- •1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний) 12
- •2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики 15
- •3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения 32
- •Список сокращений
- •Термины и определения
- •1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)
- •1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- •1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- •1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- •1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- •1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- •1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- •2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
- •2.1. Жалобы и анамнез
- •2.2. Физикальное обследование
- •2.3. Лабораторные диагностические исследования
- •2.4. Инструментальные диагностические исследования
- •2.5. Иные диагностические исследования
- •3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
- •3.1. Основные принципы химиотерапии олл
- •3.2. Прогностические факторы эффективности лечения
- •3.3. Прогностическая значимость моб
- •3.4. Лечение пациентов с Ph– олл
- •3.7. Особые состояния при лечении острого лимфолейкоза
- •3.8. Рекомендации по лечению пациентов с лимфомой и лейкемией Беркитта
- •3.9. Лимфобластные лимфомы
- •3.10. Рецидивы Ph– олл
- •3.11. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
- •3.12. Сопроводительная терапия
- •4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
- •5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
- •6. Организация оказания медицинской помощи
- •7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
- •8. Критерии оценки качества медицинской помощи
- •Список литературы
- •Приложение а1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
- •Приложение а2. Методология разработки клинических рекомендаций
- •П ункция км на 8-й день
- •I фаза индукции I фаза индукция
- •П ункция км на 36-й день
- •II фаза индукции
- •I фаза индукции (6–20-й день)
- •II фаза индукции (26–46-й дни)
- •П ункция км на 8-й день
- •I фаза индукции II фаза индукции
- •П ункция км на 36-й день
- •II фаза индукции
- •I фаза индукции (8–43-й дни):
- •II фаза индукции (44–70-й дни)
- •Приложение a3.2. Долгосрочные результаты терапии Ph-негативных олл взрослых в зависимости от принципа химиотерапевтического воздействия
- •Приложение а3.3. Тактика проведения аллогенной трансплантации км/гемопоэтических стволовых клеток при олл
- •Приложение а3.4. Рекомендации по профилактической противорвотной терапии
- •Приложение б. Алгоритмы действий врача
- •Приложение в. Информация для пациента
- •Приложение г1. Шкала оценки общего состояния пациента по версии ecog
- •Приложение г3. Основные генетические аномалии при олл
3.11. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
Аллогенная ТГСК
Показания к выполнению алло-ТГСК определяются в зависимости от конкретного, выбранного гематологическим центром протокола лечения (ОЛЛ-2009, GMALL, GRAALL, MB2008, Hyper-CVAD) (см. приложение А3.1 и А3.3) [53,54,60,63,102].
Пациентам с ОЛЛ в возрасте до 55 лет, получающим лечение по протоколу ОЛЛ 2009 (приложение А3.1), из группы очень высокого риска, которая устанавливается в дебюте заболевания (цитогенетические нарушения t(4;11) или t(1;19), а также Ph+ ОЛЛ (t(9;22/BCR-ABL)), в связи высоким риском развития рецидива заболевания рекомендуется выполнение алло-ТГСК от совместимого родственного или неродственного донора [63,103].
Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – 3).
Рекомендуется рассматривать возможность выполнения алло-ТГСК у пациентов в возрасте старше 55 лет из группы очень высокого риска (см. раздел 3.2 «Прогностические факторы эффективности лечения») при наличии полностью HLA-совместимого донора и только при отсутствии значимой коморбидности, при которой риск трансплантационной летальности не превышал бы риски развития рецидива [53].
Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 4).
Рекомендуется выполнение алло-ТГСК у пациентов с персистенцией МОБ, но для этого необходимо выполнять весь объем ХТ и мониторинг МОБ в предусмотренные временные точки согласно выбранному протоколу [53,66,67].
Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 4).
Рекомендуется всем пациентам выполнение алло-ТГСК от родственного донора в первой ПР при неадекватном выполнении любого из протоколов программной терапии в связи с высоким риском рецидива [1,2].
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).
Рекомендуется рассматривать возможность выполнения алло-ТГСК у пациентов во второй и более поздних ремиссиях заболевания с целью улучшения долгосрочных результатов терапии [96].
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4).
Комментарии: алло-ТГСК в развернутом рецидиве заболевания и при рефрактерности к ХТ воздействию не целесообразна.
Рекомендуется выполнять трансплантацию от альтернативного донора (гаплоидентичного, трансплантация пуповинной крови в рамках КИ) при отсутствии HLA-идентичного донора [96–98].
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4).
Рекомендуется у всех пациентов при оценке возможности проведения алло-ТГСК учитывать факторы риска, связанные с алло-ТГСК [96–98].
Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – 3).
Ауто-ТГСК
Рекомендуется выполнение ауто-ТГСК у пациентов с Ph+ ОЛЛ (в случае невозможностми выполнения алло-ТГСК) при отсутствии минимальной резидуальной болезни с проведением поддерживающей терапии ИТК после трансплантации [80].
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4).
Рекомендуется выполнение ауто-ТГСК в рамках протокола ОЛЛ-2009 для пациентов с Т-ОЛЛ после завершения консолидации по протоколу ОЛЛ-2009 с последующим проведением поддерживающей терапии [63].
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4).