
- •Тромбоцитопении,
- •Тромбоцитопении
- •Эпидемиология
- •Первичные формы тромбоцитопении
- •Первичные формы тромбоцитопении
- •Первичные формы тромбоцитопении
- •Вторичные или симптоматические формы тромбоцитопении
- •Иммунная основа формирования тромбоцитопении.
- •Патогенез
- •Развития гетероиммунной формы
- •Патогенез геморрагического синдрома
- •Патогенез геморрагического синдрома
- •Симптомы тромбоцитопении новорожденных
- •Симптомы тромбоцитопении новорожденных
- •Лечение тромбоцитопении новорожденных
- •Лечение при иммунных формах:
- •Переливание тромбоцитарной массы показано при жизнеугрожаемых кровотечениях
- •Клиническим критерием эффективности трансфузии тромбоконцентрата является купирование геморрагического синдрома:
- •При иммунных формах тромбоцитопений переливания тромбоконцентрата противопоказаны, за исключением кровотечений, которые представляют угрозу
- •Источники информации
- •ИДИОПАТИЧЕСКАЯ
- •История.
- •ОПРЕДЕЛЕНИЕ
- •Эпидемиология
- •Вопросы терминологии
- •Вопросы терминологии
- •Вопросы терминологии
- •КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ
- •Обратите внимание!
- •Кровоизлияния при тромбоцитопенической пурпуре
- •ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
- •ЭТИОЛОГИЯ
- •ЭТИОЛОГИЯ
- •ПАТОГЕНЕЗ
- •ПАТОГЕНЕЗ
- •ПАТОГЕНЕЗ
- •ПАТОГЕНЕЗ
- •КЛИНИКА
- •КЛИНИКА кожного синдрома
- •аиболее часто у детей наблюдаются кровотечения из слизистой оболочки полости носа.
- •КЛАССИФИКАЦИЯ
- •КЛАССИФИКАЦИЯ
- •ДИАГНОСТИКА КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
- •ЛАБОРАТОРНЫЕ КРИТЕРИИ
- •ДИАГНОСТИКА
- •ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
- •Обратите внимание!
- •Медикаментозное лечение ИТП
- •Использование
- •Механизмы действия ВВИГ:
- •Подход к лечению ИТП
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •В лечение не показаны:
- •В лечение не показаны:
- •Прогноз течения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей
- •ИЗ НАУЧНОЙ СТАТЬИ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ «КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА»:
- •ИЗ НАУЧНОЙ СТАТЬИ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ «КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА»:
- •Факторы, способствующие хронизации процесса:
- •ХРОНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ
- •Лечение детей с персистирующей и хронической ИТП (ХИТП)
- •Лечение детей с персистирующей и хронической ИТП (хИТП)
- •Лечение детей с персистирующей и хронической ИТП (хИТП)
- •Спленэктомия
- •Лечение детей с персистирующей и хронической ИТП (хИТП)
- •Еще раз обратите внимание на…..
- •Это важно помнить!
- •ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ
- •Социальная реабилитация и инвалидность
- •Социальная реабилитация и инвалидность
- •Вакцинация у пациентов с ИТП
- •ТРОМБОЦИТОПАТИИ (ТП) У ДЕТЕЙ
- •Тромбоцитопатия – нарушение системы гемостаза, в основе которого лежат качественный дефект и дисфункция
- •ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
- •Эпидемиология
- •Эпидемиология
- •Эпидемиология
- •Этиология
- •Как поставить диагноз?
- •Трудности диагноза
- •Классификация тромбоцитопатии
- •Классификация тромбоцитопатии
- •Приобретенные формы ТП встречаются при:
- •Диагностика
- •Клиническая картина
- •Для ТП характерен геморрагический синдром по микроциркуляторному типу
- •Основными симптомами повышенной кровоточивости при ТП у детей являются:
- •В основе изолированных носовых кровотечений у 80% детей лежит качественный дефект тромбоцитов и
- •Кровотечения могут быть спонтанными или же вызваны действием провоцирующих факторов:
- •У большинства детей с ТП выявляются признаки дисплазии соединительной ткани (нарушение осанки, плоскостопие,
- •Лабораторная диагностика:
- •Лабораторная диагностика:
- •ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
- •ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
- •ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
- •При тромбастении Гланцмана
- •При тромбастении Гланцмана
- •Макроцитарная тромбодистрофия Бернара-Сулье
- •Как поставить диагноз?
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •Лечение детей с ТП основано на комплексном одновременном использовании нескольких вышеуказанных лечебных средств.
- •Для местной остановки кровотечений
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •ПРОГНОЗ для жизни при отсутствии внутричерепных кровоизлияний — благоприятный.
- •Диспансерное наблюдение больных
- •Диспансерный учет

Лечение детей с ТП основано на комплексном одновременном использовании нескольких вышеуказанных лечебных средств.
Терапия наследственных ТП должна быть непрерывной в течение не менее 2-3 недель.
Она включает в себя основные и профилактические курсы лечения. Целесообразно сезонное лечение в осеннее, зимнее и весеннее время года (3 курса в год).
Курсы гемостатической терапии могут чередоваться с включением различных комбинаций лекарственных препаратов и кровоостанавливающих трав.

Для местной остановки кровотечений
используют:
1.Гемостатическую губку, тромбин, 5% эпсилон-АКК, 5% трансамчу, 0,025% адроксон, перекись водорода, проводят нетугую переднюю тампонаду носа.
2.При тяжелых профузных кровотечениях — в/в эпсилон — аминокапроновая кислота 5% из расчета 1- 2 мл/кг или транексамовая кислота 5% (противопоказаны при почечном кровотечении), дицинон 12,5% раствор 1-2 мл, тромбоконцентрат
1-2 дозы.
3.При маточных кровотечениях высокоэффективны
гормональные противозачаточные средства.

ЛЕЧЕНИЕ
(из клинических рекомендаций)
П
ри развитии легких местных кровотечений возможна их остановка путем компрессии тампоном или салфеткой, пропитанных аминокапроновой или транексамовой кислотой.
П
ри развитии кровотечений средней и тяжелой степени необходимо системное введение препаратов:
а
нтифибринолитические средства (транексамовая кислота),
д
есмопрессин (DDAVP),
а
ктивированный рекомбинантный фактор свертывания крови VII (rVIIa).
Ж
изнеугрожающие состояния часто требуют переливания тромбоцитов с целью компенсации их врожденной дисфункции.

ПРОГНОЗ для жизни при отсутствии внутричерепных кровоизлияний — благоприятный.

Диспансерное наблюдение больных
тромбоцитопатиями
(из клинических рекомендаций)
ациенты с тромбоцитопатиями должны проходить регулярные диспансеризации, независимо от наличия геморрагических эпизодов.
смотр педиатра и гематолога минимум 1 раз в 6 месяцев, осмотр отоларинголога и стоматолога минимум 1 раз в год.
еобходимо проводить лабораторный контроль - общий анализ крови, общий анализ мочи, коагулограмма, агрегация тромбоцитов с АДФ, эпинефрином, коллагеном, арахидоновой кислотой, тромбоксаном - минимум 1 раз 6 месяцев.

Диспансерный учет
1.Наблюдение у педиатра и гематолога в IV (тяжелые формы) и III группе диспансерного учета.
2.Терапия, направленная на улучшение адгезивно- агрегационной функции тромбоцитов (метаболиты, Е-АКК, трансамча, дицинон, АТФ, препараты магния и кальция, витамины, кровоостанавливающие травы). В год проводится до 2-4 месячных курсов в зависимости от тяжести болезни.
3.Санация очагов хронической инфекции и желчегонная терапия.
4.Не назначать лекарственные средства, снижающие адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов.
5.Профилактические прививки не противопоказаны при компенсации процесса. Повышенная инсоляция не рекомендуется.
