Спастическая кривошея:
судорожные сокращения мускулатуры шеи. Голова повернута в сторону и
наклонена к плечу.
Атетоз - медленные, червеобразные, вычурные движения в дистальных отделах конечностей (в кистях и стопах).
Торсионная дистония - судорожные переразгибания позвоночника в
поясничном и шейном отделах.
Движения туловища носят
вращательный, штопороподобный
характер, сопровождаются гиперлордозом, сколиозом,
вычурными позами.
ТОРСИОННАЯ ДИСТОНИЯ
При болезни Коновалова - Вильсона |
|
(гепатолентикулярная |
|
дегенерация) – отложение |
|
меди в чечевицеобразном |
|
Характерны |
|
разнообразные |
|
гиперкинезы: |
|
хореические, |
|
атетоидные, |
|
торсионные. |
|
Кольцо Кайзера - |
|
Флейшера |
Цирроз печени |
|
Болезнь Коновалова – Вильсона ( кольцо Кайзера-Флейшера)
До лечения |
После лечения. |
||
Препарат выбора в лечении |
|||
|
болезни Коновалова –Вильсона |
||
|
D-пеницилламин ( Купренил |
||
|
|
|
|
|
) усиливает экскрецию с мочой |
||
|
избытка меди, нормализуя ее |
||
|
содержание в тканях. |
||
Критерии диагностики болезни Коновалова-Вильсона:
–Обнаружение кольца Кайзера-Флейшера.
–Снижение содержания церулоплазмина сыворотки крови (менее 20 мг/дл).
–Снижение содержания меди в сыворотке крови (менее 12 мкг/дл).
–Повышение экскреции меди с мочой (более 100 мкг/ сут).
–Положительные результаты пеницилламинового теста.
–Повышенное содержание меди в ткани печени (более 250 мкг/г сухого вещества).
Баллистический гиперкинез -
крупные, размашистые «бросковые» движения конечностей.
Насильственные движения при этом производятся с большой силой.
Гемибаллизм
Гемибаллизм
Миоклонии - молниеносные клонические подергивания отдельных мышц.
Наиболее частая их локализация — проксимальные отделы конечностей, а также язык, мягкое небо.