8. Гемоглобин, его состав. Количество гемоглобина в крови. Виды гемоглобина и его соединения с различными газами. Спектральный анализ крови. Цветной показатель крови.

Практически весь объём эритроцита (95%) заполняет дыхательный белок — гемоглобин (Hb).

Строение: гемоглобин относится к классу белков–хромопротеинов. Его молекула состоит из четырех полипептидных цепей (2α и 2β), с каждой из которых нековалентно связана особая пигментная группа – гем. Молекулярная масса гемоглобина составляет около 64 500 Д, а каждой из его субъединиц –16 000 Д.

Функции Hb:

1. дыхательная

2. буферная

3. поддержание пластичности эритроцита

Содержание Hb

Идеальным является содержание Hb – 167 г/л – 100%

У мужчин – 140-160 г/л

У женщин – 120-140 г/л

У новорожденных – 180-210 г/л.

Типы гемоглобина (состав гемоглобина):

1. Эмбриональный Hb (HbP - 2ξ 2ε-цепи) появляются у 19-дневного эмбриона (синтезируется в желточном мешке), присутствуют в эритроидных клетках в первые 3–6 мес. беременности.

2. Фетальный Hb (HbF — α2γ2) появляется на 8 неделе беременности ( в печени) и составляет 90–95% всего Hb плода. После рождения его количество постепенно снижается и к 8 мес. составляет 1%.

3. Дефинитивный Hb — Hb А взрослого человека (α2β2), - 96–98%, HbA2 (минорный Hb - α2δ2) — 1,5-2%. Начинает образовываться с 4 мес.

Разные типы Hb отличаются не только строением, но и сродством к кислороду:

HbP > HbF > HbA

Соединения гемоглобина

1. Восстановленный Hb (HbH) образуется после диссоциации HbО2 , поэтому его называют дезоксигенированным Hb.

2. Оксигемоглобин (HbO2 ) легко диссоциирует. Для ассоциации и диссоциации O2 необходимо, чтобы атом железа гема был в восстановленном состоянии (Fe2+ ).

3. Карбаминогемоглобин (карбгемоглобин) – соединение гемоглобина с СО2 .

4. Карбоксигемоглобин – соединение гемоглобина с СО. Сродство Hb к СО примерно в 200 раз выше, чем к O2 , поэтому соединение с ним необратимо.

5. Метгемоглобин – образуется под действием сильных окислителей ( нитраты и нитриты, цианиды и др.). В результате железо гема окисляется до 3-х валентного состояния и теряет способность связывать кислород.

6. Гликолированный Hb (HbА1С) — HbА1 , модифицированный ковалентным присоединением к нему глюкозы (норма HbA1C 4–5,9%). Этот Hb имеет худшее сродство к кислороду, чем обычный Hb. (один из первых признаков сахарного диабета - увеличение в 2–3 раза HbA1C).

Спектральный анализ крови: Используют для определения инородных веществ в организме человека, диагностирования, в том числе и онкологических заболеваний. Спектральный анализ – метод исследования химического состава различных веществ по их линейчатым спектрам испускания или поглощения.

Цветной показатель (ЦП) или фарбиндекс (Fi):

Fi - относительный показатель среднего насыщения эритроцитов гемоглобином.

ЦП = содержание Hb: количество эритроцитов (3 цифры) x 5

В норме = 0,8 - 1,1 (нормохромия)

Если <0,8 – гипохромные эритроциты.

Если> 1,1 - гиперхромные эритроциты.

9. Лейкоциты, их количество. Функции отдельных форм лейкоцитов. Лейкоцитарная формула, ее особенности у детей.

Лейкоциты (белые кровяные тельца) — неоднородная группа различных по внешнему виду и функциям клеток крови человека и животных, выделенная по признакам наличия ядра и отсутствия самостоятельной окраски. Образуются в красном костном мозге, обнаруживаются во всём организме животного.

ЧИСЛО ЛЕЙКОЦИТОВ:

У взрослого – 4–9ⅹ10⁹/л

У новорождённых - 10–30ⅹ10⁹/л.

В течение первых двух недель количество лейкоцитов снижается до 9–15ⅹ10⁹/л,

К 4 годам количество лейкоцитов уменьшается до 7–13ⅹ10⁹/л,

К 14 годам количество лейкоцитов достигает уровня, характерного для взрослого.