с персистирующей и хронической ИТП (ХИТП)
- •Лечение детей с персистирующей и хронической ИТП (хИТП)
- •Лечение детей с персистирующей и хронической ИТП (хИТП)
- •Спленэктомия
- •Лечение детей с персистирующей и хронической ИТП (хИТП)
- •Еще раз обратите внимание на…..
- •Это важно помнить!
- •ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ
- •Социальная реабилитация и инвалидность
- •Социальная реабилитация и инвалидность
- •Вакцинация у пациентов с ИТП
- •ТРОМБОЦИТОПАТИИ (ТП) У ДЕТЕЙ
- •Тромбоцитопатия – нарушение системы гемостаза, в основе которого лежат качественный дефект и дисфункция
- •ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
- •Эпидемиология
- •Эпидемиология
- •Эпидемиология
- •Этиология
- •Как поставить диагноз?
- •Трудности диагноза
- •Классификация тромбоцитопатии
- •Классификация тромбоцитопатии
- •Приобретенные формы ТП встречаются при:
- •Диагностика
- •Клиническая картина
- •Для ТП характерен геморрагический синдром по микроциркуляторному типу
- •Основными симптомами повышенной кровоточивости при ТП у детей являются:
- •В основе изолированных носовых кровотечений у 80% детей лежит качественный дефект тромбоцитов и
- •Кровотечения могут быть спонтанными или же вызваны действием провоцирующих факторов:
- •У большинства детей с ТП выявляются признаки дисплазии соединительной ткани (нарушение осанки, плоскостопие,
- •Лабораторная диагностика:
- •Лабораторная диагностика:
- •ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
- •ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
- •ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
- •При тромбастении Гланцмана
- •При тромбастении Гланцмана
- •Макроцитарная тромбодистрофия Бернара-Сулье
- •Как поставить диагноз?
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •Лечение детей с ТП основано на комплексном одновременном использовании нескольких вышеуказанных лечебных средств.
- •Для местной остановки кровотечений
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •ПРОГНОЗ для жизни при отсутствии внутричерепных кровоизлияний — благоприятный.
- •Диспансерное наблюдение больных
- •Диспансерный учет
Развития гетероиммунной формы
тромбоцитопении у новорожденных детей может быть из-за нарушения структуры тромбоцита вирусами, бактериями или токсинами, вакцинами или лекарствами.
Данная форма заболевания может возникнуть из-за образования антитромбацитарных тел, которые адсорбируются на поверхности тромбоцитов и разрушают их.
Патогенез геморрагического синдрома
при тромбоцитопениях
Развитие геморрагического синдрома при тромбоцитопениях обусловлено преимущественно нарушением ангиотрофической функции тромбоцитов.
Сосудистый эндотелий, лишенный тромбоцитарной подкормки, становится порозным, повышенно проницаемым, ломким, что приводит к возникновению спонтанных геморрагий и кровотечений из микроциркуляторного русла.
Патогенез геморрагического синдрома
при тромбоцитопениях
звестно, что для поддержания трофики сосудов достаточно всего лишь 10-15% тромбоцитов от числа циркулирующих в периферической крови.
менно этого количества кровяных пластинок, а это 15-30 х 109/л, достаточно для поддержания эффективного гемостаза.
аряду с нарушением ангиотрофической функции тромбоцитов имеет место нарушение процессов свертывания (снижение потребления протромбина, нарушение ретракции кровяного сгустка) и активация системы фибринолиза.
Симптомы тромбоцитопении новорожденных
Основным проявлением тромбоцитопении является геморрагический синдром, который зачастую отличается полиморфизмом.
У новорожденных могут возникать кровоизлияния в слизистые оболочки или кожные покровы в виде экхимозов или петехий, кровотечения.
Симптомы тромбоцитопении новорожденных
Чаще всего у больных наблюдаются кровоизлияния в кожные покровы.
Второй характерный признак тромбоцитопении – кровотечения.
Самыми распространенными являются носовые кровотечения, иногда наблюдаются геморрагии слизистой оболочки ротовой полости.
Профузное кровотечение нередко приводит к постгеморрагической анемии.
Почечные кровотечения, кровотечения в желудочно-кишечном тракте, кровоизлияния в сетчатки глаз встречаются реже.

Лечение тромбоцитопении новорожденных
Чтобы избежать аллергизации, больные должны получать питание, соответствующее их возрасту. Все аллергизирующие продукты необходимо полностью исключать из рациона питания.
При иммунных формах тромбоцитопении новорожденным назначают:
употребление в течение 2–3 недель донорского
молока, далее возможно употребление материнского молока под контролем числа тромбоцитов;
внутривенное введение иммуноглобулина;прием преднизолона не более 2 недель;
переливание тромбоцитарной массы по
жизненным показаниям;аскорбиновую кислоту и рутин.
Вторичные тромбоцитопении требуют лечения основного заболевания новорожденного.
Лечение при иммунных формах:
—вскармливание донорским молоком 2-3 недели, в дальнейшем прикладывание к груди под контролем количества тромбоцитов ребенка;
—внутривенный иммуноглобулин: «Gamma- Venin» (Германия), «Sandoglobulin» (Швейцария), «Veinoglobuline» (Франция), «Gammonativ» (Швеция), «Polyglobin» (США) в/в капельно 0,4 г/кг/сутки 2-5 дней;
—преднизолон (2 мг/кг/сутки, не более 2 недель).
Переливание тромбоцитарной массы показано при жизнеугрожаемых кровотечениях
нижении числа тромбоцитов менее 10 х•109/л,
величении длительности кровотечения в 2 и более раза в сравнении с нормой.
тандартной терапевтической дозой тромбоцитов для переливания считается доза, содержащая 4,0-5,0 х 10*9 донорских тромбоцитов.
ем не менее оптимальной является доза, полученная при проведении индивидуального математического расчета в перерасчете на один из параметров.

Клиническим критерием эффективности трансфузии тромбоконцентрата является купирование геморрагического синдрома:
Прекращение кровотечения,
отсутствие свежих геморрагий на коже и видимых слизистых оболочках.
Лабораторные признаки —
нормализация длительности кровотечения и повышение числа тромбоцитов периферической крови более чем 40,0 х•109/л.

При иммунных формах тромбоцитопений переливания тромбоконцентрата противопоказаны, за исключением кровотечений, которые представляют угрозу для жизни
—заменные трансфузии плазмы или плазмаферез в тяжелых случаях;
—ингибиторы фибринолиза: ε — аминокапроновая кислота (0,05 г/кг 4 раза в сутки внутрь), ПАМБА (парааминометилбензойная кислота), амбен, трансэксамовая (трансэксаминовая) кислота (АМСА, циклокапрон);
—дицинон (0,05 г 3 раза в сутки), адроксон.
Эти медикаментозные средства можно применять в качества препаратов выбора при легком течении тромбоцитопений, которые сопровождаются лишь кожными проявлениями; — коррекция анемии (эритромасса).