КАФЕДРА ПЕДІАТРІЇ З МЕДИЧНОЮ ГЕНЕТИКОЮ
ТЕМА ЛЕКЦІЇ:
“Гломерулонефрит у дітей”
Визначення
Гломерулонефрит (ГН)– загальне набуте захворювання організму, в основі якого лежить імунне запалення та переважне ураження клубочків нирок.
Епідеміологія:
Захворюваність на гломерулонефрит складає 6-20 на 10.000 дитячого населення.
Хлопчики хворіють в 2 рази частіше дівчаток.
Хворіють переважно діти дошкільного та молодшого шкільного віку (4-12 років).
Частіше виникає у осінньо-зимовий період.
Етіологія гломерулонефриту
1.Інфекційний фактор:
Основний- “нефритогенні” штами -гемолітичного стрептококку групи А, що мають М-антиген (М12, М49, інколи – М1, М3, М25). Доказом є зв’язок ГН з перенесеною незадовго стрептококковою інфекцією, високі титри антистрептококкових антитіл при ГН.
Інколи - золотистий стафілококк, кишкова паличка, віруси (ентеровіруси Коксакі та ECHO, аденовіруси, віруси кору, епідемічного паротиту).
2.Спадкова схильність – наявність HLA B8, B12, DR2 та DR3.
3.Провокуючі фактори: переохолодження, надмірна інсоляція, введення вакцин, сироваток, медикаментозна алергія.
Основні механізми патогенезу ГН
1.Імунокомплексний (80-85%).
2.Аутоімунний (15-20%).
Ці 2 механізми можуть зустрічатися як ізольовано у двох різних людей, так і одночасно у однієї людини.
Імунокомплексний механізм патогенезу ГН
А Г - М - п р о т е їн т а е н д о с т р е п о л із и н с т р е п т о к о к к у
П е р в и н н е р о з п із н а в а н н я А Г м а к р о ф а г а м и т а
а к т и в а ц ія Т - х е л п е р ів
Д и ф е р е н ц і ю в а н н я В - л і м ф о ц и т ів в п л а з м о ц и т и т а с и н т е з А Т
У т в о р е н н я і м у н н и х к о м п л е к с ів А Г - А Т т а а к т и в а ц ія н и м и
т р и г е р н и х с и с т е м
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
С и с т е м а к о м п л е м е н т у |
|
|
|
С и с т е м а г е м о к о а г у л я ц ії |
|
|
К а л ік р е ї н - к ін ін о в а т а |
|
|
|
Р е н і н - а н г іо т е н з и н о в а |
|
|
С и с т е м а м е д іа т о р ів |
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ф іб р и н о л іт и ч н а с и с т е м а |
|
|
|
с и с т е м а |
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
Х е м о т а к с и с н е й т р о ф і л ів |
|
|
В н у т р і ш н ь о с у д и н н е з с ід а н н я |
|
|
|
|
|
|
У т в о р е н н я а н г іо т е н з и н а ІІ |
|
|
П Г - п о г ір ш у ю т ь ф у н к ц ію |
|||||||||
т а м а к р о ф а г ів , в и д іл е н н я |
|
|
к р о в і, в ід к л а д е н н я ф іб р и н у |
|
|
|
|
|
|
|
т а п ід в и щ е н н я с е к р е ц ії |
|
|
н и р о к , т р о м б о к с а н и - |
|||||||||
|
|
|
|
||||||||||||||||||||
л із о с о м а л ь н и х ф е р м е н т ів |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
а л ь д о с т е р о н у |
|
|
в и к л и к а ю т ь а г р е г а ц ію |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
т р о м б о ц и т ів |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Д е п о л ім е р и з а ц ія |
|
|
|
П о р у ш е н н я н и р к о в о г о |
|
|
|
|
|
|
|
|
З а т р и м к а р і д и н и , |
|
|
|
|
|||||
|
б а з а л ь н о ї м е м б р а н и т а |
|
|
|
к р о в о т о к у , з н и ж е н н я |
|
|
|
|
|
|
|
|
а р т е р іа л ь н а г іп е р т е н з ія |
|
|
|
|
|||||
|
с е ч о в и й с и н д р о м |
|
|
|
к л у б о ч к о в о ї ф іл ь т р а ц ії, |
|
|
|
|
|
|
|
|
т а р о з в и т о к |
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
о л і г у р ія , г і п е р а з о т е м ія |
|
|
|
|
|
|
|
|
н а б р я к ів |
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Аутоімунний механізм патогенезу ГН
Н а я в н і с т ь н а м е м б р а н і H L A
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
б а з а л ь н ій |
|
|
Н а я в н і с т ь с п і л ь н и х п е р е х р е с н и х |
|
|
У ш к о д ж е н н я з б у д н и к о м б а з а л ь н о ї |
||||||
D R 2 , D R 3 |
|
|
А Г у з б у д н и к а т а н а |
|
|
м е м б р а н и т а п о я в а а у т о А Г |
||||||
|
|
|
|
б а з а л ь н ій м е м б р а н і |
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
І м у н н и й д и с б а л а н с : д е ф і ц и т |
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
Т - с у п р е с о р і в т а н а д м і р н а |
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
а к т и в а ц і я Т - х е л п е р ів |
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Д и ф е р е н ц і ю в а н н я В - л і м ф о ц и т ів в п л а з м о ц и т и т а с и н т е з а у т о А Т
У т в о р е н н я і м у н н и х к о м п л е к с ів А Г - А Т т а а к т и в а ц і я н и м и
т р и г е р н и х с и с т е м
Д а л і - д и в и с ь п о п е р е д н і й м е х а н і з м
У т в о р е н н я ц и т о т о к с и ч н и х Т - л і м ф о ц и т і в - к і л е р ів д о в л а с н и х т к а н и н
І н ф і л ь т р а ц і я н и р к о в о ї т к а н и н и , л і з и с к л і т и н , к л і т и н н а п р о л і ф е р а ц ія
С к л е р о з у в а н н я н и р к о в о ї т к а н и н и
Патогенез набрякового синдрому при ГН
Зниження онкотичного тиску внаслідок гіпопротеїнемії.
Порушення електролітного складу сироватки (затримка натрію та води, втрата калію – за рахунок гіперальдостеронізму).
Підвищення проникності капілярів під впливом гіалуронідази нейтрофілів.
Патоморфологічна класифікація ГН (за ВОЗ)
1.Мінімальні зміни гломерул.
2.Фокальні чи сегментарні зміни.
3.Дифузний ГН:
|
Мембранозний; |
|
Дифузний проліферативний: |
|
Мезангіопроліферативний; |
|
Ендокапілярний проліферативний; |
|
Мезангіокапілярний проліферативний |
|
(змішаний). |
|
Склерозуючий. |
|
Типи гломерулонефритів |
1. |
За походженням: |
|
Первинний – виникає при безпосередньому впливі |
|
патологічного агента на ниркову тканину. |
|
Вторинний – виникає на тлі системних захворювань |
|
сполучної тканини (СЧВ, вузликовий периартеріїт, РА та ін.). |
2. |
За перебігом: |
Гострий – об’єднує всі випадки ГН, які мають чіткий початок, виражену клініку та циклічний перебіг з настанням клініко- лабораторної ремісії, видужання або переходу в хронічну форму при збереженні активності процесу протягом 1 року.
Хронічний – має затяжний, хвилеподібний, безперервно- рецидивуючий чи латентний перебіг з розвитком склеротичних змін в нирковій тканині (діагноз виставляється через 1 рік від початку захворювання).
Підгострий (злоякісний)- характеризується бурхливим початком, швидкопрогресуючим перебігом, погано піддається лікуванню та завершується летально через 6-12 міс. від початку.