2 курс / Биохимия / Доп информация и конспекты / Витамины 1.0

Витамин

Кофермент

Роль

Авитаминоз

В1 - ТИАМИН - антиневритный

Тиаминпирофосфат - ТПФ (кокарбоксилаза)

ТПФ входит в состав пируватдегидрогеназного и α-кетоглутаратдегидрогеназного

комплексов в реакциях окислительного декарбоксилирования пирувата и ά-

кетоглутарата (в цикле Кребса) , т.е. способствует образованию энергии из углеводов и липидов:

Пируват => ацетил-КоА + СО2

ά-кетоглутарат =>сукцинилКоА + СО2

ТПФ входит в состав фермента транскетолазы,

участвующей в пентозо-фосфатном

пути окисления глюкозы, который поставляет метаболиты для синтеза жиров и нуклеиновых кислот.

полиневрит ( бери-бери, симптом Вернике) - поражение сердечно-

сосудистой и нервной систем, а также желудочно-кишечного тракта (характерное

биохимическое проявление – повышение концентрации пирувата в крови и внутренних

тканях).

В2 – рибофлавин – витамин роста



Коферментные формы:



флавинмононуклеотид - ФМН;



флавинадениндинуклеотид – ФАД

ФМН и ФАД являются простетическими группами многих флавиновых ферментов –

флавопротеинов (аэробных и анаэробных дегидрогеназ и оксидаз), которые принимают

участие в окислении разнообразных промежуточных веществ углеводного, липидного

и белкового обменов.

Задержка роста, воспалительные процессы слизистой оболочки

языка (глоссит), губ, эпителия кожи, глаз (конъюнктивит, кератиты, катаракта).

В5 – РР - никотиновая кислота, никотинамид, ниацин,

антипеллагрический

Никотинамидадениндинуклеотид – НАД+



никотинамидадениндинуклеотидфосфат -НАДФ+

осуществляют перенос водорода в окислительно- восстановительных реакциях,

являясь коферментами пиридинзависимых анаэробных дегидрогеназ;



являются субстратами для синтетических реакций репликации и репарации;



являются аллостерическими регуляторами активности ряда ферментов

-дерматит (симметричные поражения участков кожи);

-диарея (патологические изменения слизистой оболочки рта и кишечника);

-деменция (умственная отсталость).

В6 – пиридоксин - антидермитный



Коферментные формы :



пиридоксальфосфат - ПАЛФ



пиридоксаминфосфат – ПАМФ

ПАЛФ и ПАМФ входят в состав пиридоксалевых ферментов, катализирующих

основные реакции азотистого (белкового) обмена:



реакции трансаминирования (трансаминазы);



реакции декарбоксилирования аминокислот (декарбоксилазы);



биосинтез гема и сфинголипидов;



превращение триптофана в витамин РР;



пиридоксалевые коферменты участвует также в активном транспорте аминокислот

через клеточную мембрану.

Гиповитаминоз: пеллагроподобный дерматит (не поддается лечению витамином

РР), анемия, судороги;



пиридоксзависимые энзимопатии (гомоцистеинурия),



лечение туберкулеза изониазидом (антивитамин В6)

ФОЛИЕВАЯ КИСЛОТА (витамин В9 или Вс) фактор роста

(антианемический)

тетрагидрофолиевая кислота (ТГФК) – Н4 фолат

Биологическая роль ТГФК: участвует в межмолекулярном

переносе (от донорной молекулы к акцепторной) одноуглеродных

фрагментов (которые присоединяются к 5-му или 10-му атомам азота

в ТГФК) в процессах биосинтеза пуриновых и пиримидиновых

нуклеотидов (т.е. синтеза ДНК и РНК), аминокислот (метионина,

серина, глицина),многих физиологически активных соединений.Биохимические функции фолиевой кислоты тесно связаны с обменом витамина В12.

Эти витамины являются синергистами.

Гиповитаминоз – мегалобластическая анемия (торможение синтеза нуклеиновых

кислот и созревания клеток, нарушение эритропоэза), спру (макроцитарная анемия и

пенистые поносы), тромбопения.

К гиповитаминозу может привести дисбактериоз, вызванный длительным приемом

сульфаниламидных препаратов - структурных аналогов п-аминобензойной кислоты

(компонента фолиевой кислоты). Эти препараты препятствуют образованию фолиевой

кислоты в клетках микроорганизмов, необходимой для синтеза ДНК и РНК этих

бактерий.

ВИТАМИН В12 - кобаламин – антианемический

метилкобаламин

(метил-В12)

дезоксиаденозилкобаламин (ДА - В12)

метил-В12 совместно с ТГФК участвуют в реакциях трансметилирования, т.е.

межмолекулярного переноса метильных групп (ресинтез метионина, синтезы

адреналина, креатина, пуриновых и пиримидиновых оснований, т.е. синтез ДНК и

РНК;

 ДА - В12 участвует в переносе водорода в реакциях изомеризации, является

коферментом метилмалонил-КоА-мутазы – фермента, который катализирует

превращение метилмалонил-КоА (образуется при расщеплении аминокислот с

разветвленной цепью) в сукцинил-КоА (метаболит цикла Кребса).

Гиповитаминоз макроцитарная, мегалобластическая анемия, пернициозная (злокачественная) анемия (болезнь Аддисона-Бирмера). При этом в тканях с интенсивной клеточной пролиферацией (кроветворная ткань) нарушается биосинтез нуклеиновых кислот и белков.

Эндогенный гиповитаминоз может развиваться вследствие нарушения всасывания кобаламина в желудочно-кишечном тракте. Возникает из-за нарушения синтеза в желудке белка-гликопротеина транскорина («внутреннего фактора Касла»), который необходим для всасывания B12 — «вне него фактора Касла».

ВИТАМИН С – аскорбиновая кислота

антискорбутный витамин

не является коферментом в привычном понимании. Он используется как донор электронов, например, для восстановления ионов металлов (железо, медь), входящих в состав активного центра оксидоредуктаз, после осуществления ферментом своей реакции.

участвует

в окислительно-восстановительных реакциях;



в качестве сильного восстановителя участвует в реакциях гидроксилирования: в

синтезе нейромедиаторов, стероидных гормонов, гемоглобина, коллагена

(гидроксилирование аминокислот пролина и лизина в оксипролин и оксилизин) и др.;

усиливает

всасывание и использование железа тканями;

является

антиоксидантом

цинга (скорбут) – нарушение синтеза коллагена и

хондроитинсульфата – атрофия соединительной ткани, анемия, выпадение зубов.

ВИТАМИН Р - РУТИН - витамин проницаемости

(флавоноиды)

Р-витаминно активные производные :

кверцетин, рутин, катехины

укрепляют и уменьшают проницаемость сосудистой стенки: стабилизируют

основное вещество соединительной ткани, ингибируя гиалуронидазу (фермент,

расщепляющий гиалуроновую кислоту – основное вещество соединительной ткани);



способствует поддержанию аскорбиновой кислоты в восстановленной форме

Гиповитаминоз - повышение проницаемости сосудов (кровоизлияния,

кровотечения), быстрая утомляемость, боли в конечностях. Сопровождает недостаток

витамина С (цингу). Аскорутин - препарат, содержащий витамины-синергисты:

витамин С и витамин Р, применяется для укрепления стенки сосудов.

2

ВИТАМИН В3 - ПАНТОТЕНОВАЯ КИСЛОТА



НS-КоА - коферментА (коэнзим А) или кофермент ацилирования



4-фосфопантетеин

НS-КоА участвует в процессах:



активации ацетата и жирных кислот;



окисления и синтеза высших жирных кислот;



синтеза холестерина и других стероидов;



синтеза кетоновых тел;



ацилирования в синтезах гема и ацетилхолина;

окислительного

декарбоксилирования пирувата и α-кетоглутарата



всасывания различных веществ в ЖКТ.

Гипо-

витаминоз

–

отсутствует

(Pantoten- лат. –

повсеместно

распространен)

ВИТАМИН Н – Биотин – антисеборейный витамин

в качестве простетической группы входит в состав

биотиновых ферментов, катализирующих реакции карбоксилирования и

транскарбоксилирования:



биосинтез жирных кислот (ацетил-КоА-карбоксилаза);



превращение пирувата в оксалоацетат (пируваткарбоксилаза);



биосинтез пуриновых нуклеотидов.

Гиповитаминоз – при нарушении нормальной микрофлоры кишечника (в

результате длительного приема антибиотиков и сульфаниламидов). В эксперименте на

животных при длительном скармливании сырого яичного белка, который содержит

белок авидин, препятствующий нормальному всасыванию биотина. Проявляется

патологическими изменениями кожи по типу себореи, выпадением волос.