Билет 19

1. Иммунодефициты, их виды, причины, патологические проявления. Принципы лабораторной диагностики и патогенетической терапии иммунодефицитов.

Иммунодефициты — нарушения иммунологической реактивности, выпадением одного или нескольких компонентов иммунного аппарата или тесно взаимодействующих с ним неспецифических факторов. 1) Первичные (наследственные) 2) Вторичные (приобретенные) /иммунодепрессия.

Формы и механизмы первичных иммунодефицитов:

Симптомы при первичных ИД-поражения кожных и СО в виде пятен цвета "кофе с молоком", депигментации, экземы, нейродерматита,

I. Комбинированная иммунологическая наследственная недостаточность:

а) ретикулярная дисгенезия-дефект системы костномозгового кроветворения, не образуются клетки-предшественницы миело- и лимфопоэза,

б) агаммаглобулинемия швейцарского типа.

II. T-клеточный иммунодефицит:

а) синдром Ди Джорджи-гипоплазией тимуса, нарушается дифференцировка претимических T-предшественников,

б) синдром Незелоф-гипоплазией тимуса, из-за нарушения процесса миграции T-предшественников в тимус,

в) наследственная недостаточность фермента пурин-нуклеозид-фосфорилазы, страдают процессы дифференцировки T-клеток в тимусе,

г) синдром Луи-Бар-нарушена посттимическая дифференцировка T-клеток, сочетается с недостаточностью IgE и IgA.

III. B-клеточный иммунодефицит:

а) агаммаглобулинемия Брутона-нарушением дифференцировки клеток-предшественниц лимфопоэза в клетки предшественницы B-лимфопоэза.

б) гипоиммуноглобулинемия с макроглобулинемией нет IgG и IgA.

в) селективный дефицит IgA.

IV. Дефицит клеток миелоидного ряда:

а) хронический гранулематоз, наследственный дефект ферментов гексозомонофосфатного цикла- снижению микробоцидного потенциала нейтрофилов, и они фагоцитируют, но не убивают микроорганизмы,

б) синдром Вискотта-Олдрича. Нарушена способность макрофагов презентировать антиген,

в) синдром Чедиака-Хигаси - нарушена структура и функциональная активность лизосом,

г) наследственная недостаточность миелопероксидазы,

д) синдром "ленивых лейкоцитов" - нарушена реакция нейтрофилов на хемотаксические стимулы.

V. Дефицит системы комплемента:

а) дефицит ингибиторов и инактиваторов, стабилизирующих систему, -перерасходу компонентов комплемента,

б) дефицит начальных факторов отменяет активацию комплемента в целом,

в) дефицит терминальных компонентов C₅-C₉ нарушает образ МАК (мембранно-атакующего комплекса).

Основные механизмы вторичных иммунодефицитов.

1) химическая, лекарственная и токсическая иммунодепрессия,

2) лучевая иммунодепрессия,

3) иммунодепрессия гормонами и биологически активными веществами,

4) метаболическая иммунодепрессия,

5) иммунодепрессия в процессе старения,

6) истощение звеньев ИС вследствие иммунопатологических реакций,

8) лимфопролиферативные заболевания,

9) инфекционная иммунодепрессия,

10) иммунологическая иммунодепрессия,

11) хирургическая иммунодепрессия.

Основные проявления ИД:

1) рецидивирующие инфекции, вызванные инфекционными агентами в зависимости от вида ИД. При нарушении В-звена - рецидивирующие бактеринфекционные (сепсис, пневмония), при недостаточности Т-звена - вирусные и грибковые инфекции,

2) опухолевый рост, лимфопролиферативные заболевания,

3) склонность к аутоиммуноагрессии и аллергии,

4) нарушение гемопоэза,

5) патология желудочно-кишечного тракта - расстройства переваривания,

6) при первичных ИД-врожденные уродства, патология ОДА и нервной системы.

При вторичных ИД нередко также страдает пролиферация и дифференцировка клеток, может сокращаться численность клеток-эффекторов или возникать их функциональная неполноценность, избыток одних гуморальных факторов регуляции и недостаток других факторов, патологическая активация Т-супрессоров и избирательное подавление хелперного потенциала.

Принципы патогенетической терапии ид:

1. Заместительная терапия - восполнение дефектного звена.

2. Предупреждение инфекционных осложнений (антибиотики, безмикробная среда).

3. Коррекция нарушений обмена веществ (белки, витамины, микроэлементы).

4. Иммуностимуляторы: Т-активин, В-активин, нуклеинат Na, левамизол, тафтсин, диуцифон и др.

Принципы лаб. диагностики:

Первичные: учитывают: 1) дисплазии тимуса у детей; 2) отсутствие воспаления регионарных узлов при наличии воспалительных процессов в органах и системах; 3) наличие гипертрофии или гипоплазии миндалин, увеличение или отсутствие увеличения лимфоузлов при рецидивирующих заболеваниях.

Общеклинические лабораторные исследования: 1) гемолитической или гипопластической анемии, тромбоцитопении, лимфопении, отсутствие плазматических клеток при острой инфекции; 2) гипопротеинемии, гиперальбуминемии, низкого уровня B– и Г-глобулинов.

Вторичные: анамнестические данные (личный и семейный), бытовые условия, профессиональный вред, проводятся консультации узких специалистов.