Врождённый сифилис врожденный сифилис (syphilis congenita praecox et tarda)

Рез-т трансплацентарного заражения. Чем > свежая инфекция у беременной, тем > вероятность. До 5 мес. беременности трепонемы не повреждают ни плаценту, ни плод.

Различают:

1) сифилис недоношенных мертворожденных плодов: в сроке 6-7 мес. бер-ти рождается мертвый мацерированный плод: кожа морщинистая, розовая, блестящая – «руки прачки».

2) ранний врожденный сифилис новорожденных и грудных детей: множественные кожные высыпания типа сифилидов, пузырчатка. Типично поражение:

• кожи – ладоней, подошв, вокруг рта, ануса. с обильным шелушением;

• костей – нарушение энхондрального окостенения (бедро, рёбра, грудина): границы между костью и хрящом неровные, зазубренные; развитие периостита, особенно голени → передний край большеберцовой кости заостряется – «саблевидные» голени; разрушение носовой перегородки – проваленный, седловидный нос.

• внутренних органов – развитие гуммозных инфильтратов и милиарных гумм:

  • печень – интерстициальный гепатит, трансформация в мелконодулярный цирроз: «кремниевая» печень – очень плотная, бледно-коричневая;

  • легкие – интерстициальная сифилитическая пневмония, или «белая пневмония» (pneumonia alba): легкое маловоздушное, плотное, белого цвета.

  •   интерстициальное специфическое воспаление в любом органе (селезенка, почки, сердце. эндокринные железы, pancreas, головной мозг).

3) поздний врожденный сифилис – признаки появляются у детей старше 4 лет (дошкольного и раннего школьного возраста), а также взрослых. Х-на триада Гетчинсона:

1. Кератит → слепота;

2. Неврит (поражение VIII пары) → глухота;

3. Поражение костей и зубов: деформация зубов (бочкообразные, в форме отвертки с полулунной выемкой на жевательной поверхности резцов) – зубы Гетчинсона; кости – см. ранний врожденный.

Лепра

Возбудитель: микобактерия лепры (палочка Ганзена); по св-вам близка к ТВС – очень устойчива, но малозаразна. Чаще в странах с жарким климатом, но есть и в СНГ и в Украине. В мире – около 10 млн б-ных. Сейчас – лечится.

Ворота: кожа, реже – слизистая оболочка полости рта и ВДП.

Путь передачи: контактный, НО контакт д.б. с б-ным активной формой, длительным и очень тесным (как в семье).

Инкубационный период: от 4-6 до 30 лет.

Патогенез. Возбудитель лепры проникает через слизистые оболочки носоглотки и поврежденную кожу, не вызывая видимых изменений в месте внедрения. Бактерии попадают в нервные окончания, а оттуда – в лимфатические и кровеносные капилляры. В большинстве случаев возбудитель погибает и элиминируется из организма.

 

Начало заболевания постепенное, с общего недомогания, субфебрильной температуры. Затем на коже – белесоватые или красноватые пятна, не чувствительные к боли, прикосновению → часто ожоги. Постепенно кожа уплотняется, образуются узлы, язвы, выпадают брови, западает нос, увеличиваются мочки ушей = facies leonica. + утрата зрения, охриплость голоса, параличи, гангрена конечностей с мутиляцией.

МБ Лепры вызывает в тканях р-цию ГЗТ (исп-ся для д-ки как туберкулиновая проба).

В зав-ти от иммунной р-ции орг-ма – 3 формы:

1. лепроматозная

2. туберкулоидная

3. смешанная, или недифференцированная.

Лепроматозная (узловая) форма: у больных с очень низкой резистентностью; протекает тяжело (с выраженной интоксикацией, кахексией, м.б. вторичный амилоидоз).

Это генерализованное заболевание: поражает кожу, слизистые оболочки носа и ротоглотки, переднюю камеру глаза, периферические нервы, ретикуло-эндотелиальную систему, надпочечники, яички. Х-ся формированием специфических гранулем – лепром, к-рые локализуются:

• в коже лица и дистальных отделах конечностей в виде сплошных красновато-бурых инфильтратов (facies leonica):

• по ходу нервов (сдавливая их → нарушение нервной трофики → утрата чувствительности, некрозы, мутиляция);

• в дыхательных путях – рубцевание лепром → стеноз и даже асфиксия; разрушение носовой кости.

• поражение сосудов, особенно мелких – пролиферация эндотелия, фибриноидный некроз стенки, тромбозы.

МИКРО состав лепром: лимфоциты, плазмоциты, фибробласты, примесь ГМК типа Пирогова-Лангханса, макрофаги – клетки Вирхова – в их цитоплазме жировые вакуоли (пенистая цитоплазма) – фаголизосомы, содержащие жизнеспособные МБ лепры, упорядоченные как сигары в коробке (незавершенный фагоцитоз). В гранулемах есть сосуды. Гранулемы могут формироваться на фоне грануляционной ткани и сливаться между собой. В коже – всегда отделены от эпидермиса светлой прослойкой соединительной ткани:

Почти всегда бывают поражены крупные периферические нервы. В воспалительных очагах обнаруживают множество лепрозных клеток, содержащих возбудителей. Клетки воспалительного инфильтрата пронизывают периневрий и эндоневрий.

Без лечения заболевание быстро прогрессирует. Происходит заметное утолщение кожи лица, увеличение узлов в 1,5-2 раза. На последней стадии проказа крайне обезображивает человека. Изъязвление обширных инфильтратов и узлов приводит к некрозу и гангрене с последующей мутиляцией (самоампутацией) пальцев, кистей, стоп.

 

Туберкулоидная (анестезивная) форма – протекает значительно легче, развивается при высокой резистентности организма. Гранулемы живых бацилл не содержат.

Особенно сильно поражаются кожа (заболевание начинается с появления в коже и слизистых оболочках слабо пигментированных пятен с четкими краями и пониженной чувствительностью (лепром) – иногда единственного проявления болезни:

В зрелых туберкулоидных лепромах чувствительность отсутствует полностью, они асимметричны, края приподняты над поверхностью кожи, центр лепромы атрофичен) и рано – периферические нервы (локтевой, срединный, лицевой и др.) → кожная анестезия, кожно-мышечная атрофия. М.б. микропараличи, некрозы, контрактуры.

Микро: гранулемы очень напоминают ТВС-ные, НО БЕЗ казеозного некроза; нет прослойки соединительной ткани:

Недифференцированная, или смешанная форма – со временем приобретает черты лепроматозной или туберкулоидной.

 

ОСЛ (м.б. и причиной смерти): вторичный амилоидоз, присоединение вторичной инфекции (пневмония, …). Умирают с проказой, а не от проказы.